Өзүңүздү алсыз сезип жатасызбы? Бут-колуңуз чымырап жатабы? Келгиле, CIDP (өнөкөт сезгенүү демиелинизациялоочу полинейропатия) жөнүндө билип алалы!

Кээде өзүңүздү абдан чарчаңкы сезесизби, колдоруңуз жана буттарыңыз уюп калабы же чымчымдоо сезими пайда болобу? Кээде сиз бул нерселерге анча көңүл бурбай калышыңыз мүмкүн. Бирок, сейрек учурларда, бул белгилер олуттуураак нерсенин белгиси болушу мүмкүн. Мындай сейрек кездешүүчү, бирок маанилүү оорулардын бири CIDP (өнөкөт сезгенүү демиелиндөөчү полинейропатия) деп аталат. Аты бир аз узун көрүнгөнү менен, аны жөнөкөйлөтүп айталы.

Өнөкөт сезгенүү демиелиндөөчү полинейропатия (CIDP) деген эмне?

Бул аталыш бир аз татаал сезилиши мүмкүн, бирок анын маанисин талдап көрсөк, бул оору жөнүндө жакшыраак түшүнүк ала алабыз.

• Өнөкөт: Бул "узак мөөнөттүү" дегенди билдирет. Бул CIDP күтүүсүздөн пайда болуп, тез айыгып кетпейт дегенди билдирет. Ал жай өнүгөт, жок дегенде сегиз жуманын ичинде. Кээде симптомдор басаңдап, андан кийин бир нече айдан же ал тургай жылдардан кийин кайра пайда болот. Бул кайталануучу көйгөй сыяктуу.

• Сезгенүү: Бул "сезгенүү" дегенди билдирет. Денебиздин кайсы бир жеринде жаракат алганыбызда, ал шишип, кызарып кетет, туурабы? Дал ошондой. Бирок CIDPде бул сезгенүү өз денебиздин иммундук системасындагы кандайдыр бир көйгөйдөн улам пайда болот. Жөнөкөй сөз менен айтканда, денебизди коргоого тийиш болгон жоокерлер жаңылыштык менен өз нервдерибизге кол сала башташат. Бул "аутоиммундук чабуул" деп аталат. Мындан улам пайда болгон ашыкча сезгенүү перифериялык нервдерибизге зыян келтирет. Бул перифериялык нервдер мээден жана жүлүндөн чыккан нервдер.

• Демиелинизация: Бул бир аз терең мааниге ээ сөз. Биздин нейрондордун айланасында коргоочу катмар бар. Ал электр зымынын айланасындагы пластик кабык сыяктуу. Бул катмар "(Миелин кабыгы)" деп аталат. Бул миелин кабыгы нерв сигналдарынын тез жана так таралышына мүмкүндүк берет. "(Демиелинизация)" миелин кабыгы бузулганын же бузулганын билдирет. Андан кийин, зымдагы пластик алынып салынгандай эле, ток агып, нерв сигналдары туура таралбайт.

• Полинейропатия: "Поли" "көп" дегенди билдирет. "Нейропатия" нервдердин жабыркашы дегенди билдирет. Полинейропатия денедеги көптөгөн перифериялык нервдердин бир эле учурда жабыркашы дегенди билдирет. Бул булчуңдардын алсыздыгы, сезимсиздик жана парестезия сыяктуу ар кандай көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн.

Ошентип, жөнөкөй сөз менен айтканда, CIDP – бул биздин иммундук системабыздын бузулушунан улам перифериялык нервдердин айланасындагы миелин кабыгы жабыркаган узак мөөнөттүү оору, натыйжада көптөгөн нервдердин иштеши бузулат. Түшүндүңүзбү?

Гийен-Барре синдрому (GBS) менен CIDPнин ортосунда кандай айырма бар?

Сиз, балкимСиз "(Гийен-Барре синдрому)" же "(GBS) " жөнүндө уккандырсыз. CIDP оорусу GBSке абдан окшош. Дарыгерлер CIDPди GBSтин узак мөөнөттүү формасы деп эсептешет. GBS ошондой эле иммундук системабыз перифериялык нервдерге чабуул койгон сейрек кездешүүчү оору.

Бирок негизги айырмачылык убакытта. GBSтин эң жаманы, адатта, симптомдор башталгандан эки-үч жумадан кийин пайда болот. Бирок көпчүлүк адамдар андан кийин акырындык менен айыгып кетишет. Бирок CIDP узакка созулат. Симптомдор кеминде сегиз жуманын ичинде акырындык менен күчөйт.

CIDP канчалык кеңири таралган?

CIDP чындыгында өтө сейрек кездешүүчү оору. Изилдөөчүлөрдүн айтымында, АКШда CIDPнин жаңы учурларынын саны жылына 100 000 адамга 0,8ден 8,9га чейин жетет. Бул диапазон бир аз чоң, анткени CIDP ар кандай адамдарга ар кандай таасир этиши мүмкүн жана ооруну аныктоо кыйын.

CIDP ар кандай куракта өрчүй алат.

CIDPнин белгилери кандай?

CIDP симптомдору түрүнө жараша өзгөрүшү мүмкүн. Бирок, эң көп кездешкен симптом - булчуңдардын прогрессивдүү алсыздыгы, ал кеминде сегиз жумага созулат. Бул, адатта, дененин эки тарабына тең бирдей таасир этет. Тактап айтканда:

• Жамбаш жана сан аймагынын булчуңдары
• Ийин жана колдун үстүнкү бөлүгүнүн булчуңдары
• Алакан жана манжалар
• Тамандар жана манжалар

Элестетсеңиз, сиз күтүүсүздөн отургучтан тура албай каласыз, тепкичтен чыга албай каласыз же чачыңызды тарай албай каласыз же чыны кармай албай каласыз. Мындай нерселер болушу мүмкүн.

Башка байкалышы мүмкүн болгон симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Жабыркаган булчуңдардын атрофиясы
• Манжалардын жана буттун манжаларынын уюп калышы, чымчылашуусу же сезимдин жоголушу (Парестезия)
• Дененин тең салмактуулугун сактоодогу кыйынчылыктар жана координациянын начардыгы (мисалы, чалынуу)
• Басуу кыйынчылыгы же басуунун толугу менен жоголушу
• Терең тарамыш рефлекстеринин жоголушу же алсыздыгы (дарыгер тизени кичинекей балка менен уруп текшерет)
• Нейропатиялык оору. Бул күйүү же электр тогуна урунуу сыяктуу сезилген оору.

Өтө сейрек учурларда, сиз төмөнкү белгилерди байкашыңыз мүмкүн:

• Жутуунун кыйындашы (дисфагия) жана моюндун жогорку бөлүгүнүн алсыздыгы
• Кош көрүү

Бул белгилер убакыттын өтүшү менен өзгөрүшү мүмкүн. Алар жай башталышы же тездик менен күчөшү мүмкүн. Кээде алар пайда болуп, жоголуп, бир нече күндөн кийин басаңдап, кайра пайда болушу мүмкүн. Эгерде сизде мындай белгилер байкалса, мүмкүн болушунча тезирээк дарыгерге кайрылуу маанилүү.Эрте диагноз коюу жана дарылоо калыбына келүүгө чоң салым кошот.

CIDPнин ар кандай түрлөрү барбы?

Ооба, CIDPнин ар кандай варианттары бар жана алардын симптомдору бир аз башкача.

Эң кеңири таралган түрү - типтүү CIDP , ал дененин эки тарабында тең булчуңдардын алсыздыгын жана сезүү симптомдорун (мисалы, уюп калуу) пайда кылат.

Кээ бир атиптик варианттар төмөнкүлөр:

• `(Көп фокустуу мотордук нейропатия)`: Бул бир гана булчуң алсыздыгын камтыйт. Бул алсыздык дагы асимметриялык, башкача айтканда, ал дененин бир тарабындагы бир гана аймакка же бир нече аймакка ар кандай жолдор менен таасир этиши мүмкүн.
• `(Льюис-Самнер синдрому): Бул асимметриялык булчуң алсыздыгын жана сенсордук симптомдорду камтыйт.
• `(Таза сенсордук CIDP)`: Бул сезимсиздикке, ооруга, тең салмактуулук көйгөйлөрүнө жана басуунун бузулушуна алып келиши мүмкүн. Бирок булчуң алсыздыгы жок.
• `(Таза Мотордук CIDP):`: Мында булчуңдардын алсыздыгы жана дененин эки тарабына тең таасир этүүчү рефлекстердин жоголушу байкалат, бирок сенсордук симптомдор жок.

Изилдөөчүлөр дагы эле CIDPнин башка варианттарын изилдеп жатышат.

CIDP эмнеден улам пайда болот?

Буга чейин талкуулагандай, изилдөөчүлөр CIDP иммундук системабыздын бузулушунан келип чыгат деп эсептешет. Так себеби азырынча белгисиз болсо да, иммундук системабыз миелин кабыгын душман катары көрүп, андан кийин ага кол сала баштайт (аутоиммундук реакция).

Миелин кабыгы - бул биздин нерв клеткаларыбызды курчап турган коргоочу катмар. Ал нерв талчасынын (аксон) узун бөлүгүн ороп турат. Миелин электр импульстарынын нерв боюнча туура жүрүшүнө мүмкүндүк берет. Миелин жабыркаганда, бул электр импульстары абдан жай жүрөт же таптакыр жоголот. Андан кийин "билдирүүлөр" керектүү жерге жетпей калат. Дал ушул нерсе CIDP симптомдорун пайда кылат.

Жакшы изоляцияланган электр зымын элестетип көрүңүз. Ал токту сонун өткөрөт. Бирок ал зымдын пластик кабыгы айрым жерлерден үзүлүп кетсе эмне болот? Ток агып кетет же туура эмес агып кетет, туурабы? Миелин кабыгы бузулганда ушундай болот.

CIDP кантип диагноз коюлат?

CIDP диагнозун коюу кыйын болушу мүмкүн, анткени ар кандай түрлөрүнүн белгилери ар башка. CIDP диагнозун коюу үчүн дарыгериңиз төмөнкүлөрдү жасайт:

• Алар сиздин симптомдоруңузду кунт коюп угушат жана медициналык тарыхыңыз жөнүндө сурашат.
• Физикалык текшерүү жана неврологиялык текшерүү жүргүзүлөт.
• Диагнозду ырастоо же башка ооруларды жокко чыгаруу үчүн бир нече атайын тесттер дайындалышы мүмкүн.

CIDP диагнозун коюу үчүн кандай тесттер колдонулат?

Булар CIDPди ырастоого жана башка себептерди жокко чыгарууга жардам бере турган тесттер:

• Электромиография (ЭМГ) жана нерв өткөргүчтүгүн текшерүү: Бул текшерүүлөр булчуңдарыңыздын жана аларды башкарган нервдердин ден соолугун жана функциясын карайт. Бул текшерүүлөр, айрыкча, CIDP сыяктуу демиелинизациялык өзгөрүүлөрдү (нерв сигналдарынын жай берилиши, блокадалар ж.б.) издөө үчүн пайдалуу. Бул CIDPди полинейропатиянын башка кеңири таралган түрлөрүнөн айырмалоого жардам берет.

• Жүлүнгө сайма сайуу / Белге пункция жасоо: Бул текшерүүдө дарыгер белиңиздин ылдый жагына кичинекей ийне сайып, жүлүн суюктугуңуздан (ЖЖС) үлгү алат. Бул үлгү текшерүү үчүн лабораторияга жөнөтүлөт. ЖЖС менен ооруган адамдардын 85% дан 90% га чейинкисинде лейкоциттердин саны нормалдуу, бирок белоктун деңгээли жогору. ЖЖСдагы башка аномалиялар башка ооруну көрсөтүшү мүмкүн.

• Белдин ылдый жагын магниттик-резонанстык томография (МРТ) менен сканерлөө: Эгерде белдин ылдый жагындагы нерв тамырлары МРТ сканерлөө учурунда контраст боёгун сиңирип алса, бул CIDP диагнозун коюуга жардам берет.

• Кан анализдери: Дарыгериңиз нейропатияга алып келиши мүмкүн болгон башка ооруларды, мисалы, диабет, витамин жетишсиздиги, калкан безинин оорусу, Лайм оорусу, ВИЧ/СПИД жана лимфоманы жокко чыгаруу үчүн кан анализин дайындашы мүмкүн . Алар ошондой эле CIDP менен байланышкан айрым антителолорду текшериши мүмкүн.

• Нерв биопсиясы: Өтө сейрек учурларда, дарыгер нерв биопсиясын сунушташы мүмкүн, анда нервдин бир бөлүгү алынып салынып, миелин кабыгы жабыркаганбы же жокпу, текшерилет.

CIDPди дарылоонун кандай ыкмалары бар?

CIDP үчүн үч негизги (биринчи катардагы) дарылоо ыкмасы бар:

• Кортикостероиддер: Преднизолон сыяктуу стероиддик дары-дармектер сезгенүүнү басаңдатууга жардам берет. Көптөгөн адамдар үчүн бул стероиддер гана симптомдорду азайтууга жардам берет. Бирок, стероиддердин олуттуу терс таасирлери болушу мүмкүн, андыктан бул дары-дармектерди узак мөөнөттүү колдонуу чектелүү. Дарыгериңиз стероиддер менен бирге башка дары-дармектерди (иммуносупрессанттарды) да жазып бериши мүмкүн.

• Плазма алмашуу / Плазмаферез: Бул дарылоодо аппарат плазманы каныңыздан бөлүп, аны дарылап, андан кийин плазманы жана канды денеңизге кайтарып берет. Жөнөкөй сөз менен айтканда, ал плазмадагы нервдериңизге чабуул койгон зыяндуу антителолорду чыпкалайт. Плазма алмашуу, адатта, бир нече жума гана иштейт. Бул дарылоону бир нече ай, ал тургай жылдар бою улантып жана токтотуп туруу керек болушу мүмкүн.

• Венага иммуноглобулин терапиясы (IVIG): Бул дарылоодо иммуноглобулиндер деп аталган белоктор (иммундук системабыз баскынчыларга кол салуу үчүн табигый түрдө пайда кылган белоктор) венага (IV) куюлат. Бул иммуноглобулин миңдеген дени сак адамдардын канынан алынат. IVIG иммундук системаңыздын нервдериңизге тийгизген зыянын азайта алат. IVIG башында өтө жогорку дозаларда берилиши мүмкүн жана бул дарылоону мезгил-мезгили менен бир нече ай, ал тургай жылдар бою алуу керек болушу мүмкүн.

Изилдөөчүлөр учурда CIDP үчүн башка дарылоо ыкмаларын изилдеп жатышат. Сизде CIDP боюнча клиникалык сыноого катышуу мүмкүнчүлүгү да болушу мүмкүн. Бул тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.

CIDP менен жашоо кандай? (Божомол)

Оорунун узак мөөнөттүү келечеги бир нече факторлорго көз каранды:

• CIDP башталгандагы жашыңыз .
• Оорунун кандайча өрчүшү жана анын түрлөрү .
• Оору канчалык тез аныкталып, дарылоо башталганы .
• Денеңиз алгач дарылоого кандай жооп кайтарат .

CIDP менен ооруган адамдардын 90% дарылануу менен айыгып кетиши мүмкүн. Бирок адамдардын 50% ында кайталануу болот. Жалпысынан алганда, жаш кезинде CIDP диагнозу коюлган адамдардын узак мөөнөттүү прогнозу жакшы. Эгерде сиз CIDP үчүн эч кандай дарыланбасаңыз, нервдердин туруктуу жабыркашы пайда болушу мүмкүн, бул майыптыкка алып келиши мүмкүн.

Дарыгериңиз сиздин өзгөчө абалыңызга жараша келечекте эмне күтүү керектиги жөнүндө жакшы түшүнүк бере алат.

CIDP өмүрдү кыскартабы?

CIDP өлүмгө алып келүүчү оору эмес. Бул оору менен ооруган адамдардын өмүрү, адатта, оорубаган адамдардын өмүрү менен бирдей. Андыктан тынчсыздануунун кажети жок.

CIDPнин алдын алууга болобу?

Изилдөөчүлөр CIDPнин так себебин таба элек болгондуктан, учурда оорунун өнүгүшүнүн алдын алуунун белгилүү жолу жок.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек? / Качан тез жардам бөлүмүнө барышым керек?

Эгерде сизге CIDP диагнозу коюлган болсо, симптомдоруңузду көзөмөлдөө жана дарылануу үчүн дарыгериңизге үзгүлтүксүз кайрылып турушуңуз керек. CIDP белгилери бир нече айга же ал тургай жылдарга созулуп кетиши мүмкүн, андыктан үзгүлтүксүз дарылоо зарыл болушу мүмкүн.

Өтө сейрек учурларда, CIDP дем алуу үчүн керектүү булчуңдарга таасир этиши мүмкүн. Эгерде сизде дем алуу кыйын болуп жатса, дароо 911 номерине (же жергиликтүү тез жардам номерине) чалыңыз же жакынкы тез жардам бөлүмүнө барыңыз. Бул шашылыш жардам.

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер

Денеңизди башкара албай калгандай сезим коркунучтуу болушу мүмкүн. Бирок жакшы жаңылык, CIDP (өнөкөт сезгенүү демиелиндөөчү полинейропатия) симптомдорун айыктырууга болот, айрыкча, дарылоону эрте баштасаңыз. Бул ооруну дарылоо үчүн медициналык топ ар бир кадамда сиз менен бирге экенин унутпаңыз. Андыктан, кайраттуу болуп, дарыгериңиздин кеңешин аткарыңыз.

CIDP , нейропатия, булчуңдардын алсыздыгы, сезимсиздик, иммундук система, миелин, нерв системасы, CIDP дарылоо, өнөкөт сезгенүү демиелиндөөчү полинейропатия