តើអ្នកដឹងអំពីជំងឺហ្សែនដែលប៉ះពាល់ដល់ទាំងសួត និងថ្លើមនេះទេ? (កង្វះអាល់ហ្វា-១ អង់ទីទ្រីបស៊ីន)

តើអ្នកក៏មានអាការៈក្អក និងពិបាកដកដង្ហើមដែលមានរយៈពេលយូរមកហើយដែរឬទេ? អ្នកប្រហែលជាគិតថានេះជារឿងធម្មតា។ ប៉ុន្តែពេលខ្លះ អាចមានហេតុផលសំខាន់មួយនៅពីក្រោយរោគសញ្ញាទាំងនេះ ដែលយើងមិនសូវបានឮច្រើននោះទេ។ ថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពីស្ថានភាពបែបនេះ។ នោះគឺ កង្វះអាល់ហ្វា-១ អង់ទីទ្រីបស៊ីន ឬ «(Alpha-1 Antitrypsin Deficiency)»។ មនុស្សមួយចំនួនក៏ហៅវាថា «អាល់ហ្វា-១» ជាអក្សរកាត់ផងដែរ។

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ តើ Alpha-1 ជា​អ្វី?

អាល់ហ្វា-១ គឺជា ជំងឺតំណពូជ ដែលយើងទទួលមរតកពីឪពុកម្តាយរបស់យើង។ អ្វីដែលកើតឡើងក្នុងករណីនេះគឺថារាងកាយរបស់យើងមិនអាចផលិតប្រូតេអ៊ីនមួយប្រភេទដែលហៅថា អាល់ហ្វា-មួយ អង់ទីទ្រីបស៊ីន «(AAT)» បានគ្រប់គ្រាន់ ដែលជាប្រូតេអ៊ីនដែលការពារសួតរបស់យើង។ សូមគិតអំពីប្រូតេអ៊ីន «AAT» នេះជារបាំងការពារសួតរបស់យើង។ នៅពេលដែលរបាំងការពារនេះបាត់បង់ សួតរបស់យើងទំនងជាខូចខាតច្រើនជាង។

ដូច្នេះ អ្នកដែលមានស្ថានភាព Alpha-1 មានហានិភ័យខ្ពស់ក្នុងការវិវត្តទៅជាជំងឺសួត ជាពិសេសជំងឺហើមសួត (emphysema ) (ការខូចខាតដល់ថង់ខ្យល់ក្នុងសួត) ជំងឺក្រិនថ្លើម (ស្លាកស្នាមថ្លើម) និង ជំងឺរលាកលំពែង (panniculitis ) ដែលជាជំងឺស្បែកដ៏កម្រមួយ។ ជួនកាល ជំងឺទាំងនេះអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។

ដោយហេតុផលនេះ មនុស្សមួយចំនួនក៏ហៅជំងឺនេះថា "COPD តំណពូជ" ផងដែរ។

តើស្ថានភាពនេះកើតឡើងយ៉ាងដូចម្តេច? តើអ្នកណាជាអ្នកដែលមានហានិភ័យខ្ពស់បំផុត?

ដើម្បីអភិវឌ្ឍអាល់ហ្វា-១ យើងត្រូវទទួលមរតកហ្សែនមិនប្រក្រតីពីឪពុកម្តាយទាំងពីររបស់យើង។ និយាយឱ្យសាមញ្ញទៅ ហ្សែនគឺជាការណែនាំដែលកំណត់ពីរបៀបដែលរាងកាយរបស់យើងដំណើរការ។ ប្រសិនបើមានការផ្លាស់ប្តូរបន្តិចបន្តួចនៅក្នុងការណែនាំទាំងនេះ មុខងាររបស់រាងកាយអាចផ្លាស់ប្តូរ។

នៅក្នុង Alpha-1 ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនមួយហៅថា `SERPINA1` បណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាក្នុងការផលិតប្រូតេអ៊ីន `AAT`។ ជាលទ្ធផល ទាំងប្រូតេអ៊ីន `AAT` មិនត្រូវបានផលិតក្នុងបរិមាណគ្រប់គ្រាន់ ឬប្រូតេអ៊ីនដែលត្រូវបានផលិតឡើងមានរូបរាងខុស។ នៅពេលដែលវាមានរាងខុស ប្រូតេអ៊ីននោះមិនអាចចាកចេញពីថ្លើម ហើយធ្វើដំណើរតាមឈាមទៅកាន់សួតបានទេ។ បន្ទាប់មក ប្រូតេអ៊ីនដែលមានរូបរាងខុសនោះជាប់គាំងនៅក្នុងថ្លើម ដែលធ្វើឱ្យខូចថ្លើម។ ម្យ៉ាងទៀត ដោយសារមិនមានប្រូតេអ៊ីនដើម្បីទៅកាន់សួត សួតក៏ងាយរងគ្រោះផងដែរ។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មនុស្សមួយចំនួនទទួលមរតកហ្សែនដែលមានបញ្ហានេះពីឪពុកម្តាយតែម្នាក់គត់ (ទាំងម្តាយ ឬឪពុករបស់ពួកគេ)។ យើងហៅពួកគេថា "អ្នកផ្ទុក"។ ទោះបីជារាងកាយរបស់ពួកគេជាធម្មតាផលិតប្រូតេអ៊ីន 'AAT' គ្រប់គ្រាន់ដើម្បីការពារសួតរបស់ពួកគេក៏ដោយ ក៏ពួកគេនៅតែមានហានិភ័យនៃការខូចខាតសួត។ ហានិភ័យនេះគឺខ្ពស់ជាពិសេសប្រសិនបើពួកគេជក់បារី។

តើរឿងនេះប៉ះពាល់ដល់សួត និងថ្លើមយ៉ាងដូចម្តេច?

ដើម្បីយល់ពីរឿងនេះ ចូរយើងលើកឧទាហរណ៍តូចមួយ។

ប្រូតេអ៊ីន `AAT` របស់យើងត្រូវបានផលិតនៅក្នុងថ្លើម។ បន្ទាប់មកវាធ្វើដំណើរតាមឈាមទៅកាន់សួត។ សួតរបស់យើងមានអង់ស៊ីមមួយហៅថា `Neutrophil Elastase` ដែលជួយពួកវាប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងការឆ្លងមេរោគ។ សូមគិតអំពីអង់ស៊ីមនេះថាជាទាហានដ៏កាចសាហាវ និងមានជំនាញ។ វាបំផ្លាញការឆ្លងមេរោគ។ ប៉ុន្តែនៅពេលដែលវាត្រូវបានធ្វើរួច នរណាម្នាក់ត្រូវតែបញ្ឈប់វា។ បើមិនដូច្នោះទេ វាចាប់ផ្តើមវាយប្រហារកោសិកាសួតដែលមានសុខភាពល្អរបស់យើងផងដែរ។

រឿង "បញ្ឈប់" នោះ មុខងារ "បិទ" នោះ ត្រូវបានធ្វើឡើងដោយប្រូតេអ៊ីន `AAT` របស់យើង។ វាដូចជាមេបញ្ជាការប្រាប់ទាហានថា "យល់ព្រម គ្រប់គ្រាន់ហើយ ឈប់"។

ឥឡូវនេះ ចំពោះមនុស្សដែលមាន Alpha-1 មន្ត្រី 'AAT' នេះខ្វះនៅក្នុងខ្លួន។ បន្ទាប់មកគ្មាននរណាម្នាក់អាចបញ្ឈប់ទាហានដ៏កាចសាហាវនោះ ('Neutrophil Elastase') បានទេ។ វាបន្តវាយប្រហារសួត។ នេះបណ្តាលឱ្យប្រូតេអ៊ីន 'Elastin' នៅក្នុងសួតត្រូវបានបំផ្លាញ។ Elastin នេះគឺជាអ្វីដែលផ្តល់ឱ្យថង់ខ្យល់ (alveoli) នៅក្នុងសួតនូវភាពបត់បែន និងកម្លាំងរបស់វាដូចជាខ្សែកៅស៊ូ។ នៅពេលដែលវាបាត់បង់ ថង់ខ្យល់ក្លាយទៅជាខ្សោយ និងយារធ្លាក់ដូចប៉េងប៉ោងដែលហើម។ នេះជាអ្វីដែលយើងហៅថា 'Emphysema '។ នេះធ្វើឱ្យវាពិបាកដកដង្ហើម និងទទួលបានអុកស៊ីសែន។

អ្វីដែលកើតឡើងចំពោះថ្លើមគឺខុសគ្នាបន្តិចបន្តួច។ ដោយសារតែពិការភាពហ្សែនមួយចំនួន ប្រូតេអ៊ីន 'AAT' ត្រូវបានបង្កើតឡើងក្នុង រូបរាងខុស។ ដូចជាក្រដាសមួយសន្លឹកដែលត្រូវបានបត់មិនត្រឹមត្រូវ។ ដោយសារតែរូបរាងខុសនេះ ប្រូតេអ៊ីនមិនអាចចេញពីថ្លើមបានទេ ហើយជាប់នៅខាងក្នុងថ្លើម។ នៅពេលដែលប្រូតេអ៊ីនច្រើនពេកជាប់គាំងបែបនេះ ថ្លើមនឹងខូចខាត ហើយចាប់ផ្តើមមានស្លាកស្នាម។ នោះត្រូវបានគេហៅថា ជំងឺក្រិនថ្លើម ។

តើ​រោគសញ្ញា​នៃ​ជំងឺ​អាល់ហ្វា-១ មាន​អ្វីខ្លះ?

រោគសញ្ញាដែលបង្កឡើងដោយ Alpha-1 មានភាពខុសប្លែកគ្នាអាស្រ័យលើសរីរាង្គនៅក្នុងរាងកាយដែលរងផលប៉ះពាល់។ ទាំងនេះច្រើនតែស្រដៀងនឹងរោគសញ្ញានៃជំងឺស្ទះសួតរ៉ាំរ៉ៃ (COPD)។

តើធ្វើដូចម្តេចដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះ?

មធ្យោបាយចម្បងដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ Alpha-1 គឺ ការធ្វើតេស្តឈាម ។ ដោយសារតែរោគសញ្ញាស្រដៀងនឹងជំងឺដទៃទៀត ជួនកាលវាអាចចំណាយពេលយូរដើម្បីទទួលបានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។ ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាថ្លើម ឬប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺស្ទះសួតរ៉ាំរ៉ៃ (COPD) ហើយរោគសញ្ញារបស់អ្នកមិនប្រសើរឡើងទោះបីជាបានព្យាបាលក៏ដោយ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចសម្រេចចិត្តធ្វើតេស្តរក Alpha-1 ដល់អ្នក។

ការធ្វើតេស្តដែលត្រូវបានអនុវត្តជាធម្មតាគឺ៖

• ការធ្វើតេស្តឈាម៖ ឈាមរបស់អ្នកនឹងត្រូវបានធ្វើតេស្តរកកម្រិតប្រូតេអ៊ីន "AAT"។ ប្រសិនបើកម្រិតទាប ការធ្វើតេស្តហ្សែន នឹងត្រូវធ្វើឡើងដើម្បីមើលថាតើអ្នកមានបញ្ហាហ្សែនទាក់ទងនឹង Alpha-1 ដែរឬទេ។
• ការធ្វើតេស្តរូបភាព៖ ការថតកាំរស្មីអ៊ិច ទ្រូង ឬ ការស្កេន CT អាចកំណត់វិសាលភាព និងទីតាំងនៃការខូចខាតសួត។
• ការធ្វើតេស្តមុខងារសួត៖ ទោះបីជាការធ្វើតេស្តទាំងនេះមិនអាចរកឃើញ Alpha-1 ដោយផ្ទាល់ក៏ដោយ ក៏វាអាចផ្តល់ឱ្យគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនូវគំនិតមួយអំពីរបៀបដែលសួតរបស់អ្នកដំណើរការបានល្អ។
• អ៊ុលត្រាសោនថ្លើម ឬ FibroScan®៖ ប្រសិនបើមានការសង្ស័យថាមានការខូចខាតថ្លើម ការស្កេនទាំងនេះត្រូវបានអនុវត្តដើម្បីពិនិត្យមើលស្លាកស្នាមនៅក្នុងថ្លើម។
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យថ្លើម៖ ប្រសិនបើការខូចខាតថ្លើមធ្ងន់ធ្ងរ ជាលិកាតូចមួយពីថ្លើមត្រូវបានយកទៅពិនិត្យ ដើម្បីកំណត់វិសាលភាពពិតប្រាកដនៃការខូចខាត។

តើការព្យាបាលអ្វីខ្លះសម្រាប់ Alpha-1?

ទោះបីជាមិនមានការព្យាបាលជាក់លាក់ណាមួយសម្រាប់រោគសញ្ញា Alpha-1 ក៏ដោយ ក៏មានការព្យាបាលជំងឺជាច្រើនដែលអាចគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា កាត់បន្ថយការខូចខាតសរីរាង្គ និងបង្កើនគុណភាពជីវិត។

វិធីព្យាបាលខុសគ្នាអាស្រ័យលើសរីរាង្គដែលរងផលប៉ះពាល់៖

ការព្យាបាលសម្រាប់សួត

• ការព្យាបាលដោយបង្កើនបរិមាណឈាម៖ នេះគឺជាការព្យាបាលជាក់លាក់មួយសម្រាប់ Alpha-1។ វាពាក់ព័ន្ធនឹងការបន្សុទ្ធប្រូតេអ៊ីន 'AAT' ដែលយកពីអ្នកបរិច្ចាគឈាមដែលមានសុខភាពល្អ ហើយផ្តល់ឱ្យវាទៅរាងកាយតាមរយៈសរសៃឈាមវ៉ែន ស្រដៀងនឹងទឹកប្រៃ។ ខណៈពេលដែលវាមិនអាចបញ្ច្រាស់ការខូចខាតដែលបានកើតឡើងរួចហើយ វាភាគច្រើនអាចបញ្ឈប់ ឬគ្រប់គ្រងការខូចខាតនាពេលអនាគតចំពោះសួត។
• ថ្នាំ៖ ថ្នាំដូចជា ថ្នាំស្រូប ដូចជាថ្នាំពង្រីកទងសួត ត្រូវបានផ្តល់ឱ្យអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺស្ទះសួតរ៉ាំរ៉ៃ ដើម្បីធ្វើឱ្យការដកដង្ហើមកាន់តែងាយស្រួល។
• ការព្យាបាលដោយអុកស៊ីសែន៖ ប្រសិនបើកម្រិតអុកស៊ីសែននៅក្នុងឈាមទាប អុកស៊ីសែនបន្ថែមត្រូវបានផ្តល់តាមរយៈបំពង់តូចមួយដែលដាក់ក្នុងច្រមុះ ឬម៉ាស់បិទមាត់។
• កម្មវិធីស្តារនីតិសម្បទាសួត៖ ការបណ្តុះបណ្តាលត្រូវបានផ្តល់ជូនដើម្បីធ្វើឱ្យការដកដង្ហើមកាន់តែងាយស្រួលតាមរយៈលំហាត់ដកដង្ហើម និងលំហាត់រាងកាយផ្សេងៗទៀត។
• ការប្តូរសួត៖ ប្រសិនបើសួតខូចខាតយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរ ការប្តូរសួតដែលមានសុខភាពល្អអាចជាការចាំបាច់ជាជម្រើសចុងក្រោយ។

ការព្យាបាលសម្រាប់ថ្លើម

ការខូចខាតថ្លើមត្រូវបានព្យាបាលតាមរោគសញ្ញា។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មធ្យោបាយតែមួយគត់ដើម្បីព្យាបាលជំងឺថ្លើម Alpha-1 ឲ្យជាសះស្បើយទាំងស្រុងគឺ ការប្តូរថ្លើម ។ នៅពេលដែលថ្លើមដែលមានសុខភាពល្អត្រូវបានប្តូរ ថ្លើមនឹងចាប់ផ្តើមផលិតប្រូតេអ៊ីន 'AAT' ត្រឹមត្រូវ។

តើខ្ញុំអាចធ្វើអ្វីបានដើម្បីរស់នៅប្រកបដោយសុខភាពល្អជាមួយ Alpha-1?

ទោះបីជាអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺអាល់ហ្វា-១ ក៏ដោយ វាមិនមែនជាទីបញ្ចប់នៃជីវិតរបស់អ្នកទេ។ មានរឿងជាច្រើនដែលអ្នកអាចធ្វើបានដើម្បីកាត់បន្ថយការខូចខាតដល់សរីរាង្គរបស់អ្នក។

ក្រៅពីនេះ ក៏ត្រូវដឹងអំពីរឿងទាំងនេះផងដែរ៖

• នៅឱ្យឆ្ងាយពីកន្លែងដែលមនុស្សជក់បារី។ (ជៀសវាងផ្សែងបារី)
• ជៀសវាងការស្រូបចូលនូវរបស់របរដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ដល់សួតរបស់អ្នក ដូចជាធូលី និងសារធាតុគីមីជាដើម។ ប្រសិនបើអ្នកប៉ះពាល់នឹងរបស់បែបនេះនៅកន្លែងធ្វើការ សូមពាក់ម៉ាស់ការពារ។
• ឈប់ផឹកស្រាទាំងស្រុង ឬកំណត់វាឱ្យបានច្រើនតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ គ្រឿងស្រវឹងអាចបង្កើនការខូចខាតថ្លើម។
• ជៀសវាងការប្រើថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់ (ឧទាហរណ៍ ការប្រើថ្នាំប៉ារ៉ាសេតាម៉ុលច្រើនពេក) ឬឱសថដទៃទៀតដែលអាចប៉ះពាល់ដល់ថ្លើមដោយមិនពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យ។
• ត្រូវចាក់វ៉ាក់សាំងចាំបាច់ទាំងអស់។ វាមានសារៈសំខាន់ជាពិសេសក្នុងការចាក់វ៉ាក់សាំងប្រឆាំងនឹងជំងឺដូចជាជំងឺរលាកសួត គ្រុនផ្តាសាយ (ជំងឺកូវីដ-១៩) និងជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ A និង B ដែលប៉ះពាល់ដល់ថ្លើម។
• លាងដៃឱ្យបានញឹកញាប់ រក្សាអនាម័យ និងការពារខ្លួនអ្នកពីការឆ្លងមេរោគ។
• ប្រសិនបើ​មាន​អ្នក​ណា​ម្នាក់​ក្នុង​ក្រុម​គ្រួសារ​របស់​អ្នក​មាន​ជំងឺ Alpha-1 វា​ជា​គំនិត​ល្អ​ក្នុង​ការ​ធ្វើ​តេស្ត​ដោយ​ខ្លួន​ឯង។ សូម​ពិគ្រោះ​ជាមួយ​គ្រូពេទ្យ​របស់​អ្នក​អំពី​រឿង​នេះ។
• ប្រសិនបើអ្នកមាន Alpha-1 ឬជាអ្នកផ្ទុកមេរោគ វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការនិយាយជាមួយ អ្នកប្រឹក្សាផ្នែកហ្សែន ប្រសិនបើអ្នកមានគម្រោងមានកូន។

តើអ្នកគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យនៅពេលណា?

• ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាសួត ឬថ្លើមដូចដែលយើងបាននិយាយពីមុន។
• ប្រសិនបើ​មាន​អ្នក​ណា​ម្នាក់​ក្នុង​ក្រុម​គ្រួសារ​របស់​អ្នក​ត្រូវ​បាន​គេ​ធ្វើ​រោគវិនិច្ឆ័យ​ថា​មាន​ជំងឺ Alpha-1។
• ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងព្យាបាលជំងឺស្ទះសួតរ៉ាំរ៉ៃ ឬជំងឺហឺត ប៉ុន្តែរោគសញ្ញារបស់អ្នកមិនប្រសើរឡើងទេ សូមពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីការធ្វើតេស្ត Alpha-1។
• ប្រសិនបើអ្នកមាន Alpha-1 រួចហើយ សូមទៅជួបគ្រូពេទ្យជាបន្ទាន់ ប្រសិនបើរោគសញ្ញាថ្មីលេចឡើង ឬរោគសញ្ញាដែលមានស្រាប់កាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។

ការរស់នៅជាមួយ Alpha-1 អាចជាបញ្ហាប្រឈមមួយ។ ប៉ុន្តែជាមួយនឹងចំណេះដឹង ការព្យាបាល និងរបៀបរស់នៅត្រឹមត្រូវ អ្នកក៏អាចរស់នៅប្រកបដោយសុខភាពល្អ និងសកម្មផងដែរ។ វិធីល្អបំផុតដើម្បីធ្វើដូច្នេះគឺត្រូវនិយាយដោយបើកចំហជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក ហើយរៀបចំផែនការដែលសមស្របសម្រាប់អ្នក។