Сөөк чучугунун жетишсиздиги: Келгиле, бул тууралуу кененирээк сүйлөшөлү!

Сөөк чучугу – денеңиздеги кан жасоочу негизги борбор. Ал завод сыяктуу. Бул завод денебиздин уюшуна жардам берүүчү эритроциттер, лейкоциттер жана тромбоциттер сыяктуу нерселерди өндүрөт. Эгер бул завод күтүүсүздөн иштебей калса же туура иштебей калса, эмне болорун элестетип көрүңүзчү? Сөөк чучугунун иштебей калышы деген ушул. Келгиле, бул тууралуу кененирээк сүйлөшөлү.

Сөөк чучугунун жетишсиздиги деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, жилик чучугунун жетишсиздиги - бул жилик чучугуңуз дене үчүн жетиштүү ден соолукка пайдалуу эритроциттерди, лейкоциттерди же тромбоциттерди өндүрө албаган учур. Бул клетка түрлөрүнүн ар биринин денебизде өзгөчө ролу бар.

• Эритроциттер денеге кычкылтек ташыйт. Эгерде алардын саны аз болсо, сиз чарчап, өңүңүз кубарып кетиши мүмкүн.
• Лейкоциттер денебиздеги армия сыяктуу. Алар инфекциялар менен күрөшөт. Эгерде алардын саны аз болсо, ооруп калуу ыктымалдыгы жогору.
• Тромбоциттер кандын уюшуна жардам берет, башкача айтканда, сиз жаракат алганда кан агууну токтотушат. Эгерде тромбоциттериңиздин саны азайса, кичинекей жараат да көп кан агууга алып келиши мүмкүн.

Сөөк чучугунун жетишсиздиги көп учурда башка медициналык оорунун татаалдашуусунун натыйжасы болуп саналат. Бирок кээде ал эч кандай себепсиз эле пайда болушу мүмкүн. Дарыгерлер симптомдорду дары-дармектер жана ар кандай дарылоо ыкмалары менен башкара алышат. Бирок, бул ооруну узак мөөнөттүү дарылоонун жалгыз жолу - аллогендик өзөк клеткаларын трансплантациялоо .

Бул абалдын негизги түрлөрү кайсылар?

Сөөк чучугунун жетишсиздигинин эки негизги түрү бар:

1. Кабыл алынган: Адистер бул оорунун эмнеден келип чыгарын так билишпейт. Бирок изилдөөлөр көрсөткөндөй, ал белгилүү бир оорулардан, белгилүү бир химиялык заттардын таасиринен же белгилүү бир дары-дармектерди колдонуудан улам пайда болушу мүмкүн. Бул түрү убакыттын өтүшү менен акырындык менен өнүгөт .

2. Тукум куучулук: Бул эгер сиз ата-энеңиздин биринен же экөөнөн тең генетикалык өзгөрүүлөрдү (мутацияларды) мураска алсаңыз болот. Дарыгерлер муну сөөк чучугунун жетишсиздигинин синдрому деп аташат.

Бул абал канчалык кеңири таралган?

Бул чындыгында анчалык кеңири таралган оору эмес. Мисалы, АКШда жыл сайын төрөлгөн ар бир миллион баланын 65инде тукум куума жилик чучугунун жетишсиздигинин синдрому бар. Дагы бир мисал - "Фанкони анемиясы" деп аталган тукум куума оору. Ал ар бир миллиондун бештен бирине таасир этет. Көрүнүп тургандай, бул бир аз сейрек кездешет.

Кандай симптомдор болушу мүмкүн?

Жилик чучугунун жетишсиздигинин себебине жараша симптомдор ар кандай болушу мүмкүн. Мисалы, тукум куума жилик чучугунун жетишсиздиги бар адамда симптомдор эки жашынан баштап байкала башташы мүмкүн. Бирок, изилдөөлөр көрсөткөндөй, бул оорунун пайда болгон түрү бар адамда симптомдор 20-25 жашында же 65 жашында эле байкала башташы мүмкүн. Качан башталбасын, эң көп кездешкен симптомдор төмөнкүлөр:

• Сөөктөрдөгү оору
• Ашыкча кан агуу (мисалы, мурундан кан агуу, бүйлөнүн канашы, этек кирдин көп кан агуусу)
• Өтө чарчоо жана алсыроо
• Тез-тез ысытма
• Тез-тез бактериялык инфекциялар
• Баш оору
• Дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу)
• Теринин түсү адаттагыдан кубарып баратат
• Теринин астындагы кичинекей кызыл тактар ​​(Petechiae)
• Белгисиз себепсиз денеде көгала тактар

Эгерде сизде ушул белгилердин бири же бир нечеси байкала берсе, сөзсүз түрдө дарыгерге кайрылыңыз.

Эмне үчүн бул жилик чучугу иштебей калат? Себептери эмнеде?

Төмөнкү нерселер жилик чучугунун иштебей калуу коркунучун жогорулатат:

• Сизде сөөк чучугунун жетишсиздик синдрому бар (ал тукум куучулук менен берилет).
• Сизде кан рагы, башка кан оорусу же кээ бир кан оорулары, рак оорулары же инфекциялар бар (булар кечирээк пайда болот, башкача айтканда, "(Жутулуучу)" түрүнө кирет).
• Айрым химиялык заттардын жана дары-дармектердин таасири (бул дагы "(Жуктуруп алган)" категориясына кирет).

Кээде бул абал эч кандай себепсиз эле пайда болушу мүмкүн. Дарыгерлер аны " идиопатиялык жилик чучугунун жетишсиздиги" деп да аташат. Изилдөөчүлөр аутоиммунитет менен жилик чучугунун жетишсиздигинин ортосунда байланыш бар деп эсептешет. Аутоиммунитет - бул сиздин денеңиздин өзүнүн иммундук системасы жаңылыштык менен жилик чучугуңузга кол салганда.

Тукум куума сөөк чучугунун жетишсиздигинин синдромдору

Булар тукум куучулук, байланыштуу же окшош белгилери бар кээ бир оорулар:

• Тубаса агранулоцитоз (Костман синдрому): Бул нейтрофилдер деп аталган лейкоциттин бир түрүнө таасир этет.
• Тубаса амегакариоциттик тромбоцитопения (CAMT): Бул абалда жилик чучугуңузда тромбоциттерди түзүүгө жардам берүүчү мегакариоциттер деп аталган клеткалардын саны азаят.
• Даймонд-Блэкфан анемиясы (Даймонд-Блэкфан анемиясы): Бул эритроциттердин өндүрүлүшүнө таасир этүүчү өнөкөт оору.
• Тубаса дискератоз (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Бул оорунун белгилерине теринин өзгөрүшү кирет, бул жилик чучугунун иштебей калышынын алгачкы белгиси болушу мүмкүн.
• Фанкони анемиясы (Фанкони анемиясы): Бул эң көп кездешкен жилик чучугунун жетишсиздигинин синдрому.
• Ретикулярдык дисгенез (Ретикулярдык дисгенез): Бул оор айкалышкан иммундук жетишсиздиктин (ОИЖ) бир түрү. Бул абалда денеңиз жетиштүү деңгээлде жетилген Т-клеткаларды өндүрө албайт.
• Оор тубаса нейтропения (Оор тубаса нейтропения): Бул абалда лейкоциттин бир түрү болгон нейтрофилдер нормадан төмөн.
• Швахман-Алмаз синдрому (Швахман-Алмаз синдрому): Бул абал уйку безине, жилик чучугуна жана сөөктөргө таасир этет.

Эгерде ата-энеңиздин биринде ушул оору жана анын симптомдору болсо (бул "аутосомдук доминанттык" деп аталат), сизде бул оорунун жана жилик чучугунун жетишсиздигинин синдромунун пайда болуу ыктымалдыгы 50% түзөт.

Бирок, эгерде ата-энеңиздин экөө тең бир эле типтеги жилик чучугунун жетишсиздиги синдромуна байланыштуу ген мутациясын алып жүрсө, бирок экөөнүн тең симптомдору жок болсо (бул "аутосомдук-рецессивдүү" деп аталат), анда бул оорунун пайда болуу коркунучу 25% га чейин төмөндөйт.

Кан рагы

Эгерде сизде төмөнкү рак түрлөрүнүн бири болсо, жилик чучугунун иштебей калуу коркунучу жогору:

• Лимфома
• Көп миелома
• Миелодиспластикалык синдром

Башка кан оорулары

Айрым адамдар ушул оорулар менен төрөлөт. Башкаларында алар убакыттын өтүшү менен өнүгөт. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Апластикалык анемия (Апластикалык анемия): Бул сейрек кездешүүчү кан оорусу. Ал жилик чучугуңузга зыян келтирип, анын жаңы кан клеткаларын жана тромбоциттерди пайда кылышына тоскоол болот. Дарыгерлер жилик чучугунун иштебей калышы жөнүндө сөз кылганда "апластикалык анемия" деген терминди колдонушу мүмкүн.
• Цитопениялар (Цитопениялар): Буга аутоиммундук нейтропения, идиопатиялык нейтропения жана ири гранулдуу лимфоциттик лейкемия сыяктуу оорулар кирет.
• Пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия (Пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия): Бул абалда иммундук системаңыз эритроциттерди жок кылат.
• Таза кызыл клетка аплазиясы (Таза кызыл клетка аплазиясы): Бул ошондой эле эритроциттердин өндүрүлүшүнө таасир этүүчү тукум куума оору.

Вирустук инфекциялар

Төмөнкү вирустук инфекциялар да тобокелдикти жогорулатышы мүмкүн:

• Цитомегаловирус `(Цитомегаловирус)`
• Эпштейн-Барр вирусу
• Адамдын иммундук жетишсиздик вирусу (ВИЧ)
• Парвовирус В19 `(Парвовирус В19)`
• Вирустук гепатит

Рак оорусун дарылоодо химиотерапия жана/же нур терапиясы жилик чучугунун иштебей калуу коркунучун жогорулатат. Ошондой эле, айрым инсектициддерде жана пестициддерде колдонулган химиялык заттардын жана эриткичтердин таасири коркунучту жогорулатат.

Бул абалдын кандай кыйынчылыктары бар?

Бул өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн болгон олуттуу абал. Дарылоодон кийин да төмөнкү кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн:

• Бактериялык же вирустук инфекциялар
• Кан агуу
• Кан рагы, мисалы, курч миелоиддик лейкемия же миелодисплазия
• Башка рак шишиктери, мисалы, остеосаркома жана рабдомиосаркома
• Жалпак клеткалуу карцинома

Муну кантип диагноздойсуз?

Дарыгер алгач сизден оорунун белгилери, медициналык тарыхыңыз жана үй-бүлөңүздүн медициналык тарыхы жөнүндө сурайт. Ошондой эле, алар медициналык кароодон өткөрүшөт. Ошондой эле, алар кан анализдерин жана сүрөт текшерүүлөрүн дайындашы мүмкүн.

Кан анализдери

Кан анализдери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Церулоплазмин тести
• Кандын толук анализи (ККК)
• Ферритин тести
• Фолат жетишсиздигин текшерүү
• В12 витамининин жетишсиздигин текшерүү

Сүрөткө тартуу тесттери

Сүрөт иштетүүчү тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Магниттик-резонанстык томография (МРТ - `(Магниттик-резонанстык томография)` сканерлөө)
• Позитрондук-эмиссиялык томография (ПЭТ - "(Позитрондук-эмиссиялык томография)" сканерлөө)
• УЗИ текшерүүсү (УЗИ)

Кан анализдеринин жана сүрөт иштетүүчү тесттердин жыйынтыктарына таянып, дарыгериңиз жилик чучугунун биопсиясын сунушташы мүмкүн. Ошондой эле, ал жилик чучугунун иштебей калышына алып келүүчү генетикалык мутацияларды аныктоо үчүн генетикалык тестирлөөнү сунушташы мүмкүн.

Дарыгериңиз ошондой эле айрым инфекцияларды аныктоо же башка ооруларды жокко чыгаруу үчүн анализдерди дайындашы мүмкүн. Алар сизге ар бир тестти эмне үчүн жасап жатканын жана анализдер эмнени көрсөтө аларын түшүндүрүп беришет.

Дарылоо ыкмалары кандай?

Сиз алган дарылоо бир нече факторлорго, анын ичинде төмөнкүлөргө жараша болот:

• Сөөк чучугунун жетишсиздигинин түрү (б.а., ал тукум куучулук же жүрүм-турум).
• Сиздин абалыңыздын оордугу.
• Жашыңыз жана жалпы ден соолугуңуз.
• Сиздин симптомдоруңуз.

Дарылоо жолдору төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Инфекциялар менен күрөшүү үчүн антибиотиктер , грибокко каршы жана вируска каршы дары-дармектер.
• Эритроциттердин санын көбөйтүү жана кан агуу жана чарчоо сыяктуу симптомдорду азайтуу үчүн кан куюу .
• Сөөк чучугунун стимуляторлору жилик чучугуңузга көбүрөөк кан клеткаларын өндүрүүгө жардам берет.
• Иммуносупрессанттар иммундук системаңыздын жилик чучугуна чабуул коюусуна жол бербөөгө жардам берет.
• Аллогендик өзөк клеткаларын (сөөк чучугун) трансплантациялоо .

Дарылоонун кандайдыр бир терс таасирлери же кыйынчылыктары барбы? (Дарылоонун кыйынчылыктары)

Кыйынчылыктар жана терс таасирлери дарылоо ыкмасына жараша өзгөрүп турат, бирок өзөк клеткаларын (сөөк чучугун) трансплантациялоо олуттуу көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн. Аларга трансплантаттын кожоюнга каршы оорусу (GVHD) жана инфекциялар кирет.

Бул абал менен жашоо кандай болот? (Божомол)

Дарылоодон кийин эмне күтсөңүз болот (прогноз) бир нече факторлорго, анын ичинде оорунун түрүнө, жашыңызга жана жалпы ден соолугуңузга, ошондой эле денеңиздин дарыланууга кандай жооп кайтараарына жараша болот.

Адатта, жилик чучугу жетишсиздиги бар адамдар үзгүлтүксүз медициналык жардамга жана колдоого муктаж . Бирок баары эле бирдей эмес. Өз абалыңызды так билип алыңыз жана алгачкы дарылоодон кийин эмне болорун дарыгериңизден сураңыз.

Сөөк чучугунун жетишсиздиги өлүмгө алып келүүчү оорубу? (Бул өлүмгө алып келүүчү оорубу?)

Бул абдан олуттуу, өмүргө коркунуч туудурган абал . Сөөк чучугу жетишсиздиги бар адамдардын көпчүлүгүн онкологдор жана гематологдор сыяктуу тажрыйбалуу адистер дарылайт.

Бул бейтаптардын жашоо узактыгы жөнүндө эмне айтууга болот? (Жашоо узактыгы)

Жашоонун узактыгы - бул белгилүү бир ооруну дарылагандан кийин канча убакыт жашай тургандыгынын болжолдуу көрсөткүчү. Сөөк чучугу жетишсиздиги бар адамдардын жашоо узактыгы бир нече айдан өмүр бою өзгөрүшү мүмкүн.

Бирок, сиз өзгөчөсүз жана сиздин тажрыйбаңыз башкалардыкынан айырмаланышы мүмкүн. Дарыгериңизден эмне күтсөңүз болору жана канча убакыт жашай алаарыңыз жөнүндө сураңыз. Алар сиз үчүн эң жакшы маалымат булагы, анткени алар сизди жана сиздин абалыңызды билишет.

Тобокелдикти азайтууга болобу? (Тобокелдикти азайтуу)

Тилекке каршы, тукум куума жилик чучугунун иштебей калуу коркунучун азайтуунун эч кандай жолу жок. Бирок, жилик чучугунун функциясын төмөндөтүүчү химиялык заттардан качуу, жилик чучугунун кээ бир пайда болгон иштебей калуу коркунучун азайтышы мүмкүн. Ошондой эле, эрте дарылоо симптомдоруңузду жеңилдетүүгө жана жашоо сапатыңызды жакшыртууга жардам берет.

Өзүмө кантип кам көрөм? (Өзүмө кам көрүү)

Эң жакшысы - жалпы ден соолугуңузга кам көрүү . Мисалы, тамеки буюмдарын колдонбоңуз, алкоголдук ичимдиктерди ичүүнү чектебеңиз же токтотуңуз. Дагы бир нече сунуштар:

• Дарыгериңизге үзгүлтүксүз кайрылыңыз. Сөөк чучугунун жетишсиздиги өмүр бою созулушу мүмкүн. Сизге үзгүлтүксүз дарылануу керек болушу мүмкүн. Ошондой эле, ал ден соолуктун жаңы көйгөйлөрүн жаратышы мүмкүн. Андыктан үзгүлтүксүз текшерүүдөн өтүп туруу маанилүү. Дарыгериңиз сиздин жалпы ден соолугуңузду көзөмөлдөп, ар кандай жаңы көйгөйлөрдү дарылайт.
• Туура тамактанууну карманыңыз. Дарылануудан кийинки симптомдоруңуз жана терс таасирлериңиз тамак жегенди кыйындатышы же табитиңизди жоготушу мүмкүн. Эгер сизге керектүү азыктарды алып жатканыңызга ишенбесеңиз, диетолог менен сүйлөшүңүз. Алар сизге тиешелүү сунуштарды бере алышат.
• Көнүгүү жасаңыз. Сөөк чучугунун жетишсиздиги сыяктуу олуттуу ден соолук оорусу стресске алып келиши мүмкүн. Көнүгүү стресстен арылуунун эң сонун жолу. Жаңы көнүгүүлөрдү баштоодон мурун дарыгериңиз менен кеңешиңиз.

Тез жардам бөлүмүнө (ТКБ) качан баруу керек?

Эгерде сизде жилик чучугунун жетишсиздиги болсо, инфекциялардын жана кан агуу көйгөйлөрүнүн коркунучу жогору. Эгерде сизде төмөнкүлөрдүн бири байкалса, тез жардам бөлүмүнө кайрылышыңыз керек:

• Кадимки ооруну басаңдатуучу дары ичкенден кийин да дене табынын түшпөшү
• Үшүк жана калтыроо (чыйрыгуу)
• Токтотулбай турган кан агуу

Дарыгерге кандай суроолорду беришим керек?

Сизде айрым тукум куума оорулардан улам жилик чучугунун жетишсиздиги болушу мүмкүн. Бирок кээде бул эч кандай себепсиз эле болушу мүмкүн. Дарыгериңизге төмөнкүдөй суроолорду берсеңиз болот:

• Эмне үчүн менин жилик чучугум жетишсиз экенин билесиңби?
• Кандай дарылоо жолдорум бар?
• Мен түбөлүккө дарыланышым керекпи?
• Муну айыктырууга болобу?

Эгер сизде жилик чучугунун жетишсиздиги болсо, анда сиз тукум куума оору, кан оорусу же рак сыяктуу олуттуу ден соолук көйгөйү менен күрөшүп жаткан болушуңуз мүмкүн. Бул жаңы диагноз сизде көптөгөн жаңы суроолорду жана тынчсызданууларды жаратышы мүмкүн, бул сизди абдан тынчсыздандырышы мүмкүн. Тынчсыздануу кадимки көрүнүш, анткени бул өмүргө коркунуч туудурган абал болушу мүмкүн. Эмне күтүү керектиги жана андан кийин эмне кылуу керектиги жөнүндө медициналык топ менен сүйлөшүңүз. Алар сиздин суроолоруңузга кубаныч менен жооп беришет.

Кыскача мазмуну катары эстеп калуу (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Сөөк чучугунун жетишсиздиги - бул олуттуу жана татаал оору . Бирок эсиңизде болсун, көптөгөн себептер болушу мүмкүн, жана көптөгөн ар кандай дарылоо ыкмалары жана башкаруу стратегиялары бар. Эң негизгиси - эрте диагноз коюу, туура адистерден дарылануу жана ошол көрсөтмөлөрдү аткарууну улантуу.Эгерде сизде бул боюнча кандайдыр бир суроолор же тынчсыздануулар болсо, дарыгериңиз менен сүйлөшүүдөн коркпоңуз. Алар сизге жардам берүүгө даяр.

Сөөк чучугунун жетишсиздиги, эритроциттер, лейкоциттер, тромбоциттер, өзөк клеткаларын трансплантациялоо, сөөк чучугунун оорулары