Qelpên te fireh bûne? Werin em li ser Nexweşiya Caroli biaxivin!

Gelo carinan hûn hest dikin ku laşê we zer dibe, an jî hûn hest dikin ku li aliyê rastê yê zikê we êşek dikişînin? Dibe ku hin kes ligel van nîşanan ta û vereşînê jî bibînin. Sedemeke gengaz a li pişt van nexweşiyan rewşa ku em ê îro li ser biaxivin e ku jê re 'nexweşiya Caroli' tê gotin. Werin em bibînin ka ew çi ye, çima çêdibe, çawa tê teşhîskirin û dermankirin çi ye.

Bi kurtasî, Nexweşiya Caroli çi ye?

Bifikirin, di hundirê kezeba me de lûleyên piçûk hene ku jê re lûleyên safrayê tê gotin. Ev lûle şileya helandinê ya bi navê safra ku di kezebê de çêdibe, digihînin rûviya zirav. Niha, ev nexweşiya Caroli rewşek e ku tê de lûleyên safrayê ji ya normal mezintir dibin, ango fireh dibin . Ev nexweşiyeke genetîkî ye, ango ji ber guhertinek di genên me de çêdibe. Dema ku ev lûle bi vî rengî mezin dibin, safra dest bi kombûnê dike li şûna ku bi rêkûpêk biherike. Dema ku ev kom dibe, kevirên lûleyên safrayê dikarin çêbibin, enfeksiyon dikarin çêbibin, û carinan jî kîst dikarin çêbibin.

Bi kurtasî, divê zerav bikaribe bi hêsanî biherike bêyî ku asê bimîne. Lêbelê, dema ku rêyên zeravê pir mezin dibin, zerav dikare bi hêsanî kom bibe. Bi demê re, ev zeravê kombûyî dikare kevirên piçûk çêbike.

Eger nexweşiya Caroli li cem te hebe, dibe ku tu di tevahiya jiyana xwe de gelek nîşanên vê nexweşiyê bibînî. Bi gelemperî nîşane li dora 30 saliya xwe dest pê dikin , lê dikarin di her temenî de jî çêbibin. Dibe ku tu ferq bikî ku çerm û spîyên çavên te zer dibin (em jê re dibêjin zerik ), û dibe ku tu pir caran nîşanên mîna serma û grîpê jî bibînî. Her çend ev rewş dikare bandorê li tenduristî û kalîteya jiyana te bike jî, dermankirin hene ku dikarin bibin alîkar ku nîşanên te kontrol bikin.

Ma çend cureyên nexweşiya Caroli hene?

Erê, du cureyên sereke yên vê hene:

• Nexweşiya Caroli: Ev cure tenê bandorê li rêyên safrayê dike. Ew di kezeba we de ti pirsgirêkên din çênake.
• Sendroma Caroliyê: Ev cureya herî giran e. Di vê de, kezeb birîn dibe, ku em jê re fîbrozê dibêjin.

Ev nexweşî çiqas belav e?

Nexweşiya Caroli rewşeke pir kêm e. Tê texmînkirin ku tenê yek ji milyonek kesan pê re rû bi rû dimîne . Ji ber vê yekê, ew ne nexweşiyeke ku bandorê li gelek kesan dike ye.

Ji ber vê yekê, nîşanên nexweşiya Caroli çi ne?

Bi gelemperî, kevirên piçûk ên ku di rêkên safrayê de çêdibin ti nîşanên girîng çênakin. Lêbelê, heke kevir rêka safrayê bigire, ew dikare iltîhab bibe. Em vê yekê wekî kolanjît bi nav dikin. Ev dem e ku nîşanên nexweşiya Caroli xuya dibin:

• Êşa li aliyê rastê yê laşê we , bi gelemperî li jorê zikê we.
• Vereşîn .
• Ta û serma .
• Zerbûna çerm û spîya çavan (zerik) .
• Xurandin .

Pir kêm caran, ev kombûna zeravê dikare bibe sedema pêşketina cureyekî tumorê kanserê yê bi navê kolanjîokarsînoma di lûleyên zeravê de. Ji ber vê yekê girîng e ku meriv di vê mijarê de baldar be.

Çima nexweşiya Caroli çêdibe? Sedemên wê çi ne?

Nexweşiya Caroli rewşek genetîkî ye. Ev tê vê wateyê ku ew ji ber guhertinek di genên di laşê me de çêdibe. Piraniya caran, ew dikare bi awayekî sporadîk çêbibe, ango ew ji nifşekî bo nifşekî din nayê veguhestin. Lêbelê, di hin malbatan de, hatiye ragihandin ku ew otosomal serdest e , ango heke yek ji dêûbavan nexweşiya wê hebe, zarok jî dikarin wê bigirin.

Sendroma Caroliyê ji ber mutasyoneke genetîkî di geneke bi navê PKHD1 de çêdibe. Ev gen berpirsiyarê hilberîna proteînekê ye ku di qonaxa embriyonîk de, ango dema ku pitik di zikê dayikê de ye, alîkariya pêşketina rêyên safrayê û gurçikan dike. Ji ber ku nexweşiya Caroliyê û sendroma Caroliyê bi hev ve girêdayî ne, lêkolîner bawer dikin ku gena PKHD1 jî di nexweşiya Caroliyê de rolek dilîze. Lêbelê, ji bo diyarkirina vê yekê lêkolînên bêtir hewce ne.

Doktor çawa nexweşiya Caroli teşhîs dikin?

Dema ku hûn biçin cem bijîşk, ew ê pêşî muayeneyek fîzîkî bikin û li ser nîşanên we bipirsin. Piştre, ew ê hin testên xwînê ferman bikin, wek Panela Metabolîk a Berfireh (CMP), ku enzîmên kezebê jî dihewîne. Ger di van enzîman de qalibek bilind hebe, ev dikare nîşan bide ku rêça safrayê hatiye girtin.

Ji bilî testên xwînê, bi îhtîmaleke mezin bijîşkê we dê çend testên wênekirinê/radyolojiyê ferman bike, ku ew test in ku li hundirê laşê we dinêrin. Ev in:

• Ultrasona zik
• Tomografiya kompûterî (CT scan)
• MRI (skankirina rezonansa manyetîk)

Herwiha, dibe ku bijîşkê we ji we bixwaze ku hûn testa ERCP (kolangiopankreatografiya retrograd a endoskopîk) bikin. Ev tê de lûleyek piçûk û nerm (ku jê re endoskop tê gotin) bi rêya devê we û ber bi zikê we ve diçe nav rêyên safrayê we. Bi vê ERCP-ê, bijîşkê we dikare li rêyên safrayê û kezeba we binêre da ku bibîne ka tumor an şopên birînê hene an na.

Tiştekî din jî ev e ku dibe ku bijîşkê we ji we bixwaze ku hûn cureyekî taybetî yê MRI-yê bikin ku jê re MRCP (kolangiopankreatografiya rezonansa manyetîk) tê gotin. Ev dikare firehiya rêyên safrayê yên we bipîve. Ew dikare kevirên safrayê jî kontrol bike.

Dermanên vê çi ne? Gelo dikare were dermankirin?

Bi rastî, nexweşiya CaroliHîn çareyek tune ye. Lêbelê, dermankirin hene ku dikarin bibin alîkar ku nîşanan kontrol bikin û pêşî li tevliheviyan bigirin. Ev ê hewce bike ku hûn bi tîmek bijîşkan re bixebitin ku di warên cûda de pispor in. Ev in:

• Jînetiknas
• Gastroenterolog
• Pisporê kezebê / Hepatolog
• Urolog ( ji ber ku gurçik jî bandor dibin)
• Doktorê ku pisporê nexweşiyên gurçikan e (Nefrolog)
• Radyolog ( ji bo tiştên wekî skankirinê)
• Nergerê veguhestina laş (eger pêwîst be)

Dermankirina nexweşiya Caroli bi cihê ku rêça safrayê ya berfirehbûyî di kezebê de lê ye ve girêdayî ye.

• Carinan emeliyat: Ger rêça safrayê ya mezinbûyî tenê li aliyê çep an rastê yê kezebê be, dibe ku bijîşk tenê wê beşa kezebê bi emeliyatê derxe. Ev wekî hemi-hepatektomî tê binavkirin. Kesên ku beşek ji kezeba wan bi vî rengî tê derxistin, bi gelemperî dîsa nîşanên nexweşiyê nabînin.
• Derman: Lêbelê, heke rêyên safrayê yên firehbûyî li seranserê kezebê belav bûne, dibe ku bijîşkê we antîbiyotîkan bide we da ku pêşî li enfeksiyonek bi navê kolanjît bigire. Her weha, dermanek bi navê asîda ursodeoxycholic dikare ji bo hin pirsgirêkên ku ji ber nexweşiya Caroli çêdibin bibe alîkar.
• Emeliyatên din: Carinan, dibe ku bijîşkê we ji bo derxistina zeravê ji kezebê bypassa bilî ya navxweyî pêşniyar bike.
• Veguhestina kezebê: Di rewşên pir giran de, veguheztina kezebê vebijarka dermankirinê ya çêtirîn e.

Hûn çiqas dikarin bi nexweşiya Caroli re bijîn?

Nexweşiya Caroli bi xwe rasterast temenê we diyar nake. Temenê jiyanê ji hêla tevliheviyên ku ew dikare çêbike ve bandor dibe. Ev in:

• Kolangît: Ev kolanjîta akût, ku dikare ji ber kevirên di rêkên safrayê de çêbibe, dermankirina acîl a bijîşkî hewce dike û dikare di nav çend demjimêran an rojan de kujer be.
• Penceşêra rêça safrayê (kolangiokarsinoma): Ev penceşêr dikare ji ber iltîhaba demdirêj û astengkirina rêçên safrayê pêş bikeve. Tesbîtkirin û dermankirina zû ji bo encamên baş girîng in.
• Têkçûna kezebê:Eger iltîhaba rêyên safrayê berdewam bike, di dawiyê de dikare bibe sedema nexweşiyên giran ên wekî têkçûna kezebê.

Tiştê herî girîng birêvebirin e. Ger kolanjît bi rêkûpêk were dermankirin û tevlihevî bi rêkûpêk ji hêla bijîşk ve werin kontrol kirin, mirovên bi nexweşiya Caroli dikarin jiyanek tijî bijîn.

Ma rêyek heye ku meriv pêşî li vê nexweşiya Caroli bigire?

Nexweşiya Caroli rewşek genetîkî ye, ji ber vê yekê nayê astengkirin ji ber ku ew tiştek e ku bi genên me re tê.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

Eger nîşanên nexweşiya Caroli li cem te çêbibin - wek êşa li aliyê rastê yê zikê te, vereşîn, ta û zerik - divê tu bê guman biçî cem bijîşk. Dereng nemîne.

Divê ez çi pirsan ji bijîşk bipirsim?

Dema ku hûn diçin cem bijîşk, baş e ku hûn van pirsan ji xwe bipirsin:

• Nexweşiya Caroli an sendroma Caroli li cem min heye?
• Li gorî encamên skanên min, rewşa min çiqas giran e?
• Plana dermankirinê ya herî baş ji bo min çi ye?
• Ma derman hene ku dikarin ji min re bibin alîkar ku nîşanên min kontrol bikin an jî pêşî li tevliheviyan bigirin?
• Ma ez dikarim emeliyat bibim? Eger wisa be, divê ez çi cure emeliyatê bikim?
• Rîsk û feydeyên emeliyatê çi ne?
• Nîşanên tevliheviyan çi ne ku divê ez hay ji wan hebim?

Cûdahiya di navbera Nexweşiya Kezeba Polîkîstîk (PCLD) û nexweşiya Caroli de çi ye?

Nexweşiya kezebê ya polîsîstîk (PCLD) û nexweşiya Caroli herdu jî bandorê li rêyên safrayê yên di kezebê de dikin. Lê cudahîyên mezin di navbera herduyan de hene. Di PCLD de, gelek kîstên tijî şilav (kist) li seranserê kezebê çêdibin. Ev mîna kîsên anormal in. Her çend kîst dikarin di nexweşiya Caroli de jî çêbibin, ew bi giranî firehbûna rêyên safrayê yên taybetî di hundurê kezebê de vedihewîne.

Ji ber vê yekê têkiliya di navbera nexweşiya Caroli û kîstên koledokal de çi ye?

Nexweşiya Caroliyê bandorê li lûleyên safrayê yên nav kezebê dike, ku ew jî lûleyên safrayê yên di hundirê kezebê de ne . Kîstên ku di van lûleyên safrayê yên nav kezebê de çêdibin, cureyekî kîsta koledokal in. Ji ber vê yekê, heke çend ji van kîstan li cem we hebin, jê re nexweşiya Caroliyê tê gotin. Bi kurtasî, nexweşiya Caroliyê cureyekî kîsta koledokal e.

Di dawiyê de, tiştên herî girîng ên ku hûn hewce ne ku ji bîr nekin

Nexweşiya Caroli dikare hinekî tirsnak be ku meriv li ser bibihîze. Lêbelê, bi pêşketina zanista bijîşkî re, naha rêbazên bi bandor hene ku vê rewşê birêve bibin. Bi kontrolên birêkûpêk, hûn û bijîşkê we dikarin rewşa we ji nêz ve bişopînin. Gelek kesên bi Nexweşiya Caroli re bi dermanan ji nîşanên xwe rihet dibin , ûKêmtirîn destwerdan, yanî ti birînên mezin tune ne, prosedurên bijîşkî pir caran vebijarkek in.

Ji bîr meke, li vir girîngî ew e ku tu heta ku pêkan be saxlem û çalak bimînî. Ji ber vê yekê, netirsin, tenê rêwerzên bijîşkê xwe bi baldarî bişopînin. Ger pirsek we hebe, netirsin ku bipirsin.

Nexweşiya Caroli , Kezeb, Riyên Zelal, Nexweşiyên Genetîkî, Zerik, Kevirên Zelal