당신의 심장 대동맥 판막은 판막엽이 하나뿐인가요? (단엽 대동맥 판막) - 이에 대해 이야기해 봅시다!

때때로 우리는 '우리 아이에게 심장에 작은 문제가 있어요. 선천적으로 심잡음이 있었거든요.'라는 말을 듣곤 합니다. 또는 젊은 사람이 호흡 곤란이나 흉통을 겪을 때 의사는 '심장 판막에 작은 문제가 있는 것 같습니다.'라고 말합니다. 이처럼 우리는 매우 드물지만 알아두는 것이 매우 중요한 심장 질환에 대해 이야기할 것입니다.

단엽 대동맥판막(Unicuspid Aortic Valve)이란 무엇인가요?

간단히 말해, 심장의 대동맥 판막은 정상적인 경우 세 개가 아니라 판막엽이 하나뿐입니다. "단엽판"이라는 단어는 "판막엽이 하나"라는 뜻입니다. 마치 자물쇠가 두 개가 아니라 하나만 있는 문과 같다고 생각하면 됩니다.

이 판막 소엽들은 마치 작은 문과 같습니다. 이 소엽들이 열리고 닫히면서 산소가 풍부하고 깨끗한 혈액이 심장의 좌심실(심장 아래쪽 왼쪽 방)에서 대동맥으로 흐르도록 합니다. 대동맥은 혈액을 온몸으로 펌프질합니다. 따라서 이 판막 소엽의 수가 줄어들면 혈액 흐름에 작은 장애가 생길 수 있습니다.

단엽대동맥판막증이라는 질환을 가진 일부 사람들은 다른 심장 질환을 동반할 수도 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 대동맥병증 : 이는 대동맥 벽의 약화를 의미합니다.
• 심실중격결손(VSD) : 심장의 두 아래쪽 심실 사이 벽에 구멍이 있는 상태.
• 동맥관개존증(PDA) : 출생 후 닫혀야 할 혈관이 열려 있는 상태입니다.
• 관상동맥 이상 : 심장에 혈액을 공급하는 동맥의 특정 변화.

이는 매우 드문 질환입니다. 일반 인구의 약 0.02% 에서 발생하며, 남성에게 더 흔합니다.

이것에도 종류가 있나요?

네, '단엽 대동맥 판막'에는 크게 두 가지 유형이 있습니다. 이 두 유형의 차이점은 두 개의 판막엽(판막엽)이 판막벽에 연결되는 부분, 즉 '교련부'의 크기에 있습니다. 쉽게 이해하실 수 있도록 설명드리겠습니다. 입술이 얼굴에 항상 붙어 있지만, 서로 붙었다가 떨어질 수 있다고 상상해 보세요. '교련부'가 바로 그런 역할을 합니다.

이 두 가지 유형은 다음과 같습니다.

1. 무교련형: 이는 가장 심각한 유형입니다. 이 경우, 교련부, 즉 판막 사이에 틈이 없습니다. 또한 대동맥과 연결되어 있지 않습니다. 판막 소엽들이 마치 용접된 것처럼 모두 붙어 있습니다. 혈액은 바늘구멍처럼 아주 작은 구멍을 통해서만 흐릅니다.

2. 단일 연결형:이 판막은 다른 판막보다 증상이 약간 덜 심하며 가장 흔한 유형입니다. 판막 사이에 하나의 "교련부", 즉 틈이 있습니다. 또한 대동맥과 연결되어 있습니다. 이 판막이 열리면 선처럼 보이는데, 어떤 사람들은 물고기의 입에 비유하기도 합니다.

어떤 증상이 나타나나요?

성인이 이 질환(단엽 대동맥 판막)을 앓고 있는 경우, 일반적으로 나타나는 증상은 다음과 같습니다.

• 숨가쁨 : 약간 피곤할 때 계단을 오르면 마치 쓰러질 것 같은 느낌이 들 수 있습니다.
• 어지럼증 : 갑자기 일어설 때 어지럼증을 느낄 수 있습니다.
• 협심증 : 가슴에 통증이나 답답함을 느끼는 증상입니다. 어떤 사람들은 이 증상이 턱, 목, 심지어 팔까지 퍼질 수도 있습니다.
• 실신 : 갑자기 의식을 잃는 것.

이 질환을 가진 어린이는 일반적으로 좌심실 부전 과 같은 질환이 발생합니다. 또한 또래 아이들과 마찬가지로 체중이 감소하는 경향이 있으며 , 이는 체중 증가가 매우 더디다는 것을 의미합니다.

앞서 언급한 중증 유형인 '무교 차형'은 매우 어린 영아에게서 증상을 나타냅니다 . 그러나 '단일교차 형' 환자는 20~30세, 즉 청년기에 이르러서야 증상을 보일 수 있습니다.

왜 이런 일이 일어나는 걸까요? 원인이 무엇일까요?

이 질환은 '단엽 대동맥 판막'이라고 불리며, 정상적으로 형성되어야 할 세 개의 판막엽이 아기가 아직 엄마 뱃속에 있을 때 발달하기 시작하여 분리되지 않고 하나로 융합되는 현상입니다. 이러한 융합은 아기가 태어나기도 전에 발생합니다.

연구자들은 아직 확실하게 증명할 수는 없지만, 이것이 유전적인 질환일 가능성이 있다고 추측하고 있습니다. 즉, 유전적 요인이 작용할 수 있다는 뜻입니다.

이로 인해 어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?

단엽 대동맥 판막을 가진 사람은 시간이 지남에 따라 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다. 주요 합병증은 다음과 같습니다.

• 대동맥판막 협착증 : 이 질환은 대동맥판막이 제대로 열리지 않아 혈류를 차단할 때 발생합니다. 이로 인해 심장은 혈액을 펌프질하기 위해 더 많은 노력을 해야 합니다.
• 대동맥판막 역류증 : 판막이 제대로 닫히지 않아 심장으로 펌핑된 혈액의 일부가 역류하는 질환입니다.
• 감염성 심내막염 : 심장 내막, 특히 판막에 발생하는 감염입니다. 판막 이상이 있는 사람은 발병 위험이 더 높습니다.
• 대동맥 박리 위험 증가 : 대동맥 박리는 대동맥 벽이 안쪽에서부터 찢어지는 갑작스럽고 심각한 질환입니다.

중요: 이러한 합병증이 발생하기 전에 질병을 적시에 진단하고 치료하는 것이 매우 중요합니다.

어떻게 생각하세요?

병원에 가면 의사는 신체검사 중에 청진기로 심장 소리를 듣습니다. 만약 의사가 대동맥 근처에서 비정상적인 심장 소리(심잡음)를 듣게 되면, 심장 질환을 의심할 수 있습니다. 그러면 의사는 추가 검사를 권할 수도 있습니다.

어떤 검사가 진행되고 있나요?

이러한 "단엽 대동맥판막" 질환의 존재를 정확하게 확인하기 위해 시행되는 주요 검사는 다음과 같습니다.

• 경흉부 심초음파(TTE) : 심장을 초음파로 검사하는 것과 같습니다. 가슴 표면에서 시행하며, 심장의 모양과 판막 기능을 더 자세히 평가할 수 있습니다.
• 경식도 심초음파(TEE) : 이것도 심초음파 검사의 일종입니다. 하지만 작은 관을 목구멍을 통해 삽입하여 식도를 통해 심장을 관찰합니다. 따라서 경흉부 심초음파(TTE)보다 더 선명한 영상을 얻을 수 있습니다.
• 심장 컴퓨터 단층 촬영(CT) 검사 : 이 검사를 통해 심장과 대동맥의 단면 3D 이미지를 얻을 수 있습니다.
• 심장 MRI(자기공명영상) : 이 검사는 심장의 구조와 기능에 대한 자세한 정보를 제공할 수 있습니다.

어떻게 치료하나요?

이 질환에 대한 치료법은 연령과 증상의 심각도에 따라 다릅니다.

어린이를 위한 일반적인 치료 옵션은 다음과 같습니다.

• 외과적 판막절개술 : 이 시술은 수술을 통해 서로 붙어 있는 판막 조직을 절개하고 새로운 판막엽을 만드는 것입니다.
• 판막성형술 : 이 시술은 풍선과 같은 것을 사용하여 판막을 열어주는 것입니다.
• 눈꺼풀연접절개술 : 눈꺼풀이 서로 붙어 있는 부위인 '눈꺼풀연접부'를 외과적으로 분리하는 수술.
• 로스 시술 : 이 시술은 조금 더 복잡한 수술입니다. 이에 대해서는 나중에 자세히 설명하겠습니다.

성인의 경우 , 대동맥 판막을 복구(단엽 대동맥 판막 복구술)하거나 새로운 판막으로 교체(인공 판막 교체술)하기 위해 일반적으로 수술이 필요합니다 .

치료 과정에서 부작용이나 합병증이 발생할 수 있나요?

다른 모든 수술과 마찬가지로 이 치료법에도 몇 가지 잠재적인 합병증이 있을 수 있습니다. 하지만 모든 사람에게 이러한 합병증이 발생하는 것은 아닙니다. 걱정하지 마세요. 담당 의사가 이러한 합병증에 대해 자세히 알려줄 것입니다.

흔히 발생할 수 있는 합병증은 다음과 같습니다.

• 전염병
• 혈전
• 과다 출혈
• 심내막염(판막 감염)
• 밸브 수리에 사용된 패치에 문제가 발생했습니다.
• 완전 심장 차단 : 심장의 전기 신호 전달이 완전히 중단된 상태.
• 심장마비
• 판막에서 혈액이 잘못된 쪽으로 새어 나오는 현상.
• 비정상적인 심장 박동

회복하는 데 얼마나 걸리나요?

회복 기간은 시술 종류에 따라 다릅니다. 짧게는 일주일에서 길게는 몇 달까지 걸릴 수 있습니다. 담당 의사가 정확한 휴식 기간과 일상 활동 재개 가능 시기를 알려줄 것입니다.

이런 상황에서 삶은 어떻게 될까요?

단엽대동맥판막증이 있는 경우 수술이 필요할 가능성이 높습니다 . 실제로 평생 동안 판막을 여러 번 수리하거나 교체 해야 할 수도 있습니다. 또한 다른 심장 질환이 동반될 수도 있습니다. 판막 종류에 따라 수술 후에도 혈액 희석제(항응고제)를 계속 복용해야 할 수 있습니다.

하지만 이러한 "단엽 대동맥 판막"이 저절로 좋아지는 질환은 아니라는 점도 알아두셔야 합니다. 수술을 통해 교정하기 전까지는 상태가 그대로 유지됩니다.

좋은 소식이 있습니다. 한 연구에 따르면 '단엽 대동맥판막'이라는 질환으로 대동맥판막 수술을 받은 사람들의 97%가 10년 후에도 여전히 생존해 있는 것으로 나타났습니다.

하지만 65세 미만의 환자에게 이 질환으로 인해 인공 대동맥 판막을 이식하면 기대 수명이 10년 이상 단축될 수 있다는 의견도 있습니다. 이러한 이유로 연구자들은 로스 수술(Ross Procedure)이 젊고 활동적인 사람들에게 가장 적합하다고 말합니다. 로스 수술은 환자 자신의 폐동맥 판막을 채취하여 손상된 대동맥 판막 자리에 이식하고, 사망한 사람의 폐동맥 판막을 채취하여 제거된 폐동맥 판막 자리에 이식하는 수술입니다. 다소 복잡한 수술이지만, 결과는 좋은 것으로 알려져 있습니다.

당신은 어떤 역할을 하고 싶으신가요?

수술 후에는 절개 부위 관리 방법 에 대한 의사의 지시를 주의 깊게 따라야 합니다. 의사는 또한 휴식 기간과 운전 및 기타 일상 활동을 시작할 수 있는 시기에 대해서도 알려줄 것입니다.

잊지 마세요: 의사가 처방한 대로 정해진 시간에 약을 복용하고, 예정된 날짜에 병원에 가는 것이 매우 중요합니다.

때때로 "나는 아직 심장병에 걸릴 나이가 아니야"라고 생각하지만, 여전히 가슴 통증과 호흡 곤란을 겪을 수 있습니다.다음과 같은 증상이 있는 경우 반드시 의사의 진료를 받으십시오. 단엽 대동맥판막 수술 후에는 담당 의사와 정기적인 후속 진료를 받으셔야 합니다. 수술 후 감염과 같은 합병증이 발생하면 응급 치료가 필요할 수 있습니다.

의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?

병원에 갈 때는 궁금한 점이 있으면 주저하지 말고 질문하세요. 다음은 질문할 수 있는 몇 가지 예시입니다.

• 저에게 가장 적합한 치료법은 무엇일까요?
• 판막 교체술의 종류(인공 판막 vs. 생체 판막) 간의 차이점은 무엇인가요?
• 언제쯤 수술을 받아야 하나요?
• 새로 설치한 밸브는 얼마나 오래 사용할 수 있나요?

심장에 이상이 있다는 말을 들으면 마음이 편치 않을 수 있습니다. 하지만 시간이 흐르면서 의사들은 이 질환에 대한 더 나은 치료법을 개발해 왔습니다. 담당 의사와 상의하여 자신에게 가장 적합한 치료법을 알아보세요. 이 질환은 드물기 때문에 경험이 풍부한 의사를 찾는 것이 중요합니다. 예를 들어, 연구자들은 외과 의사가 매년 최소 15건의 로스 수술을 시행해야 한다고 말합니다.

마지막으로, 가장 중요한 점(핵심 메시지)을 기억해 주세요.

네, 오늘 이야기했던 '단엽대동맥판막증'이라는 심장 질환에 대해 이제 잘 이해하셨기를 바랍니다. 이 질환은 선천적으로 발생하며 매우 드물게 나타납니다. 하지만 정확하게 진단받고 제때 치료받으면 건강한 삶을 누릴 수 있습니다 . 만약 본인이나 주변 사람이 이러한 증상을 보인다면 주저하지 말고 의사를 찾아 상담을 받으세요. 특히 이러한 희귀 질환을 치료할 때는 경험이 풍부한 의료진의 도움을 받는 것이 매우 중요합니다. 심장은 우리 삶에서 가장 소중한 자산이니 잘 관리하시기 바랍니다!

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