តើចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមរបស់អ្នកខ្ពស់ដល់កម្រិតគ្រោះថ្នាក់មែនទេ? ចូរយើងនិយាយអំពីជំងឺ Polycythemia Vera (PV)!

តើអ្នកតែងតែមានអារម្មណ៍អស់កម្លាំង ពេលខ្លះមានអារម្មណ៍ស្ពឹកៗ ឬគ្រាន់តែឮសំឡេងរោទ៍ក្នុងត្រចៀកដែរឬទេ? ទោះបីជារឿងទាំងនេះហាក់ដូចជារឿងធម្មតាក៏ដោយ ពេលខ្លះអាចមានហេតុផលផ្សេងទៀតនៅពីក្រោយពួកគេ។ ដូច្នេះ ជំងឺដែលយើងនឹងនិយាយអំពីថ្ងៃនេះគឺ Polycythemia Vera (PV) ដែលជាស្ថានភាពមួយដែលបណ្តាលមកពីការផលិតកោសិកាឈាមក្រហមច្រើនពេកនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។ ទោះបីជានេះជាឈ្មោះវែងបន្តិចក៏ដោយ ចូរយើងយល់វាដោយសាមញ្ញ។

តើ Polycythemia Vera (PV) ជាអ្វី? និយាយឱ្យសាមញ្ញ...

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ Polycythemia Vera (PV) គឺជា ស្ថានភាពមួយដែលរាងកាយរបស់អ្នក ជាពិសេសខួរឆ្អឹងរបស់អ្នក (ដែលយើងហៅថា "ខួរឆ្អឹង") ផលិតកោសិកាឈាមក្រហមច្រើនជាង វា គួរ។ ដូចការកកស្ទះចរាចរណ៍ដែរ នៅពេលដែលមានរថយន្តច្រើនពេកនៅលើដងផ្លូវ លំហូរឈាមនឹងស្ទះ។ នេះបណ្តាលឱ្យ ឈាមក្រាស់ និងធ្វើដំណើរយឺត។ នេះបង្កើនហានិភ័យនៃការកកឈាម។ នេះអាចនាំឱ្យមានស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរដូចជា គាំងបេះដូង និងដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល ។

មិនត្រឹមតែប៉ុណ្ណឹងទេ ពេលខ្លះរោគសញ្ញាដូចជារមាស់ស្បែក រោទ៍ក្នុងត្រចៀក (Tinnitus) ឈឺពោះ ហូរឈាមច្រមុះ និងមើលមិនច្បាស់ក៏អាចកើតឡើងផងដែរ។

ជំងឺ Polycythemia Vera (PV) គឺជា ជំងឺរ៉ាំរ៉ៃមួយដែលមិនអាចព្យាបាលបានទាំងស្រុង។ ប៉ុន្តែកុំបារម្ភ។ ជាមួយនឹងការព្យាបាលវេជ្ជសាស្រ្តដ៏ល្អ អ្នកអាចគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា និងកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃផលប៉ះពាល់។ មនុស្សមួយចំនួនក៏ហៅវាថា "ជំងឺ polycythemia បឋម", "ជំងឺ polycythemia rubra vera", "ជំងឺ erythema" និង "ជំងឺ Osler-Vaquez"។

តើ Polycythemia Vera (PV) ជាជំងឺមហារីកមែនទេ?

មែនហើយ នេះពិតជា ប្រភេទនៃជំងឺមហារីកមែន។ ប៉ុន្តែវាមិនធ្ងន់ធ្ងរ ឬរីករាលដាលលឿនដូចដែលយើងគិតនោះទេ នៅពេលដែលយើងឮពាក្យថា មហារីក។ នេះគឺជាជំងឺមហារីកឈាម ដែលជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុមមួយហៅថា `myeloproliferative neoplasm (MPN)` ។ `MPN` សំដៅទៅលើក្រុមនៃជំងឺដែលបណ្តាលឱ្យមានការផលិតកោសិកាឈាមច្រើនហួសប្រមាណ។

មូលហេតុចម្បងនៃជំងឺ Polycythemia Vera (PV) គឺជាការផ្លាស់ប្តូរ (ការផ្លាស់ប្តូរ) នៅក្នុងហ្សែននៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។ នេះមិនមែនជាអ្វីដែលយើងកើតមកជាមួយនោះទេ ប៉ុន្តែជាអ្វីមួយដែលកើតឡើងក្នុងជីវិតរបស់យើងដោយហេតុផលដែលមិនស្គាល់មួយចំនួន។ ជំងឺនេះ វិវត្តយឺតណាស់។ វាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជាញឹកញាប់បន្ទាប់ពីអាយុ 60 ឆ្នាំ។ ជំងឺមហារីកនេះកម្របណ្តាលឱ្យស្លាប់ដោយផ្ទាល់ណាស់។ ហានិភ័យចម្បងកើតចេញពីផលវិបាកដែលបណ្តាលមកពីកំណកឈាម។ ជាងនេះទៅទៀត ក្នុងភាគរយតិចតួច វាអាចវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកឈាមប្រភេទធ្ងន់ធ្ងរផ្សេងទៀត។

តើអ្នកណាខ្លះដែលរងផលប៉ះពាល់ខ្លាំងជាងគេពីស្ថានភាពនេះ?

ជំងឺ Polycythemia Vera (PV) គឺជា ជំងឺដ៏កម្រមួយ។ នៅក្នុងប្រទេសដូចជាសហរដ្ឋអាមេរិក វាកើតឡើងចំពោះមនុស្សប្រហែល 50 នាក់ក្នុងចំណោមមនុស្ស 100,000 នាក់។ វាកើតមានជាទូទៅបំផុតចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 60 ឆ្នាំ។

តើជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់រាងកាយរបស់យើងយ៉ាងដូចម្តេច?

ដូចដែលយើងបានលើកឡើងពីមុនមក Polycythemia Vera (PV) បណ្តាលឱ្យរាងកាយផលិតកោសិកាឈាមក្រហមច្រើនពេក។ កោសិកាលើសនេះ បង្កើនហានិភ័យនៃការហូរឈាម ស្នាមជាំ និងកំណកឈាម។ ដោយសារតែឈាមក្រាស់ និងធ្វើដំណើរយឺតជាង ជាលិកា និងសរីរាង្គរបស់រាងកាយយើងមិនទទួលបានអុកស៊ីសែនដែលវាត្រូវការនោះទេ។

នេះក៏ដាក់បន្ទុកការងារជាច្រើនលើលំពែងរបស់រាងកាយយើងផងដែរ។ មុខងារចម្បងមួយរបស់លំពែងគឺច្រោះឈាម និងយកកោសិកាឈាមចាស់ៗចេញ។ នៅពេលដែលកោសិកាឈាមក្រហមកើនឡើង លំពែងក៏ធ្វើការលើសទម្ងន់ផងដែរ ដែល អាចបណ្តាលឱ្យហើម និងឈឺចាប់។ នេះត្រូវបានគេហៅថា "(លំពែងរីកធំ)"។ យូរៗទៅ ស្ថានភាពនេះអាចបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាមិនស្រួលផ្សេងៗ។ ដូចគ្នានេះដែរ PV អាចបណ្តាលឱ្យមានស្ថានភាពបន្ទាប់បន្សំផ្សេងទៀត។

តើ​ហានិភ័យ និង​ផលវិបាក​នៃ​ជំងឺ Polycythemia Vera (PV) មាន​អ្វីខ្លះ?

ទោះបីជាជំងឺ PV ជាជំងឺដែលវិវឌ្ឍទៅមុខក៏ដោយ ក៏នៅតែមានហានិភ័យនៃការកកឈាមភ្លាមៗដោយសារតែការផលិតកោសិកាឈាមច្រើនពេក។ យូរៗទៅ ជំងឺ PV ក៏អាចបណ្តាលឱ្យមានជំងឺបន្ទាប់បន្សំផ្សេងទៀតផងដែរ។ កម្រណាស់ វាអាចវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកធ្ងន់ធ្ងរ។

កំណកឈាម

នេះគឺជា ហានិភ័យចម្បង និងភ្លាមៗបំផុតនៃជំងឺ PV។ ប្រសិនបើកំណកឈាមកើតឡើង ហើយធ្វើដំណើរទៅកាន់បេះដូង ឬខួរក្បាល វាអាចបណ្តាលឱ្យ គាំងបេះដូង ឬដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល ។ ប្រសិនបើវាធ្វើដំណើរទៅកាន់សួត (Pulmonary Embolism - PE) វាអាចបណ្តាលឱ្យមានសម្ពាធឈាមខ្ពស់នៅក្នុងសួត (pulmonary hypertension) និងខ្សោយបេះដូង។ ប្រសិនបើកំណកឈាមជាប់គាំងនៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែន (Venous Thromboembolism - VTE) វាអាចបណ្តាលឱ្យជាលិកាស្លាប់ ឬខ្សោយសរសៃឈាមវ៉ែនរ៉ាំរ៉ៃ។ ប្រសិនបើកំណកឈាមជាប់គាំងនៅក្នុងសរសៃឈាមសំខាន់ទៅកាន់ថ្លើម (hepatic vein thrombosis) វាអាចបណ្តាលឱ្យមានកំណកឈាមនៅក្នុងថ្លើម (Budd-Chiari syndrome) ខាន់លឿង និងខ្សោយថ្លើម។

លក្ខខណ្ឌបន្ទាប់បន្សំ

នៅពេលដែលកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបានផលិតលើស និងបំបែក កម្រិតនៃ «អាស៊ីតអ៊ុយរិក» នៅក្នុងរាងកាយកើនឡើង។ នេះអាចបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាជាច្រើន៖

• គ្រួសក្នុងតម្រងនោម៖ នៅពេលដែលអាស៊ីតអ៊ុយរិកកកកុញនៅក្នុងតម្រងនោម។
• ជំងឺរលាក សន្លាក់ហ្គោដ៖ ជាជំងឺរលាកសន្លាក់ដ៏ឈឺចាប់មួយ ដែលកើតឡើងនៅពេលដែលអាស៊ីតអ៊ុយរិកកកកុញនៅក្នុងសន្លាក់។
• ដំបៅក្រពះ៖ កោសិកាឈាមក្រហមបន្ថែមក៏បង្កើនបរិមាណអាស៊ីតក្រពះផងដែរ។ កោសិកាឈាមក្រហមបន្ថែមបណ្តាលឱ្យរាងកាយបញ្ចេញសារធាតុគីមីមួយហៅថា អ៊ីស្តាមីន ដែលបណ្តាលឱ្យក្រពះផលិតអាស៊ីតបន្ថែមដើម្បីប្រឆាំងនឹងការឆ្លងមេរោគ។ អ្នកដែលមានជំងឺ PV មានឱកាសកើតដំបៅក្រពះ (ជំងឺដំបៅក្រពះ) ច្រើនជាងប្រហែលបួនដង។

ងាកទៅរកជំងឺមហារីកឈាម

ជំងឺ Polycythemia Vera គឺជាជំងឺមហារីកខួរឆ្អឹង ប៉ុន្តែជាធម្មតាវាមិនមែនជាជំងឺគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតនោះទេ។ ជាមួយនឹងការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ វាអាចត្រូវបានគ្រប់គ្រងបានល្អអស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ សម្រាប់មនុស្សមួយចំនួន PV អាច ទោះបីជាកម្រក៏ដោយវាអាចវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកឈាមធ្ងន់ធ្ងរដូចជា "ជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ"។

ដំណាក់កាលនៃជំងឺ Polycythemia Vera (PV)

ជំងឺ PV វិវត្តដូចខាងក្រោម៖

• ដំណាក់កាលដំបូង (`PV ដំបូង`): ក្នុងដំណាក់កាលនេះ មានរោគសញ្ញាតិចតួច ឬគ្មានរោគសញ្ញាអ្វីទាំងអស់។
• PV កាន់តែរីកចម្រើន៖ នៅពេលដែល PV កាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ អ្នកអាចចាប់ផ្តើមជួបប្រទះរោគសញ្ញាមិនស្រួលខ្លួន ឬស្ថានភាពបន្ទាប់បន្សំអាចវិវត្ត។
• ដំណាក់កាល​អស់​ឈាម៖ នេះ​ត្រូវ​បាន​គេ​ហៅ​ថា "ដំណាក់កាល​អស់​ឈាម"។ នៅ​ចំណុច​នេះ កោសិកា​ឈាម​មិន​ប្រក្រតី​ដែល​បង្ក​ជំងឺ​នេះ​កើន​ចំនួន​ច្រើន​ហួស​ពី​ការ​គ្រប់គ្រង ហើយ​រារាំង​ខួរឆ្អឹង​ទាំងស្រុង ដែល​បង្កើត​ជា​កោសិកា​ឈាម។ នៅពេល​ដែល​កោសិកា​មិន​ប្រក្រតី​ទាំងនេះ​ងាប់ ជាលិកា​ស្លាកស្នាម​នឹង​បង្កើត​ឡើង​ជំនួស​វិញ។ នៅពេល​ដែល​ខួរឆ្អឹង​ភាគច្រើន​ពោរពេញ​ដោយ​ជាលិកា​ស្លាកស្នាម​នេះ វា​មិន​អាច​បង្កើត​កោសិកា​ឈាម​ដែល​មាន​សុខភាព​ល្អ​បាន​ទេ។ ចម្លែក​ទៅ វា​បណ្តាល​ឱ្យ ​មាន​ភាព​ស្លេកស្លាំង - កង្វះ​កោសិកា​ឈាម​ក្រហម​ដែល​មាន​សុខភាព​ល្អ។ វាក៏បង្កើនហានិភ័យនៃការហូរឈាមផងដែរ។

ជំងឺឈាមផ្សេងទៀតដែលអាចកើតឡើងបន្ទាប់ពី PV

នៅពេលដែល PV កាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ វាអាចនាំឱ្យមានជំងឺឈាមផ្សេងៗទៀត។

• ជំងឺ Myelofibrosis (MF): មិនមានភាពខុសគ្នាច្រើនរវាង "ដំណាក់កាលដែលចំណាយ" នៃ PV និង "Myelofibrosis (MF)" ដែលជាជំងឺមហារីកឈាមមួយប្រភេទទៀត។ គ្រូពេទ្យខ្លះចាត់ទុកពួកគេដូចគ្នា។ "Myelofibrosis" គឺជាពេលដែលកោសិកាមិនប្រក្រតីបង្កើតជាជាលិកាស្លាកស្នាមនៅក្នុងខួរឆ្អឹង ហើយបំពេញវា។ កោសិកាមិនប្រក្រតីទាំងនេះអាចរាលដាលនៅខាងក្រៅខួរឆ្អឹង និងចូលទៅក្នុងផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ។ "MF" ក៏ជា "ជំងឺ myeloproliferative" ផងដែរ។ ប្រហែល 10% នៃអ្នកជំងឺ "MF" វិវត្តទៅជា "ជំងឺមហារីកឈាម Myeloid ស្រួចស្រាវ"។
• រោគសញ្ញា Myelodysplastic (MDS)៖ កម្រណាស់ដែល PV អាចវិវត្តទៅជាស្ថានភាពមួយហៅថា រោគសញ្ញា Myelodysplastic (MDS) ។ នេះគឺជាស្ថានភាពមួយដែលកោសិកាឈាមមិនចាស់ទុំត្រឹមត្រូវ លូតលាស់មិនប្រក្រតី និងងាប់យ៉ាងឆាប់រហ័ស។ រាងកាយមិនអាចបង្កើតកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អ និងចាស់ទុំបានទេ ដែលបណ្តាលឱ្យចំនួនកោសិកាឈាមប្រភេទផ្សេងៗគ្នាថយចុះ។ MDS មានលក្ខណៈធ្ងន់ធ្ងរជាង PV ឬ MF ហើយមានហានិភ័យ 30% ក្នុងការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ (AML)។
• ជំងឺមហារីកឈាមប្រភេទ Acute Myeloid Leukemia (AML)៖ ប្រហែល 3% នៃអ្នកដែលមានជំងឺ Polycythemia Vera វិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកឈាម ប្រភេទ Acute Myeloid Leukemia (AML) ក្នុងរយៈពេល 10 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ AML គឺជាជំងឺមហារីកឈាមធ្ងន់ធ្ងរដែលចាប់ផ្តើមនៅក្នុងខួរឆ្អឹង ហើយអាចរីករាលដាលយ៉ាងឆាប់រហ័សទៅក្នុងឈាម ហើយបន្ទាប់មកទៅកាន់ផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ។ វាត្រូវការការព្យាបាលភ្លាមៗ ប៉ុន្តែឱកាសនៃការរស់រានមានជីវិតគឺខ្ពស់។

តើ​រោគសញ្ញា​នៃ​ជំងឺ Polycythemia Vera (PV) មាន​អ្វីខ្លះ?

រោគសញ្ញាច្រើនតែលេចឡើងយឺតៗ ហើយជួនកាលអាចគ្មានរោគសញ្ញាអ្វីទាំងអស់។ ដំបូងឡើយ សូមនិយាយអំពីរោគសញ្ញាមិនច្បាស់លាស់ដែលកើតមានជាទូទៅចំពោះជំងឺជាច្រើន៖

• ឈឺក្បាល។
• វិលមុខ។
• អស់កម្លាំង។
• សម្ពាធឈាមខ្ពស់។
• ចក្ខុវិស័យព្រិលៗ ឬ មើលឃើញពីរដង។
• ឮសំឡេងរោទ៍ក្នុងត្រចៀក (Tinnitus)។

យូរៗទៅ រោគសញ្ញាជាក់លាក់ជាងនេះអាចលេចឡើង៖

• បែកញើស ជាពិសេសនៅពេលយប់។
• ពិបាកដកដង្ហើម ជាពិសេសពេលដេក។
• រមាស់ស្បែក ជាពិសេសបន្ទាប់ពីងូតទឹកក្តៅ។ (នេះជារោគសញ្ញាជាក់លាក់មួយចំនួននៃជំងឺ PV)
• ឡើងក្រហម ក្តៅ ស្ពឹក ឬក្រហាយនៅអវយវៈ។
• ការហូរឈាមច្រើនពេក ឬស្នាមជាំ។
• ហូរឈាមចេញពីច្រមុះ និងអញ្ចាញធ្មេញ។
• ស្គមដោយគ្មានហេតុផល។

ប្រសិនបើ PV កាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ ហើយវិវត្តទៅជាជំងឺបន្ទាប់បន្សំ រោគសញ្ញាពាក់ព័ន្ធក៏អាចកើតឡើងផងដែរ។ ឧទាហរណ៍៖

រោគសញ្ញានៃជំងឺលំពែងរីកធំ៖

• ការឈឺចាប់ដូចជាមានអ្វីមួយជាប់គាំងនៅផ្នែកខាងឆ្វេងផ្នែកខាងលើនៃពោះ។
• បទពិសោធន៍​ដ៏​ពេញ​ពោះ។
• សូម្បីតែបន្ទាប់ពីញ៉ាំបានបន្តិចក៏ដោយ ខ្ញុំមានអារម្មណ៍ថាឆ្អែត។

រោគសញ្ញានៃដំបៅក្រពះ (ជំងឺដំបៅក្រពះ)៖

• ការឈឺចាប់ដែលកើតឡើងជាមួយនឹងការឈឺពោះ។
• ក្រហាយទ្រូង។
• អាស៊ីតច្រាល។

រោគសញ្ញានៃជំងឺហ្គូត៖

• ហើមឈឺចាប់នៃសន្លាក់។
• ភាពរឹងនៃសន្លាក់។
• ហើមម្រាមជើងធំ។

រោគសញ្ញានៃគ្រួសក្នុងតម្រងនោម៖

• ឈឺចាប់នៅផ្នែកខាងក្រោមពោះ ឬចំហៀងពោះ។
• ឈឺចាប់ពេលនោម។
• ត្រូវការនោមញឹកញាប់។

រោគសញ្ញានៃរោគសញ្ញា Budd-Chiari៖

• ហើមថ្លើម ឈឺចាប់នៅផ្នែកខាងស្តាំខាងលើនៃពោះ និងហើមពោះ។
• ការឡើងលឿងនៃភ្នែក និងស្បែក (ជំងឺខាន់លឿង)។
• ទឹកក្នុងក្រពះ និង ហើមពោះ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺស្ទះសរសៃឈាមវ៉ែនជ្រៅ (DVT):

• ហើមនៅដៃ ឬជើង និងឈឺចាប់ពេលប៉ះ។
• មាន​ការឡើង​ក្រហម ឬ​ក្តៅ​នៅ​តំបន់​នោះ។
• រូបរាងនៃសរសៃឈាមហើមនៅលើផ្ទៃស្បែក។

រោគសញ្ញានៃកំណកឈាមក្នុងសួត (Pulmonary Embolism - PE):

• ឈឺទ្រូងភ្លាមៗ។
• ដង្ហើមខ្លី។
• អត្រាបេះដូងកើនឡើង។

រោគសញ្ញានៃភាពស្លេកស្លាំង (នៅដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃជំងឺ PV):

• វិលមុខ (វិលមុខ)។
• ស្បែកស្លេក។
• អស់កម្លាំង។

តើអ្វីបណ្តាលឱ្យមានជំងឺ Polycythemia Vera (PV)?

ជំងឺ Polycythemia Vera (PV) ចាប់ផ្តើម នៅក្នុងផ្នែកទន់ និងមានលក្ខណៈដូចអេប៉ុងនៃឆ្អឹងរបស់យើង ដែលហៅថាខួរឆ្អឹង។ នេះជាកន្លែងដែលកោសិកាឈាមថ្មីត្រូវបានផលិត។ PV ចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនតែមួយនៅក្នុងកោសិកាដើមតែមួយនៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ ជាង 90% នៃពេលវេលា ការផ្លាស់ប្តូរនេះគឺស្ថិតនៅក្នុងហ្សែនមួយហៅថា JAK2។

ហ្សែនដែលមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននេះប្រាប់កោសិកាដើមឱ្យបន្តបន្តពូជ។ កោសិកានីមួយៗដែលត្រូវបានផលិតបន្តចម្លងខ្លួនឯង។ នៅទីបំផុត កោសិកាមិនប្រក្រតីទាំងនេះបំពេញខួរឆ្អឹង ដោយមិនទុកកន្លែងសម្រាប់កោសិកាធម្មតាឡើយ។

ក្នុងករណីភាគច្រើន ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន 'JAK2' នេះមិនមែនជាអ្វីដែលយើងទទួលមរតកនោះទេ។ វាជាអ្វីមួយដែលកើតឡើងក្នុងជីវិត ដោយមិនដឹងមូលហេតុ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ កម្រមានរបាយការណ៍អំពីសមាជិកគ្រួសារជាច្រើនដែលកើតជំងឺ PV។

តើ​គេ​ធ្វើ​រោគវិនិច្ឆ័យ​ជំងឺ Polycythemia Vera (PV) យ៉ាង​ដូចម្តេច?

អង្គការសុខភាពពិភពលោក (WHO) បានស្នើឡើងនូវលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសំខាន់ៗចំនួនបីសម្រាប់ធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ Polycythemia Vera (PV)។ គ្រូពេទ្យត្រូវតែបញ្ជាក់ពីលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទាំងបី។

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទី 1: ការធ្វើតេស្តឈាមបង្ហាញពីចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមខ្ពស់៖

កោសិកាឈាមក្រហមអាចត្រូវបានវាស់៖

• កម្រិតអេម៉ូក្លូប៊ីនខ្ពស់ (ប្រូតេអ៊ីនដែលមាននៅក្នុងកោសិកាឈាមក្រហម)។
• កម្រិតអេម៉ាតូគ្រីតខ្ពស់ (ភាគរយនៃកោសិកាឈាមក្រហមនៅក្នុងឈាម)។
• បរិមាណឈាមខ្ពស់ (ម៉ាសកោសិកាឈាមក្រហម)។

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទី 2៖ ការធ្វើកោសល្យវិច័យខួរឆ្អឹងដែលបង្ហាញពីចំណុចណាមួយដូចខាងក្រោម៖

• មានកោសិកាឈាមច្រើនពេកនៅក្នុងខួរឆ្អឹង ឬ
• វត្តមាន​ច្រើន​ហួសប្រមាណ​នៃ​មេហ្គាការីយ៉ូស៊ីត​ចាស់ទុំ (កោសិកា​ដែល​បង្កើត​ប្លាកែត​ឈាម)។

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទី 3: លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទីបីអាចបំពេញបានដោយបង្ហាញមួយក្នុងចំណោមពីរនេះ៖

• ការបញ្ជាក់ពីវត្តមាន នៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន JAK2 តាមរយៈការធ្វើតេស្តម៉ូលេគុល ឬ
• ការធ្វើតេស្តឈាមបញ្ជាក់ថាកម្រិតនៃ 'erythropoietin' (អរម៉ូនដែលជំរុញការផលិតកោសិកាឈាមក្រហមដោយតម្រងនោម) នៅក្នុងឈាមគឺទាបណាស់។

«គ្រូពេទ្យនឹងពិនិត្យមើលរឿងទាំងអស់នេះ ដើម្បីប្រាប់អ្នកឱ្យច្បាស់ថាតើអ្នកមានជំងឺ Polycythemia Vera ឬអត់។ ដូច្នេះប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាណាមួយ វាជាការល្អបំផុតក្នុងការទៅជួបគ្រូពេទ្យ និងទទួលបានដំបូន្មាន»។

តើ​ជំងឺ Polycythemia Vera (PV) ត្រូវ​បាន​ព្យាបាល​ដោយ​របៀប​ណា?

នៅដំណាក់កាលដំបូងនៃ PV ការព្យាបាលគឺសាមញ្ញណាស់។ ការព្យាបាលទូទៅរួមមាន៖

ការបូមឈាម (ការបូមឈាម)

នេះគឺជា ការព្យាបាលចម្បង និងទូទៅបំផុតសម្រាប់ PV។ វាត្រូវបានធ្វើឡើងតាមរបៀបដូចគ្នានឹងអ្នកបរិច្ចាគឈាមដែរ។ អ្នកផ្តល់សេវាថែទាំសុខភាពបញ្ចូលម្ជុលចូលទៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែននៅដៃរបស់អ្នក ហើយយកឈាមចេញបន្តិចបន្តួច (ជាធម្មតាប្រហែលមួយពែន ប៉ុន្តែបរិមាណអាចប្រែប្រួលអាស្រ័យលើស្ថានភាពរបស់អ្នក)។ នេះកាត់បន្ថយបរិមាណឈាមសរុបរបស់អ្នក និងចំនួនកោសិកាឈាមបន្ថែម។

ថ្នាំអាស្ពីរីនកម្រិតទាប

នេះគឺជាថ្នាំដែលអ្នកអាចទិញបាននៅឱសថស្ថាន។ ជាធម្មតាវាត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដើម្បីកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការកកឈាម។ នៅពេលលេបក្នុងកម្រិតទាបម្តងក្នុងមួយថ្ងៃ អាស្ពីរីនការពារប្លាកែតឈាមពីការជាប់គ្នា។ វាក៏ជួយកាត់បន្ថយរោគសញ្ញាដូចជាហើមនៅអវយវៈផងដែរ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាប៉ះពាល់ខ្លាំងដល់ក្រពះ និងបង្កើនការហូរឈាម។ ដូច្នេះនេះមិនមែនជាគំនិតល្អទេ ប្រសិនបើអ្នកមានដំបៅក្រពះ។

ប្រសិនបើរោគសញ្ញារបស់អ្នកធ្ងន់ធ្ងរ ឬប្រសិនបើអ្នកធ្លាប់មានប្រវត្តិនៃការកកឈាមពីមុន (thrombosis) អ្នកអាចត្រូវបានដាក់ ក្នុងក្រុមដែលមានហានិភ័យខ្ពស់ ហើយជម្រើសនៃការព្យាបាលផ្សេងទៀតអាចត្រូវបានណែនាំ។ ក្នុងចំណោមជម្រើសទាំងនេះរួមមាន៖

ការព្យាបាលដើម្បីកាត់បន្ថយការរមាស់៖

នៅពេលដែល PV កាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ គ្រូពេទ្យអាចចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំដូចខាងក្រោម៖

• ថ្នាំប្រឆាំងអ៊ីស្តាមីន៖ ទាំងនេះគឺជាថ្នាំទូទៅដែលផ្តល់សម្រាប់អាឡែស៊ី។
• ការព្យាបាលដោយពន្លឺ៖ ការព្យាបាលដែលផ្សំពន្លឺអ៊ុលត្រាវីយូឡេ (UVA) ជាមួយនឹងសារធាតុគីមីមួយហៅថា psoralen (សមាសធាតុសរីរាង្គដែលធ្វើឱ្យស្បែកងាយប្រតិកម្មនឹងការព្យាបាលដោយពន្លឺ)។
• ថ្នាំ SSRIs (ថ្នាំទប់ស្កាត់ការស្រូបយកសេរ៉ូតូនីនឡើងវិញជ្រើសរើស)៖ ទាំងនេះគឺជាប្រភេទថ្នាំដែលជាធម្មតាត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ នៅពេលដែលផ្តល់ក្នុងកម្រិតទាបបំផុត ពួកវាក៏ត្រូវបានគេរកឃើញថាមានប្រសិទ្ធភាពសម្រាប់រោគសញ្ញារាងកាយរ៉ាំរ៉ៃដូចជាការរមាស់ផងដែរ។

ថ្នាំដែលកាត់បន្ថយចំនួនកោសិកាឈាមក្រហម៖

ទាំងនេះអាចប្រើតែឯង ឬប្រើរួមគ្នាជាមួយគ្នាទៅវិញទៅមក។ ឧទាហរណ៍៖

• `អ៊ីដ្រូស៊ីអ៊ុយរៀ`
• អ៊ីនធឺហ្វេរ៉ុនអាល់ហ្វា
• រូសូលីទីនីប
• ប៊ូស៊ុលហ្វាន

ការសាកល្បងព្យាបាល

ទាំងនេះផ្តល់ឱ្យមនុស្សនូវឱកាសដើម្បីសាកល្បងការព្យាបាលចុងក្រោយបំផុត និងចូលរួមចំណែកដល់ការស្រាវជ្រាវផ្នែកវេជ្ជសាស្ត្រ។ ថ្នាំមួយចំនួនដែលកំពុងស្ថិតក្នុងដំណាក់កាលស្រាវជ្រាវគឺ៖

• ប៉េជីនធឺហ្វេរ៉ុន អាល់ហ្វា-២អា
• ជីវីណូស្តាត
• `អ៊ីដាសាណាត់លីន`

ការប្តូរខួរឆ្អឹង

ក្នុងករណីខ្លះ ការប្តូរខួរឆ្អឹងអាចត្រូវបានណែនាំ។ វេជ្ជបណ្ឌិតនឹងធ្វើការសម្រេចចិត្តនេះដោយផ្អែកលើកត្តាជាច្រើន ដូចជាភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺរបស់អ្នក និងសមត្ថភាពរបស់រាងកាយអ្នកក្នុងការព្យាបាល។

ការថែទាំគាំទ្រ

ប្រសិនបើជំងឺ PV របស់អ្នកនៅតែបន្តកាន់តែអាក្រក់ទៅៗទោះបីជាបានព្យាបាលក៏ដោយ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងផ្តោតលើការគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញារបស់អ្នក។ នៅដំណាក់កាលក្រោយនៃជំងឺ PV អ្នកអាចនឹងជួបប្រទះនឹងភាពស្លេកស្លាំង និងលំពែងរីកធំ។ អ្នកអាចនឹងត្រូវបានផ្តល់ការព្យាបាលដូចជា៖

• ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់។
• ការបញ្ចូលឈាម។
• ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីកម្រិតទាបចំពោះលំពែង។

តើអាយុសង្ឃឹមរស់របស់អ្នកដែលមានជំងឺ Polycythemia Vera (PV) មានរយៈពេលប៉ុន្មាន?

ការសិក្សាថ្មីៗបានបង្ហាញ ថា អាយុកាលជាមធ្យមបន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ Polycythemia Vera (PV) គឺប្រហែល 20 ឆ្នាំ។ អាយុជាមធ្យមនៃការស្លាប់គឺប្រហែល 77 ឆ្នាំ។ មូលហេតុចម្បងនៃការស្លាប់គឺផលវិបាកពីកំណកឈាម (ប្រហែល 33%)។ មូលហេតុចម្បងទីពីរគឺជំងឺមហារីក (ប្រហែល 15%)។

កុំខ្លាចស្ថិតិទាំងនេះអី។ ទាំងនេះគឺជាតម្លៃធម្មតា។ ប្រសិនបើអ្នកទទួលបានការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ និងធ្វើការផ្លាស់ប្តូររបៀបរស់នៅ អ្នកអាចរក្សាសុខភាពបានយូរអង្វែង។

តើខ្ញុំអាចថែរក្សាខ្លួនឯង និងគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញារបស់ខ្ញុំដោយរបៀបណា?

ប្រសិនបើអ្នកកំពុងរស់នៅជាមួយជំងឺ Polycythemia Vera (PV) វាជាការសំខាន់ណាស់ក្នុងការរក្សាទំនាក់ទំនងជាប្រចាំជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក។ វិធីនេះនឹងជួយ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នក តាមដានពីរបៀបដែលស្ថានភាពរបស់អ្នកកំពុងវិវឌ្ឍ។ អ្នកក៏អាចប្រាប់ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នក ពីរបៀបដែលអ្នកកំពុងឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាល និងថាតើអ្នកកំពុងជួបប្រទះនឹងផលប៉ះពាល់ណាមួយឬអត់។ អ្នកអាចរស់នៅបានយូរដោយគ្មានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរ។

បន្ថែមពីលើការធ្វើតេស្ត និងការព្យាបាលជាប្រចាំ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកក៏នឹងណែនាំការផ្លាស់ប្តូររបៀបរស់នៅសាមញ្ញមួយចំនួនដែលអាចជួយការពារការកកឈាម និងផលវិបាកផ្សេងៗទៀត។ ឧទាហរណ៍៖

• ហាត់ប្រាណ។ សូម្បីតែការហាត់ប្រាណបន្តិចបន្តួចក៏អាចជួយធ្វើឱ្យចរន្តឈាមប្រសើរឡើងដែរ។
• ជៀសវាងការជក់បារី។ ការជក់បារីធ្វើឱ្យសរសៃឈាមរបស់អ្នករួមតូច។
• ជៀសវាងបរិស្ថានដែលមានកម្រិតអុកស៊ីសែនទាប។ រយៈកម្ពស់ខ្ពស់អាចបណ្តាលឱ្យកម្រិតអុកស៊ីសែនក្នុងឈាមទាប។
• គ្រប់គ្រងសម្ពាធឈាមរបស់អ្នក។ ការរក្សាទម្ងន់ដែលមានសុខភាពល្អនឹងជួយក្នុងរឿងនេះ។

ទោះបីជា Polycythemia Vera (PV) ជាប្រភេទនៃជំងឺមហារីកក៏ដោយ មនុស្សជាច្រើនរស់នៅបានល្អអស់រយៈពេលជាច្រើនទសវត្សរ៍បន្ទាប់ពីត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺនេះ។ ជំងឺមហារីកនេះកើតឡើងដោយសារតែកោសិកាត្រូវបានផលិតចេញពីការគ្រប់គ្រង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាត្រូវការពេលយូរសម្រាប់ការផលិតកោសិកាឈាមក្រហមដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបានដើម្បីចាប់ផ្តើមប៉ះពាល់ដល់អ្នក។ ទោះបីជាអ្នកធ្វើដូច្នេះក៏ដោយ អ្នកអាចគ្រប់គ្រងស្ថានភាពនេះបានយូរអង្វែងដោយការដកឈាមលើសមួយចំនួនរបស់អ្នក។

ការគំរាមកំហែងដ៏ធំបំផុតពីជំងឺ Polycythemia Vera (PV) មិនមែនជាជំងឺមហារីកនោះទេ ប៉ុន្តែជាហានិភ័យនៃការកកឈាម។ ប្រសិនបើអ្នកកំពុងរស់នៅជាមួយជំងឺ PV ត្រូវប្រាកដថាទៅជួបគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកឱ្យបានទៀងទាត់។ ហើយកុំភ្លេចថែរក្សាខ្លួនអ្នកជាមួយនឹង "រឿងតូចតាច" - នោះគឺទម្លាប់រស់នៅដែលមានសុខភាពល្អ។ ទាំងនេះជួយរក្សាសុខភាពទូទៅនៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូងរបស់អ្នក ដែលអាចសំខាន់ជាងការព្យាបាលវេជ្ជសាស្ត្រណាមួយសម្រាប់ជំងឺ Polycythemia Vera។

តើ​សារ​អ្វី​ដែល​យើង​ចង់​យក​ចេញពី​រឿងនេះ?

មិនអីទេ ដូច្នេះយើងបាននិយាយច្រើនអំពី Polycythemia Vera (PV)។ ខាងក្រោមនេះជារឿងសំខាន់បំផុតមួយចំនួនដែលត្រូវចងចាំ៖

• PV គឺជាជំងឺឈាមមួយប្រភេទដែលរាងកាយផលិតកោសិកាឈាមក្រហមច្រើនពេក ហើយលូតលាស់មិនប្រក្រតី។ វាជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុមមហារីកមួយប្រភេទហៅថា `myeloproliferative neoplasm (MPN)`។
• ហានិភ័យចម្បងកើតចេញពីការឡើងក្រាស់នៃឈាម និងការកកឈាម ដែលអាចនាំឱ្យមានស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរដូចជាគាំងបេះដូង និងដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល។
• រោគសញ្ញាអាចរួមមាន រមាស់ស្បែក (ជាពិសេសបន្ទាប់ពីងូតទឹក) មានអារម្មណ៍ងងុយគេង ឈឺក្បាល និងវិលមុខ។
• ទោះបីជាវាមិនអាចព្យាបាលបានទាំងស្រុងក៏ដោយ វាអាចត្រូវបានគ្រប់គ្រងបានល្អជាមួយនឹងការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ ការផ្លាស់ប្តូររបៀបរស់នៅ និងការប្រើថ្នាំ។ ការវះកាត់យកឈាមចេញ និងថ្នាំអាស្ពីរីនកម្រិតទាប គឺជាការព្យាបាលចម្បង។
• ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន `JAK2` ជារឿយៗជាមូលហេតុនៃបញ្ហានេះ។
• ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាណាមួយទាំងនេះ ត្រូវប្រាកដថាទៅជួបគ្រូពេទ្យដើម្បីទទួលបានដំបូន្មាន។ ការរកឃើញទាន់ពេលវេលាបង្កើនឱកាសរបស់អ្នកក្នុងការជៀសវាងផលវិបាក និងរស់នៅប្រកបដោយសុខភាពល្អ។

កុំខ្លាចអី ប៉ុន្តែកុំមើលស្រាលវាដែរ។ ថែរក្សាសុខភាពរបស់អ្នក។ ពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកឱ្យបានទៀងទាត់ ទទួលបានការធ្វើតេស្ត និងការព្យាបាលចាំបាច់ទាន់ពេលវេលា។ បន្ទាប់មកអ្នកអាចរក្សាសុខភាពបានទោះបីជាមានស្ថានភាពនេះក៏ដោយ!

ជំងឺ Polycythemia Vera, កោសិកាឈាមក្រហម, កំណកឈាម, MPN, JAK2, ការវះកាត់យកឈាមចេញ, ជំងឺមហារីក