Ma rewşek te heye ku heta birîneke piçûk jî xwînrijandinê narawestîne? (Kêmasiya Faktora VII)

Carinan hûn hest dikin ku heta birîneke piçûk jî demek dirêj digire da ku xwîn raweste? An jî hûn tenê şîn dibin û şîn dibin? Dibe ku sedemek li pişt van tiştan hebe ku em pê nizanin. Kêmasiya Faktora VII ev e.

Kêmasiya Faktor VII çi ye?

Bi kurtasî, kêmasiya Faktora VII rewşek genetîkî ye ku tê de xwîna we bi rêkûpêk naqelişe, ango ew zû xwînberdanê ranawestîne. Di xwîna me de çend celeb proteîn hene ku jê re 'faktorên qelişîna xwînê' an 'faktorên qelişînê' tê gotin. Faktora VII yek ji wan proteînan e. Hemî van proteînan bi trombosîtên we re dixebitin da ku dema hûn birîndar dibin, qolizek xwînê çêbikin da ku xwînberdanê rawestînin. Ev pêvajo mîna avakirina dîwarekî bi kerpîç û çîmentoyê ye. Ji ber vê yekê, heke di laşê we de têra vê proteîna girîng a bi navê Faktora VII tune be, an jî heke ew bi rêkûpêk nexebite, ji bo ku xwîna we ji ya normal dirêjtir digire. Ji ber vê yekê ye ku hûn ji yên din hêsantir şîn dibin û xwîn dibin.

Navên din ji bo vê nexweşiya Alexander û kêmasiya proconvertin in.

Ev kêmasiya faktora VII çiqas gelemper e?

Ev bi rastî rewşeke nadir e. Li seranserê cîhanê, ew bandorê li yek ji 500,000 kesan dike. Gelek nexweşiyên mîqdara xwînê yên mîratî hene ku bijîşk wekî "nadir" bi nav dikin. Kêmasiya faktora VII yek ji van nexweşiyên nadir ên herî gelemperî ye.

Nîşaneyên vê çi ne?

Kêmasiya faktora VII dikare bibe sedema xwînrijandina dirêj û morbûneke hêsan. Nîşaneyên sereke ev in:

• Xwînrijandina mîzên mîz.
• Xwînrijandina poz (epistaxis) , û zehmetiya rawestandina wê.
• Ji bo jinan, xwîna giran di dema heyzê de (menorrhagia).
• Xwîn di mîzê de (hematuria) an xwîn di feqiyê de.
• Xwînrijandina berdewam piştî birîndarî, emeliyat, an zayînê.
• Xwînrijandina hundirîn di hundirê laş de (mînakî, di pergala gastrointestinal, tevn, masûlke, movikan de).
• Xwînrijandina hundirîn jî dikare çêbibe. Ev hinekî cidîtir e.
• Xwînrijandina ji nişka ve bêyî sedemek eşkere dest pê dike.

Giraniya van nîşanan û kengî ew xuya dibin ji kesekî bo kesekî diguhere. Bo nimûne, dibe ku pitikek bi kêmasiya giran a Faktora VII di dema jidayikbûnê de were teşhîskirin. Lêbelê, dibe ku kesek bi nîşanên siviktir heya ku ew mezin nebe neyê teşhîskirin.

Sedema kêmbûna Faktor VII çi ye?

Her çend ev bi giranî nexweşiyeke mîratî be jî, rêyek heye ku ev rewş dikare di dema jiyanê de jî çêbibe.

Eger hûn bi kêmasiya faktora VII ji dayik bibin , ev tê vê wateyê ku we mutasyon, an kêmasiyek, di gena xwe ya F7 de mîras girtiye. Ev gen kontrol dike ka laşê we çawa faktora VII çêdike. Ji bo ku hûn kêmasiya faktora VII pêşve bibin, divê hûn vê mutasyona genê ji her du dêûbavên biyolojîk mîras bigirin . Ev wekî mîratgirtina otozomal resesîf tê binavkirin. Ger her du dêûbav jî vê mutasyonê hebin, şansê wan ê bi kêmasiya faktora VII nêzîkî 25% e.

Kêmasiya faktora VII ku bi demê re pêş dikeve wekî 'kêmasiya faktora VII ya bi destxistî' tê binavkirin. Ji bo vê yekê çend sedemên gengaz hene:

• Nexweşiya kezebê: Kezeba we proteîna Faktor VII çêdike. Ger nexweşiya kezeba we giran be, dibe ku kezeba we nikaribe vê karî bi rêkûpêk bike.
• Kêmasiya Vîtamîn K: Vîtamîn K ji bo çêkirina Faktora VII ji aliyê laş ve girîng e. Heke hûn bi têra xwe wê negirin, hûn dikarin kêmasiya Faktora VII bi dest bixin.
• Dermanên xwînrijandinê: Ev rewş dikare dema ku dermanên xwînrijandinê yên wekî Warfarin (Coumadin®) têne bikar anîn jî çêbibe.
• Nexweşiyên xaneyên xwînê û penceşêr: Kêmasiya faktora VII di mirovên bi nexweşiyên wekî anemiya aplastîk û losemiyê de hatiye ragihandin.

Komplîkasyonên kêmasiya Faktor VII çi ne?

Di rewşên giran de, kêmasiya Faktora VII dikare bibe sedema pirsgirêkên din ên tenduristiyê eger neyê dermankirin. Bo nimûne:

• Anemiya: Dema ku pir xwîn ji laş winda bibe, jimara xirokên sor ên xwîna we dikare bi girîngî kêm bibe.
• Zirara movikan: Dema ku di hundirê movikekê de xwînrijandin hebe, dibe ku tevnên li wir bişkên û dibe ku movik nikaribe bi rêkûpêk bitewîne an rast bibe.
• Hematom: Hematom kombûna xwînmijên di bin çermê we de ye. Ger hematomeke mezin çêbibe, ew dikare zextê li ser organên nêzîk bike û bibe sedema nîşanên êşê.

Ya herî girîng, xwînrijandina giran dikare jiyanê bixe xeterê ger neyê dermankirin. Ji ber vê yekê girîng e ku heke xwînrijandin nesekine, şîreta bijîşkî bigerin.

Kêmasiya Faktor VII çawa tê teşhîskirin?

Doktorê we dê ji we li ser nîşanên we û gelo kesek di malbata we de xwedî dîrokek nexweşiyên xwînrijandinê ye bipirse. Kêmasiya faktora VII bi testên xwînê tê teşhîskirin ku dinirxînin ka xwîna we çiqas baş diqelişe.

Ev test ev in:

• Testa dema protrombînê (PT/INR): Ev li gorî çalakiya faktorekî xwînrijandinê yê bi navê protrombînê, dipîve ka çiqas dem digire ku xwîn bipije. Heke kêmasiya faktora VII li cem we hebe, ji normalê dirêjtir dem digire ku xwîn bipije.
• Testa dema tromboplastîn a qismî (PTT): Ev li gorî çalakiya faktorên koagulasyonê yên ji bilî protrombînê, dema ku ji bo xwîn xwîn digire dipîve. Encamên vê testê bi gelemperî di kesek bi kêmasiya faktora VII de normal in.
• Ceribandina Faktor VII: Ev test nîşan dide ka proteîna Faktor VII çawa dixebite.

Kêmasiya faktora VII çawa tê dermankirin?

Dermankirin bi gelemperî tê wateya zêdekirina faktora VII ya ku bi rêkûpêk dixebite li xwîna we. Hûn ê bi îhtîmaleke mezin bi bijîşkekî pispor ê nexweşiyên xwînê re, ku jê re hematolog tê gotin, bixebitin, ku dê biryar bide ka hûn çi dermankirinê hewce dikin û hûn ê çiqas dirêj hewce bikin.

Çend rêbazên sereke yên dermankirinê hene:

• Faktora VIIa ya rekombinant (NovoSeven®): Ev derman ji aliyê Rêveberiya Xurek û Dermanan a Dewletên Yekbûyî (FDA) ve ji bo dermankirina kêmasiya faktora VII hatiye pejirandin. Ew ji aliyê zanyaran ve di laboratuwarekê de tê çêkirin. Ev tê vê wateyê ku, berevajî terapiyên din ên şûna faktora VII, ew ji xwîna bexşkirî ya ji mirovan nayê çêkirin.
• Konsantreyên kompleksa protrombînê (PCC): Ev dermankirin ji çar faktorên koagulasyonê, tevî faktora VII, ku ji xwîna bexşkirî têne girtin, di nav de rêjeyên bilind hene.
• Plazmaya teze ya cemidî (FFP): Dibe ku plazma jî bi rêya damaran were dayîn da ku ji nû ve avakirina depoyên Faktor VII-ê bibe alîkar.

Dermanên din:

• Ajanên antîfîbrînolîtîk: Ev derman bi rêgirtina li helandina xwînmijên ku di laşê we de çêdibin dixebitin. Ew bi parastina xwînmijên ku jixwe di laşê we de ne, alîkariya pêşîgirtina li xwînrijandina zêde dikin. Mînakî dermanên bi navê asîda amînokaproîk û asîda traneksamîk hene.
• Dermanên kontrolkirina zayînê:Hin cureyên hebên kontrolkirina zayînê xwînrijandina giran di dema heyzê de asteng dikin.
• Pêvek an derzîyên Vîtamîn K: Ger rewşa we ji ber kêmasîya vîtamîna K be, wergirtina bêtir vîtamîna K dikare alîkariya laşê we bike ku faktora VII bêtir çêbike.

Bandorên alî/tevliheviyên dermankirinê çi ne?

Dermankirinên ku faktora VII li xwînê zêde dikin carinan dikarin bibin sedema tevliheviyan. Lêbelê, girîng e ku hûn ji bîr nekin ku bijîşkê we ji van xetereyan haydar e û ji bo pêşîgirtina li wan gavan diavêje.

Têkiliyên muhtemel ên dermankirina Faktor VII dibe ku ev bin:

• Xwîngirên zirardar: Zêdekirina faktora VII dikare metirsiya xwîngirên ku dikarin damarên xwînê asteng bikin zêde bike. Doktorê we dê dozaja dermanê we bişopîne da ku vê metirsiyê kêm bike.
• Têkiliya bi mîkrobên nexweşiyê re: Dema ku xwîna bexşkirî tê wergirtin, her gav xetera rûbirûbûna bi mîkrobên zirardar (wek mînak, vîrus an bakterî) di xwînê de heye. Doktor ji bo pêşîgirtina li vê yekê, berhemên xwînê bi baldarî dinirxînin.
• Reaksiyonên veguhestina xwînê: Dibe ku hûn ji plazmaya bexşkirî re reaksiyonek alerjîk hebe.
• Zêdebûna plazmayê: Faktora VII pir zû tê hilweşandin û ji xwîna we tê derxistin. Ji bo pêşîgirtina li vê yekê, dibe ku hûn hewceyê mîqdarek mezin a plazmayê bin da ku têra faktora VII di laşê we de bimîne. Ev dikare bibe sedema zêdebûna plazmayê di pergala we de. Bandorên zêdebûna plazmayê dikarin tansiyona bilind û werimîna pişikê (edema pişikê) bin.

Ger kêmasiya Faktora VII li cem min hebe, ez dikarim çi hêvî bikim?

Kêmasiya faktora VII rewşek jiyanî ye. Her çend dermankirin tune be jî, hûn dikarin bi bijîşkê xwe re bixebitin da ku wê birêve bibin.

Yek ji mezintirîn zehmetiyên di destnîşankirina giraniya nexweşiyê de ev e ku ne mimkûn e ku giraniya nîşanan li gorî asta Faktora VII ya we were pêşbînîkirin. Di şûna wê de, bijîşk bi kesên bi vê kêmasiyê re li ser bingehek takekesî dixebitin. Perspektîfa we dê bi faktorên taybetî yên we ve girêdayî be, wek ezmûna we, sedema kêmasiyê çi ye, hûn çawa bersivê didin dermankirinê, û xwînrijandina we bi gelemperî çiqas giran e.

Ez çawa xwe xwedî dikim?

Girîng e ku hûn ji hemî dabînkerên lênerîna tenduristiyê yên ku we derman dikin re li ser rewşa we agahdar bikin. Ger zarokê we kêmasiya faktora VII hebe, ji her kesê ku lênêrîna wî/wê dike re (di nav de mamoste û xebatkarên lênêrîna rojane) bibêjin.

Ji bijîşkê xwe bipirsin ka hûn dikarin çi bikin da ku hûn rojane li xwe miqate bin. Ew dikare tiştên wekî van pêşniyar bike:

• Ji çalakiyên xetereya bilind dûr bisekinin:Dibe ku hûn bixwazin ji çalakiyên ku xetera birîndarbûnê zêde dikin dûr bisekinin (mînak, werzîşên têkiliyê).
• Ji hin dermanan dûr bisekinin: Dibe ku hûn hewce ne ku ji dermanên ku xwîna we zirav dikin dûr bisekinin (mînak, aspirîn , NSAID , antîdepresantên SSRI ). Dibe ku hûn bixwazin ji lêzêdekirina ku rûnê masî, vîtamîna E û zerçûbe tê de hene dûr bisekinin, ji ber ku ev jî dikarin xwînrijandinê zêde bikin.
• Kopiyek ji plana dermankirina xwe biparêzin: Girîng e ku hûn belgeya ji hematologê xwe biparêzin ka di rewşa awarte de divê pisporên tenduristiyê çawa bi we re mijûl bibin.
• Şêwirmendiya genetîkî an testê bistînin: Berî ku hûn hewl bidin ku zarokek çêbikin, hûn dikarin bi şêwirmendê genetîkî re biaxivin da ku rîska mîrasgirtina kêmasiya faktora VII ya zarokê xwe binirxînin.

Kengî divê ez bijîşkê xwe bibînim?

Eger hûn an zarokê/a we nîşanên xwînrijandina domdar an jî şînbûna dubare bibînin, biçin cem bijîşkê/a xwe. Xwînrijandina poz û şînbûna poz carinan normal e. Lê eger ew ji asayî zêdetir çêbibin, dibe ku nîşana pirsgirêkek xwînê be.

Kengî divê ez biçim Yekîneya Dermankirina Lezgîn (ETU) ?

Eger xwînrijandina te ji bo tenduristiya te xetereyek be, biçe odeya acîl. Li nîşanên wekî van bigere:

• Xwînrijandina poz ku saetekê an jî zêdetir dom dike.
• Şilkirina ji du tampon an jî pedan di saetekê de ji bo du saetan an jî zêdetir (ji bo jinan).

Divê ez çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsim?

Li vir çend pirs hene ku hûn dikarin ji doktorê xwe bipirsin:

• Kêmasiya Faktora VII ya min mîrasî ye an paşê çêbûye?
• Ez hewceyê çi cure dermankirinê me?
• Divê ez çiqas dem bigirim û tedawiyê bibînim?
• Di dema dermankirinê de divê ez ji kîjan bandorên alî haydar bim?
• Ji bo ku ez rewşa xwe kontrol bikim, divê ez çi guhertinên di şêwaza jiyanê de bikim?

Ma kêmasiya Faktor VII wekî 'hemofîlî' ye?

Kêmasiya faktorê VII û hemofîlî du nexweşiyên xwînê yên mîrasî ne ku bi hev ve girêdayî ne, lê ji hev cuda ne. Kêmasiya faktorê VII ji ber kêmasiya proteîna Faktor VII (7) çêdibe, lê hemofîliya A , ku cureya herî gelemperî ya hemofîliyê ye, ji ber kêmasiya proteîna Faktor VIII (8) çêdibe.

Hemofîliya A ji kêmasiya faktora VII pirtir e, bandorê li yek ji 100,000 kesan dike. Her wiha di mêran de jî pirtir e .

Lê ya herî girîng ew e ku her du rewş jî dikarin bibin sedema xwînrijandina zêde, ji ber vê yekê divê ew bi alîkariya bijîşk baş werin birêvebirin.

Tiştên herî girîng ên ku werin bîranîn

Rêyek tune ku meriv pêşî li jidayikbûna bi kêmbûna faktora VII ya nexweşiya mejîbûna xwînê bigire. Lê ev nayê wê wateyê ku hûn (an pitika we) nikarin bi vê nexweşiyê jiyanek saxlem û çalak bijîn. Hematologê we dikare ji we re bibe alîkar ku hûn pêşî li xwînrijandinê bigirin û birêve bibin. Ew dikare ji we re bibe alîkar ku hûn planek ji bo tiştê ku hûn bikin heke hûn pir xwînrijînin pêş bixin. Xem neke, hûn dikarin bi vê nexweşiyê re bi serkeftî bijîn.

` Kêmasiya Faktora VII, Melûlbûna Xwînê, Xwînrijandin, Nexweşiyên Mîrasî, Nexweşiya Alexander, Hematolog, Nexweşiyên Xwînê