Ma di gurçikên te de jî kîstên avî hene (Nexweşiya Gurçikê ya Polîkîstîk)? Werin em li ser vê yekê biaxivin!

Gelo we qet li ser nexweşiyeke bihîstiye ku tê de kîsikên piçûk û tijî şilek di nav gurçikan de çêdibin? Dibe ku kesek di malbata we de bi vê nexweşiyê ketibe, an jî we li derekê li ser vê yekê bihîstibe. Ev ew e ku em jê re dibêjin Nexweşiya Gurçikê ya Polîkîstîk (PKD) . Dibe ku nav hinekî tirsnak xuya bike, lê zanîna bêtir li ser wê dikare pir maqûl be. Ji ber vê yekê, em îro bi berfirehî li ser PKD biaxivin.

PKD çi ye? Bi kurtasî...

Bi kurtasî, Nexweşiya Gurçikê ya Polîkîstîk (PKD) rewşek e ku tê de gelek kîstên tijî şilek, ku mîna bilbilên piçûk in, di nav gurçikên we de çêdibin. Ev rewşek genetîkî ye. Ev tê vê wateyê ku divê genek mutasyonkirî di laşê we de hebe da ku ew çêbibe. Ev ji kîstên gurçikê pir cûda ye, ku bi gelemperî li ser gurçikên we bi tena serê xwe çêdibin û bi gelemperî bê zirar in.

Ev kîstên ku ji ber PKD çêdibin, dikarin hêdî hêdî mezin bibin û her du gurçikan jî mezin bikin. Bifikirin, carinan ev kîst dikarin giraniya gurçikekê bigihînin 30 poundan (nêzîkî 13.5 kîlograman)! Piştre, gurçikên me êdî nikarin karê xwe yê sereke yê fîltrekirina berhemên bermayî ji xwînê bikin. Bi demê re, ev rewş dikare bibe Nexweşiya Gurçikê ya Kronîk , ku di dawiyê de dikare bibe sedema têkçûna gurçikan . Bi rastî, PKD sedema nêzîkî 2% têkçûna gurçikan li Dewletên Yekbûyî ye. Gelek kesên bi PKD dê di demekê de di jiyana xwe de hewceyê diyalîzê an veguheztina gurçikê bin.

Ji ber vê yekê, heke bijîşkek teşhîsa PKD li we bike, ya herî girîng ew e ku hûn netirsin, lê belê bi wî/wê re bixebitin da ku planeke dermankirinê ya baş pêş bixin da ku tevliheviyên ku dibe ku ji vê nexweşiyê derkevin holê birêve bibin.

Cureyên sereke yên PKD çi ne?

Du cureyên sereke yên PKD hene. Werin em hinekî li ser wan fêr bibin.

1. Nexweşiya Gurçikê ya Polîkîstîk a Otosomal Domînant (ADPKD)

Ev cureya herî gelemper a PKD ye. Bi gelemperî di mezinbûnê de, di navbera 30 û 50 salî de, tê teşhîskirin. Lêbelê, carinan dikare di zaroktî an xortaniyê de jî xuya bibe. Ji bo ku ev cureya PKD çêbibe, divê yek ji dêûbavên we xwedî mutasyona genê be. Kesên bi ADPKD ev mutasyon di genên bi navê `PKD1` an `PKD2` de heye.

2. Nexweşiya Gurçikê ya Polîkîstîk a Otosomal Resesîf (ARPKD)

Ev cureyek pir kêm e. Jê re PKD ya zarokan jî tê gotin. Dema ku pitik hîn di zikê dayikê de ye, ango di dema pêşveçûna fetusê de çêdibe., gurçik bi rêkûpêk pêş nakevin. Bijîşk pir caran vê yekê di dema skana ultrasonê ya berî zayînê de di dema ducaniyê de an piştî ku pitikê çêdibe tespît dikin. Ji bo ku zarokek bi vî rengî ARPKD pêş bikeve, divê her du dêûbav jî mutasyona genê ya bi navê `PKHD1` hebin, û divê zarok genê ji her duyan jî mîras bigire.

PKD çiqas berbelav e?

Statîstîk nîşan didin ku tenê li Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê nêzîkî 500,000 (500,000) nexweşên PKD hene.

Cureya ku me berê qala wê kir, ADPKD, ji ARPKD pirtir belav e. Nêzîkî %90ê mirovên bi PKD ADPKD hene. ARPKD rewşek pir kêm e. Ew bandorê li yek ji 25,000 kesan dike.

Nîşaneyên hevpar ên PKD çi ne?

Nîşan dikarin li gorî celebê PKD-ya ku we heye cûda bibin.

Nîşaneyên ADPKD

Kesên bi ADPKD, cureya herî gelemper, dibe ku heta ku mezin bibin nîşanên nexweşiyê nîşan nedin. Carinan, kîstên ku di gurçikan de çêdibin heta ku pir mezin nebin nayên dîtin. Ger nîşan xuya bibin, ew dikarin ev bin:

• Êşa li pişt an kêlekê (ku jê re "êşa piştê" jî tê gotin)
• Tansiyona bilind
• Serêşên dubare
• Xwîn di mîzê de (Hematuria)
• Enfeksiyonên mîzê yên dubare (UTI)
• Kevirên gurçikan

Nîşaneyên ARPKD

Zarokên bi ARPKD, ku formeke kêm e, dikarin di dema jidayikbûnê an jî di zarokatiyê de nîşanên nexweşiyê nîşan bidin. Carinan, dibe ku bijîşk di dema ultrasonografiya berî zayînê de kîstên di gurçikên fetusê de bibîne.

Heke pitikek nûbûyî ARPKD hebe, dibe ku nîşanên wekî van hebin:

• Giraniya jidayikbûnê kêm
• Zikê werimî
• Hebûna tansiyona bilind di dema jidayikbûnê de
• Zehmetiya nefesgirtinê

Heke di zarokatiya we de ARPKD hebe, dibe ku hûn nîşanên wekî van bibînin:

• Têkçûna mezinbûnê (ev jê re "têkçûna mezinbûnê" tê gotin)
• Enfeksiyonên mîzê yên dubare (UTI)
• Tansiyona bilind
• Êşa li zik an jî pişta jêrîn

Eger ARPKD di fetusê de hebe, skan dikarin nîşanên jêrîn nîşan bidin:

• Gurçikên ji normalê mezintir
• Asta kêm a şilava amniotîk

Ma nîşanên PKD her tim zû xuya dibin?

Na, na. Ev nexweşî pir caran ji hêla klînîkî ve bêdeng e, bê nîşan . Ev tê vê wateyê ku nexweşî dikare di hundurê laş de bêyî nîşanên derveyî pêş bikeve. Bifikirin, nêzîkî nîvê mirovên bi vê nexweşiyê dibe ku di jiyana xwe de hay jê nebin ku ew bi wê nexweş in. Nîşane pir caran piştî ku ew bilbilên avî (kîst) mezin dibin xuya dibin.

Sedemên PKD çi ne?

Wekî ku me berê jî behs kir, sedema sereke ya PKD mutasyonên genetîkî ne. Hûn dizanin ku gen mîna blokên bingehîn ên laşê me ne. Em van genan ji dê û bavên xwe digirin. Ev gen diyar dikin ka laşê me çawa mezin dibe û dixebite. Carinan, di qonaxa embrîyonîk de, ev gen mutasyon dibe û bi rêkûpêk nayê kopî kirin. Ger mutasyonek genetîkî ya we hebe, ew dikare ji zarokên we re jî were veguheztin. PKD pir caran bi vî rengî pêş dikeve.

Lêbelê, pir kêm caran, her çend her du dêûbav jî ev gen nebin jî, nexweşî dikare ji ber mutasyonek bêserûber di genê de pêş bikeve.

Faktorên rîskê ji bo vê rewşê çi ne?

Ji ber ku PKD rewşek genetîkî ye, faktora sereke ya rîska pêşketina wê dîroka malbatê ye. Ango, an yek ji dêûbavên we nexweş e (bi taybetî di rewşa ADPKD de) an jî her du dêûbav hilgirên nexweşiyê ne (di rewşa ARPKD de).

Komplîkasyonên gengaz ên PKD çi ne?

PKD dikare hem li mezinan û hem jî li pitikan bibe sedema pirsgirêkên tenduristiyê yên cidî. Carinan tiştên ku em wekî nîşanên PKD dibînin, di rastiyê de dikarin bibin tevlihevî. Bo nimûne:

• Kevirên gurçikan
• Tansiyona bilind
• Enfeksiyonên rêça mîzê (UTI)

Wekî din, PKD dikare bibe sedema tevliheviyên din ên cidî, wek:

• Teqandina damarên xwînê di mêjî de (jê re "anevrîzma mêjî" tê gotin)
• Pirsgirêkên kolonê, bo nimûne, divertîkulît, rewşek ku kîsikên piçûk di kolonê de çêdibin û enfeksiyon dibin
• Pirsgirêkên valva dil
• Têkçûna gurçikan
• Kîstên kezebê û kîstên pankreasê
• Tansiyona bilind di dema ducaniyê de (wekî "preeklampsî" tê zanîn)

Ev dikare ji bo pitikên bi ARPKD-ya giran kujer be . Meha yekem a jiyanê ji bo pitikên bi ARPKD-yê ji dayik dibin pir girîng e, ji ber ku di wê demê de ew dikarin di nefesê de tengasiya giran û têkçûna gurçikan pêşve bibin.

PKD çawa tê teşhîskirin?

Nefrolog (bijîşkek pisporê nexweşiya gurçikan) bi gelemperî di teşhîs û dermankirina PKD de rola sereke dilîze. Ew ê bi baldarî li nîşan û dîroka malbata we binêre, û dibe ku ji bo kontrolkirina gurçikên we muayeneyên wênekêşiyê ferman bike, wek:

• Ultrasona gurçikê: Ev rêbaza herî gelemperî û bê êş e.
• Ultrasona berî zayînê: Ev dibe alîkar ku were destnîşankirin ka fetus di zikê dayikê de PKD heye an na.
• Tomografiya kompîterî (CT scan): Ev dikare wêneyên zelaltir ên gurçik û mîzdankê peyda bike.
• MRI (wêneya rezonansa manyetîk): Ev di heman demê de dibe alîkar ku wêneyên berfireh ên gurçikan jî werin girtin.

Herwiha, doktorDibe ku ceribandina genetîkî jî were pêşniyar kirin. Ev ceribandin dikare hebûna gena mutasyonkirî ya ku dibe sedema PKD di nimûneya xwîn an jî salixê de kontrol bike. Ew dikare her weha piştrast bike ka kîjan celeb PKD li cem we heye.

Tedawiyên ji bo PKD çi ne?

Bi rastî, hîn dermanek ji bo PKD tune ye. Dermankirin bi giranî armanc dikin ku pêşveçûna nexweşiyê hêdî bikin, nîşanan kontrol bikin û pêşî li tevliheviyan bigirin. Dermankirinên sereke ji bo PKD ev in:

• Rêvebirina tansiyona xwînê: Tansiyona bilind dijminekî sereke yê PKD ye. Ji ber vê yekê, bijîşkê we dê bi dermanan, parêzek tendurist a kêm xwê û werzîşê alîkariya we bike ku hûn tansiyona xwe kontrol bikin. Ragirtina tansiyona we di astek ewle de dikare xetera we ya pêşxistina nexweşiyên cidî yên wekî nexweşiya dil û felcê kêm bike.
• Piştgiriya nefesê: Zarokên bi ARPKD, ku pişikên wan bi tevahî pêş neketine û di nefesê de zehmetiyê dikişînin, dibe ku hewceyê piştgiriya ventilatorek mekanîkî bin.
• Diyalîz: Eger gurçikên we têk biçin û êdî nikaribin karê xwe bikin, dibe ku hûn hewce bikin ku "Diyalîzê" bikin (pêvajoyek paqijkirina xwîna we ya bi awayekî sûnî). Di vê pêvajoyê de, makîneyek bi navê "Hemodiyalîz" xwîna we li derveyî laşê we parzûn dike. Di "Diyalîza perîtonî" de xwîna we bi karanîna şilekek taybetî û parzûnek bi navê perîtonîum ku zikê we dorpêç dike, parzûn dike.
• Terapiya mezinbûnê: Zarokên bi ARPKD-ê yên ku kîloya wan kêm e û mezinbûna wan lawaz e, dibe ku ji bo mezinbûnê hewceyê alîkariyê bin. Bijîşk dikare terapiya xwarinê ya taybetî an hormona mezinbûna mirovan pêşniyar bike.
• Veguhestina gurçikê: Ger ADPKD ber bi têkçûna gurçikê ve biçe, dibe ku hûn hewceyê veguheztina gurçikê bin. Veguheztin prosedurek cerrahî ye ku tê de gurçikek têkçûyî tê derxistin û bi gurçikek saxlem ji donorek tê guhertin.
• Rêvebirina êşê: Derman dikarin ji bo kontrolkirina êşa ji ber enfeksiyonan, kevirên gurçikan, an kîstên ku ji ber PKD diteqin werin bikar anîn. Lêbelê, divê her dermanên êşbir ên ku hûn digirin ji hêla bijîşkê we ve werin pejirandin . Hin dermanên êşbir (bi taybetî NSAID) dikarin zirara gurçikan zêde bikin.

Jiyana kesekî bi PKD re çiqas e?

Dibe ku gava hûn vê dibihîzin hinekî bitirsin, lê girîng e ku hûn rastiyê bizanibin.

Eger kesên bi ADPKD dermankirina rast bistînin, nexweşiyê baş birêve bibin û şêwazek jiyanek saxlem bişopînin,Hûn dikarin jiyanek dirêj û tijî bijîn. Nêzîkî nîvê mirovên bi ADPKD dê heta 70 saliya xwe têkçûna gurçikan pêşve bibin û dê hewceyê diyalîzê an veguheztina gurçikê bin.

Lê pêşbîniya zarokên bi ARPKD ne ewqas baş e. Nêzîkî sêyeka pitikên bi ARPKD-ê ji dayik dibin, nemaze yên ku pirsgirêkên giran ên nefesê hene, di pitikbûnê de dimirin. Pitikên ku sax dimînin pir caran di tevahiya jiyana xwe de hewceyê dermankirina bijîşkî û lênêrîna taybetî ne. Nêzîkî nîvê zarokên ku ji pitikbûnê wêdetir sax dimînin, di navbera 15 û 20 saliya xwe de têkçûna gurçikan pêşve diçin.

Ma dikare pêşî li PKD were girtin?

Mixabin, PKD nexweşiyeke genetîkî ye, ji ber vê yekê bi tevahî nayê astengkirin . Lêbelê, bi şopandina şêwazek jiyanek saxlem, kontrolkirina tansiyona xwînê û bi baldarî şopandina şîretên bijîşkî, hûn dikarin pêşveçûna nexweşiyê hêdî bikin an jî pêşveçûna tevliheviyên wekî têkçûna gurçikan dereng bixin.

Ji bo kesên bi PKD-ê ku plan dikin ku zarokên wan hebin, pir girîng e ku bi şêwirmendê genetîkî re biaxivin da ku ew di derbarê xetera mîrasgirtina zarokên xwe ya vê nexweşiyê û gavên ku dikarin ji bo pêşîgirtina wê werin avêtin de agahdar bibin.

Ez dikarim çi bikim da ku jiyana bi PKD re hêsantir bikim?

Jiyana bi PKD re dikare dijwar be, lê bi şopandina şêwazek jiyanek saxlem û haydarbûna ji nexweşiyê, hûn dikarin rêwîtiyê hêsantir bikin. Li vir çend serişte hene ku ji we re bibin alîkar:

• Xwarinek baş ji bo gurçikan bixwin. Divê ev xwarin li ser xwarinên ku xwê, potasyûm û fosfor kêm in, were bikaranîn. Li ser vê yekê ji bijîşk an parêzvanekî xwe şîretên taybetî bistînin.
• Di piraniya rojên hefteyê de, herî kêm 30 deqîqe rojane werzîşê bikin ku li gorî we be.
• Giraniya laşek saxlem biparêzin.
• Tansiyona xwîna xwe bi rêkûpêk kontrol bikin û li gorî rêwerzên bijîşkê xwe kontrol bikin.
• Eger hûn cixare dikişînin an jî berhemên din ên titûnê bikar tînin, tavilê dev jê berdin.
• Bi qasî ku pêkan e ji vexwarinên alkolî dûr bisekinin.
• Rêyan bibîne ji bo kêmkirina stresê. Tiştên mîna meditasyon û yogayê dikarin bibin alîkar.
• Di tevahiya rojê de gelek av û vexwarinên bê kafeîn (kêmtir çay, qehwe) vexwin. Lêbelê, heke hûn hewce ne ku di her qonaxa nexweşiya gurçikan de şilavan sînordar bikin, şîreta bijîşkê xwe bişopînin.
• Her şev bi kêmanî heft saetên baş razên.
• Hemû dermanên ku ji hêla bijîşkê we ve hatine nivîsandin tam, di wextê xwe de û bi doza diyarkirî bistînin. Bêyî şîreta bijîşkî dev ji ti dermanan bernedin.

Kengî divê hûn ji bo PKD biçin cem bijîşk?

Eger nexweşiya PKD li cem te hebe, divê tu di bin çavdêriya bijîşkî de bî. Lêbelê, eger ji nişkê ve yek ji van nîşanan li cem te çêbibe , tavilê biçî cem bijîşk an jî biçî nexweşxaneyê :

• Eger ling, çokên we, an jî pêyên we ji nişkê ve werimin (ev wekî edema tê binavkirin)
• Eger êşa singê we ya giran hebe an jî di singê we de tengijîn hebe
• Eger ji nişkê ve nefesgirtin we zehmetî kişandibe
• Eger hûn nekarin mîz bikin
• Heger xwîna zêde bi mîzê re hebe
• Eger serê we giran be an jî guhertinên dîtinê çêbibin

Divê ez çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsim?

Ev tiştekî normal e ku gelek pirs li ser vê nexweşiyê hebin. Netirsin ku ji bijîşkê xwe pirsên wekî:

• Çi cure PKD-ya min heye? (ADPKD an ARPKD?)
• Xetereya ku zarokên min vê nexweşiyê ji min mîras bigirin çi ye?
• Ma pêdivî ye ku ez testên din ên taybetî bikim?
• Kîjan rêbaza dermankirinê ji bo min çêtirîn e?
• Divê ez çi guhertinan di parêza xwe de bikim, bi taybetî di derbarê xwê, potasyûm û fosforê de?
• Gelo pêdivî ye ku ez di şêwaza jiyana xwe de guhertinan bikim (werzîş, xew, hwd.)?
• Gelo di pêşerojê de dibe ku ez hewceyê diyalîzê an veguheztina gurçikê bim ?
• Divê ez bi taybetî ji kîjan bandorên alî an tevliheviyan haydar bim?
• Bandorên alî yên dermanên ku ez distînim çi ne?

Di dawiyê de, tiştê ku divê were bîranîn (Peyama ji bo Malê)

Niha hûn dizanin ku Nexweşiya Gurçikê ya Polîkîstîk (PKD) rewşek genetîkî ye ku dibe sedema çêbûna kîstan di gurçikan de. Ev kîst dikarin bibin sedema mezinbûna gurçikan û mudaxeleyî karê wan bikin. Ew pir caran bandorê li mezinan dike, lê kêm caran, celebek xeternak a PKD dikare di pitikan de jî çêbibe.

Her çend ji bo PKD dermanek tune be jî, xem meke. Bi rêvebirina nîşanên xwe bi rêkûpêk, şopandina şîretên bijîşkê xwe û jiyanek tendurist, tu dikarî bi vê nexweşiyê re baş bijî. Ya herî girîng ew e ku tu bi bijîşkê xwe re ji nêz ve bixebitî û test û dermankirinên ku tu hewce dikî bistînî. Tu ne bi tenê yî, û bijîşk, malbat û heval hene ku dikarin di vê rêwîtiyê de alîkariya te bikin.

Nexweşiya Gurçikê ya Polîkîstîk , PKD, nexweşiya gurçikê, kîstên gurçikê, nexweşiyên genetîkî, ADPKD, ARPKD