Кичинекей жараат алганда, кан агуу бир аз убакыттан кийин токтойт, туурабы? Бул биздин денебиздеги укмуштуудай коргонуу механизминин аркасында. Бирок кээ бир адамдарда кандын уюу процесси туура жүрбөйт. Кичинекей жараат да тынымсыз кан агууга алып келиши мүмкүн. Бүгүн биз кандын начар уюшуна алып келүүчү тукум куума оору болгон гемофилия жөнүндө сөз кылабыз.
Менде гемофилия бар экенин кантип билсем болот?
Жөнөкөй сөз менен айтканда, денебиз канай баштаганда, аны токтотуу үчүн химиялык реакциялардын чынжыры башталат. Мунун акыркы натыйжасы кан уюп калышы (фибрин уюп калышы) болуп саналат. Каныбыздагы бир катар атайын белоктор бул кан уюп калышына жардам берет. Биз муну "уюу факторлору" же уюу факторлору деп атайбыз.
Гемофилия – бул кандын уюу факторлорунун бири, негизинен VIII же IX факторлор, жок болгон же саны азайган тукум куума оору. Бул кандын нормалдуу уюбай турганын билдирет.
Эгерде дарыгер сизде гемофилия бар деп шектенсе, ал каныңыздын канчалык деңгээлде уюп калганын билүү үчүн бир нече кан анализин тапшырат. Бул анализдерге төмөнкүлөр кирет:
- Каныңыздын үлгүсү алынып, лабораторияда атайын химиялык заттар менен аралаштырылып, андан кийин кан уюп калабы же жокпу, эгер пайда болсо, анын канчалык тез пайда болорун текшерүү үчүн текшерилет.
- Эгерде бул анализдер нормадан четтетилсе, анда сиз каныңыздагы VIII жана IX факторлорунун деңгээлин өлчөө үчүн атайын кан анализдерин тапшырасыз.
Бул анализдер дарыгериңизге сизде гемофилиянын кайсы түрү (А же В) бар экенин жана анын канчалык оор экенин так аныктоого жардам берет.
Гемофилияны дарылоонун кандай жолдору бар?
Гемофилияны дарылоонун бир нече жолу бар. Сизге керектүү дарылоонун түрү сиздеги гемофилиянын түрүнө жана анын оордугуна жараша болот.
Мисалы, эгер сизде жеңил гемофилия болсо, анда сизге жаракат алганда же операцияга даярданып жатканда гана дарылоо керек болушу мүмкүн. Бирок, эгер сизде оор гемофилия болсо жана тез-тез кан кетсе, кан агуунун алдын алуу жана муундарыңызды деформациядан жана майыптыктан коргоо үчүн үзгүлтүксүз дарылоо керек болушу мүмкүн.
дарылоонун негизги ыкмалары төмөнкүлөр болуп саналат:
| Дарылоо ыкмасы | Жөнөкөй түшүндүрмө |
|---|---|
| Кандын уюу факторлорун берүү (факторду алмаштыруу терапиясы) | Кандын уюу факторунун жетишсиздигин же төмөндүгүн (VIII же IX фактор) венага (венага) куюу негизги дарылоо ыкмасы болуп саналат. |
| Башка түрдөгү дары-дармектер | Кан агууну токтотууга жардам берүүчү башка дары-дармектерди, кан уюу факторлору менен же ансыз берүү. |
| Кан агуучу муундарды жана башка көйгөйлөрдү дарылоо | Тез-тез кан агуудан, физиотерапиядан жана жашоо образынын өзгөрүшүнөн улам муундардын жабыркашын көзөмөлдөө. |
Келгиле, колдонулган конкреттүү дары-дармектерди кененирээк карап көрөлү.
Гемофилия А менен ооруган адамдарга VIII фактор, ал эми гемофилия В менен ооруган адамдарга IX фактор берилет. Бул факторлор эки негизги жол менен жасалат:
1. Донордук кан плазмасы
2. Синтетикалык/Рекомбинанттык ДНКдан алынган
Жаңы типтеги факторлор азыр денеде көпкө калуу үчүн иштелип чыккан, башкача айтканда, мурдагыга караганда азыраак сайма керектелет.
| Дарынын аталышы | Колдонулушу жана функционалдуулугу |
|---|---|
| Эмицизумаб-kxwh (HEMLIBRA) | Гемофилия А менен ооруган адамдарда кан агуунун алдын алуу же азайтуу үчүн берилүүчү дары. Ал жоголгон VIII факторду башкача жол менен толтуруу менен иштейт. Ал жумасына бир жолу тери астына сайылат. |
| Десмопрессин (DDAVP) | Жеңил гемофилия А менен ооруган адамдарга берилүүчү дары. Ал кандагы VIII фактордун концентрациясын убактылуу жогорулатат. Аны вена ичине, инъекция аркылуу же мурунга чачыратма катары берсе болот. |
| Антифибринолитикалык дары-дармектер (мисалы, транексам кислотасы) | Булар таблетка түрүндө кабыл алынуучу дары-дармектер. Алар кан уюган жердин өтө тез эрип кетишине жол бербөө менен иштейт. Айрым учурларда, алар фактордук терапия менен бирге колдонулат. |
| Обизур | Бул чочколордон алынган VIII фактордун бир түрү. Ал тукум куума гемофилияны дарылоо үчүн эмес, сейрек кездешүүчү, кийинчерээк пайда болгон А гемофилиясын дарылоо үчүн колдонулат. Бул оору кош бойлуулуктан, рактан же айрым дары-дармектерден улам келип чыгышы мүмкүн. |
Башка маселелер жана башкаруу
Ошондой эле, гемофилия менен байланышкан башка бир катар көйгөйлөргө көңүл бурушубуз керек.
Канап жаткан муундар
Бул гемофилиянын эң олуттуу татаалдашуусунун бири. Тизе, чыканак же томук сыяктуу муундарда кан агуу болгондо, тезинен фактордук терапиядан өтүү маанилүү. Эгер бул жасалбаса, муун биротоло жабыркап, убакыттын өтүшү менен ооруну, шишикти жана кыймылдоону кыйындатат. Кан агуу болгондо, дарыгериңиздин көрсөтмөсү боюнча муунга эс алып, муз коюңуз. Оору жана шишик басылгандан кийин, муундун кыймылын жана күчүн калыбына келтирүү үчүн физиотерапия абдан маанилүү.
Физикалык иш-аракеттер
Гемофилия менен ооруганыңыз дайыма үйдө болушуңуз керек дегенди билдирбейт. Бирок, жаракат алып келиши мүмкүн болгон контакттык спорт түрлөрүнөн алыс болуу акылдуулукка жатат. Мисалы, регби жана бокс сыяктуу спорт түрлөрү ылайыктуу эмес. Бирок, сууда сүзүү, басуу жана велосипед тебүү сыяктуу көнүгүүлөр (коопсуз түрдө) дене үчүн абдан пайдалуу. Кайсы көнүгүүлөр сизге ылайыктуу жана эмнени жасабашыңыз керектиги жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшкөнүңүз оң.
Дарылоо учурунда кандай кыйынчылыктар болушу мүмкүн?
Азыркы дарылоо ыкмалары абдан коопсуз болгону менен, эки кыйынчылыкты эске алуу керек.
1. Кан аркылуу жугуучу оорулар: Мурда, 1970-1980-жылдары, канга негизделген фактордук терапия аркылуу ВИЧ жана гепатит сыяктуу вирустарды жуктуруп алуу коркунучу жогору болгон. Бирок азыр бул тууралуу тынчсыздануунун кажети жок.Бүгүнкү күндө кан донорлору абдан кылдаттык менен текшерилет. Бардык кан вирустарга текшерилип, андан кийин медицинада колдонуудан мурун аларды инактивдештирүү үчүн атайын процесстер менен иштетилет. Ошондуктан, азыр тобокелдик өтө төмөн. Бирок, гемофилия менен ооруган адам катары А жана В гепатитине каршы эмдөөдөн өтүү абдан маанилүү.
2. Иммундук системанын өзгөрүүлөрү (Ингибиторлор): Кээде денебиздин иммундук системасы сырттан берген фактордук белокту "душман" катары жаңылып, ага кол сала баштайт. Биз муну ингибиторлордун пайда болушу деп атайбыз. Андан кийин биз берген фактордук терапия туура иштебейт. Бул бир аз татаал. Ошондуктан дарыгериңиз сиздин (же балаңыздын) канын үзгүлтүксүз текшерип турат, бул реакциянын болушун текшерет.
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- Гемофилия – тукум куума кан уюу оорусу. Анын эки негизги түрү бар: гемофилия А (VIII фактордун жетишсиздиги) жана гемофилия В (IX фактордун жетишсиздиги).
- Бул оору атайын кан анализдеринин жардамы менен аныкталат.
- Негизги дарылоо - организмге венада жок же аз кан уюу факторун берүү.
- Бүгүнкү күндө колдонулуп жаткан дарылоо ыкмалары абдан коопсуз жана натыйжалуу. Мурдагы коркунучтар дээрлик жок болуп кетти.
- Эгерде муундун ичинде кан агуу болсо, тезинен медициналык жардамга кайрылуу маанилүү. Бул муундун туруктуу жабыркашынын алдын алууга жардам берет.
- Ар дайым дарыгериңиз менен кайсы жашоо образы жана көнүгүү режими сизге туура келерин талкуулаңыз. Дарыгердин кеңешин аткаруу абдан маанилүү.
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз