당신의 심장도 이렇게 변했나요? 비후성 심근증(HCM)에 대해 이야기해 봅시다!

심장 근육이 두꺼워지는 질환에 대해 들어보셨나요? 좀 복잡하게 들릴 수도 있지만, 증상이 전혀 나타나지 않는 경우도 있어 자신이 이 질환을 앓고 있는지조차 모르는 경우도 있습니다. 하지만 심장에 영향을 미치는 질환이므로 알아두는 것이 중요합니다. 오늘은 의학 용어로 '비후성 심근병증'이라고 불리는 이 질환에 대해 이야기해 보겠습니다. 걱정하지 마세요. 누구나 쉽게 이해할 수 있도록 설명해 드리겠습니다.

먼저 HCM이 무엇인지 알아볼까요?

간단히 말해, 비후성 심근병증(HCM)은 심장 근육에 영향을 미치는 복합적인 질환입니다. 주요 원인은 몇 가지가 있습니다.

• 심장 근육의 비후: 특히 심장의 아래쪽 부분인 심실의 벽이 두꺼워집니다.
• 좌심실 경직: 심장의 왼쪽 주요 심실(좌심실)이 뻣뻣해져서 고무처럼 탄력을 잃는 현상입니다.
• 승모판막의 변화: 심장의 중요한 판막인 승모판막의 기능에 변화가 생길 수 있습니다.
• 세포 변화: 심장 근육 세포에 특정 이상이 발생합니다(세포 변화).

이러한 것들은 심장 기능에 일부 문제를 일으킬 수 있습니다.

이 HCM 질환은 신체에 어떤 영향을 미치나요?

자, 그럼 이제 이러한 변화가 실제로 신체에 어떤 영향을 미치는지 살펴보겠습니다.

심근 비후

이는 HCM에서 나타나는 주요 증상입니다. 대부분의 경우, 이러한 비후는 심장의 좌우를 나누는 벽인 '심실중격'에서 발생합니다. 심장의 아래쪽 두 방(심실과 좌심실) 사이의 이 중격이 두꺼워지면, 좌심실에서 대동맥(전신에 혈액을 공급하는 주요 혈관)으로 혈액이 흐르는 것을 막을 수 있습니다. 이를 '혈류 유출로 폐쇄'라고 합니다. 그러면 심장은 이 막힌 부분을 통과하여 혈액을 펌프질하기 위해 더 많은 노력을 해야 합니다. 혈액의 흐름을 막는 HCM 유형을 '비후성 폐쇄성 심근병증(HOCM)'이라고 합니다.

때때로 심첨부, 우심실 또는 좌심실 전체와 같은 심장의 다른 부분이 두꺼워질 수 있습니다. 이러한 경우 혈류는 차단되지 않지만 심실이 처리할 수 있는 혈액량이 감소합니다. 이를 비폐쇄성 비후성 심근병증이라고 합니다.

좌심실 경직도

심장 근육이 두꺼워지면, 해당 세포의 변화로 인해 좌심실이 제대로 이완되지 않고 혈액으로 채워지지 않게 됩니다. 그러면 어떻게 될까요? 심실 내 혈액량이 줄어들기 때문에 산소가 풍부한 혈액이 신체의 다른 장기와 근육으로 충분히 공급되지 못합니다. 또한, 이러한 경화 현상은 심장 내부 압력을 증가시켜 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

• 가슴 통증
• 호흡 곤란
• 어지럼증 또는 실신
• 심장이 빠르게 뛰는 느낌(심계항진)

승모판 변화

앞서 언급했듯이 좌심실 유출로가 막히면 심장의 승모판이 제대로 기능하지 못할 수 있습니다. 이로 인해 혈류가 차단되고 좌심실 내 압력이 증가할 수 있습니다.

이러한 막힘 현상의 원인은 승모판이 두꺼워진 심실중격에 부딪히는 것입니다. 이로 인해 승모판이 제대로 닫히지 않아 혈액이 좌심방으로 역류할 수 있습니다.

세포 변화

현미경으로 자세히 살펴보면, 비후성 심근증(HCM) 환자의 심장 근육 세포는 일렬로 배열되어 있지 않고 다소 불규칙적인 패턴을 보입니다. 이러한 질환은 심장 하부의 심실을 통해 전달되는 전기 신호에 변화를 일으켜 심실 부정맥이라는 비정상적인 심장 박동을 유발할 수 있으며, 이는 위험할 수 있습니다.

HCM이라는 질환은 얼마나 흔한가요?

미국에서만 약 150만 명, 즉 500명 중 1명꼴로 비후성 심근증(HCM)을 앓고 있는 것으로 추정됩니다. 이는 다발성 경화증과 같은 질환보다 흔한 편입니다. 따라서 그렇게 드문 질환은 아닙니다.

HCM은 보통 몇 살 때 발생하나요?

이 심장 질환은 대부분 18세 또는 20세 정도의 젊은 사람들에게 나타나지만, 어느 나이에서든 발생할 수 있습니다.

심근비대증이 있으면 임신 위험이 있나요?

정기적인 심장 초음파 검사와 같은 특별한 의료 관리가 필요할 수 있습니다. 하지만 대부분의 경우 건강한 임신과 정상적인 출산을 경험하게 될 것입니다. 그러나 임신 전에 담당 의사와 이 문제에 대해 충분히 상의하고 위험 요소를 파악하는 것이 중요합니다. 의사는 또한 임신 중에도 계속 복용할 수 있는 비후성 심근증(HCM) 치료제에 대해 알려줄 것입니다. 필요한 경우 임신 중에 심박 조율기 또는 이식형 심장 제세동기(ICD)를 삽입해야 할 수도 있습니다.

HCM의 원인은 무엇인가요?

HCM을 유발할 수 있는 요인은 여러 가지가 있습니다.

• 유전적 요인: 이것이 주된 원인입니다. HCM은 부모로부터 자녀에게 유전될 수 있는 질환입니다. 즉, 심장 근육의 특성을 조절하는 유전자에 결함이 있다는 뜻입니다. HCM을 유발하는 유전자에는 여러 종류가 있습니다. 유전적 결함이 있더라도 가족 구성원 모두가 같은 방식으로 질병이 발병하는 것은 아닙니다. 어떤 사람은 HCM 유전자를 가지고 있지만 질병이 발병하지 않을 수도 있습니다.
• 고혈압: 장기간 지속된 고혈압 또한 이러한 증상의 원인이 될 수 있습니다.
• 노화: 나이가 들면서 이 질환이 발생할 가능성이 있습니다.
• 원인을 알 수 없는 경우:때때로 HCM의 특정 원인을 찾을 수 없는 경우가 있습니다.

HCM 환자는 어떤 증상을 경험할 수 있을까요?

HCM 환자 중에는 다양한 증상을 경험하는 사람도 있고, 전혀 증상이 없는 사람도 있습니다. 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 가슴 통증: 이는 대개 운동이나 과로 중에 발생하지만, 때로는 서 있거나 식사 후에 발생할 수도 있습니다.
• 숨가쁨과 피로: 이러한 증상은 특히 피곤할 때 노인들에게 흔히 나타납니다. 이는 좌심방과 폐의 압력 증가 때문입니다.
• 실신(기절): 심장 박동 이상(부정맥)이나 운동 중 혈관의 비정상적인 반응으로 인해 발생할 수 있습니다. 때로는 원인을 찾을 수 없는 경우도 있습니다.
• 심계항진: 이는 심방세동(심방조동)이나 심실빈맥(심실빈맥)과 같은 비정상적인 심장 박동으로 인해 발생할 수 있습니다 . 비후성 심근증 환자의 약 25%에서 심방세동이 나타납니다. 심방세동은 혈전 및 심부전의 위험을 증가시킵니다.
• 하체 또는 목의 정맥이 부어오르는 증상.

HCM과 관련될 수 있는 다른 건강 문제는 무엇인가요?

HCM 환자 중 많은 사람들이 정상적인 생활을 하며 큰 건강 문제 없이 지냅니다. 어떤 사람들은 약을 복용할 필요조차 없습니다. 하지만 증상이 없더라도 의사는 격렬한 운동을 삼가도록 권고할 수 있습니다.

하지만 HCM 환자 중 일부는 수명을 단축시키거나 삶의 질을 저하시키는 심장 질환이 발생할 수 있습니다. 주요 질환은 다음과 같습니다.

급성 심정지 및 급성 심장사

급성 심정지는 심박수가 위험할 정도로 빨라져(예: 심실빈맥) 심장 기능이 갑자기 상실되는 현상입니다. 이러한 경우 증상이 나타나자마자 심폐소생술과 제세동과 같은 응급 처치가 필요합니다. 적절한 처치가 이루어지지 않으면 급성 심장사가 발생할 수 있습니다.

HCM 환자 대부분은 급성 심장사 위험이 낮습니다. 그러나 HCM은 35세 미만에서 급성 심장사의 주요 원인입니다. 또한 HCM이 일부 젊은 프로 운동선수의 급성 사망과 관련이 있다는 이야기를 들어보셨을 것입니다.

심부전

심부전이라고 해서 심장이 완전히 기능을 멈춘 것은 아닙니다. 단지 심장이 혈액을 제대로 효율적으로 펌프질하지 못하는 상태일 뿐입니다. 심부전의 증상은 다음과 같습니다.

• 호흡 곤란.
• 활동할 때 피곤함을 느끼는 것(피로).
• 발목, 다리, 복부의 부종.
• 밤에 잠을 자는 동안 소변이 마려운 느낌.
• 어지럼증, 혼란, 집중력 저하, 실신.
• 심장이 빠르게 뛰는 느낌(심계항진).
• 마른기침이 심하게 납니다.
• 포만감, 복부 팽만감, 식욕 부진 또는 복통.

HCM을 진단하는 방법은 무엇인가요? (진단)

HCM은 다음을 기준으로 진단됩니다.

• 병력: 의사는 환자의 증상과 가족 중 유사한 질병을 앓았던 사람이 있는지에 대해 질문할 것입니다.
• 신체 검사: 의사는 심장과 폐 소리를 청진합니다. 비대성 심근증 환자는 비정상적인 심장 소리(심잡음)를 들을 수 있습니다.
• 검사: 심초음파 검사(에코)는 비후성 심근증(HCM)을 진단하는 데 사용되는 주요 검사입니다. 이 검사를 통해 심장 벽이 두꺼워졌는지 확인할 수 있습니다.

다른 테스트도 있습니다:

• 혈액 검사.
• 심전도(ECG).
• 흉부 엑스레이.
• 운동 부하 심초음파 검사.
• 심장 카테터 삽입술.
• 자기공명영상(MRI).

HCM 치료법은 무엇인가요?

담당 의사는 다음과 같은 요인들을 고려하여 환자에게 적합한 치료법을 결정할 것입니다.

• 심장에서 혈액이 나가는 통로에 막힘(심장 유출로 협착)이 있습니까?
• 심장은 어떻게 작동하나요?
• 당신의 증상.
• 당신의 나이와 활동량.
• 심장 박동이 불규칙적(부정맥)이 있으신가요?

치료의 주요 목표는 증상을 완화하거나 예방하고 심부전 및 급성 심장사 등의 합병증 위험을 줄이는 것입니다.

다음과 같은 방법으로 치료할 수 있습니다:

• 위험 요인을 파악하고 지속적으로 의사의 진료를 받으십시오.
• 생활 방식의 변화.
• 약.
• 전문적인 의료 시술.

HCM을 선별하는 방법은 무엇인가요?

HCM은 유전될 수 있는 질환이므로 부모, 형제자매 또는 자녀(즉, 직계 가족) 중 누군가가 이 질환을 앓고 있다면 검사를 받는 것이 중요합니다.

첫 번째 단계는 심전도(ECG)와 심초음파(echo) 검사를 통해 심장을 검사하는 것입니다. 이 검사에서 비후성 심근증(HCM)의 징후가 보이면 해당 질환을 전문으로 하는 의사(심장 전문의)를 만나야 합니다.

때때로 가족력이 있는 경우에도 검사 결과가 정상으로 나올 수 있습니다. 이 경우 의사는 30세까지는 3년마다, 그 이후에는 5년마다 심장 초음파 및 심전도 검사를 받도록 권장합니다.

HCM으로 인한 급성 심장사 위험이 더 높은 사람은 누구입니까?

대부분의 비후성 심근증 환자는 급성 심장사 위험이 낮습니다. 그러나 소수의 비후성 심근증 환자는 급성 심장사 위험이 높습니다. 자신이 이러한 상태인지 아는 것은 중요합니다. 담당 의사가 위험을 줄이기 위해 무엇을 할 수 있는지 알려줄 것입니다.

비후성 심근증으로 인한 급성 심장사 위험이 높은 사람들은 다음과 같습니다.

• 가족력이 있는 급성 심장사 환자.
• 젊은 시절에 여러 번 실신한 경험이 있는 사람들.
• 운동에 대한 혈압 반응이 비정상적인 사람들.
• 심장 박동이 비정상적으로 빠른 병력(부정맥)이 있는 사람.
• 증상이 심하고 심장 기능이 좋지 않은 사람들.

본인의 위험 요인에 대해 의사와 상담하십시오. 급성 심장사 위험 요인이 두 가지 이상인 경우, 의사는 위험을 줄이기 위해 항부정맥제(비정상적인 심장 박동을 조절하는 약물) 또는 이식형 심장 제세동기(ICD)를 권할 수 있습니다.

HCM 관리에 사용되는 약물에는 어떤 것들이 있습니까?

의사들은 증상을 조절하고 추가적인 합병증을 예방하기 위해 다양한 약물을 처방합니다. 베타 차단제나 칼슘 채널 차단제와 같은 약물은 심장 근육을 이완시켜 혈액이 심장으로 더 잘 채워지고 혈액을 더 효율적으로 펌프질하도록 돕습니다. 다른 약물들은 심박수를 조절하거나 부정맥(비정상적인 심장 박동)의 위험을 줄여줍니다.

예를 들어 혈압을 낮추는 질산염이나 심장 수축력을 증가시키는 디곡신과 같은 특정 약물을 복용하지 말라는 지시를 받을 수 있습니다.

생명을 위협하는 세균성 심내막염 감염 위험을 줄이기 위해 항생제를 복용하고 다른 예방 조치를 취해야 할 수도 있습니다.

HCM을 치료하는 데 사용되는 구체적인 의료 시술은 무엇입니까?

혈류 장애를 유발하는 질환인 비후성 폐쇄성 심근병증(HOCM)을 치료하는 방법에는 여러 가지가 있습니다.

심실중격근절제술

이는 외과적 시술입니다. 심실중격절제술은 외과의사가 두꺼워진 심실중격벽의 일부를 제거하는 수술입니다. 이렇게 하면 좌심실에서 대동맥으로 이어지는 유출로가 넓어집니다. 의사는 약물 치료로 효과가 없을 때만 이 수술을 고려합니다. 이 수술은 종종 승모판 문제를 해결해 줍니다.

에탄올 절제술

이 시술은 '심실중격 절제술'이라고도 합니다. 앞서 언급한 '심실중격 절제술'을 받을 수 없는 환자에게 사용됩니다. 이 시술에서 의사는 심실중격 윗부분에 혈액을 공급하는 작은 관상동맥을 찾습니다. 그런 다음 풍선 카테터를 해당 동맥에 삽입하고 부풀립니다. 이어서 조영제를 주입하여 혈류를 차단하는 두꺼워진 심실중격 벽의 정확한 위치를 확인합니다.

병변 부위를 찾으면 의사는 카테터를 통해 아주 소량의 순수 알코올을 주입합니다. 알코올은 세포를 죽이고, 이후 몇 달에 걸쳐 격막이 정상 크기로 수축합니다. 이렇게 하면 혈액이 흐를 수 있는 통로가 넓어집니다.

이식형 심장 제세동기(ICD)

이식형 심장 제세동기(ICD)는 생명을 위협하는 부정맥이나 급성 심장사를 겪는 사람들에게 도움을 줄 수 있습니다. ICD는 피부 아래에 이식하는 작은 장치로, 전선을 통해 심장에 연결됩니다. ICD는 심장 박동을 지속적으로 모니터링하다가 매우 빠르고 비정상적인 심장 박동을 감지하면 심장에 작지만 강력한 전기 충격을 가하여 심장이 다시 정상적으로 뛰도록 합니다. 담당 의사가 ICD가 환자에게 적합한지 여부를 알려줄 것입니다.

심부전 관리

심부전을 관리하는 방법에는 생활 습관 변화부터 증상을 완화하고 심장 근육이 제대로 기능하도록 돕는 약물 치료까지 여러 가지가 있습니다.

HCM이 있는 사람의 삶의 질을 어떻게 향상시킬 수 있을까요?

증상이 있든 없든, HCM 진단을 받았든, 가족 중에 HCM 환자가 있든, 심장 건강을 최상으로 유지하기 위해 할 수 있는 몇 가지 방법이 있습니다.

• 수분과 소금(나트륨) 섭취를 제한하세요: 심부전 증상이 있는 경우 수분과 소금 섭취를 제한해야 할 수 있습니다. 알코올과 카페인을 포함한 식단에 대한 구체적인 지침은 의사와 상담하십시오.
• 운동은 주의해서 하세요: 담당 의사가 어떤 운동이 적합한지 알려줄 것입니다. HCM 환자 대부분은 비경쟁적인 유산소 운동을 할 수 있습니다. 의사는 무거운 물건을 들거나 고강도 운동을 하는 것은 권장하지 않습니다.
• 정기적으로 의사를 만나세요: HCM이 있는 경우, 상태를 모니터링하기 위해 심장 전문의를 정기적으로 방문해야 합니다.
• 감염 위험을 줄이세요: HCM이 있는 경우, 의사는 "감염성 심내막염"이라는 감염 발생 위험을 줄이기 위한 조치를 취하도록 권고할 것입니다.

감염성 심내막염 발병 위험을 줄이려면 어떻게 해야 할까요?

HCM 환자는 '세균성 심내막염' 또는 '감염성 심내막염'이라고 불리는 세균 감염이 발생할 가능성이 더 높습니다.

세균성 심내막염은 심장 판막이나 심장 내막(심내막)에 발생하는 감염입니다. 세균(주로 박테리아이지만, 때로는 곰팡이나 다른 미생물)이 혈류로 들어가 심장 내막이나 판막을 공격할 때 발생합니다. 이로 인해 판막이 두꺼워지거나, 구멍이 생기거나, 흉터가 남을 수 있습니다. 이는 종종 심장 판막 기능 부전으로 이어집니다. 적절한 치료를 받지 않으면 치명적일 수 있습니다.

이러한 위험을 줄이기 위해 다음과 같은 조치를 취할 수 있습니다.

• 치아와 잇몸을 잘 관리하세요: 6개월마다 치과 검진을 받고, 매일 양치질하고, 치실을 사용하고, 치약이 잇몸에 잘 맞는지 확인하세요.
• 감염 증상이 나타나면 의사의 진료를 받으십시오.
• 화씨 100도 이상의 고열, 발한 또는 오한.
• 피부 발진.
• 통증, 압통, 발적 또는 부기.
• 잘 낫지 않는 상처 또는 붉고 뜨거우며 고름이 나오는 상처.
• 목이 아프거나, 목이 조이는 느낌이 들거나, 삼킬 때 통증이 있습니다.
• 부비동 분비물, 코막힘, 두통 또는 윗광대뼈 부위의 통증.
• 이틀 이상 지속되는 마른기침 또는 가래 섞인 기침.
• 입이나 혀에 흰 반점이 생깁니다.
• 메스꺼움, 구토 또는 설사.

치료를 미루지 마세요. 감기나 독감은 심내막염을 유발하지 않습니다. 하지만 증상이 비슷한 다른 감염병이 심내막염을 유발할 수 있습니다. 그러니 안전을 위해 의사의 진료를 받으세요.

• 특정 의료 및 치과 시술 전에 예방적 항생제를 복용하십시오. 복용해야 할 항생제의 종류, 복용량, 그리고 어떤 시술에 적합한지 의사와 상담하십시오.
• 미국심장협회에서 발급한 세균성 심내막염 진단 카드를 항상 소지하십시오.

마지막으로, 핵심 메시지(Teaching Home Message)를 말씀해 주세요.

HCM 환자 대부분은 정상적이고 행복한 삶을 살아갑니다. 증상이 있거나 심각한 합병증 발생 위험이 있는 환자를 위한 다양한 치료법이 있습니다. 예후는 심장 근육 기능, 증상, 치료 계획에 대한 반응 및 치료 순응도에 따라 달라집니다.

위험 요인과 삶의 질을 향상시키고 감염을 예방하기 위해 할 수 있는 일에 대해 의사와 상담하세요. HCM 진단을 받고 증상이 나타나거나 감염이 의심되면 즉시 의사를 만나십시오. 이 질환을 가지고도 좋은 삶을 살 수 있다는 것을 기억하세요!

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