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횡문근종이란 무엇일까요? 간단히 말해서...
횡문근양 종양은 드물지만 빠르게 진행되는 암의 일종 입니다. 주로 어린아이와 영유아 에게서 발생합니다. 현미경으로 관찰했을 때, 이 암세포는 근육을 형성하는 세포인 횡문근모세포 와 유사하게 생겼습니다. 그래서 "횡문근양"이라는 이름이 붙었습니다. 이 암은 아이의 신장, 연조직, 또는 중추신경계(뇌와 척수)에서 발생할 수 있습니다. 안타깝게도 이 암은 매우 빠르게 전이되어 치료가 어렵습니다.횡문근종에는 여러 종류가 있나요?
네, 이 암은 발생 부위에 따라 여러 가지 주요 유형으로 나뉩니다. 어떤 유형들이 있는지 살펴보겠습니다.1. 신장 횡문근양종(RTK)
소아 의 신장 횡문근양 종양입니다. 때때로 (RTK)로 약칭하기도 합니다.2. 두개외 또는 신장외 악성 횡문근종
이 암은 소아의 연부 조직 및 간, 폐, 피부와 같은 다른 장기에서 발생할 수 있습니다. 악성 횡문근종(MRT) 이라고도 합니다. "악성"은 암을 의미합니다.3. 비정형 기형종양 횡문근종(ATRT)
이러한 유형의 횡문근양 암은 소아의 중추신경계, 즉 뇌와 척수에서 발생합니다. 이 암에서 암세포는 소아의 뇌나 척수에서 처음 형성됩니다. 이러한 (ATRT) 암의 약 50% 는 소뇌 (운동과 균형을 담당) 또는 뇌간( 호흡과 심박수 등을 담당)에서 발생합니다.횡문근양 종양이 발생할 가능성이 가장 높은 사람은 누구입니까?
이 질환은 주로 영유아 , 특히 생후 11개월에서 18개월 사이의 아이들에게 영향을 미칩니다. 성인이 이 질병에 걸릴 가능성은 훨씬 낮습니다.이는 매우 드문 현상으로, 일부 연구에 따르면 백만 명 중 한 명 미만에게 발생한다고 합니다.이 암은 소량으로 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 즉, 매우 드문 질환입니다.
이러한 횡문근양 종양은 왜 발생하는가? 원인은 무엇인가?
대부분의 경우, 횡문근육종의 주된 원인은 SMARCB1 유전자의 돌연변이 입니다. 우리 몸에는 세포 성장을 조절하는 작은 경찰이 있다고 상상해 보세요. 이 SMARCB1 유전자는 종양 억제 유전자 입니다. 세포 성장을 조절하는 단백질을 생성하는데, 마치 교통경찰처럼 세포가 너무 빨리 분열하는 것을 막습니다. 따라서 SMARCB1 유전자에 결함, 즉 돌연변이가 생기면 이러한 조절 기능이 상실되어 세포가 너무 빨리 분열하고, 결국 암으로 이어집니다 . 드물게는 SMARCA4라는 또 다른 종양 억제 유전자의 돌연변이로 인해 이러한 암이 발생할 수도 있습니다. 일부 어린이는 부모로부터 이 돌연변이 유전자를 물려받을 수 있지만, 대부분의 경우 가족력 없이 새로운 유전자 돌연변이로 인해 발생합니다 . 즉, 가족 중에 이전에 돌연변이가 없었더라도 아이의 세포에 우연히 이 돌연변이가 나타날 수 있다는 뜻입니다. 아이를 치료할 때, 이 유전자 돌연변이를 확인하기 위해 유전자 검사를 시행할 수 있습니다.횡문근종의 증상은 무엇인가요?
증상은 아이의 나이와 암의 위치에 따라 다를 수 있습니다 . 증상은 대개 암이 자라는 부위에서 시작됩니다. 신경 손상, 호흡 곤란 또는 아이의 복부에 덩어리가 만져지는 것 등이 이러한 증상에 해당될 수 있습니다. 이 암은 매우 빠르게 퍼지기 때문에 증상도 신속하게 나타날 수 있습니다. 다른 증상으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.- 잦은 발열.
- 두통 .
- 혈뇨 (소변에 피가 섞이는 증상 ) .
- 메스꺼움 과 구토 .
- 부어오른 림프절.
- 끊임없이 화를 내고 안절부절못함(과민성).
- 음식이 맛이 없어요 .
- 평소와 다른 졸음.
- 아기들은 머리 크기가 커집니다.
- 균형 감각 상실 또는 보행 곤란.
어떻게?이 횡문근종은 어떻게 진단되나요?
자녀를 진찰하는 의사는 먼저 신체검사를 하고 자녀의 증상에 대해 질문할 것입니다. 그런 다음 진단을 확정하기 위해 몇 가지 검사를 지시할 것입니다. 이러한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.- 초음파 검사: 이 검사는 고에너지 음파를 사용하여 아기의 내부 장기 영상(초음파 영상)을 만듭니다.
- CT 스캔: 이 검사는 X선과 컴퓨터를 사용하여 아이의 연조직과 뼈의 3차원(3D) 이미지를 만듭니다.
- MRI 검사: 이 검사는 자석, 전파, 컴퓨터를 사용하여 아이의 뇌와 척수와 같은 부위의 상세한 영상을 만듭니다.
- 신경학적 검사: 이 검사는 아이의 뇌, 척수 및 신경 기능을 검사합니다.
- 요추 천자/척수 천자: 이 검사에서는 아이의 척수에서 뇌척수액(CSF) 샘플을 채취하여 현미경으로 검사하여 암세포가 있는지 확인합니다.
- 유전자 검사: 아이의 혈액이나 조직 샘플을 채취하여 'SMARCB1' 및 'SMARCA4' 유전자의 돌연변이 여부를 검사합니다.
- 생검: 이 시술에서 의사는 바늘을 사용하여 종양의 작은 조직 샘플을 채취합니다. 병리학자는 현미경으로 샘플을 검사하여 암세포가 있는지 확인합니다. 암세포가 발견되면 수술 중 또는 추후 수술을 통해 종양을 최대한 제거할 수 있습니다.
- 면역조직화학 검사: 이 검사는 매우 특이적인 검사입니다. 항체를 사용하여 아이의 조직 샘플에서 특정 표지자/항원을 찾아냅니다. 이러한 표지자는 횡문근양암인지 아니면 다른 유형의 암인지 판단하는 데 도움이 될 수 있습니다.
횡문근종은 어떻게 치료하나요?
소아 종양 전문의가 소아암 치료를 주도합니다. 전문의는 다른 전문의들과 협력하여 아이에게 가장 적합한 치료 계획을 세웁니다. 횡문근종 치료에는 여러 가지 치료법이 병행될 수 있습니다. 이 암은 전이가 매우 빠르기 때문에, 여러 치료법을 병용하는 것이 한 가지 치료법만 사용하는 것보다 암세포를 사멸시킬 가능성이 더 높다는 연구 결과가 있습니다.- 수술: 생검으로 암을 발견하지 못한 경우, 가능하다면 첫 번째 단계는 수술을 통해 암 조직을 최대한, 가능하면 전부 제거하는 것입니다.
- 화학요법(항암치료): 암세포의 성장을 억제하기 위해 약물을 투여하는 치료법입니다. 이러한 약물은 일부 암세포를 죽이고 다른 암세포의 분열을 막습니다. 그러나 화학요법 약물은 정상 세포와 암세포를 구분하지 못하기 때문에 부작용을 일으킬 수 있습니다.
- 고용량 항암화학요법 및 줄기세포 이식: 고용량 항암화학요법은 더 많은 암세포를 사멸시킬 수 있습니다. 그러나 골수 내 조혈 세포와 같은 건강한 세포도 파괴합니다. 이를 해결하기 위해 고용량 항암화학요법을 시작하기 전에 아이의 골수 일부를 채취하여 보관합니다. 치료 후, 보관해 두었던 골수를 아이에게 다시 이식하여 파괴된 세포를 대체합니다.
- 방사선 치료: 고에너지 X선을 이용하여 암세포를 축소시키거나 파괴하는 치료법입니다. 하지만 방사선 치료는 아이의 성장과 뇌 발달에 영향을 미칠 수 있으므로, 조사량은 아이의 나이와 체격에 따라 조절됩니다.
- 임상 시험: 의사는 자녀의 암 치료를 위해 새로운 임상 시험(새로운 유형의 화학 요법, 표적 치료 또는 면역 요법 약물)을 제안할 수도 있습니다.
치료의 가능한 부작용은 무엇입니까?
암 치료, 특히 화학 요법은 부작용을 일으킬 수 있습니다. 이는 암세포를 죽이는 데 사용되는 약물이 건강한 세포도 파괴하기 때문입니다. 하지만 대부분의 부작용은 치료가 중단되면 사라집니다 . 자녀의 의료진과 협력하여 이러한 부작용을 관리할 수 있습니다. 흔한 부작용은 다음과 같습니다.- 탈모증 (원형탈모증) .
- 음식이 맛이 없어요.
- 변비.
- 설사.
- 메스꺼움과 구토.
- 목과 입에 생긴 궤양.
- 부기 (수종) .
- 불명증.
- 과도한 피로 .
- 기억력 문제.
횡문근종을 예방할 수 있을까요?
안타깝게도 이러한 암은 유전적 돌연변이로 인해 발생하므로 예방할 방법이 없습니다 . 그러나 가족 중에 횡문근육암이나 다른 암을 앓았던 사람이 있고 임신 중이라면 의사와 유전 상담을 받는 것이 좋습니다. 유전 상담을 통해 자녀에게 유전 질환이 발생할 위험성을 이해할 수 있습니다.횡문근종은 완치될 수 있을까요? 아이의 미래는 어떻게 될까요?
자녀를 진료하는 의사가 이 질문에 대한 정확한 답변을 줄 수 있습니다. 하지만안타깝게도 악성 횡문근종을 앓는 대부분의 어린이는 몇 년 이상 생존하지 못합니다. 하지만 2세 이후에 진단을 받으면 예후가 약간 더 좋을 수 있습니다. 이 암의 생존율은 여러 요인에 따라 달라집니다.- 아이의 나이.
- 암이 아이의 몸 어디에 있는지.
- 암이 신체의 다른 부위로 전이되었는지 여부.
- 수술로 암세포가 얼마나 제거되었습니까?
- 아이가 암 치료에 어떻게 반응할 것인가.
이런 소식을 들으면 큰 부담감과 슬픔을 느끼는 것은 당연합니다. 하지만 당신은 혼자가 아니라는 것을 기억하세요.
의사에게 무엇을 물어봐야 할까요?
자녀가 암에 걸렸다는 사실을 알게 되면 많은 질문이 생기는 것은 당연합니다. 그때 꼭 물어봐야 할 몇 가지 질문을 소개합니다.- 내 아이는 어떤 종류의 암에 걸렸나요?
- 내 아이의 암은 몇 병인가요?
- 내 아이는 어떤 검사를 받아야 하나요?
- 내 아이의 암 치료에는 어떤 선택지가 있나요?
- 이 치료법이 성공할 확률은 얼마나 될까요?
- 내 아이가 참여할 수 있는 임상 시험에는 어떤 것들이 있나요?
- 치료가 성공적인지 어떻게 알 수 있을까요?
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