ចូរយើងស្វែងយល់អំពីបញ្ហាមួយចំនួនជាមួយនឹងប្រព័ន្ធក្រពេញរបស់រាងកាយអ្នក? - ដុំសាច់មហារីកច្រើនប្រភេទ (MEN)

រាងកាយរបស់យើងគឺដូចជាម៉ាស៊ីនដ៏អស្ចារ្យមួយ មែនទេ? ដើម្បីឱ្យម៉ាស៊ីននេះដំណើរការបានត្រឹមត្រូវ ផ្នែកនីមួយៗត្រូវធ្វើការរួមគ្នា និងសម្របសម្រួលឱ្យបានត្រឹមត្រូវ។ មានប្រព័ន្ធដ៏សំខាន់មួយនៅក្នុងរាងកាយរបស់យើង ដែលត្រូវបានគេហៅថា ប្រព័ន្ធអង់ដូគ្រីន ។ ក្រពេញនៅក្នុងប្រព័ន្ធនេះផលិត អរម៉ូន ដែលគ្រប់គ្រងសកម្មភាពជាច្រើននៅក្នុងរាងកាយរបស់យើង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ពេលខ្លះប្រព័ន្ធនេះអាចដំណើរការខុសប្រក្រតី។ ថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពីស្ថានភាពដ៏កម្រមួយ ប៉ុន្តែមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ដែលត្រូវដឹង។ នោះគឺជា Multiple Endocrine Neoplasia ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ផងដែរថាជាអក្សរកាត់ថា "(MEN)"។

ដូច្នេះតើប្រព័ន្ធ endocrine នេះជាអ្វី?

និយាយឱ្យសាមញ្ញទៅ ប្រព័ន្ធអង់ដូគ្រីន របស់យើងគឺជាបណ្តាញនៃក្រពេញ និងសរីរាង្គនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។ ទាំងនេះគឺជាក្រពេញដែលផលិតសារធាតុគីមីហៅថា អរម៉ូន ហើយបញ្ចេញវាទៅក្នុងចរន្តឈាម។ សូមគិតអំពីអរម៉ូនទាំងនេះថាជាសារតូចៗដែលផ្ទុកសារនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។ សារទាំងនេះប្រាប់សរីរាង្គ ស្បែក និងសាច់ដុំរបស់យើងអំពីអ្វីដែលត្រូវធ្វើ និងពេលណាត្រូវធ្វើវា។

មានក្រពេញ និងសរីរាង្គសំខាន់ៗជាច្រើនដែលជាកម្មសិទ្ធិរបស់ប្រព័ន្ធអង់ដូគ្រីនរបស់យើង៖

• អ៊ីប៉ូតាឡាមូស៖ នេះមានទីតាំងនៅគល់ខួរក្បាលរបស់យើង។ វាគ្រប់គ្រងរឿងជាច្រើននៅក្នុងប្រព័ន្ធអង់ដូគ្រីន។
• ក្រពេញភីទូអ៊ីតារី៖ ក្រពេញតូចមួយនេះ ដែលភ្ជាប់ទៅនឹងអ៊ីប៉ូតាឡាមូស ផលិតអរម៉ូនដែលគ្រប់គ្រងក្រពេញជាច្រើនទៀត រួមទាំងក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត ក្រពេញអាដ្រេណាល់ អូវែរ និងពងស្វាស។
• ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត៖ ក្រពេញរាងដូចមេអំបៅនេះនៅផ្នែកខាងមុខនៃកញ្ចឹងក គ្រប់គ្រងការរំលាយអាហាររបស់រាងកាយយើង ដែលជារបៀបដែលយើងប្រើប្រាស់ថាមពលពីអាហារដែលយើងញ៉ាំ។
• ក្រពេញប៉ារ៉ាទីរ៉ូអ៊ីត៖ ក្រពេញតូចៗទាំងបួននេះ ជាធម្មតាមានទីតាំងនៅជិតក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត គ្រប់គ្រងកម្រិតកាល់ស្យូម និងផូស្វ័រនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។
• ក្រពេញ Adrenal៖ ក្រពេញទាំងពីរនេះ ដែលមានទីតាំងនៅខាងលើតម្រងនោម គ្រប់គ្រងការរំលាយអាហារ សម្ពាធឈាម ការអភិវឌ្ឍផ្លូវភេទ និងការឆ្លើយតបស្ត្រេស។
• ក្រពេញភីនៀល៖ ក្រពេញនេះផលិតអរម៉ូនមេឡាតូនីន និងគ្រប់គ្រងវដ្តនៃការគេងរបស់យើង។
• លំពែង៖ នេះជាកន្លែងដែលអាំងស៊ុយលីនត្រូវបានផលិត។ វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់សម្រាប់ការរំលាយអាហារ និងការគ្រប់គ្រងជាតិស្ករក្នុងឈាម។ វាក៏ជាផ្នែកមួយនៃប្រព័ន្ធរំលាយអាហាររបស់យើងផងដែរ។
• អូវែរ៖ ទាំងនេះគឺជាកន្លែងដែលអរម៉ូនភេទស្រី អេស្ត្រូសែន ប្រូហ្សេស្តេរ៉ូន និងតេស្តូស្តេរ៉ូនត្រូវបានផលិត។
• ពងស្វាស៖ ខណៈពេលកំពុងផលិតមេជីវិតឈ្មោលចំពោះបុរស អរម៉ូនតេស្តូស្តេរ៉ូនក៏ត្រូវបានផលិតនៅទីនេះដែរ។

ដូច្នេះតើដុំសាច់មហារីកក្រពេញ endocrine ច្រើនប្រភេទ (MEN) ជាអ្វី?

ជំងឺមហារីកក្រពេញអង់ដូគ្រីនច្រើនប្រភេទ (MEN) គឺជាជំងឺហ្សែនដ៏កម្រមួយ ដែល ដុំសាច់ វិវត្តនៅក្នុងក្រពេញ និងជាលិកាច្រើនជាងមួយនៃប្រព័ន្ធអង់ដូគ្រីន ដែលយើងបានពិភាក្សាពីមុន។ ជួនកាលដុំសាច់ទាំងនេះអាចក្លាយជាមហារីក។

មានប្រភេទសំខាន់ៗពីរនៃស្ថានភាព "(MEN)" នេះ៖

១. ដុំសាច់ក្រពេញ endocrine ច្រើនប្រភេទប្រភេទទី ១ (MEN ប្រភេទទី ១)៖ នេះគឺជាស្ថានភាពមួយដែលដុំសាច់ច្រើនវិវត្តនៅក្នុងក្រពេញផ្សេងៗគ្នានៃប្រព័ន្ធ endocrine។ នេះត្រូវបានគេហៅថា MEN-1 និងរោគសញ្ញា Wermer ផងដែរ។

2. ដុំសាច់ក្រពេញ endocrine ច្រើនប្រភេទទី 2 (MEN ប្រភេទទី 2): នេះគឺជាស្ថានភាពមហារីកហ្សែនដែលប៉ះពាល់ដល់ក្រពេញជាច្រើន។ អ្នកដែលមាន MEN2 វិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតមួយប្រភេទហៅថា មហារីកក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតមេឌូឡារី (MTC) ។ ពួកគេក៏មានហានិភ័យខ្ពស់ក្នុងការវិវត្តទៅជាដុំសាច់នៅក្នុងក្រពេញផ្សេងទៀតនៃប្រព័ន្ធ endocrine ផងដែរ។ នេះក៏ត្រូវបានគេហៅថា MEN-2 និងរោគសញ្ញា Sipple ផងដែរ។

ហេតុអ្វីបានជាស្ថានភាព «(បុរស)» នេះកើតឡើង?

ប្រភេទ `(MEN)` ទាំងពីរនេះ បណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុង ហ្សែន របស់យើង ពោលគឺ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន ។ ស្រមៃថារាងកាយរបស់យើងមានអ្វីមួយដូចជាសៀវភៅណែនាំ ពោលគឺហ្សែន។ ប្រសិនបើសូម្បីតែអក្សរមួយនៅក្នុងសៀវភៅណែនាំនេះខុស ពោលគឺប្រសិនបើហ្សែនមួយត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរ មុខងារមួយចំនួនរបស់រាងកាយអាចត្រូវបានរំខាន។

• (MEN ប្រភេទទី 1) បណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរ នៅក្នុងហ្សែន `MEN1` ។ ហ្សែន `MEN1` នេះគឺជា ហ្សែនទប់ស្កាត់ដុំសាច់ ។ នោះគឺហ្សែនដែលជួយគ្រប់គ្រងការបែងចែកកោសិកា និងការពារដុំសាច់មិនឱ្យបង្កើត។ ប្រសិនបើហ្សែននេះមិនដំណើរការត្រឹមត្រូវទេ កោសិកាមួយចំនួនអាចលូតលាស់ហួសពីការគ្រប់គ្រង និងបង្កើតជាដុំសាច់។
• (MEN ប្រភេទទី 2) បណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន នៅក្នុងហ្សែន `RET` ។ ហ្សែន `RET` នេះគឺជាហ្សែនដែលជាប់ទាក់ទងនឹងការវិវត្តនៃជំងឺមហារីក។ នៅពេលដែលហ្សែននេះត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរ កោសិកានៅក្នុងសរីរាង្គ និងក្រពេញមួយចំនួនលូតលាស់ដោយមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន ហើយបង្កើតជាដុំសាច់។

ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនទាំងនេះអាច ទទួលមរតក ពីឪពុកម្តាយ ឬអាច កើតឡើងដោយចៃដន្យ ក្នុងអំឡុងពេលនៃការវិវឌ្ឍន៍របស់គភ៌។ ប្រសិនបើឪពុកម្តាយម្នាក់មានជំងឺ MEN មានឱកាសប្រហែល 50% ដែលកូននឹងកើតជំងឺនេះ។

ចូរយើងស្វែងយល់បន្ថែមអំពីប្រភេទ `(MEN)` ទី 1 (`MEN type 1`)

អ្នកដែលមាន MEN ប្រភេទទី 1 វិវត្តទៅជាដុំសាច់នៅក្នុងក្រពេញជាច្រើននៃប្រព័ន្ធ endocrine ។ តំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់ជាទូទៅបំផុតគឺ៖

• ក្រពេញប៉ារ៉ាទីរ៉ូអ៊ីត៖ នេះជារឿងធម្មតាបំផុត។
• រលាកក្រពះពោះវៀន និងលំពែង៖ នេះមានន័យថា ដុំសាច់អាចកកើតឡើងនៅក្នុងលំពែង ក្រពះ និងផ្នែកផ្សេងទៀតនៃប្រព័ន្ធរំលាយអាហារ ដូចជា duodenum ជាដើម។
• ក្រពេញភីតូរីស។

ភាគច្រើននៃពេលវេលា ដុំពកដែលវិវត្តជាមួយ MEN ប្រភេទទី 1 គឺ មិនមែនជាមហារីក (ស្លូតបូត) ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដុំពកខ្លះ អាចជាមហារីក (សាហាវ)។វាក៏អាច រីករាលដាល (metastasize) ទៅផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយផងដែរ។ ក្រពេញដែលមានដុំសាច់ជាធម្មតាបញ្ចេញអរម៉ូនច្រើនពេកទៅក្នុងចរន្តឈាម។ នេះជាអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញា និងបញ្ហាសុខភាពជាច្រើន។

វេជ្ជបណ្ឌិតបានកំណត់អត្តសញ្ញាណដុំសាច់ endocrine និងមិនមែន endocrine ជាង 20 ប្រភេទចំពោះអ្នកដែលមាន MEN ប្រភេទទី 1។ មានដុំសាច់ប្រភេទផ្សេងទៀតដែលមិនសូវកើតមានដូចជា៖

• ដុំសាច់ Neuroendocrine ដែលវិវត្តនៅក្នុងក្រពេញ Thymus (កូនកណ្តុរនៅក្នុងទ្រូង) និង bronchi (ផ្លូវដង្ហើមនៅក្នុងសួត)។
• ដុំសាច់ Adrenocortical បង្កើតនៅស្រទាប់ខាងក្រៅនៃក្រពេញ Adrenal ។
• ដុំខ្លាញ់ (លីប៉ូម៉ា) ដែលបង្កើតឡើងនៅក្រោមស្បែក។
• មហារីកសុដន់។
• ដុំសាច់ដូចជា meningiomas និង ependymomas ដែលអាចកើតឡើងនៅក្នុងខួរក្បាល ឬខួរឆ្អឹងខ្នង។

តើ​អ្វី​ទៅ​ជា​រោគសញ្ញា​នៃ «(MEN ប្រភេទទី 1)»?

រោគសញ្ញានៃជំងឺ MEN ប្រភេទទី 1 អាចប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំងពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់។ វាអាស្រ័យលើក្រពេញណាដែលរងផលប៉ះពាល់ និងបរិមាណអរម៉ូនដែលពួកវាផលិត។ មនុស្សមួយចំនួនអាចមិនមានរោគសញ្ញាអ្វីទាំងអស់ អ្នកខ្លះទៀតអាចមានរោគសញ្ញាស្រាល ហើយអ្នកខ្លះអាចមានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរ ឬគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ រោគសញ្ញាអាចប្រែប្រួលពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់ សូម្បីតែក្នុងគ្រួសារតែមួយ សូម្បីតែរវាងកូនភ្លោះក៏ដោយ។

ចូរយើងពិនិត្យមើលប្រភេទដុំពកសំខាន់ៗមួយចំនួន និងរោគសញ្ញាពាក់ព័ន្ធរបស់វា៖

• ដោយសារបញ្ហាជាមួយក្រពេញប៉ារ៉ាទីរ៉ូអ៊ីត (hyperparathyroidism):

90% នៃមនុស្សដែលមាន «(MEN ប្រភេទទី 1)» វិវត្តទៅជាស្ថានភាពនេះនៅអាយុ 50 ឆ្នាំ។ ក្នុងករណីនេះ ក្រពេញប៉ារ៉ាទីរ៉ូអ៊ីតក្លាយជាសកម្មខ្លាំងពេក។

• រោគសញ្ញាស្រាល៖ ឈឺសន្លាក់, សាច់ដុំខ្សោយ, អស់កម្លាំង, ធ្លាក់ទឹកចិត្ត, ពិបាកផ្តោតអារម្មណ៍, បាត់បង់ចំណង់អាហារ។
• រោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរ៖ ចង្អោរ ក្អួត ច្របូកច្របល់ ភ្លេចភ្លាំង ស្រេកទឹកខ្លាំង និងនោមញឹកញាប់ ទល់លាមក ឈឺឆ្អឹង។

• ដោយសារតែដុំសាច់នៅក្នុងលំពែង និងផ្នែកដំបូងនៃពោះវៀនតូច (Gastrinomas):

ប្រហែល 40% នៃមនុស្សពេញវ័យដែលមានជំងឺ MEN ប្រភេទទី 1 វិវត្តទៅជាដុំសាច់ដែលហៅថា gastrinomas។ ដុំសាច់ទាំងនេះផលិតអរម៉ូនមួយហៅថា gastrin ដែលបណ្តាលឱ្យក្រពះផលិតអាស៊ីតច្រើនពេក។

• រោគសញ្ញា៖ ឈឺពោះ រាគ ក្រហាយទ្រូង (ច្រាលអាស៊ីតក្រពះ) ដំបៅក្រពះ (ដំបៅក្រពះ)។
• ដុំសាច់មួយទៀតដែលត្រូវបានគេឃើញនៅក្នុងប្រភេទនេះគឺ អ៊ីនស៊ុយលីនណូម៉ា ។ ដុំសាច់នេះផលិតអាំងស៊ុយលីន ដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានជាតិស្ករក្នុងឈាមទាប (ជាតិស្ករក្នុងឈាមទាប)។
• រោគសញ្ញា៖ ច្របូកច្របល់, ញ័រ, បែកញើស, ឃ្លានខ្លាំងពេក, មិនស្រួលខ្លួន, ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់, ការផ្លាស់ប្តូរការមើលឃើញបណ្តោះអាសន្ន។

• ដោយសារតែដុំសាច់ក្រពេញភីតូរីស (prolactinomas):

ប្រហែល 25% នៃអ្នកដែលមានជំងឺ MEN ប្រភេទទី 1 វិវត្តទៅជាដុំសាច់ក្រពេញភីតូរីស។ ដុំសាច់ដែលកើតមានជាទូទៅបំផុតគឺ prolactinomas ដែលផលិតអរម៉ូន prolactin ។

• រោគសញ្ញាចំពោះស្ត្រី៖ ភាពមិនប្រក្រតីនៃរដូវ ឬការឈប់មករដូវ (អាមិនណ័ររ៉ា) ពិបាកក្នុងការមានកូន ទឹករំអិលចេញពីក្បាលដោះនៅពេលមិនមានផ្ទៃពោះ ឬបំបៅដោះកូន (galactorrhea) ការថយចុះចំណង់ផ្លូវភេទ។
• រោគសញ្ញាចំពោះបុរស៖ ការថយចុះចំណង់ផ្លូវភេទដោយសារតែកម្រិតតេស្តូស្តេរ៉ូនថយចុះ មុខងារងាប់លិង្គ (ED) និងការលំបាកក្នុងការមានកូន។
• ប្រសិនបើដុំពកមានទំហំធំ៖ ឈឺក្បាល ចង្អោរ/ក្អួត ភ្នែកប្រែប្រួល (មើលឃើញពីរជាន់ មើលឃើញពីចំហៀងថយចុះ)។

សំខាន់៖ មិនមែនគ្រប់គ្នាសុទ្ធតែមានរោគសញ្ញាដូចគ្នានោះទេ។ បញ្ជីនេះមិនមែនជាបញ្ជីពេញលេញទេ។ មានដុំពកជាច្រើនទៀតដែលអាចវិវត្តនៅក្នុង MEN ប្រភេទទី 1។

ចូរយើងស្វែងយល់អំពីប្រភេទ `(MEN)` ទី 2 (`MEN type 2`) ផងដែរ។

អ្នកដែលមានជំងឺ MEN ប្រភេទទី 2 ទាំងអស់ វិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតមួយប្រភេទ ដែលហៅថា មហារីកក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតមេឌូឡារី (MTC) ។ ជំងឺមហារីកប្រភេទនេះវិវត្តន៍នៅក្នុងកោសិកាប្រភេទពិសេសមួយនៅក្នុងក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត ដែលហៅថាកោសិកា C។ កោសិកាទាំងនេះផលិតអរម៉ូនមួយប្រភេទ ដែលហៅថា កាល់ស៊ីតូនីន។ MTC អាចរីករាលដាលដល់កូនកណ្តុរ និងសរីរាង្គដទៃទៀត។ ការព្យាបាលសំខាន់គឺការវះកាត់យកក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតចេញ (ការវះកាត់ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត)។

ដូចគ្នានេះដែរ អ្នកដែលមាន `(MEN ប្រភេទទី 2)` អាចជួបប្រទះនឹងលក្ខខណ្ឌមួយ ឬទាំងពីរដូចខាងក្រោម៖

• ដុំសាច់ Pheochromocytoma៖ នេះគឺជាដុំសាច់ដ៏កម្រមួយដែលវិវត្តនៅផ្នែកកណ្តាលនៃក្រពេញ Adrenal មួយ ឬទាំងសងខាង (Adrenal medulla)។ ភាគច្រើន ទាំងនេះមិនមែនជាមហារីកទេ។ ប្រហែល 10%-15% នៃករណីអាចក្លាយជាមហារីក ហើយរាលដាល។
• ជំងឺ​ក្រពេញ​ប៉ារ៉ាទីរ៉ូអ៊ីត​ខ្ពស់៖ កម្រិត​កាល់ស្យូម​ក្នុង​ឈាម​កើនឡើង​ដោយសារ​តែ​ការ​ផលិត​អរម៉ូន​ប៉ារ៉ាទីរ៉ូអ៊ីត (PTH) ច្រើន​ហួសប្រមាណ​ដោយ​ក្រពេញ​ប៉ារ៉ាទីរ៉ូអ៊ីត។

តើ​អ្វី​ទៅ​ជា​រោគសញ្ញា​នៃ «(MEN ប្រភេទទី 2)»?

រោគសញ្ញានៅទីនេះក៏ខុសគ្នាដែរ។ រោគសញ្ញាជាធម្មតាបណ្តាលមកពីកម្រិតខ្ពស់នៃអរម៉ូនដែលផលិតដោយជំងឺមហារីក (MTC) និងដុំសាច់មួយចំនួន។

• រោគសញ្ញានៃជំងឺមហារីកក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតមេឌូឡារី (MTC):
• មានដុំពកមួយនៅផ្នែកខាងមុខកញ្ចឹងក ឈឺក សំឡេងប្រែប្រួល (ស្អក) ក្អក ពិបាកលេប ពិបាកដកដង្ហើម។

• រោគសញ្ញាដែលបណ្តាលមកពី Pheochromocytoma៖ (កើតឡើងក្នុងប្រហែល 50% នៃករណី)
• រោគសញ្ញាកើតឡើងលុះត្រាតែដុំសាច់ទាំងនេះផលិតអរម៉ូនច្រើនពេក ដូចជាអាដ្រេណាលីន។ ដុំសាច់ខ្លះមិនផលិតអរម៉ូនទេ ហើយអាចមិនបង្ហាញរោគសញ្ញាអ្វីទាំងអស់។
• រោគសញ្ញាទូទៅ (ជារឿយៗទៅៗដោយចៃដន្យ)៖ សម្ពាធឈាមខ្ពស់ (លើសឈាម) ឈឺក្បាល បែកញើសច្រើនពេកដោយគ្មានមូលហេតុ ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់ ឬមិនទៀងទាត់ ញ័រ។

• រោគសញ្ញាដែលបណ្តាលមកពីជំងឺ hyperparathyroidism៖
• ដូចនៅក្នុង «(បុរសប្រភេទទី 1)» រោគសញ្ញាដូចជាឈឺសន្លាក់ ខ្សោយសាច់ដុំ អស់កម្លាំង ធ្លាក់ទឹកចិត្ត ពិបាកផ្តោតអារម្មណ៍ បាត់បង់ចំណង់អាហារ ចង្អោរ ក្អួត ស្រេកទឹកខ្លាំង និងនោមញឹកញាប់ ទល់លាមក និងឈឺឆ្អឹងអាចកើតឡើង។

តើអ្នកណាអាចកើតជំងឺ «(MEN)» នេះ? តើវាកើតមានញឹកញាប់ប៉ុណ្ណា?

ស្ថានភាព «(បុរស)» អាចប៉ះពាល់ដល់ទាំងបុរស និងស្ត្រីស្មើៗគ្នា។ អាយុដែលស្ថានភាព «(បុរសប្រភេទទី 1)» លេចឡើងគឺខុសគ្នាយ៉ាងខ្លាំង។ វាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញចំពោះកុមារដែលមានអាយុចាប់ពី 8 ឆ្នាំ និងមនុស្សពេញវ័យដែលមានអាយុចាប់ពី 80 ឆ្នាំ។

«(បុរស)» គឺជា ស្ថានភាពកម្រមួយ ។

• «(MEN ប្រភេទទី 1)» ប៉ះពាល់ដល់ប្រហែលម្នាក់ក្នុងចំណោមមនុស្ស 30,000 នាក់។
• «(MEN ប្រភេទទី 2)» ប៉ះពាល់ដល់ប្រហែលម្នាក់ក្នុងចំណោមមនុស្ស 35,000 នាក់។

អ្នកស្រាវជ្រាវខ្លះជឿថាចំនួនពិតប្រាកដនៃមនុស្សដែលមានជំងឺទាំងនេះអាចខ្ពស់ជាងនេះដោយសារតែការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមិនគ្រប់គ្រាន់ ឬការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យខុស។

តើគ្រូពេទ្យធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យស្ថានភាព "(MEN)" យ៉ាងដូចម្តេច? (ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ)

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យស្ថានភាព "(MEN)" អាចមានភាពស្មុគស្មាញបន្តិច ពីព្រោះវាប៉ះពាល់ដល់ក្រពេញផ្សេងៗគ្នា។

• ការកំណត់អត្តសញ្ញាណនៃ `(MEN ប្រភេទទី 1)`៖

ជាធម្មតា មនុស្សម្នាក់ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ MEN ប្រភេទទី 1 ប្រសិនបើពួកគេមានដុំសាច់ endocrine សំខាន់ៗយ៉ាងហោចណាស់ពីរក្នុងចំណោមដុំសាច់ endocrine សំខាន់ៗទាំងបីដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ (ដុំសាច់ parathyroid ដុំសាច់ pituitary និង/ឬដុំសាច់នៃបំពង់រំលាយអាហារ) ឬប្រសិនបើពួកគេមានដុំសាច់មួយក្នុងចំណោមដុំសាច់ទាំងនោះ ហើយសមាជិកគ្រួសារមាន MEN ប្រភេទទី 1។

• ការធ្វើតេស្ត៖
• ការធ្វើតេស្តឈាម៖ ពិនិត្យមើលកម្រិតខ្ពស់នៃអរម៉ូនមួយចំនួន (ឧទាហរណ៍ អរម៉ូនប៉ារ៉ាទីរ៉ូអ៊ីត (PTH) កាល់ស្យូម)។
• ការធ្វើតេស្តរូបភាព៖ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះអាចជួយស្វែងរកតំបន់ដែលមានដុំពក ដូចជាការស្កេន CT (ការស្កេនថូម៉ូក្រាហ្វីដែលគណនា) ឬការស្កេន MRI (ការស្កេនរូបភាពអនុភាពម៉ាញេទិក)។
• ការធ្វើតេស្តហ្សែន៖ ពិនិត្យមើលការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន `MEN1`។

• ការកំណត់អត្តសញ្ញាណនៃ `(MEN ប្រភេទទី 2)`៖

មនុស្សម្នាក់ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺមហារីកក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតប្រភេទ MEN ប្រភេទទី 2 ប្រសិនបើពួកគេមានជំងឺមហារីកក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតមេឌូឡារី (MTC) រួមជាមួយនឹងជំងឺមហារីកក្រពេញភីអូក្រូម៉ូស៊ីតូម៉ា និង/ឬ ការកើនឡើងនៃចំនួនកោសិកាឈាមស ឬអាដេណូម៉ានៃក្រពេញប៉ារ៉ាទីរ៉ូអ៊ីត។

• ការធ្វើតេស្ត៖
• ការធ្វើតេស្តឈាម៖ ពិនិត្យកម្រិតអរម៉ូនដូចជា កាល់ស៊ីតូនីន (សម្រាប់ MTC) អរម៉ូនប៉ារ៉ាទីរ៉ូអ៊ីត (PTH) និងកាតេកូឡាមីន (សម្រាប់ជំងឺហ្វីអូក្រូម៉ូស៊ីតូម៉ា)។
• ការធ្វើតេស្តរូបភាព៖ «ការស្កេន CT» ឬ «ការស្កេន MRI» ត្រូវបានប្រើ។
• ការធ្វើតេស្តហ្សែន៖ ពិនិត្យមើលការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន `RET`។

តើ​មាន​វិធី​ព្យាបាល​អ្វីខ្លះ​សម្រាប់ «(បុរស)»?

ការព្យាបាលជំងឺ MEN អាស្រ័យទាំងស្រុងទៅលើក្រពេញ endocrine និងសរីរាង្គណាដែលរងផលប៉ះពាល់។ ជាធម្មតាវាពាក់ព័ន្ធនឹងក្រុមវេជ្ជបណ្ឌិតពហុជំនាញ រួមទាំង គ្រូពេទ្យឯកទេសខាងអរម៉ូន គ្រូពេទ្យវះកាត់ និងគ្រូពេទ្យឯកទេសខាងជំងឺមហារីក ។

អាចមានជម្រើសព្យាបាលជាច្រើន៖

• ថ្នាំ៖ គ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា និងកាត់បន្ថយផលប៉ះពាល់នៃអរម៉ូនលើស។
• ការវះកាត់៖ យកដុំពក ឬក្រពេញដែលមានបញ្ហាចេញទាំងមូល (ឧទាហរណ៍ ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត)។
• ការព្យាបាលជំនួសអរម៉ូន៖ ប្រសិនបើក្រពេញអង់ដូគ្រីនមួយត្រូវបានវះកាត់យកចេញ អរម៉ូនដែលផលិតដោយវានឹងត្រូវបានចាក់ពីខាងក្រៅ។
• ការព្យាបាលជំងឺមហារីក៖ ប្រសិនបើជំងឺមហារីកបានរីករាលដាលដល់តំបន់ផ្សេងទៀត (មេតាស្តាស) ការព្យាបាលដូចជា ការព្យាបាលដោយគីមី និង ការព្យាបាលដោយកាំរស្មី ។

ដោយសារតែអ្នកជំងឺ «(បុរស)» ម្នាក់ៗមានលក្ខណៈប្លែកពីគ្នា ផែនការព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពសម្រាប់មនុស្សគ្រប់គ្នាគឺខុសគ្នា។ កុំខ្លាចក្នុងការពិភាក្សាជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីជម្រើសនៃការព្យាបាលដែលល្អបំផុតសម្រាប់អ្នក។

តើអាចព្យាបាល «(បុរស)» ឲ្យជាសះស្បើយទាំងស្រុងបានទេ? តើអាចការពារបានទេ?

ជាអកុសល បច្ចុប្បន្ននេះមិនទាន់មានវិធីព្យាបាលជំងឺ «(MEN)» នៅឡើយទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាអាចត្រូវបានគ្រប់គ្រង ។ គ្រូពេទ្យព្យាបាលការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងក្រពេញនីមួយៗដោយការវះកាត់ ឬថ្នាំតាមការសមស្របនៅពេលនោះ។

វាមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការទប់ស្កាត់ការវិវត្តនៃ "(MEN)" ព្រោះវាបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនទាំងនេះអាចទទួលមរតកពីឪពុកម្តាយ ឬកើតឡើងដោយចៃដន្យក្នុងដំណាក់កាលអំប្រ៊ីយ៉ុង។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើសមាជិកគ្រួសារជិតស្និទ្ធម្នាក់ (ឪពុកម្តាយ បងប្អូនបង្កើត) ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ MEN វាជាការសំខាន់ក្នុងការពិភាក្សាជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពី ការធ្វើតេស្តហ្សែន សម្រាប់ជំងឺ MEN។ ការធ្វើដូច្នេះអាចជួយរកឃើញដុំសាច់បានឆាប់ ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺនេះ។

តើមានអ្វីកើតឡើងនៅពេលអ្នករស់នៅជាមួយ «(បុរស)»? (ការព្យាករណ៍)

ការព្យាករណ៍សម្រាប់ MEN អាស្រ័យលើកត្តាជាច្រើន៖

• ល្បឿន​នៃ​ការ​កំណត់​អត្តសញ្ញាណ `(MEN)`។
• តើក្រពេញ endocrine ណាខ្លះដែលរងផលប៉ះពាល់?
• ថាតើដុំសាច់នោះជាមហារីកឬអត់។
• ប្រភេទនៃការព្យាបាលដែលបានប្រើ។
• ថាតើដុំសាច់មហារីកបានរីករាលដាលដល់ផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ (មេតាស្តាស) ដែរឬទេ ត្រូវបានគេហៅ។

ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ MEN គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចផ្តល់ឱ្យអ្នកនូវគំនិតល្អបំផុតអំពីការព្យាបាលរបស់អ្នក និងផ្លូវឆ្ពោះទៅមុខ។

ពេលណាត្រូវទៅជួបគ្រូពេទ្យ និងសំណួរសំខាន់ៗដែលត្រូវសួរ

ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ MEN អ្នកនឹងត្រូវ ទៅជួបគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកជាប្រចាំ ដើម្បីតាមដានស្ថានភាពរបស់អ្នក និងធ្វើឱ្យប្រាកដថាការព្យាបាលរបស់អ្នកដំណើរការបានត្រឹមត្រូវ។

ម្យ៉ាងទៀត ប្រសិនបើសមាជិកគ្រួសារជិតស្និទ្ធម្នាក់ក្នុងគ្រួសាររបស់អ្នកមានជំងឺ «MEN» សូមពិភាក្សាជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីការធ្វើតេស្តហ្សែន ដូចដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ។

ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺ «MEN» វាអាចមានប្រយោជន៍ក្នុងការសួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនូវសំណួរដូចខាងក្រោម៖

• តើខ្ញុំមាន «បុរស» ប្រភេទណា?
• តើ (MEN) ប៉ះពាល់ដល់រាងកាយរបស់ខ្ញុំយ៉ាងដូចម្តេច?
• តើខ្ញុំគួររកមើលរោគសញ្ញាអ្វីខ្លះ?
• តើខ្ញុំមានជម្រើសព្យាបាលអ្វីខ្លះ?
• តើ​អ្វី​ទៅ​ជា​គុណសម្បត្តិ និង​គុណវិបត្តិ​នៃ​វិធីសាស្ត្រ​ព្យាបាល​ផ្សេងៗ​គ្នា?
• តើត្រូវចំណាយពេលប៉ុន្មានទើបការព្យាបាលទទួលបានជោគជ័យ?
• តើសមាជិកគ្រួសារខ្ញុំដែលនៅសល់គួរតែត្រូវបានធ្វើតេស្តរកមេរោគ (MEN) ដែរឬទេ?

ជាចុងក្រោយ រឿងដែលត្រូវចងចាំ (សារយកទៅផ្ទះ)

ជំងឺមហារីកក្រពេញ endocrine ច្រើនប្រភេទ (MEN) គឺជាស្ថានភាពកម្រមួយ។ ម្យ៉ាងទៀត ដោយសារតែ MEN អាចបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាជាច្រើនប្រភេទ ហើយស្ថានភាពរបស់មនុស្សគ្រប់រូបមិនមែនដូចគ្នាទេ ជួនកាលវាអាចពិបាកក្នុងការដឹងថាតើអ្នកមានវាឬអត់។

ប្រសិនបើអ្នកវិវត្តរោគសញ្ញាថ្មីណាមួយដែលធ្វើឱ្យអ្នកព្រួយបារម្ភ ឬប្រសិនបើអ្នកសម្គាល់ឃើញការផ្លាស់ប្តូរណាមួយនៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នក អ្វីដែលល្អបំផុតដែលត្រូវធ្វើគឺទៅជួបគ្រូពេទ្យ។

ទោះបីជាករណីមួយចំនួននៃ "(MEN)" កើតឡើងដោយចៃដន្យក៏ដោយ វាក៏អាចកើតឡើងក្នុងគ្រួសារផងដែរ។ ប្រសិនបើសាច់ញាតិជិតស្និទ្ធរបស់អ្នកមានជំងឺ "(MEN)" វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការធ្វើតេស្តហ្សែន ដើម្បីស្វែងយល់ថាតើអ្នកមានហានិភ័យឬអត់។ សូមពិភាក្សាជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីសំណួរណាមួយដែលអ្នកមានអំពីហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជា "(MEN)"។ ពួកគេនៅទីនោះដើម្បីជួយអ្នក។ កុំខ្លាច កុំខ្លាច ហើយកុំខ្លាចក្នុងការសួរសំណួរ។

ដុំ សាច់មហារីកក្រពេញ endocrine ច្រើនប្រភេទ, MEN, ប្រព័ន្ធ endocrine, អរម៉ូន, ដុំសាច់, មហារីក, MEN ប្រភេទទី 1, MEN ប្រភេទទី 2, ក្រពេញ parathyroid, ក្រពេញ pituitary, លំពែង, ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត, MTC, pheochromocytoma, ស្ថានភាពហ្សែន, រោគសញ្ញា, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ, ការព្យាបាល