Ma demek dirêj e kuxik û zehmetiya nefesgirtinê li cem te heye? Dibe ku tu bifikirî ku ev tiştekî normal e. Lê carinan, dibe ku sedemek pir girîng li pişt van nîşanan hebe ku me pir tişt li ser nebihîstiye. Îro em ê li ser rewşek wisa biaxivin. Ew Kêmasiya Antîtrîpsîna Alfa-1 e, an jî `(Kêmasiya Antîtrîpsîna Alfa-1)`. Hin kes jê re bi kurtî "Alpha-1" jî dibêjin.
Bi kurtasî, Alpha-1 çi ye?
Alpha-1 nexweşiyeke genetîkî ya mîrasî ye ku em ji dê û bavê xwe mîras digirin. Di vê rewşê de tiştê ku diqewime ev e ku laşê me nikare bi têra xwe proteînek bi navê alfa-yek antîtrîpsîn `(AAT)` hilberîne, ku proteînek e ku pişikên me diparêze. Li vê proteîna `AAT` wekî parêzvanek ji bo pişikên me bifikirin. Dema ku ev parêzvan winda dibe, îhtîmala zirarê pir zêdetir e ku pişikên me bibînin.
Ji ber vê yekê, kesek bi statuya Alpha-1 di xetereya zêdetir a pêşxistina nexweşiyên pişikê de ye, nemaze amfizem (zirara kîsikên hewayî yên di pişikê de), sîroz (şopandina birînên kezebê), û pannîkulît, nexweşiyeke çerm a kêmdîtî. Carinan, ev rewş dikarin jiyanê tehdît bikin.
Ji ber vê sedemê, hin kes vê nexweşiyê wekî "COPD-ya genetîkî" jî bi nav dikin.
Ev rewş çawa çêdibe? Kî herî zêde di xetereyê de ye?
Ji bo pêşxistina Alpha-1, divê em gena anormal ji herdu dê û bavên xwe mîras bigirin. Bi kurtasî, gen rêwerzên ku diyar dikin ka laşê me çawa dixebite ne. Ger di van rêwerzan de guhertinek piçûk hebe, fonksiyona laş dikare biguhere.
Di Alpha-1 de, mutasyonek di gena bi navê `SERPINA1` de dibe sedema pirsgirêkan di hilberîna proteîna `AAT` de. Di encamê de, an proteîna `AAT` bi mîqdarên têrker nayê hilberandin, an jî proteîna ku tê hilberandin şeklê xelet digire. Dema ku ew şeklê xelet digire, ew proteîn nikare ji kezebê derkeve û bi xwînê biçe pişikê. Dûv re ew proteîna bê şekl di kezebê de asê dibe û zirarê dide kezebê. Her weha, ji ber ku proteînek tune ku biçe pişikê, pişik jî xeternak in.
Lêbelê, hin kes vê gena xelet tenê ji dêûbavekî (yan ji dayika xwe an ji bavê xwe) mîras digirin. Em ji wan re dibêjin "hilgir". Her çend laşê wan bi gelemperî proteîna `AAT` ya têra xwe hilberîne da ku pişikên wan biparêze, ew dîsa jî di xetereya zirara pişikê de ne. Ev xetere bi taybetî zêde ye heke ew cixare dikişînin.
Ev çawa bandorê li ser pişik û kezebê dike?
Ji bo têgihîştina vê, em mînakeke biçûk bidin.
Proteîna me ya `AAT` di kezebê de tê çêkirin. Paşê ew bi rêya xwînê digihîje pişikê. Pişikên me enzîmek bi navê `Neutrophil Elastase` heye ku alîkariya wan dike ku li dijî enfeksiyonan şer bikin. Vê enzîmê wekî leşkerekî pir hov û jêhatî bifikirin. Ew enfeksiyonan ji holê radike. Lê gava ku ew qediya, divê kesek wê rawestîne. Wekî din, ew dest bi êrîşkirina şaneyên pişikên me yên saxlem jî dike.
Ew tiştê "rawestandinê", ew fonksiyona "guhêrbarê vemirandinê", ji hêla proteîna me ya `AAT` ve tê kirin. Ew mîna wê yekê ye ku fermandar ji leşker re dibêje, "Baş e, bes e, raweste."
Niha, di kesekî bi Alpha-1 de, ev efserê `AAT` di laş de kêm e. Hingê kes tune ku wî leşkerê hov (`Neutrophil Elastase`) rawestîne. Ew her tim êrîşî pişikê dike. Ev dibe sedema wêrankirina proteîna `Elastin` di pişikê de. Ev elastîn e ku elastîkbûn û hêza kîsikên hewayî (alveolî) di pişikê de mîna bendek lastîkî dide wan. Dema ku ew winda dibe, kîsikên hewayî qels dibin û mîna balonek şikestî dadikevin. Ev tiştê ku em jê re `Anfîzem` dibêjin e. Ev yek nefesgirtin û wergirtina oksîjenê dijwar dike.
Tiştê ku bi kezebê dibe hinekî cuda ye. Ji ber hin kêmasiyên genetîkî, proteîna `AAT` bi şiklê xelet çêdibe. Mîna perçeyek kaxizek ku bi xeletî hatiye pêçandin. Ji ber vê şiklê xelet, proteîn nikare ji kezebê derkeve û di hundurê kezebê de asê dibe. Dema ku pir proteîn bi vî rengî asê dibe, kezeb zirarê dibîne û dest bi birînan dike. Ji vê re sîroz tê gotin .
Nîşaneyên nexweşiya Alpha-1 çi ne?
Nîşaneyên ku ji ber Alpha-1 çêdibin li gorî organê di laşê bandorbûyî de diguherin. Ev pir caran dişibin nîşanên COPD (Nexweşiya Pişikê ya Astengker a Kronîk).
| Organê bandorbûyî | Nîşaneyên hevpar |
|---|---|
| Pişik (Bi gelemperî di navbera temenê 30-50 salî de dest pê dike) |
|
| Ceger (Nêzîkî %10ê pitikan û %15ê mezinan) | |
| Çerm (Pir kêm e) |
Çawa vê nexweşiyê tesbît bikin?
Riya sereke ya teşhîskirina Alpha-1 bi testa xwînê ye. Ji ber ku nîşan dişibin nexweşiyên din, carinan dibe ku demek dirêj bigire ku teşhîsek rast were kirin. Ger nîşanên kezebê li we hebin, an jî heke COPD li we hatibe teşhîskirin û nîşanên we tevî dermankirinê baştir nabin, dibe ku bijîşkê we biryar bide ku we ji bo Alpha-1 test bike.
Testên ku bi gelemperî têne kirin ev in:
- Testên xwînê: Asta proteîna `AAT` dê di xwîna we de were testkirin. Ger asta wê kêm be, dê testa genetîkî were kirin da ku were dîtin ka kêmasiyeke we ya genetîkî ya bi Alpha-1 ve girêdayî heye an na.
- Testên wênekirinê: Bi tîrêjên X an jî tomografiya kompîturî (CT) ya sîngê dikare rêjeya û cihê zirara pişikê diyar bike.
- Testên fonksiyona pişikê: Her çend ev rasterast Alpha-1 tespît nakin jî, ew dikarin ji bijîşkê we re ramanek bidin ka pişikên we çiqas baş dixebitin.
- Ultrasona Kezebê an FibroScan®: Ger gumanbariya zirara kezebê hebe, ev skankirin ji bo kontrolkirina şopên di kezebê de têne kirin.
- Biyopsiya Kezebê: Ger zirara kezebê giran be, perçeyek pir piçûk ji tevnê ji kezebê tê girtin û lêkolîn kirin da ku asta rastîn a zirarê were destnîşankirin.
Dermanên Alpha-1 çi ne?
Her çend dermankirinek taybetî ji bo sendroma Alpha-1 tune be jî, gelek dermankirin hene ku dikarin nîşanan kontrol bikin, zirara organan kêm bikin û kalîteya jiyanê baştir bikin.
Ya herî girîng ew e ku nexweşî zû were teşhîskirin, guhertinên pêwîst di şêwaza jiyanê de werin kirin û şîretên bijîşk werin şopandin.
Rêbazên dermankirinê li gorî organê bandorbûyî cûda dibin:
Tedawiya ji bo pişikê
- Terapiya Zêdekirinê: Ev dermankirinek taybetî ye ji bo Alpha-1. Ew paqijkirina proteîna `AAT` ya ji bexşvanên xwîna saxlem tê girtin û dayîna wê bi rêya damarê, mîna şorê, bo laş vedihewîne. Her çend ev nikare zirara ku berê çêbûye berevajî bike jî, ew dikare zirara pêşerojê ya li ser pişikê bi giranî rawestîne an jî kontrol bike.
- Derman: Dermanên wekî înhalator , wekî bronkodîlatator, ji bo hêsankirina nefesgirtinê ji nexweşên bi COPD re têne dayîn.
- Terapiya oksîjenê: Ger asta oksîjenê di xwînê de kêm be, oksîjena zêde bi rêya lûleyek piçûk ku di poz an maskek dev de tê danîn tê dayîn.
- Bernameyên rehabîlîtasyona pişikê: Ji bo ku nefesgirtin bi rêya tetbîqatên nefesgirtinê û tetbîqatên din ên laşî hêsantir bibe, perwerde tê dayîn.
- Veguhestina pişikê: Ger pişik bi giranî zirar bibînin, wekî çareya dawîn veguheztina pişikê ya saxlem dibe ku pêwîst be.
Tedawiya ji bo kezebê
Zirara kezebê bi nîşanan tê dermankirin. Lêbelê, yekane rêya ji bo dermankirina bi temamî ya nexweşiya kezebê ya Alpha-1 veguheztina kezebê ye. Dema ku kezebek saxlem tê veguheztin, kezeb dest bi hilberandina proteîna `AAT` ya rast dike.
Ez dikarim çi bikim ku bi Alpha-1 saxlem bijîm?
Tewra ku teşhîsa Alpha-1 li te were kirin jî, ev ne dawiya jiyana te ye. Gelek tişt hene ku tu dikarî bikî da ku zirara li organên xwe kêm bikî.
Tiştê herî girîng û yekem ew e ku meriv bi tevahî ji cixarekêşanê dûr bisekine. Cixarekêşandin ji bo kesekî bi Alpha-1 mîna lêxistina sotemeniyê li agir e. Ew rêjeya zirara pişikê pir zêde dike.
Ji bilî vê, ji van tiştan jî haydar bin:
- Ji cihên ku mirov cixare dikişînin dûr bisekinin. (Ji cixareya duyemîn dûr bisekinin)
- Ji nefesgirtina tiştên ku ji bo pişikên we zirardar in, wek toz û kîmyewîyan, dûr bisekinin. Ger hûn li ser kar rastî van tiştan werin, maskek parastinê li xwe bikin.
- Dev ji vexwarina alkolê berde an jî bi qasî ku pêkan be kêm bike. Alkol dikare zirara kezebê zêde bike.
- Bêyî şêwirîna bi bijîşkê xwe, ji bikaranîna dermanên êşbir (wek mînak, pir zêde parasetamol) an giyayên din ên ku dikarin bandorê li kezebê bikin dûr bisekinin.
- Hemû vakslêdanên pêwîst bistînin. Bi taybetî girîng e ku hûn li dijî nexweşiyên wekî iltîhaba pişikê, înfluenza (grip), COVID-19, û hepatît A û B, ku bandorê li kezebê dikin, vakslêdanê bistînin.
- Destên xwe pir caran bişon, paqij bimînin û xwe ji enfeksiyonan biparêzin.
- Eger di malbata we de kesek Alpha-1 hebe, baş e ku hûn bixwe testê bikin. Li ser vê yekê bi bijîşkê xwe re bipeyivin.
- Eger Alpha-1 li cem we hebe an jî hilgirê wê bin, pir girîng e ku hûn bi şêwirmendê genetîkî re biaxivin ger hûn plan dikin ku zarok bibin.
Kengî divê hûn biçin cem bijîşk?
- Heke nîşanên pişik an kezebê yên ku me berê behs kir hebin.
- Eger kesek di malbata we de bi nexweşiya Alpha-1 hatibe teşhîskirin.
- Eger te nexweşiya COPD an astimê te teşhîs kiribe û derman kiribe, lê nîşanên te baştir nabin, ji bo ceribandina Alpha-1 bi bijîşkê xwe re bipeyivin.
- Heke Alpha-1 li cem we hebe, heke nîşanên nû xuya bibin an nîşanên heyî xirabtir bibin, tavilê biçin cem bijîşkê xwe.
Jiyana bi Alpha-1 re dikare dijwar be. Lê bi zanîn, dermankirin û şêwaza jiyana rast, hûn jî dikarin jiyanek saxlem û çalak bijîn. Rêya herî baş ji bo vê yekê ew e ku hûn bi eşkereyî bi bijîşkê xwe re biaxivin û planeke ku ji bo we bixebite biafirînin.
Peyama Birinê Malê
- Kêmasiya Antîtrîpsîna Alfa-1 nexweşiyeke genetîkî ye ku ji dêûbavan tê wergirtin. Di vê nexweşiyê de, laş proteîna AAT, ku pişik û kezebê diparêze, kêm dike.
- Ev yek xetera zirara pişikê (Emfîzem) û kezebê (Sîroz) zêde dike.
- Eger nîşanên wek kuxika dirêj, zehmetiya nefesgirtinê, an zerbûna çavan li we hebin, şîreta bijîşkî bigerin.
- Tiştê herî girîng ku kesek bi vê nexweşiyê dikare bike ev e ku bi tevahî dev ji cixarekêşanê berde.
- Bi dermankirina rast û guhertinên di şêwaza jiyanê de, hûn dikarin nexweşiyê kontrol bikin û jiyanek tendurist bijîn.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike