때때로 아이들의 눈에서 작은 변화를 발견하곤 합니다. 한쪽 눈이 다른 쪽 눈보다 약간 앞으로 나와 있는 것처럼 보이거나, 아이가 앞이 흐릿하게 보인다고 말하는 경우도 있습니다. 이러한 변화들이 정상적인 것처럼 보일 수 있지만, 때로는 주의 깊게 살펴봐야 할 이유가 있을 수 있습니다. 그중 하나가 시신경교종이라는 질환입니다. 시신경교종은 뇌에 발생하는 종양입니다. 오늘은 이 질환에 대해 쉽고 간단하게 알아보겠습니다.
시신경교종이란 무엇인가요?
간단히 말해, 시신경교종은 매우 빠르게 자라는 뇌종양 입니다. 주로 10세 미만의 어린이에게서 발생하며, 소아 뇌종양 전체의 5%만을 차지합니다.
이 종양은 눈과 뇌를 연결하는 시신경 주변에서 발생합니다. 뇌에는 신경 세포를 돕고 영양을 공급하는 신경교 세포라는 세포가 있는데, 이 종양이 바로 그 신경교 세포에서 시작됩니다.
이 종양이 자라면서 눈과 시신경을 압박하기 시작합니다. 이로 인해 시야가 흐려지고, 적절한 치료를 받지 않으면 실명에 이를 수도 있습니다 . 하지만 종양이 매우 커질 수 있기 때문에 시력 변화가 즉시 나타나지 않을 수도 있습니다. 한쪽 눈 또는 양쪽 눈 모두에 영향을 미칠 수 있습니다.
하지만 가장 다행스러운 점은 이 질환이 심각하긴 하지만 완치될 수 있는 경우가 많다는 것입니다.
이러한 종양이 위험한 주된 이유는 뇌의 위치 때문입니다. 시신경은 우리 몸의 호르몬 중추를 통해 뇌와 연결되어 있습니다. 따라서 종양이 자라면서 이 부분에도 영향을 미칠 수 있습니다. 즉 , 호르몬 불균형, 체내 염분 및 수분 조절 장애를 유발하고 식욕과 수면에도 영향을 줄 수 있습니다 .
일반적으로 우리 뇌는 '혈뇌장벽'이라는 보호막으로 둘러싸여 있습니다. 이 장벽 덕분에 감염이 뇌에 침투하는 것을 막을 수 있습니다. 따라서 이러한 종양은 대개 뇌 밖의 다른 신체 부위로 전이되지 않습니다. 하지만 매우 드물게, 즉 5% 미만에서 이 종양이 뇌와 척수를 넘어 전이될 가능성이 있습니다.
이 증상은 무엇인가요?
뇌종양의 증상은 뇌의 어느 부위에 발생하는지에 따라 다릅니다. 시신경교종의 경우, 주요 증상은 시력 문제입니다. 하지만 이러한 증상은 다른 질병의 증상으로도 나타날 수 있습니다. 주요 증상들을 살펴보겠습니다.
| 징후 | 간단한 설명 |
|---|---|
| 안구 돌출(안구돌출증) | 한쪽 또는 양쪽 눈이 정상보다 더 돌출되어 보이는 경우를 말합니다. 우리는 이를 '눈이 종양처럼 돌출되었다'라고 표현합니다. |
| 시력 문제 | 시야 흐림, 색상 인지 장애, 한쪽 또는 양쪽 눈의 시력 점진적 저하. 어린 아이들은 텔레비전 가까이 가서 보려고 합니다. |
| 호르몬 관련 문제 | 원인 불명의 체중 증가 또는 감소, 비정상적인 성장(키가 자라지 않는 경우), 조기 사춘기. |
| 내분비계 문제 | 잦은 배뇨나 과도한 음주 같은 것들 말이죠. |
한 가지 더 특별한 점이 있습니다. 자녀가 신경섬유종증 1형(NF1) 이라는 유전 질환을 진단받았다면 시신경교종이 발생할 위험이 더 높습니다. NF1을 가진 어린이의 약 15%에서 이러한 종양이 발생합니다. 하지만 중요한 것은 이렇게 발생하는 많은 종양은 특별한 치료 없이도 시간이 지나면서 저절로 줄어들거나 성장을 멈춘다는 것입니다. 따라서 모든 NF1 환아에게 치료가 필요한 것은 아닙니다.
이 질병은 어떻게 진단되나요?
의사가 이 질환을 의심하면 확진을 위해 여러 가지 검사를 시행합니다. 질환이 진단되면 종양의 심각도에 따라 '등급' 또는 분류가 정해집니다. 이 등급은 종양에서 작은 조직 조각을 채취하여 현미경으로 검사함으로써 결정됩니다. 1등급과 2등급은 저등급 종양입니다. 소아 시신경 교종의 3분의 2가 이 유형에 속합니다. 3등급과 4등급은 고등급 종양입니다.
다음은 진단에 사용되는 주요 검사들입니다.
| 시험 | 이것을 어떻게 처리하나요? (무엇을 처리하나요?) |
|---|---|
| 종합적인 신체 검사 | 아이의 전반적인 건강 상태를 파악하세요. 키, 몸무게, 성장 속도 등을 확인하십시오. |
| 시력 검사 | 안과의사는 시력이나 색각과 같은 것을 정확하게 측정합니다. |
| CT 스캔 검사 | 이 장비는 뇌와 눈과 연결된 신경의 상세한 사진을 촬영할 수 있습니다. 또한 종양이 있는지, 있다면 어디에 있는지 파악하는 데에도 도움이 될 수 있습니다. |
| MRI 스캔 검사 | 이 검사는 CT 스캔과 유사하지만, 자석과 전파를 사용하여 더욱 선명한 이미지를 생성합니다. 종양의 특성에 대한 가장 자세한 정보를 제공합니다. |
이러한 검사에는 소아과 의사, 신경과 의사, 안과 의사 등 다양한 전문의가 참여할 수 있습니다. 이들은 모두 모여 검사 결과를 검토하고 최종 결론을 내린 후 보호자에게 설명해 드립니다. 진단이 확정되면, 다음 단계는 아이의 건강 상태와 종양의 심각도를 고려하여 최적의 치료 방법을 선택하는 것입니다.
이 증상에 대한 치료법은 무엇인가요?
의사들은 최적의 치료 방법을 선택할 때 여러 요소를 고려합니다.
- 아이의 나이, 전반적인 건강 상태 및 병력
- 종양의 종류, 위치 및 크기
- 질병의 정도
- 약물, 치료 및 수술에 대한 아이의 신체 반응 (이는 어린 아이들에게 매우 중요합니다)
- 질병이 진행될 수 있는 속도
화학요법
이러한 종양은 흔히 화학 요법으로 치료하는데, 이는 암세포를 죽이고 종양 크기를 줄이며 시력을 회복시키는 약물을 몸에 투여하는 치료법입니다.
현대적 치료법(표적 치료)
'분자 표적 치료법'이라고 불리는 새로운 치료법 또한 매우 효과적입니다. 이러한 치료법은 암세포를 특이적으로 표적으로 삼아 공격합니다.
호르몬 치료
종양이 호르몬을 조절하는 뇌 부위에 영향을 미친 경우, 그로 인해 발생하는 증상(예: 성장 지연)을 조절하기 위해 호르몬 대체 요법이 필요할 수 있습니다.
수술
이러한 종양의 경우 수술이 필요한 경우는 드뭅니다 . 수술은 종양이 시력에 심각한 영향을 미치거나 아이가 극심한 통증을 느끼는 경우에만 고려됩니다. 담당 의사가 수술을 권하는 경우 신경외과 전문의에게 의뢰할 것입니다.
방사선 요법
종양이 항암화학요법에 반응하지 않으면 다음 선택지는 방사선 치료입니다. 이 치료법은 특수 장비를 사용하여 종양에 고에너지 방사선을 조사함으로써 암세포를 파괴하고 종양의 크기를 줄이는 것입니다.
핵심 요약
- 시신경교종은 어린이에게 발생하는 뇌종양이지만, 대개 치료가 가능합니다.
- 자녀에게 시력 변화, 한쪽 눈이 앞으로 돌출되는 증상, 호르몬 변화와 같은 증상이 나타나면 주의 깊게 살펴보세요. 이러한 증상이 발견되면 즉시 의사의 진료를 받으십시오.
- MRI나 CT 촬영과 같은 검사는 이 질병을 진단하는 데 사용됩니다. 걱정하지 마세요. 이러한 검사는 의사의 감독 하에 안전하게 진행됩니다.
- 화학요법이 가장 흔하게 사용되는 치료법입니다. 수술은 매우 드뭅니다.
- 이와 관련하여 궁금한 점이나 의문 사항이 있으면 의사와 모든 것을 솔직하게 상의하는 것이 가장 좋습니다.
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