Nexweşiyeke nadir ku bandorê li mêjî dike: Hûn ji PML-ê haydar in? (Lukoensefalopatiya Pirfokal a Pêşverû - PML)

Gelo we qet behsa rewşek bi navê PML (Lukoensefalopatiya Pirfokal a Pêşverû) bihîstiye? Dibe ku hûn bi vî navî nenas bin. Sedem ev e ku PML enfeksiyonek pir kêm e ku bandorê li mejiyê me dike. Tiştê ku di vê rewşê de diqewime ev e ku şaneyên ku mîyelînê, pêçek parastinê li dora şaneyên demarî yên di mejiyê me de, çêdikin, hêdî hêdî têne hilweşandin. Mîyelîn madeyek e ku mîna rûnê ye. Ev e ku neuronên di mejî û stûna piştê (sîstema meya demarî ya navendî) de diparêze. Ji ber vê yekê, dema ku ev mîyelîn winda dibe, madeya spî ya di mejî de zirarê dibîne.

Navê PML tê çi wateyê?

Niha em bibînin ka tîpên di navê PML de çi wateyê didin. Fêmkirina vê yekê dê ramanek giştî li ser nexweşiyê bide we.

• P — Pêşverû: Ev tê vê wateyê ku nexweşî hêdî hêdî xirabtir dibe . Ev tê vê wateyê ku nîşan dikarin bi demê re zêde bibin.
• M — Pirfokal: Ev tê vê wateyê ku nexweşî ne tenê bi deverek mêjî ve sînordar e, lê bandorê li gelek deveran dike . Ew wekî ku birînên piçûk di gelek deverên mêjî de hebin e.
• L — Leukoencefalopatî: Ev peyv hinekî tevlihev xuya dike, ne wisa? Bi kurtasî, ev tê vê wateyê ku nexweşî bi giranî bandorê li mîyelînê, anku madeya spî, di mêjî de dike .

Ji ber vê yekê, PML dibe sedema zirara mêjî. Ev zirar dikare bibe sedema cûrbecûr pirsgirêkên neurolojîk. Mînakî, kêmasiya derûnî, pirsgirêkên dîtinê, û zehmetiya meşê. Ji ber ku PML nexweşiyeke pêşverû ye, ew dikare bi demê re xirabtir bibe. Lêbelê, ji bo hin kesan, dermankirina zû dikare pêşveçûna nexweşiyê hêdî bike.

Nîşanên destpêkê yên PML çi ne?

Ji bo gelek kesan, nîşanên PML-ê pir nazik dest pê dikin. Her wiha, nîşan dikarin li gorî beşa mêjî ku ji hêla enfeksiyonê ve bandor bûye cûda bibin. Bifikirin ku gava şaxek darekê dimire, hemî fonksiyonên din ên li ser wê şaxê dev ji kar berdidin.

Dibe ku nîşanên yekem ên PML ev bin:

• Bêaramî an nebûna hevrêziyê
• Zehmetiya axaftin an fikirînê
• Hestkirina lawaziyê di laş de

Her ku enfeksiyon pêşve diçe, dibe ku hûn nîşanên wekî van jî bibînin:

• Demans, windabûna bîranînê
• Windabûna axaftinê
• Windakirina dîtinê
• Guhertinên reftar û kesayetiyê

Dibe ku hin kes serêş an krîzên kronîk jî bibînin, lê ev kêm e. Mixabin, PML bi gelemperî bi demê re xirabtir dibe, ûEw pir caran dikare bibe sedema mirinê. Lêbelê, encam dikarin li gorî rewşa bijîşkî ya nexweş û bersiva wî ya ji bo dermankirinê cûda bibin.

Çi dibe sedema PMLê?

PML ji ber vîrûsekê çêdibe ku jê re vîrusa JC (JCV) tê gotin . Navê vîrus ji tîpa yekem a navê kesê ku yekem car bi vîrusê vegirtî bûye (John Cunningham) tê girtin. Ev vîrus wekî polîomavîrusa mirovî 2 jî tê zanîn.

Bi awayekî ecêb, nêzîkî %85ê mezinan vîrusa JC di laşê xwe de heye. Lê pispor hîn jî ne piştrast in ka vîrus çawa derbasî mirovan dibe. Hin delîl hene ku zarok dikarin bi rêya xwarin an avê bigirin. Vîrus di testên mîzê de jî hatiye dîtin. Ji ber vê yekê, mimkun e ku ew bi rêya qirêjiya mîz-dev ve were veguhastin.

Lêbelê, her çend gelek kes vîrusa JC di laşê xwe de hebe jî, ew çalak nabe, ew tenê bêçalak dimîne. Ji ber vê yekê, ti nîşan çênabin. Lêbelê, di kesekî ku pergala parastinê ya wî/wê qels e de, ev vîrus dikare di laş de çalak bibe û bibe PML. Ew mîna dijminekî razayî ye ku dema em qels in şiyar dibe û êrîşî me dike.

Kî herî zêde di bin xetera pêşxistina vê nexweşiyê de ye?

PML bi gelemperî tenê di mirovên ku pergalên wan ên parastinê pir qels in de çêdibe. Heke yek ji van şert û mercan li cem we hebe, dibe ku hûn di xetereya pêşketina vê nexweşiyê de bin:

• Enfeksiyona HIV/AIDSê
• Kanserên xwînê û hestiyê hestî, mînakî losemî
• Kansera sîstema lîmfatîk, wek mînak, lîmfoma an nexweşiya Hodgkin
• Nexweşiyên otoîmmûn, wek iltîhaba romatoîd, skleroza pirjimar (MS), an lupus

Her wiha, heke hûn wergirê bexşvanê organan bin û dermanên îmmunosupresan bikar bînin da ku pêşî li redkirina organê ji aliyê laşê we ve bigirin, dibe ku hûn jî di xetereyê de bin.

Doktor çawa PML teşhîs dikin?

Doktorê we pêşî dê we muayene bike û bi baldarî guh bide nîşanên we. Piştre, ew dikarin PML-ê bi çend ceribandinên ku mêjî û stûna pişta we dinirxînin piştrast bikin. Dibe ku hûn hewceyê ceribandinên wekî van bin:

• MRI ya mêjî: Ev dikare wêneyên birînên di madeya spî ya mêjî de bigire. Ew mîna kamerayekê ye ku li hundirê mêjî dinêre.
• Punksiyona piştê/lûleya piştê: Ev tê de nimûneyek piçûk ji şilava mejî-hest-siplîn (CSF) tê girtin, şilava ku mejî û stûna piştê dorpêç dike. Ev dikare hebûna vîrusa JC kontrol bike.
• Biyopsiya mêjî: Ev pir kêm caran tê kirin. Tenê dema ku piştrastkirina teşhîsê dijwar be tê kirin.

PML çawa tê dermankirin?

Armanca sereke ya dermankirina PML-ê xurtkirina sîstema we ya parastinê ye. Ji bîr mekin, nexweşî dema ku parastina laşê me qels dibe çêdibin. Ji ber vê yekê, tiştê herî girîng ew e ku ew parastin dîsa were xurtkirin.

• Bo nimûne, heke nexweşiya AIDSê li cem we hebe, dibe ku dermankirina antîretroviral (ART) ji we re were dayîn. Ev derman bi kêmkirina mîqdara HIVê di laşê we de dixebitin. Ev dermankirin dikare heta radeyekê alîkariya fonksiyona pergala weya parastinê bike.
• Dibe ku hin kes ji dermankirinek bi navê guheztina plazmayê jî sûd werbigirin. Ev dermankirin hin dermanên îmmunosupresyonê ji xwîna we derdixe. Ev dermankirin dikare bi zêdekirina fonksiyona wê alîkariya pergala we ya parastinê bike ku bi vîrusa JC re şer bike.

Zanyar niha çend dermanên nû ji bo dermankirina PML diceribînin. Rêveberiya Xurek û Dermanan a Dewletên Yekbûyî (FDA) destûrek taybetî daye hin kesan ku van dermanan bikar bînin, lê encam tevlihev bûne.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

Eger hûn dizanin ku sîstema we ya parastinê qels e û hûn hîs dikin ku hêdî hêdî nîşanên ku hûn difikirin dibe ku bi Leukoensefalopatiya Pirfokal a Pêşverû (PML) ve girêdayî bin, li we pêş dikevin, pir girîng e ku hûn tavilê biçin cem bijîşk û ji bo kontrolkirinê werin kontrolkirin.

Divê ez çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsim?

Dema ku hûn bi bijîşkê xwe re hevdîtin dikin, hûn dikarin van pirsan bipirsin:

• Rîska pêşketina PML li cem min çi ye?
• Ma tiştek heye ku ez bikim da ku vê metirsiyê kêm bikim?
• Di PML de divê ez li kîjan nîşanan haydar bim?
• Xetereyên bikaranîna dermanên immunosuppressant çi ne?
• Ma ji bo rewşa min dermankirinên din hene?
• Rîsk û feydeyên dermankirinên heyî çi ne?

Bi pirsîna van pirsan, hûn dikarin nexweşî û dermankirina wê çêtir fam bikin.

Temenê jiyanê yê nexweşekî PML çi ye?

Ev mijarek bi rastî dijwar e ku meriv li ser biaxive. PML nexweşiyeke pêşverû ye. Ev tê vê wateyê ku nîşan bi demê re xirabtir dibin. Temenê jiyana kesekî bi PML ve girêdayî giraniya enfeksiyonê û dermankirina ku ew distîne ye. Di navbera %30 û %50ê mirovan de di nav çend mehên pêşîn ên piştî teşhîsê de dimirin. Kesên ku dirêjtir dijîn nîşanan didomînin, û ew nîşan xirabtir dibin. Ev nîşan dikarin bibin sedema pirsgirêkên cidî, wek windabûna axaftinê û windabûna dîtinê.

Lêbelê, lêkolînên nû nîşan dane ku hejmareke piçûk ji kesên bi PML-ya bi HIV-ê vegirtî dikarin nexweşiya xwe sabît bikin û dirêjtir bijîn. Berî hatina terapiya antîretroviral (ART) ji bo dermankirina enfeksiyona HIV, tenê %10-ê kesên bi PML-ê ji salekê zêdetir sax man. Niha, bi ART-ê, rêjeya saxmayîna salekê gihîştiye %50-ê. Di hin rewşan de, ART dikare alîkariya pergala parastinê bike ku li dijî vîrusa JC şer bike.

Gelo mimkun e ku bi tevahî ji PML baş bibim?

Kesên ku di dema wergirtina dermanên îmmunosupresan de PML pêş dixin, dibe ku piştî rawestandina dermanan baş bibin. Kesên ku bi ART bi serkeftî hatine dermankirin jî dikarin ji PML baş bibin. Lêbelê, %80ê kesên ku ji PML sax dimînin, nîşanên wan venagerin. Ev ji ber ku mîyelîna nû li deverên zirardar nayê hilberandin. Zirara neurolojîk a mayînde gelemperî ye. Lêbelê, hin kes dikarin heta 15 salan piştî ku PML baş bûye bijîn.

Hêvî ji bo kesên ku di guheztina plazmayê de derbas dibin çi ne?

Eger nîşanên PML-ya we ji ber dermanekî îmmunosupresyonê dest pê kirine, dibe ku nîşanên we piştî ku hûn dev ji wergirtina wî dermanî berdin winda bibin. Her wiha hûn dikarin guheztina plazmayê bikin da ku hin dermanên îmmunosupresyonê ji laşê xwe derxînin. Armanca guheztina plazmayê xurtkirina pergala we ya parastinê ye. Ji bo hin kesan, guheztina plazmayê dikare pêşveçûna PML-ê hêdî bike û jiyanê dirêj bike. Lêbelê, feydeyên vê yekê hîn bi tevahî nehatine fam kirin.

Dibe ku gelek kes piştî rawestandina dermanek an jî piştî guhertina plazmayê nîşanên PML-ê berdewam bikin. Dibe ku yên din pirsgirêkên neurolojîk pêş bixin. Xetereyên din ên rawestandina dermanek jî hene. Ji ber vê yekê, girîng e ku hûn dema ku hûn li ser dermanên xwe biryar didin bi bijîşkê xwe re bipeyivin.

Ez çawa dizanim ka ez di bin xetera pêşxistina Lûkeensefalopatîya Pirfokal a Pêşverû (PML) de me an na?

Eger rewşeke we ya bijîşkî hebe ku sîstema we ya parastinê lawaz dike, ji bijîşkê xwe derbarê metirsiya we ya pêşketina PML-ê de bipirsin.

Gelo rewşên din ên bijîşkî metirsiya pêşketina PML-ê li ser min zêde dikin?

Kesên bi nexweşiyên wekî sklerozê pirjimar (MS) an nexweşiya Crohn divê testa xwînê jî bikin da ku rewşên wekî HIV-ê yên ku rîska enfeksiyona vîrusa JC zêde dikin kontrol bikin.

Bijîşk pir caran ji bo dermankirina MS an nexweşiya Crohn dermanek bi navê Natalizumab (Tysabri®) dinivîsin. Ev derman dikare metirsiya pêşketina PML zêde bike.

Tewra ku vîrusa JC ya neçalak li cem we hebe û nîşanên nexweşiyê li cem we tune bin jî, dibe ku hûn bikaribin natalizumab bikar bînin. Lêbelê, girîng e ku hûn bi bijîşkê xwe re li ser xetere û feydeyan bipeyivin.

Di dawiyê de, tiştên ku divê werin bîranîn (Peyama ji bo Birin Malê)

Lûkoensefalopatiya Pirfokal a Pêşverû (PML) enfeksiyonek mêjî ya kêmdîtî ye ku ji ber ji nû ve aktîvbûna vîrusa JC çêdibe. Piraniya mirovan vîrusa JC di laşê xwe de bêçalak heye. Ew ji bo kesên ku pergala wan a parastinê lawaz nîne zirarê nade.

Eger sîstema we ya parastinê lawaz be, girîng e ku hûn ji nîşanên PML-ê haydar bin û ji bo vê yekê bi bijîşkê xwe re bixebitin.

Ev nexweşî bi gelemperî bi demê re xirabtir dibe. Lêbelê, dermankirin hene ku dikarin bibin alîkar ku pêşveçûna nexweşiyê hêdî bibe û temenê we dirêj bike. Ji ber vê yekê, hêviyê winda nekin. Ya herî girîng ew e ku hûn di zûtirîn dem de şîreta bijîşkî bigerin.

PML , Leukoensefalopatiya Pirfokal a Pêşverû, vîrusa JC, enfeksiyonên mêjî, pergala parastinê, nexweşiyên demarî, mîyelîn