តើអ្នកដឹងពីស្ថានភាពកម្រមួយនៅក្នុងបេះដូងរបស់អ្នកទេ៖ ភាពមិនប្រក្រតីរបស់អេបស្តែន?

បេះដូងរបស់យើងពិតជាសរីរាង្គដ៏អស្ចារ្យមួយ មែនទេ? ប៉ុន្តែពេលខ្លះ ដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរមួយចំនួនដែលកើតឡើងនៅពេលកើត អាចមានបញ្ហាតូចតាចជាមួយនឹងមុខងាររបស់បេះដូង។ ថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពី ជំងឺបេះដូងដ៏កម្រមួយ ដែលមនុស្សមិនច្រើនមាន។ នេះត្រូវបានគេហៅថា Ebstein's Anomaly។ ទោះបីជាឈ្មោះអាចស្តាប់ទៅគួរឱ្យខ្លាចបន្តិចក៏ដោយ ចូរយើងយល់វាដោយសាមញ្ញ។

ដូច្នេះតើភាពមិនប្រក្រតីរបស់ Ebstein ជាអ្វី?

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ ជំងឺ​អេបស្តែន​មិន​ប្រក្រតី (Ebstein's Anomaly) គឺជា ​ស្ថានភាព​បេះដូង​មួយ​ដែល​មាន​តាំងពី​កំណើត ។ វា​ក៏​ត្រូវ​បាន​គេ​ហៅ​ថា "ពី​កំណើត" ដែល​មាន​ន័យ​ថា​វា​មាន​តាំងពី​កំណើត។ "ភាព​មិន​ប្រក្រតី" មាន​ន័យ​ថា​អ្វី​មួយ​ដែល​មិន​ធម្មតា ឬ​មិន​នឹកស្មាន​ដល់។ ក្នុង​ស្ថានភាព​នេះ សន្ទះ​បេះដូង​ត្រីគូស្ពីដ ដែល​ជា ​សន្ទះ​បេះដូង​មួយ​ក្នុង​ចំណោម​សន្ទះ​បេះដូង​ទាំង​បួន​នៅ​ក្នុង​បេះដូង​របស់​យើង ត្រូវ​បាន​ប៉ះពាល់​ជា​ចម្បង។

សូមគិតអំពីវា មានរបស់របរដូចជាទ្វាររវាងបន្ទប់នៃបេះដូងរបស់យើង ដែលជួយឱ្យឈាមហូរក្នុងទិសដៅតែមួយប៉ុណ្ណោះ។ នោះហើយជាអ្វីដែលយើងហៅថាវ៉ាល់។ វ៉ាល់ tricuspid គឺជាមួយក្នុងចំណោមវ៉ាល់ទាំងនោះ។ ស្ថានភាពនេះត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូងនៅឆ្នាំ 1866 ដោយវេជ្ជបណ្ឌិតអាល្លឺម៉ង់ម្នាក់ឈ្មោះ Wilhelm Ebstein។ នោះហើយជាមូលហេតុដែលវាត្រូវបានដាក់ឈ្មោះតាមគាត់។

តើមានអ្វីកើតឡើងចំពោះសន្ទះ tricuspid នៅក្នុងភាពមិនប្រក្រតី Ebstein?

ការផ្លាស់ប្តូរសំខាន់ៗពីរអាចមើលឃើញនៅក្នុងសន្ទះ tricuspid របស់អ្នកដែលមានស្ថានភាពនេះ៖

១. សន្ទះបិទបើកមិនត្រូវបានបង្កើតឡើងត្រឹមត្រូវ (ខូចទ្រង់ទ្រាយ)៖ សន្លឹកតូចៗ ដែលជាស្រទាប់ដែលបើក និងបិទជាមួយនឹងចង្វាក់បេះដូងនីមួយៗ មិនមានរាងធម្មតាទេ។ ពេលខ្លះវាអាចជាប់នឹងជញ្ជាំងបេះដូងទៀតផង។

2. ទីតាំងនៃសន្ទះបិទបើកគឺខុសគ្នា៖ សន្ទះបិទបើកនេះមានទីតាំងស្ថិតនៅទាបជាងវាគួរតែមានជាធម្មតា។

បញ្ហាទាំងនេះបណ្តាលឱ្យសន្ទះបិទបើកមិនបិទត្រឹមត្រូវ ដែលបណ្តាលឱ្យឈាមលេចធ្លាយត្រឡប់ទៅក្នុងបន្ទប់ខាងស្តាំខាងលើវិញ។ គ្រូពេទ្យហៅការក្អួតនេះថា ការក្អួតចេញ។ នៅពេលដែលឈាមបន្តហូរថយក្រោយ បន្ទប់ខាងស្តាំនឹងរីកធំបន្តិចម្តងៗ។ យូរៗទៅ ផ្នែកខាងស្តាំនៃបេះដូងអាចចុះខ្សោយ និងនាំឱ្យ ខ្សោយបេះដូង ។ នេះមិនមែនជាការគាំងបេះដូងទេ ប៉ុន្តែផ្ទុយទៅវិញ បេះដូងមិនអាចបូមឈាមបានត្រឹមត្រូវ។

តើអ្នកណារងផលប៉ះពាល់ច្រើនជាងគេពីស្ថានភាពនេះ?

មនុស្សជាច្រើនដែលមានជំងឺ Ebstein Anomaly មានជំងឺបេះដូងផ្សេងទៀត។ ប្រហែល 94 ភាគរយនៃអ្នកដែលមានជំងឺ Ebstein Anomaly មានរន្ធមួយនៅក្នុងជញ្ជាំងរវាងបន្ទប់ខាងលើពីរនៃបេះដូង (atria)។ នេះត្រូវបានគេហៅថា Atrial Septal Defect (ASD) ឬ Patent Foramen Ovale (PFO)។

ម្យ៉ាងទៀត ពិការភាពមួយចំនួនអាចមើលឃើញនៅក្នុងវ៉ាល់ផ្សេងទៀតនៃបេះដូង និងបន្ទប់ខាងឆ្វេង។

តើភាពមិនប្រក្រតីរបស់ Ebstein កើតមានញឹកញាប់ប៉ុណ្ណា?

នេះ​ជា ​ស្ថានភាព​មួយ​ដ៏កម្រ​ណាស់ ។ វា​ប៉ះពាល់​ដល់​ទារក​ទើប​នឹង​កើត​ប្រហែល​ម្នាក់​ក្នុង​ចំណោម​ទារក​ទើប​នឹង​កើត​ពីរ​សែន​នាក់។ ក្នុង​ចំណោម​ជំងឺ​បេះដូង​ពី​កំណើត វា​ត្រូវ​បាន​គេ​ឃើញ​មាន​តិច​ជាង 1%។

តើរោគសញ្ញានៃភាពមិនប្រក្រតីរបស់ Ebstein មានអ្វីខ្លះ?

រោគសញ្ញានៃស្ថានភាពនេះអាចប្រែប្រួលពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់ ចាប់ពីស្រាលទៅធ្ងន់ធ្ងរ អាស្រ័យលើកម្រិតនៃការខូចទ្រង់ទ្រាយសន្ទះបិទបើក។

ប្រសិនបើស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរ រោគសញ្ញាជាធម្មតាលេចឡើង នៅពេលកើត ឬក្នុងរយៈពេលពីរបីខែដំបូងនៃជីវិត ។ ចំពោះទារកតូចៗ ជួនកាល៖

• ស្បែកអាចប្រែជាពណ៌ខៀវដោយសារតែខ្វះអុកស៊ីសែននៅក្នុងឈាម (ជំងឺស៊ីយ៉ាណូស៊ីស) ។
• សញ្ញាដំបូងនៃជំងឺខ្សោយបេះដូងអាចរួមមាន៖
• ដកដង្ហើមលឿន។
• ពិបាកដកដង្ហើម។
• ការឡើងទម្ងន់គឺជារឿងមួយដែលកើតឡើងញឹកញាប់ណាស់។
• ហើម (ហើម) នៅជើង ពោះ ឬជុំវិញភ្នែក។

ស្រមៃមើល ប្រសិនបើទារកទើបនឹងកើតបន្តប្រែជាពណ៌ខៀវ ហើយពិបាកដកដង្ហើម គ្រូពេទ្យនឹងសង្ស័យពីស្ថានភាពបែបនេះ។

ប្រសិនបើស្ថានភាពស្រាល អ្នក ប្រហែលជាមិនមានរោគសញ្ញាអ្វី ទាំងអស់ ឬរោគសញ្ញាអាចលេចឡើងនៅពេលពេញវ័យ។ នៅពេលដែលរោគសញ្ញាលេចឡើងចំពោះមនុស្សពេញវ័យ អ្នកអាចសម្គាល់ឃើញរឿងដូចជា៖

• ការប្រែពណ៌ស្បែកពណ៌ខៀវ (ជាពិសេសបបូរមាត់ និងក្រចកដៃ)។
• ចង្វាក់បេះដូងមិនទៀងទាត់ (ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់)។
• ប្រសិនបើជំងឺខ្សោយបេះដូងកើតឡើង៖
• ឈឺទ្រូង។
• វិលមុខ ឬដួលសន្លប់។
• មានអារម្មណ៍អស់កម្លាំងគ្រប់ពេល។
• ពិបាកដកដង្ហើម ជាពិសេសពេលហាត់ប្រាណ។
• ហើមជើង ឬពោះ។

តើអ្វីបណ្តាលឱ្យមានភាពមិនប្រក្រតីរបស់ Ebstein?

និយាយឱ្យត្រង់ទៅ គ្រូពេទ្យនៅតែ មិនអាចនិយាយបានច្បាស់ថាហេតុអ្វីបានជាស្ថានភាពនេះកើតឡើង ។ វាត្រូវបានគេជឿថាបណ្តាលមកពីការរួមបញ្ចូលគ្នានៃកត្តាហ្សែន (ឧ. តំណពូជ) និងកត្តាបរិស្ថាន។ ប៉ុន្តែកត្តាទាំងនោះជាអ្វីមិនទាន់ត្រូវបានកំណត់ឱ្យប្រាកដនៅឡើយទេ។

តើ​គេ​ធ្វើ​រោគវិនិច្ឆ័យ​ជំងឺ​នេះ​ដោយ​របៀប​ណា? (ការ​ធ្វើ​រោគវិនិច្ឆ័យ)

នៅពេលអ្នកទៅជួបគ្រូពេទ្យ ពួកគេនឹងសួរអំពីរោគសញ្ញារបស់អ្នក និងពិនិត្យអត្រាចង្វាក់បេះដូង និងសម្ពាធឈាមរបស់អ្នក។ ពួកគេក៏អាចធ្វើតេស្តមួយចំនួនដើម្បីមើលថាតើបេះដូងរបស់អ្នកដំណើរការបានល្អប៉ុណ្ណា ដូចជា៖

• ការថតរូបភាពបេះដូង៖
• កាំរស្មីអ៊ិចទ្រូង៖ វិធីនេះ អាចពិនិត្យមើលថាតើបេះដូងរីកធំឬអត់។
• ការថត MRI បេះដូង៖ នេះអាចបង្កើតរូបភាពដែលច្បាស់ជាង និងលម្អិតជាងមុននៃសន្ទះបេះដូង និងបន្ទប់បេះដូង។
• អេកូបេះដូង៖ នេះគឺដូចជាការថតអ៊ុលត្រាសោនបេះដូង។ វាអនុញ្ញាតឱ្យវេជ្ជបណ្ឌិតមើលឃើញរូបរាងនៃសន្ទះបេះដូង និងបន្ទប់បេះដូង និងរបៀបដែលពួកវាដំណើរការ។ វាអាចបង្ហាញយ៉ាងច្បាស់អំពីភាពមិនប្រក្រតីនៃសន្ទះបេះដូងនៅក្នុងភាពមិនប្រក្រតីរបស់ Ebstein។
• អេឡិចត្រូកាឌីយ៉ូក្រាម (ECG)៖ វាវាស់សកម្មភាពអគ្គិសនីរបស់បេះដូង។ វាអាចរកឃើញចង្វាក់បេះដូងមិនទៀងទាត់ (ចង្វាក់បេះដូងលោតមិនទៀងទាត់)។
• ការធ្វើតេស្តស្ត្រេសលំហាត់ប្រាណ៖ក្នុងករណីនេះ អ្នកនឹងត្រូវដាក់លើម៉ាស៊ីនហាត់ប្រាណ ឬជិះកង់ ហើយការថត ECG នឹងត្រូវបានថត។ នេះត្រូវបានធ្វើឡើងដើម្បីមើលពីរបៀបដែលបេះដូងរបស់អ្នកដំណើរការនៅពេលអ្នកមានភាពតានតឹង។
• ម៉ូនីទ័រ Holter៖ នេះគឺជាឧបករណ៍តូចមួយដែលអ្នកពាក់រយៈពេល 24 ទៅ 48 ម៉ោង។ ក្នុងអំឡុងពេលនេះ វាកត់ត្រារាល់ចង្វាក់បេះដូង។ នេះអាចផ្តល់ឱ្យគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនូវគំនិតល្អអំពីរបៀបដែលអត្រាចង្វាក់បេះដូង និងចង្វាក់របស់អ្នកផ្លាស់ប្តូរពេញមួយថ្ងៃ។

តើជំងឺ Ebstein Anomaly ត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?

ការព្យាបាលអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញារបស់អ្នក។

• ប្រសិនបើរោគសញ្ញាស្រាល ឬអវត្តមាន៖ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងតាមដានបេះដូងរបស់អ្នកជាប្រចាំ ដើម្បីមើលថាតើមានការផ្លាស់ប្តូរណាមួយឬអត់។ អ្នកប្រហែលជាមិនត្រូវការការព្យាបាលណាមួយឡើយ។
• ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញានៃជំងឺខ្សោយបេះដូង ឬចង្វាក់បេះដូងមិនទៀងទាត់ (ចង្វាក់បេះដូងលោតមិនប្រក្រតី)៖
• ថ្នាំ អាចត្រូវបានផ្តល់ឱ្យដើម្បីគ្រប់គ្រងស្ថានភាពទាំងនោះ។
• ប្រសិនបើអ្នកមានបេះដូងរីកធំ ឬមានប្រវត្តិចង្វាក់បេះដូងមិនទៀងទាត់ អ្នកអាចនឹងត្រូវបានស្នើសុំ ឱ្យកំណត់សកម្មភាពរាងកាយ ។ អ្នកគួរតែធ្វើតាមការណែនាំរបស់គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកយ៉ាងច្បាស់លាស់។

• ប្រសិនបើរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរ៖ ការវះកាត់សន្ទះបិទបើក Tricuspid គឺជាជម្រើសដ៏ល្អបំផុត។ វិធីនេះអាចធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវមុខងាររបស់សន្ទះបិទបើកក្នុងរយៈពេលវែង។
• ការព្យាយាម ជួសជុលវាដោយប្រើជាលិកាសន្ទះបិទបើករបស់អ្នកផ្ទាល់ គឺជាការព្យាបាលដ៏សមស្របបំផុត។
• ប្រសិនបើការខូចខាតធ្ងន់ធ្ងរពេកមិនអាចជួសជុលបាន សន្ទះបិទបើកអាចត្រូវការជំនួស ។ នេះអាចត្រូវបានធ្វើដោយប្រើសន្ទះបិទបើកមេកានិច ឬសន្ទះបិទបើកជាលិកាជីវសាស្រ្ត។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើសន្ទះបិទបើកមេកានិចត្រូវបានបញ្ចូល អ្នកនឹងត្រូវលេបថ្នាំបន្ថយឈាមពេញមួយជីវិតរបស់អ្នក។

ពេលខ្លះការវះកាត់បេះដូងផ្សេងទៀតអាចត្រូវបានអនុវត្តក្នុងពេលដំណាលគ្នានឹងការវះកាត់សន្ទះ tricuspid ។ ឧទាហរណ៍ ការបិទរន្ធរវាងបន្ទប់ខាងលើនៃបេះដូង (ការជួសជុល ASD) ឬការព្យាបាលចង្វាក់បេះដូងមិនទៀងទាត់ (ការព្យាបាលចង្វាក់បេះដូងមិនប្រក្រតី)។ ការព្យាបាលសម្រាប់ចង្វាក់បេះដូងមិនទៀងទាត់រួមមាន ការដកបំពង់ catheter ឬការបញ្ចូលឧបករណ៍ pacemaker ។

កម្រណាស់ ការប្តូរបេះដូង អាចចាំបាច់ ប្រសិនបើការព្យាបាលផ្សេងទៀតទាំងអស់បរាជ័យ។

តើអាចការពារភាពមិនប្រក្រតីរបស់ Ebstein បានទេ?

ដោយសារតែគ្រូពេទ្យមិនដឹងច្បាស់ពីរបៀបដែលស្ថានភាពនេះកើតឡើង បច្ចុប្បន្ននេះមិនមានវិធីដើម្បីការពារវានៅឡើយទេ ។

តើជីវិតនឹងទៅជាយ៉ាងណាចំពោះស្ថានភាពនេះ? (ទស្សនវិស័យ)

ទស្សនៈ​ចំពោះ​មនុស្ស​ដែល​មាន​ជំងឺ Ebstein's Anomaly មាន​ភាព​ខុស​គ្នា​យ៉ាង​ខ្លាំង​ពី​មនុស្ស​ម្នាក់​ទៅ​មនុស្ស​ម្នាក់។ទារកខ្លះមិនអាចរស់រានមានជីវិតពីស្ថានភាពនេះបានទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ទារកខ្លះទៀតរស់នៅបានយូរ និងរស់នៅធម្មតាដោយមិនចាំបាច់ព្យាបាលអ្វីឡើយ។ ជាទូទៅ ទស្សនវិស័យគឺល្អជាងសម្រាប់អ្នកដែលមានស្ថានភាពស្រាលជាង។

សូម្បីតែបន្ទាប់ពីការវះកាត់ក៏ដោយ បញ្ហាបេះដូងមួយចំនួនអាចនៅតែបន្តកើតមាន។ ការសិក្សាបានបង្ហាញថា អាយុកាលជាមធ្យមអាចនឹងថយចុះបន្តិចបន្ទាប់ពីការវះកាត់។ ការសិក្សាមួយ (ដែលបានសិក្សាលើមនុស្សដែលបានវះកាត់រវាងឆ្នាំ 1972 និង 2006) បានបង្ហាញថា 20 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការវះកាត់ 65% នៃមនុស្សត្រូវបានបញ្ជូនទៅមន្ទីរពេទ្យដោយសារជំងឺបេះដូងយ៉ាងហោចណាស់ម្តង ហើយ 76% នៅមានជីវិត។

ប៉ុន្តែរឿងនេះសំខាន់ណាស់៖ ជាមួយនឹងបច្ចេកទេសវះកាត់ទំនើបៗ និងការថែទាំតាមដានដែលមាននាពេលបច្ចុប្បន្ននេះ លទ្ធផលសម្រាប់អ្នកដែលទទួលការវះកាត់នាពេលបច្ចុប្បន្ននេះទំនងជាប្រសើរជាង។

តើខ្ញុំគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យនៅពេលណា?

ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺ Ebstein's Anomaly អ្នកគួរតែប្រាប់គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកជាបន្ទាន់ ប្រសិនបើរោគសញ្ញារបស់អ្នកកាន់តែអាក្រក់ ឬប្រសិនបើអ្នកវិវត្តទៅជារោគសញ្ញាថ្មី ។ ត្រូវប្រុងប្រយ័ត្នចំពោះរឿងទាំងនេះ៖

• ប្រសិនបើស្បែកកាន់តែមានពណ៌ខៀវ។
• ប្រសិនបើអ្នកមានអារម្មណ៍ថារាងកាយរបស់អ្នកកំពុងបាត់បង់កម្លាំង។
• ប្រសិនបើអ្នកមានអារម្មណ៍ថារាងកាយរបស់អ្នកពោរពេញដោយទឹក (ហើម)។
• ប្រសិនបើចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់។

សារសំខាន់បំផុតដែលត្រូវយកទៅផ្ទះ

ជំងឺ Ebstein's Anomaly គឺជាជំងឺបេះដូងពីកំណើតដ៏កម្រមួយ។ ផលប៉ះពាល់នៃស្ថានភាពនេះខុសគ្នាយ៉ាងខ្លាំងពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់។ ប្រសិនបើត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញនៅវ័យកុមារភាព ស្ថានភាពនេះជាធម្មតាស្រាល។ អ្នកដែលនៅរស់រានមានជីវិតរហូតដល់ពេញវ័យ ជារឿយៗមានស្ថានភាពស្រាលជាង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ពួកគេក៏អាចវិវត្តទៅជាបញ្ហាដូចជាចង្វាក់បេះដូងមិនទៀងទាត់ (ចង្វាក់បេះដូងលោតមិនទៀងទាត់) និងខ្សោយបេះដូងតាមពេលវេលា។ ប្រសិនបើរឿងនេះកើតឡើង ការវះកាត់អាចត្រូវការដើម្បីជួសជុល ឬជំនួសសន្ទះបិទបើក tricuspid ក៏ដូចជាព្យាបាលបញ្ហាបេះដូងដែលពាក់ព័ន្ធផ្សេងទៀត។

អ្វីដែលសំខាន់បំផុតនោះគឺត្រូវពិនិត្យសុខភាពជាប្រចាំ ដើម្បីរកមើលការប្រែប្រួលណាមួយនៅក្នុងមុខងារបេះដូងរបស់អ្នក និងទទួលបានការព្យាបាលប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាពឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបាន ប្រសិនបើចាំបាច់។ កុំបារម្ភអី គ្រូពេទ្យត្រៀមខ្លួនជួយអ្នក។

ភាពមិនប្រក្រតីរបស់ Ebstein , ជំងឺបេះដូង, សន្ទះបិទបើក Tricuspid, ពិការភាពបេះដូងពីកំណើត, ខ្សោយបេះដូង, ការវះកាត់បេះដូង, រោគសញ្ញា