ខាងក្រោមនេះជាចម្លើយចំពោះសំណួររបស់អ្នកអំពីដុំសាច់ដ៏កម្រនេះ ដែលមានឈ្មោះថា Paraganglioma!

តើពេលខ្លះអ្នកស្រាប់តែមានអារម្មណ៍ថាអ្នកបែកញើសខ្លាំង បេះដូងលោតញាប់ ក្បាលលោតញាប់មែនទេ? ឬតើអ្នកមានអារម្មណ៍ថាសម្ពាធឈាមរបស់អ្នកឡើងភ្លាមៗដោយគ្មានមូលហេតុទេ? ទោះបីជាអ្នកគិតថាទាំងនេះគ្រាន់តែជារឿងចៃដន្យក៏ដោយ ពេលខ្លះអាចមានហេតុផលផ្សេងទៀតនៅពីក្រោយរឿងនេះ។ ជំងឺ Paraganglioma គឺជាជំងឺដ៏កម្រមួយ ប៉ុន្តែសំខាន់ដែលត្រូវដឹង។

ដូច្នេះតើ paraganglioma នេះជាអ្វី?

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ ដុំសាច់ paragangliomas គឺជាដុំសាច់ដ៏កម្រដែលកកើតឡើងនៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នក។ ជារឿយៗវាវិវឌ្ឍន៍នៅជិតសរសៃឈាម carotid ដែលជាសរសៃឈាមសំខាន់មួយនៅក្នុងកញ្ចឹងករបស់អ្នក តាមបណ្តោយសរសៃប្រសាទនៅក្នុងក្បាល និងករបស់អ្នក ឬកន្លែងផ្សេងទៀតនៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នក។ ដុំសាច់ទាំងនេះត្រូវបានបង្កើតឡើងពីកោសិកាប្រភេទពិសេសមួយហៅថា កោសិកា chromaffin ។ កោសិកាទាំងនេះផលិតអរម៉ូនដែលហៅថា catecholamines ហើយបញ្ចេញវាទៅក្នុងចរន្តឈាមរបស់អ្នក។

តើអ្នកដឹងទេថាក្រពេញ Adrenal ដែលមានទីតាំងនៅខាងលើតម្រងនោមរបស់យើង ផលិតអរម៉ូនជាច្រើនប្រភេទ? កាតេកូឡាមីនទាំងនេះគឺជាអរម៉ូនដែលគ្រប់គ្រងមុខងារសំខាន់ៗមួយចំនួននៅក្នុងរាងកាយរបស់យើង។ តើអ្នកដឹងទេថាវាជាអ្វី?

• អត្រាបេះដូងរបស់អ្នក។
• សម្ពាធឈាម។
• កម្រិតជាតិស្ករក្នុងឈាម ("គ្លុយកូសក្នុងឈាម")។
• របៀបដែលរាងកាយរបស់យើងឆ្លើយតបទៅនឹងភាពតានតឹង។

ប្រភេទសំខាន់ៗនៃ catecholamines ដែលមានសារៈសំខាន់គឺ៖

• ដូប៉ាមីន។
• អេពីណេហ្វ្រីន (នេះជាអ្វីដែលយើងហៅថា អាដ្រេណាលីន)។
• ណូអេពីណេហ្វ្រីន (ហៅម្យ៉ាងទៀតថា ណូអាដ្រេណាលីន)។

ទោះបីជាដុំសាច់ប៉ារ៉ាហ្គង់លីយ៉ូម៉ាមិនវិវត្តនៅក្នុងក្រពេញអាដ្រេណាល់ក៏ដោយ ដុំសាច់ទាំងនេះត្រូវបានបង្កើតឡើងពីជាលិកាដែលស្ថិតនៅក្នុងក្រពេញអាដ្រេណាល់។ ដូច្នេះ បន្ថែមពីលើដុំសាច់ប៉ារ៉ាហ្គង់លីយ៉ូម៉ាទាំងនេះ អរម៉ូនកាតេកូឡាមីនក៏អាចកកកុញនៅក្នុងឈាមផងដែរ។ នោះហើយជាពេលដែលរោគសញ្ញាផ្សេងៗចាប់ផ្តើមលេចឡើង។

តើអ្វីជាភាពខុសគ្នារវាង Paraganglioma និង Pheochromocytoma?

ឈ្មោះទាំងពីរនេះអាចធ្វើឲ្យមានការភ័ន្តច្រឡំបន្តិច មែនទេ? ដុំសាច់ Paraganglioma និង pheochromocytoma សុទ្ធតែជាដុំសាច់ដ៏កម្រដែលកើតចេញពីកោសិកា chromaffin ដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ។ ភាពខុសគ្នាសំខាន់រវាងពួកវាទាំងពីរគឺកន្លែងដែលវាកកើតឡើងនៅក្នុងខ្លួន។

ដុំសាច់ Pheochromocytomas វិវឌ្ឍន៍នៅផ្នែកកណ្តាលនៃក្រពេញ Adrenal របស់អ្នក ដែលហៅថា Adrenal medulla។ ដុំសាច់ Paragangliomas វិវឌ្ឍន៍នៅខាងក្រៅក្រពេញ Adrenal។ ជារឿយៗវាត្រូវបានគេរកឃើញនៅតាមសរសៃឈាម ឬសរសៃប្រសាទនៅក។ នោះហើយជាមូលហេតុដែលដុំសាច់ Paragangliomas ជួនកាលត្រូវបានគេហៅថា 'ដុំសាច់ Pheochromocytomas ក្រៅក្រពេញ Adrenal'។

តើ Paraganglioma ជាជំងឺមហារីកមែនទេ?

នេះ​ជា​បញ្ហា​ដែល​មនុស្ស​ជាច្រើន​មាន។ ដុំសាច់ទាំងនេះ ដែលហៅថា paragangliomas អាចជាដុំសាច់មហារីក (សាហាវ) ឬមិនមែនជាដុំសាច់មហារីក (ស្លូត)។និយាយឱ្យចំទៅ ប្រហែល 20% នៃ paragangliomas គឺជាមហារីក។

ប៉ុន្តែបញ្ហាប្រឈមនៅទីនេះគឺថា ពេលខ្លះវាពិបាកសម្រាប់វេជ្ជបណ្ឌិតក្នុងការប្រាប់ឱ្យប្រាកដថាតើដុំសាច់នោះជាមហារីកឬអត់។ នោះគឺថា ទោះបីជាដុំសាច់ត្រូវបានវះកាត់យកចេញ ហើយជាលិការបស់វាត្រូវបានពិនិត្យក្រោមមីក្រូទស្សន៍ក៏ដោយ ពេលខ្លះវាមិនអាចនិយាយឱ្យប្រាកដបានទេ។ ដូច្នេះ ជាធម្មតា paraganglioma ត្រូវបានចាត់ទុកថាជាមហារីកក្នុងករណីដូចខាងក្រោម៖

• ប្រសិនបើដុំសាច់បានរីករាលដាលដល់ជាលិកាជុំវិញ (នេះត្រូវបានគេហៅថា "ការរីករាលដាលក្នុងតំបន់នៃ paraganglioma")។
• ប្រសិនបើវាបានរីករាលដាលដល់សរីរាង្គឆ្ងាយៗ ដូចជាសួត ឬឆ្អឹងរបស់អ្នក (នេះត្រូវបានគេហៅថា "metastasized")។
• ប្រសិនបើវាបានវិលត្រឡប់មកវិញបន្ទាប់ពីត្រូវបានព្យាបាល និងជាសះស្បើយដំបូង (នេះត្រូវបានគេហៅថា "កើតឡើងវិញ")។

ប្រសិនបើវាជាជំងឺមហារីក តើវារីករាលដាលយ៉ាងដូចម្តេច?

ប្រសិនបើ paraganglioma នេះជាជំងឺមហារីក នោះមិនមានប្រព័ន្ធវាយតម្លៃដំណាក់កាលស្តង់ដារសម្រាប់វាទេ។ ផ្ទុយទៅវិញ វាត្រូវបានពិពណ៌នាដូចខាងក្រោម៖

• ប៉ារ៉ាហ្គង់លីអូម៉ា​ក្នុង​តំបន់៖ ដុំសាច់​មាន​ទីតាំង​តែមួយ​កន្លែង​ប៉ុណ្ណោះ។
• ដុំសាច់ប៉ារ៉ាហ្គង់លីយ៉ូម៉ាក្នុងតំបន់៖ ជំងឺមហារីកបានរីករាលដាលដល់កូនកណ្តុរ ឬជាលិកាផ្សេងទៀតនៅជិតកន្លែងដែលវាចាប់ផ្តើមដំបូង។
• ដុំសាច់ប៉ារ៉ាហ្គង់លីយ៉ូម៉ារាលដាល៖ មហារីកបានរាលដាលដល់ផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយរបស់អ្នក ដូចជាថ្លើម សួត ឆ្អឹង ឬកូនកណ្តុរឆ្ងាយៗ។ ចន្លោះពី 35% ទៅ 50% នៃដុំសាច់មហារីកប៉ារ៉ាហ្គង់លីយ៉ូម៉ាអាចរាលដាល (រាលដាល) តាមរបៀបនេះ។
• ដុំសាច់ប៉ារ៉ាហ្គង់លីយ៉ូម៉ាកើតឡើងវិញ៖ ជំងឺមហារីកបានវិលត្រឡប់មកវិញបន្ទាប់ពីត្រូវបានព្យាបាល និងជាសះស្បើយ។ វាអាចនៅកន្លែងដដែលដែលវាធ្លាប់មាន ឬវាអាចស្ថិតនៅក្នុងផ្នែកផ្សេងនៃរាងកាយ។

តើផ្លែទទឹមទាំងនេះលូតលាស់លឿនប៉ុណ្ណា?

ជាធម្មតា ដុំសាច់ប៉ារ៉ាហ្គង់លីយ៉ូម៉ា លូតលាស់យឺតណាស់។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ នេះអាចប្រែប្រួលពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់។ មនុស្សមួយចំនួនអាចលូតលាស់លឿនជាងនេះបន្តិច។

តើអ្នកណារងផលប៉ះពាល់ច្រើនជាងគេពីស្ថានភាពនេះ?

ស្ថានភាពនេះ ហៅថា paraganglioma អាចវិវត្តនៅគ្រប់វ័យ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាកើតមានច្រើនបំផុតចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុចន្លោះពី 30 ទៅ 50 ឆ្នាំ។ ជាងនេះទៅទៀត ប្រហែល 10% នៃករណីត្រូវបានរាយការណ៍ថាកើតមានចំពោះកុមារ។

តើ Paraganglioma កើតមានញឹកញាប់ប៉ុណ្ណា?

តាមពិតទៅ នេះគឺជា ដុំសាច់ដ៏កម្រមួយ។ តាមស្ថិតិ គេប៉ាន់ប្រមាណថាមានតែមនុស្សពីរនាក់ប៉ុណ្ណោះក្នុងចំណោមមួយលាននាក់ដែលកើតជំងឺ paragangliomas។ ដូច្នេះអ្នកអាចស្រមៃមើលថាតើវាកម្រប៉ុណ្ណា។

តើរោគសញ្ញានៃជំងឺ Paraganglioma មានអ្វីខ្លះ?

រោគសញ្ញានៃជំងឺប៉ារ៉ាហ្គង់លីយ៉ូម៉ាស គឺបណ្តាលមកពីដុំសាច់បញ្ចេញអរម៉ូនអាដ្រេណាលីន ឬណូរ៉ាឌីណាលីនច្រើនពេកទៅក្នុងចរន្តឈាមរបស់អ្នក។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប៉ារ៉ាហ្គង់លីយ៉ូម៉ាសមួយចំនួនមិនផលិតអរម៉ូនបន្ថែមនេះទេ ហើយដូច្នេះវាមិនបង្ករោគសញ្ញាអ្វីទេ (វាត្រូវបានគេហៅថា គ្មានរោគសញ្ញា)។

រោគសញ្ញាដែលឃើញញឹកញាប់បំផុតគឺ៖

• ការកើនឡើងសម្ពាធឈាមភ្លាមៗ (ជំងឺលើសឈាម)។
• ឈឺក្បាល។
• បែកញើសច្រើនពេកដោយគ្មានហេតុផល។
• ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់ និងមិនទៀងទាត់ ដែលខ្លាំងរហូតដល់អាចឮសំឡេងបេះដូងកំពុងលោត។
• មានអារម្មណ៍ដូចជារាងកាយរបស់អ្នកកំពុងញ័រ។

បន្ថែមពីលើរោគសញ្ញាទាំងនេះ ក៏មាន រោគសញ្ញាដែលមិនសូវកើតមាន ផងដែរ៖

• មើលទៅស្លេកស្លាំងជាងអ្វីដែលអ្នកឃើញធម្មតា។
• ចង្អោរ និង/ឬ ក្អួត។
• រាគ។
• ទល់លាមក។
• កម្រិតជាតិស្ករក្នុងឈាមខ្ពស់ (hyperglycemia)។
• ការធ្លាក់ចុះភ្លាមៗនៃសម្ពាធឈាម ដែលបណ្តាលឱ្យវិលមុខនៅពេលអ្នកក្រោកឈរ (នេះត្រូវបានគេហៅថា orthostatic hypotension)។
• ស្គមដោយគ្មានហេតុផល។

មនុស្សមួយចំនួនអាចជួបប្រទះរោគសញ្ញាទាំងនេះមិនញឹកញាប់ ឬផ្ទុះឡើងជាបណ្តើរៗ។ ស្រមៃមើល ពេលខ្លះគ្មានអ្វីខុសទេ បន្ទាប់មករោគសញ្ញាទាំងនេះលេចឡើងភ្លាមៗ ហើយបន្ទាប់មកវាបាត់ទៅវិញបន្ទាប់ពីមួយរយៈ។ នេះជាមូលហេតុដែលពេលខ្លះវាយឺតពេលក្នុងការសម្គាល់ឃើញរឿងនេះ។

តើអ្វីបណ្តាលឱ្យមានប៉ារ៉ាហ្គង់លីអូម៉ា?

ភាគច្រើននៃពេលវេលា មិនមានមូលហេតុជាក់លាក់ណាមួយសម្រាប់ជំងឺ paragangliomas នោះទេ។ នោះគឺវាកើតឡើងដោយចៃដន្យ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រហែល 25% ទៅ 35% នៃមនុស្សវិវត្តទៅជាជំងឺ paragangliomas ជាលទ្ធផលនៃស្ថានភាពហ្សែនដែលកើតមានក្នុងគ្រួសារ (ស្ថានភាពតំណពូជ)។ ស្ថានភាពមួយចំនួនទាំងនេះរួមមាន៖

• រោគសញ្ញាដុំសាច់មហារីកក្រពេញ endocrine ច្រើនប្រភេទទី 2 ប្រភេទ A និង B (MEN2A និង MEN2B)។
• ជំងឺវ៉ុន ហ៊ីបផល-លីនដូ (VHL)។
• ជំងឺ​សរសៃ​ប្រសាទ​ប្រភេទ​ទី 1 (NF1)។
• រោគសញ្ញា paraganglioma តំណពូជ។
• ដុំសាច់ Carney-Stratakis dyad (ដែលក្នុងនោះ paraganglioma អាចត្រូវបានអមដោយដុំសាច់ stromal gastrointestinal (GIST))។
• ជំងឺ Carney triad (ដែលអាចរួមមាន paraganglioma, GIST និងប្រភេទដុំសាច់សួតមួយប្រភេទហៅថា pulmonary chondroma)។

តើ Paraganglioma ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យយ៉ាងដូចម្តេច?

ដុំសាច់ Paraganglioma អាចពិបាកក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ពីព្រោះវាជាដុំសាច់ដ៏កម្រ ហើយជួនកាលមិនបង្ករោគសញ្ញាអ្វីឡើយ។ ជួនកាល គ្រូពេទ្យរកឃើញដុំសាច់ paragangliomas ខណៈពេលធ្វើតេស្តដោយហេតុផលផ្សេងទៀត។

គ្រូពេទ្យអាចសង្ស័យថាមាន paraganglioma បន្ទាប់ពីពិចារណាលើកត្តាដូចខាងក្រោម៖

• ប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្រពេញលេញរបស់អ្នក ជាពិសេសថាតើមាននរណាម្នាក់ក្នុងគ្រួសាររបស់អ្នកធ្លាប់មានជំងឺ pheochromocytoma ឬ paraganglioma ដែរឬទេ។
• ការពិនិត្យរាងកាយ និងវេជ្ជសាស្ត្រពេញលេញ។
• លក្ខណៈនៃរោគសញ្ញាមួយចំនួន។ ឧទាហរណ៍ ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺលើសឈាមដែលមិនត្រូវបានគ្រប់គ្រងដោយការព្យាបាលធម្មតា។

តើការធ្វើតេស្តអ្វីខ្លះដែលត្រូវបានធ្វើឡើងសម្រាប់រឿងនេះ?

គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចប្រើការធ្វើតេស្ត និងនីតិវិធីទាំងនេះ ដើម្បីកំណត់ថាតើអ្នកមានជំងឺ paraganglioma ដែរឬទេ៖

• ការពិនិត្យរាងកាយ៖ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងពិនិត្យអ្នក និងពិនិត្យមើលសុខភាពទូទៅរបស់អ្នក ដូចជាសម្ពាធឈាមរបស់អ្នក។ គាត់ ឬនាងក៏នឹងសួរអំពីប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្ររបស់អ្នក និងក្រុមគ្រួសាររបស់អ្នកផងដែរ ជាពិសេសបញ្ហាណាមួយដែលទាក់ទងនឹងអរម៉ូន។
• ការធ្វើតេស្តទឹកនោមរយៈពេល 24 ម៉ោង៖ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការប្រមូលគំរូទឹកនោមរបស់អ្នកក្នុងរយៈពេល 24 ម៉ោង និងវាស់បរិមាណអរម៉ូន Adrenal ដែលហៅថា Catecholamines។ វាក៏រកមើលសារធាតុដែលបង្កើតឡើងនៅពេលដែលអរម៉ូនទាំងនេះបំបែកផងដែរ។ ប្រសិនបើ Catecholamines ទាំងនេះមានវត្តមាននៅក្នុងទឹកនោមរបស់អ្នកក្នុងកម្រិតខ្ពស់ជាងកម្រិតធម្មតា វាអាចជាសញ្ញានៃ Paraganglioma។
• ការធ្វើតេស្ត catecholamine ក្នុងឈាម៖ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះវាស់កម្រិត catecholamine នៅក្នុងឈាមរបស់អ្នក។ ដូចដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ ពួកវាក៏រកមើលសារធាតុដែលត្រូវបានផលិតនៅពេលដែលអរម៉ូនទាំងនេះបំបែកផងដែរ។ ប្រសិនបើទាំងនេះមានវត្តមានក្នុងបរិមាណខ្ពស់ជាងធម្មតានៅក្នុងឈាម វាក៏អាចជាសញ្ញានៃជំងឺ paraganglioma ផងដែរ។
• ការស្កេន PET (ការស្កេន tomography បញ្ចេញ positron)៖ ការស្កេន PET ពាក់ព័ន្ធនឹងការចាក់សារធាតុគីមីវិទ្យុសកម្មដែលមានសុវត្ថិភាព (radiotracer) ចូលទៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នក និងថតរូបសរីរាង្គ និងជាលិការបស់អ្នកដោយប្រើឧបករណ៍មួយហៅថាម៉ាស៊ីនស្កេន PET។ ការស្កេននេះកំណត់អត្តសញ្ញាណកោសិកា និងដុំសាច់ដែលមានសកម្មភាពខ្ពស់ដែលស្រូបយកសារធាតុគីមី។ នេះអាចជួយកំណត់ថាតើមានបញ្ហាសុខភាពឬអត់។ ការស្កេននេះគឺល្អជាពិសេសសម្រាប់កំណត់ទីតាំងនៃ paraganglioma ។
• ការស្កេន CT (ការស្កេនថូម៉ូក្រាហ្វីកុំព្យូទ័រ)៖ ការស្កេន CT គឺជានីតិវិធីមួយដែលថតកាំរស្មីអ៊ិចជាបន្តបន្ទាប់ពីមុំផ្សេងៗគ្នា ដើម្បីបង្កើតរូបភាពលម្អិតនៃផ្នែកខាងក្នុងនៃរាងកាយរបស់អ្នក។ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចណែនាំការស្កេន CT ដើម្បីជួយកំណត់ទីតាំងនៃដុំសាច់ (ជាធម្មតានៅក)។
• ការស្កេន MRI (ការថតរូបភាពអនុភាពម៉ាញេទិក)៖ MRI ប្រើប្រាស់មេដែក រលកវិទ្យុ និងកុំព្យូទ័រ ដើម្បីបង្កើតរូបភាពលម្អិតជាបន្តបន្ទាប់នៃផ្នែកខាងក្នុងនៃរាងកាយរបស់អ្នក។ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចណែនាំ MRI ដើម្បីមើលតំបន់ដែលដុំសាច់ស្ថិតនៅបានកាន់តែច្បាស់។

បន្ទាប់ពីគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាអ្នកមានជំងឺ paraganglioma ពួកគេអាចធ្វើតេស្តបន្ថែមទៀត ដើម្បីមើលថាតើវាបានរីករាលដាលដល់ផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយរបស់អ្នកឬអត់។

តើការធ្វើតេស្តហ្សែនចាំបាច់ទេ?

ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ paraganglioma គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកទំនងជាណែនាំឱ្យអ្នកទទួលការប្រឹក្សាផ្នែកហ្សែន ដើម្បីស្វែងយល់ថាតើអ្នកមានរោគសញ្ញាតំណពូជ ហើយមានហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកដទៃទៀតដែលជាប់ទាក់ទងនឹងវាឬអត់។

គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចណែនាំការធ្វើតេស្តហ្សែនក្នុងករណីទាំងនេះ៖

• ប្រសិនបើអ្នក ឬនរណាម្នាក់នៅក្នុងក្រុមគ្រួសាររបស់អ្នកមានរោគសញ្ញាទាក់ទងនឹងជំងឺ pheochromocytoma តំណពូជ ឬរោគសញ្ញា paraganglioma។
• ប្រសិនបើអ្នកមានសញ្ញានៃកម្រិត catecholamines ខ្ពស់ជាងធម្មតានៅក្នុងឈាមរបស់អ្នក ឬសញ្ញានៃជំងឺមហារីក paraganglioma។
• ប្រសិនបើអ្នកធ្លាប់មានជំងឺ paraganglioma មុនអាយុ 40 ឆ្នាំ។

ប្រសិនបើអ្នកប្រឹក្សាផ្នែកហ្សែនរបស់អ្នករកឃើញការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនណាមួយនៅក្នុងលទ្ធផលតេស្តរបស់អ្នក គាត់ ឬនាងទំនងជានឹងណែនាំសមាជិកគ្រួសារផ្សេងទៀតរបស់អ្នក (សូម្បីតែអ្នកដែលគ្មានរោគសញ្ញា ប៉ុន្តែមានហានិភ័យ) ក៏ត្រូវធ្វើតេស្តផងដែរ។

តើ Paraganglioma ត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?

ការព្យាបាលជំងឺ paraganglioma អាស្រ័យលើកត្តាជាច្រើនរួមមាន៖

• ទំហំនៃដុំសាច់។
• ថាតើដុំសាច់នោះជាមហារីក (សាហាវ) ឬស្លូត (ស្លូត)។
• ថាតើអ្នកមានរោគសញ្ញាដោយសារតែកម្រិតខ្ពស់នៃ catecholamines ដែរឬទេ។
• តើដុំសាច់នេះគ្រាន់តែនៅកន្លែងតែមួយប៉ុណ្ណោះ ឬវាបានរីករាលដាល (រាលដាលដល់) ទៅផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ?
• ថាតើដុំសាច់ត្រូវបានរកឃើញជាលើកដំបូង ឬថាតើវាធ្លាប់បានជាសះស្បើយពីមុន ហើយបន្ទាប់មកកើតឡើងវិញឬអត់។

ប្រសិនបើអ្នកមានដុំសាច់ប៉ារ៉ាហ្គង់លីយ៉ូម៉ាដែលបង្ករោគសញ្ញាដោយសារតែអរម៉ូនលើស គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំដើម្បីគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញាទាំងនោះ។ ថ្នាំទាំងនេះអាចរួមមាន៖

• ថ្នាំដែលគ្រប់គ្រងសម្ពាធឈាមរបស់អ្នក ឧទាហរណ៍ អាល់ហ្វា-ប្លុកឃ័រ ។
• ថ្នាំ​ដើម្បី​រក្សា​អត្រា​ចង្វាក់បេះដូង​របស់​អ្នក​ឲ្យ​នៅ​កម្រិត​ធម្មតា ឧទាហរណ៍ ​ថ្នាំ​បេតា-ប្លុកឃ័រ ។
• ថ្នាំដែលទប់ស្កាត់ផលប៉ះពាល់នៃអរម៉ូនដែលបញ្ចេញលើសដោយក្រពេញ Adrenal របស់អ្នក។

ជម្រើសនៃការព្យាបាលសម្រាប់ paraganglioma គឺ៖

• ការវះកាត់យកដុំសាច់ចេញ។
• ការព្យាបាលដោយកាំរស្មី។
• ការព្យាបាលដោយគីមី។
• ការព្យាបាលដោយការលុបបំបាត់។
• ការព្យាបាលគោលដៅ។

អ្នក និងក្រុមគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងរួមគ្នាកំណត់ផែនការព្យាបាលដែលសាកសមបំផុតសម្រាប់អ្នក និងស្ថានភាពរបស់អ្នក។

ការវះកាត់យកដុំសាច់ចេញ

ការព្យាបាលសំខាន់សម្រាប់ paraganglioma គឺការវះកាត់។ អំឡុងពេលវះកាត់យកដុំសាច់ចេញ គ្រូពេទ្យវះកាត់របស់អ្នកនឹងពិនិត្យមើលជាលិកាជុំវិញ និងកូនកណ្តុរ ដើម្បីមើលថាតើដុំសាច់បានរីករាលដាលឬអត់។ ប្រសិនបើវាបានរីករាលដាល គ្រូពេទ្យវះកាត់នឹងយកជាលិកាដែលរងផលប៉ះពាល់ចេញ ប្រសិនបើអាចធ្វើទៅបាន។

ដុំសាច់ paragangliomas ភាគច្រើនអាចត្រូវបានយកចេញដោយប្រើបច្ចេកទេសដែលមានការឈ្លានពានតិចតួចបំផុត ដូចជា ការវះកាត់តាមប្រហោងពោះ ។ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការធ្វើស្នាមវះតូចៗមួយចំនួននៅលើស្បែករបស់អ្នក និងការយកដុំសាច់ចេញដោយប្រើឧបករណ៍ពិសេស។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដុំសាច់ធំៗអាចត្រូវការការវះកាត់បើកចំហបែបប្រពៃណី។

បន្ទាប់ពីការវះកាត់ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងពិនិត្យកម្រិតនៃ catecholamines នៅក្នុងឈាម ឬទឹកនោមរបស់អ្នក។ ប្រសិនបើកម្រិតនៃ catecholamines វិលត្រឡប់មកធម្មតាវិញ នេះគឺជាសញ្ញាមួយដែលបង្ហាញថាកោសិកា paraganglioma ទាំងអស់ត្រូវបានយកចេញ។

ការព្យាបាលដោយកាំរស្មី

ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម គឺជាការព្យាបាលជំងឺមហារីកដែលប្រើកាំរស្មីថាមពលខ្ពស់ ដើម្បីសម្លាប់កោសិកាមហារីក ឬបញ្ឈប់ការលូតលាស់របស់ពួកវា។ ការព្យាបាលនេះត្រូវបានធ្វើឡើង ខណៈពេលដែលកាត់បន្ថយការខូចខាតដល់ជាលិកាដែលមានសុខភាពល្អជុំវិញ។

ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីមានពីរប្រភេទ៖

• ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីខាងក្រៅ៖ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការប្រើប្រាស់ម៉ាស៊ីនមួយនៅខាងក្រៅរាងកាយរបស់អ្នក ដើម្បីដឹកនាំកាំរស្មីទៅកាន់តំបន់ដែលមានជំងឺមហារីក។
• ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មខាងក្នុង៖ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការដាក់សារធាតុវិទ្យុសកម្មនៅក្នុងម្ជុល គ្រាប់ពូជ ខ្សែ ឬបំពង់បូម ដែលបន្ទាប់មកត្រូវបានដាក់ដោយផ្ទាល់ទៅក្នុង ឬនៅជិតដុំសាច់ដោយវេជ្ជបណ្ឌិត។

ប្រភេទនៃការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មដែលគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកណែនាំ អាស្រ័យលើថាតើជំងឺមហារីករបស់អ្នកមាននៅនឹងកន្លែង តំបន់ ឆ្ងាយ ឬបានវិលត្រឡប់មកវិញ។ គ្រូពេទ្យភាគច្រើនប្រើការព្យាបាលដោយកាំរស្មីខាងក្រៅ និង/ឬ ការព្យាបាលដោយ 131I-MIBG ដើម្បីព្យាបាលជំងឺមហារីក paragangliomas។ ការព្យាបាលដោយ 131I-MIBG គឺជាវិធីសាស្ត្រនៃការគ្រប់គ្រងសារធាតុវិទ្យុសកម្មទៅលើកោសិកាមហារីកមួយចំនួន ដែលបន្ទាប់មកត្រូវបានចាក់ចូលទៅក្នុងខ្លួន ហើយវិទ្យុសកម្មដែលវាបញ្ចេញនឹងសម្លាប់កោសិកា។

ការព្យាបាលដោយគីមី

ការព្យាបាលស្តង់ដារសម្រាប់ដុំសាច់ paraganglioma ដែលរីករាលដាលគឺការព្យាបាលដោយប្រើគីមី។ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការប្រើប្រាស់ថ្នាំដើម្បីសម្លាប់កោសិកាមហារីក បញ្ឈប់ពួកវាពីការបែងចែក ឬបញ្ឈប់ពួកវាពីការលូតលាស់។ ការព្យាបាលដោយប្រើគីមីជាធម្មតាត្រូវបានចាក់តាមសរសៃឈាមវ៉ែន។ ទោះបីជានេះជាធម្មតាជាការព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពក៏ដោយ វាអាចបណ្តាលឱ្យមានផលប៉ះពាល់។

ការព្យាបាលដោយការរំលាយ

ការព្យាបាលដោយការលុបបំបាត់ដុំសាច់ គឺជាជម្រើសនៃការព្យាបាលដែលមានការឈ្លានពានតិចតួចបំផុត ដែលប្រើសីតុណ្ហភាពខ្ពស់ខ្លាំង ឬទាបខ្លាំង ដើម្បីបំផ្លាញដុំសាច់។ ការព្យាបាលដោយការលុបបំបាត់ដុំសាច់ ដែលជួយសម្លាប់កោសិកាមហារីក និងកោសិកាមិនប្រក្រតីរួមមាន៖

• ការ​កាត់​បន្ថយ​ដោយ​ប្រេកង់​វិទ្យុ៖ នេះ​ពាក់ព័ន្ធ​នឹង​ការ​ប្រើ​រលក​វិទ្យុ​ដើម្បី​កម្តៅ និង​បំផ្លាញ​កោសិកា​មហារីក និង​កោសិកា​មិន​ប្រក្រតី។ រលក​វិទ្យុ​ត្រូវ​បាន​បញ្ជូន​តាម​រយៈ​អេឡិចត្រូត (ឧបករណ៍​តូចៗ​ដែល​ធ្វើ​ចរន្ត​អគ្គិសនី)។
• ការព្យាបាល​ដោយ​ត្រជាក់៖ ការព្យាបាល​នេះ​ប្រើ​អាសូត​រាវ ឬ​កាបូន​ឌីអុកស៊ីត​រាវ ដើម្បី​បង្កក និង​បំផ្លាញ​កោសិកា​មហារីក និង​កោសិកា​មិន​ប្រក្រតី។

ការព្យាបាលគោលដៅ

ការព្យាបាលគោលដៅគឺជាជម្រើសនៃការព្យាបាលដែលប្រើថ្នាំ ឬសារធាតុផ្សេងទៀតដើម្បីវាយប្រហារតែកោសិកាមហារីកជាក់លាក់ប៉ុណ្ណោះ ដោយមិនធ្វើឱ្យប៉ះពាល់ដល់កោសិកាដែលមានសុខភាពល្អ។ វេជ្ជបណ្ឌិតប្រើការព្យាបាលគោលដៅដើម្បីព្យាបាលជំងឺ paragangliomas ដែលនៅឆ្ងាយ និងកើតឡើងវិញ។

ក្រុមអ្នកស្រាវជ្រាវកំពុង ស៊ើបអង្កេតថ្នាំទប់ស្កាត់ tyrosine kinase មួយប្រភេទ ហៅថា sunitinib។ថ្នាំមួយប្រភេទកំពុងត្រូវបានសិក្សាដើម្បីមើលថាតើវាអាចព្យាបាល paragangliomas ដែលនៅឆ្ងាយបានល្អប៉ុណ្ណា។ ការព្យាបាលដោយថ្នាំ Tyrosine kinase inhibitor គឺជាប្រភេទនៃការព្យាបាលគោលដៅដែលបញ្ឈប់ការលូតលាស់របស់ដុំសាច់។

តើអាចការពារការវិវត្តនៃជំងឺ paraganglioma បានទេ?

ជាអកុសល ជំងឺ paragangliomas មិនអាចការពារបានទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញា និងហ្សែនតំណពូជមួយចំនួនដែលធ្វើឱ្យអ្នកប្រឈមនឹងហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺ paragangliomas ការប្រឹក្សាផ្នែកហ្សែនអាចជួយអ្នកឱ្យធ្វើតេស្តរកជំងឺ paragangliomas និងអាចរកឃើញវាទាន់ពេលវេលា។

សូមពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក ប្រសិនបើសាច់ញាតិកម្រិតទីមួយរបស់អ្នក (បងប្អូនបង្កើត និងឪពុកម្តាយ) ធ្លាប់មានជំងឺ paraganglioma ឬ pheochromocytoma និង/ឬប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺហ្សែនណាមួយដូចខាងក្រោម៖

• រោគសញ្ញាដុំសាច់ endocrine ច្រើនប្រភេទទី 2។
• ជំងឺវ៉ុន ហ៊ីបផល-លីនដូ (VHL)។
• ជំងឺ​សរសៃ​ប្រសាទ​ប្រភេទ​ទី 1។
• រោគសញ្ញា paraganglioma តំណពូជ។
• ពូជ Carney-Stratakis។
• ត្រីភាគី Carney ។

តើការព្យាករណ៍ក្នុងស្ថានភាពនេះជាអ្វី?

ទស្សនវិស័យសម្រាប់ជំងឺ paragangliomas ពោលគឺឱកាសនៃការជាសះស្បើយ និងការរស់រានមានជីវិត ប្រែប្រួលអាស្រ័យលើកត្តាជាច្រើន។ ក្នុងចំណោមពួកគេ៖

• ដុំសាច់នៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នកនៅឯណា និងទំហំរបស់វាធំប៉ុនណា។
• មិនថាវាជាជំងឺមហារីក ឬបានរីករាលដាលដល់ផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយនោះទេ។
• តើដុំសាច់នោះត្រូវបានវះកាត់យកចេញមែនទេ? ហើយប្រសិនបើដូច្នោះមែន តើដុំសាច់នោះត្រូវបានវះកាត់យកចេញប៉ុន្មានក្នុងពេលវះកាត់?

អ្នកដែលមានដុំសាច់ paraganglioma តូចមួយដែលមិនទាន់រីករាលដាលដល់ផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ (មិនទាន់បានរីករាលដាលដល់ជាលិកាស្លាកស្នាម) មានអត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេលប្រាំឆ្នាំប្រហែល 95%។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកដែលមានដុំសាច់ paraganglioma ដែលបានកើតឡើងវិញបន្ទាប់ពីការព្យាបាលដំបូង ឬបានរីករាលដាលដល់ផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ (បានរីករាលដាលដល់ជាលិកាស្លាកស្នាម) មានអត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេលប្រាំឆ្នាំ ចន្លោះពី 34% ទៅ 60% ។

ម្យ៉ាងទៀត មានដុំសាច់ប៉ារ៉ាហ្គង់លីយ៉ូម៉ាធ្ងន់ធ្ងរមួយចំនួន ដែលទោះបីជាវាមិនទាន់រាលដាលឆ្ងាយក៏ដោយ ក៏មិនអាចវះកាត់យកចេញទាំងស្រុងដោយការវះកាត់បានទេ ព្រោះវាបានរាលដាលឆ្ងាយគ្រប់គ្រាន់ទៅក្នុងជាលិកាជុំវិញ។ ក្នុងករណីបែបនេះ ការបញ្ចេញអាដ្រេណាលីន និងណូរ៉ាឌីណាលីនច្រើនពេកអាចមានគ្រោះថ្នាក់ និងពិបាកព្យាបាល។

អ្វីដែលសំខាន់បំផុតនោះគឺ ដុំសាច់ paragangliomas មិនថាជាមហារីកឬអត់នោះទេ ប្រសិនបើមិនបានព្យាបាលទេ អាចបណ្តាលឱ្យមានផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរ ឬគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត ដោយសារតែបរិមាណ adrenaline និង noradrenaline ច្រើនពេកដែលពួកវាបញ្ចេញ។

ផលវិបាកមួយចំនួនទាំងនេះគឺ៖

• ជំងឺសាច់ដុំបេះដូង (cardiomyopathy)។
• ការរលាកសាច់ដុំបេះដូងរបស់អ្នក ('myocarditis')។
• ការហូរឈាមដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាននៅក្នុងខួរក្បាលរបស់អ្នក (ការហូរឈាមខួរក្បាល)។
• ការកកកុញសារធាតុរាវនៅក្នុងសួតរបស់អ្នក (ហើមសួត)។
• គាំងបេះដូង ('គាំងបេះដូង')។
• ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល។
• កូម៉ា។
• សេចក្តីស្លាប់។

តើខ្ញុំគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យនៅពេលណា?

ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ paraganglioma ហើយអ្នកមានរោគសញ្ញាគួរឱ្យសង្ស័យ សូមទៅជួបគ្រូពេទ្យជាបន្ទាន់។

ប្រសិនបើអ្នកជួបប្រទះរោគសញ្ញានៃជំងឺ paraganglioma ដូចជាជំងឺលើសឈាម និងឈឺក្បាល សូមពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក។ ដោយសារតែជំងឺ paraganglioma កម្រកើតមានណាស់ វានៅតែសំខាន់ក្នុងការព្យាបាលជំងឺលើសឈាម ទោះបីជាវាមិនទំនងថាអ្នកមានវាក៏ដោយ។

ប្រសិនបើអ្នកដឹងថាសាច់ញាតិកម្រិតទីមួយរបស់អ្នក (បងប្អូនបង្កើត ឪពុកម្តាយ) មានរោគសញ្ញាហ្សែនដូចជា "រោគសញ្ញាដុំសាច់មហារីក endocrine ច្រើនប្រភេទប្រភេទទី 2" ឬ "ជំងឺ Von Hippel-Lindau (VHL)" សូមសួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីការធ្វើតេស្តហ្សែន ព្រោះវាអាចបង្កើនហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺ paraganglioma ។

តើអ្នកគួរសួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនូវសំណួរអ្វីខ្លះ?

ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ paraganglioma វាអាចមានប្រយោជន៍ក្នុងការសួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនូវសំណួរទាំងនេះ៖

• ហេតុអ្វីបានជាខ្ញុំកើតជំងឺ paraganglioma?
• តើកូនៗ និង/ឬសាច់ញាតិរបស់ខ្ញុំអាចកើតជំងឺ paraganglioma បានទេ?
• តើខ្ញុំមានជម្រើសព្យាបាលអ្វីខ្លះ?
• តើ​អ្វី​ទៅ​ជា​ផល​ប៉ះពាល់​នៃ​ការ​ព្យាបាល​ផ្សេងៗ​គ្នា?
• តើខ្ញុំអាចគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញារបស់ខ្ញុំដោយរបៀបណា?

ជាចុងក្រោយ រឿងដែលត្រូវចងចាំ (សារយកទៅផ្ទះ)

ជំងឺប៉ារ៉ាហ្គង់លីអូម៉ា គឺជាជំងឺកម្រមួយ ប៉ុន្តែវាជារឿងសំខាន់ដែលត្រូវដឹងអំពីវា។ ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាជាប់រហូតដែលពិបាកយល់ ជាពិសេសសម្ពាធឈាមខ្ពស់ភ្លាមៗ បែកញើស ឬចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់ វាជាការប្រសើរក្នុងការស្វែងរកដំបូន្មានពីគ្រូពេទ្យ ជាជាងការមិនអើពើនឹងវាគ្រាន់តែជាជំងឺចៃដន្យប៉ុណ្ណោះ។

ទោះបីជាមូលហេតុនៃជំងឺ paraganglioma ជារឿយៗមិនត្រូវបានគេដឹងក៏ដោយ វាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងជំងឺតំណពូជមួយចំនួន។ ដូច្នេះប្រសិនបើនរណាម្នាក់នៅក្នុងគ្រួសាររបស់អ្នកធ្លាប់មានជំងឺ paraganglioma ឬ pheochromocytoma ការធ្វើតេស្តហ្សែនអាចជួយអ្នកស្វែងយល់ពីហានិភ័យរបស់អ្នក ក៏ដូចជាថាតើអ្នកអាចនឹងមានបញ្ហាសុខភាពផ្សេងទៀតដែរឬទេ។ ប្រសិនបើអ្នកមានសំណួរអំពីរឿងនេះ សូមកុំស្ទាក់ស្ទើរក្នុងការពិភាក្សាជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក។ ពួកគេនៅទីនេះដើម្បីជួយអ្នក។

ប៉ា រ៉ាហ្គង់លីយ៉ូម៉ា, ប៉ារ៉ាហ្គង់លីយ៉ូម៉ា, ហ្វីអូក្រូម៉ូស៊ីតូម៉ា, កោសិកាក្រូម៉ាហ្វីន, កាតេកូឡាមីន, អរម៉ូន, ដុំសាច់, ជំងឺមហារីក, រោគសញ្ញា, ជំងឺលើសឈាម, ជំងឺហ្សែន