Балаңыз көп ооруйбу? Бул циклдик нейтропения болушу мүмкүн.

Кичинекей балаңыздын дене табы ай сайын бир күндө көтөрүлүп, ооз көңдөйүндө жаралар же тамак ооруйбу? Бир оору жоголуп, эки же үч жумадан кийин кайра пайда болобу? Сиз: "Баламдын иммундук системасы алсыз" деп ойлоп жаткандырсыз. Ооба, бул туура болушу мүмкүн. Бирок бул циклдик оорунун себеби өтө сейрек кездешүүчү оору болушу мүмкүн. Бүгүн биз ушундай оорулардын бири, циклдик нейтропения жөнүндө сөз кылып жатабыз.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, циклдик нейтропения деген эмне?

Муну түшүнүү үчүн, алгач каныбыздагы жоокер жөнүндө билишибиз керек. Ал жоокердин аты - нейтрофил . Бул нейтрофил - денебизге кирген микробдор, айрыкча бактериялар менен күрөшүү аркылуу бизди оорулардан коргогон лейкоциттин бир түрү. Бул денебиздин ичиндеги армия сыяктуу.

Нейтропения – бул кандагы нейтрофил жоокерлеринин саны кадимки деңгээлден төмөн түшкөндө болот. Армия жоокерлери азайганда алсырагандай эле, нейтрофилдер азайганда, денебиздин иммундук системасы алсырап, инфекцияларды оңой жуктуруп алабыз.

Эми циклдик сөздүн маанисин карап көрөлү. Циклдик "циклдик" дегенди билдирет. Бул нейтрофилдердин деңгээли дайыма эле төмөн боло бербейт дегенди билдирет. Ал кадимки график боюнча, циклде жогорулап жана төмөндөп турат. Тактап айтканда, адатта ар бир үч жумада (болжол менен 21 күн) нейтрофилдердин деңгээли үч-беш күнгө чейин бир топ төмөндөйт. Андан кийин ал нормалдуу абалына кайтып келет, андан кийин кийинки үч жумада кайрадан төмөндөйт. Бул цикл абдан алдын ала айтууга боло турган жол менен болот.

Бул оору өтө сейрек кездешет. Изилдөөчүлөрдүн айтымында, дүйнөдө миллион адамдын биринде гана бул оору бар.

Бул оорунун белгилери кандай болот?

Бул оорунун өзгөчөлүгү - симптомдор нейтрофилдердин деңгээлинин төмөндөө циклине ылайык пайда болот. Башкача айтканда, бул симптомдор нейтрофилдердин деңгээли төмөндөгөндөн кийин үч-төрт күндүн ичинде пайда болот жана нейтрофилдердин деңгээли нормалдуу абалга келгенде, симптомдор жоголот.

Бул симптомдордун мүнөзү өмүр бою өзгөрүшү мүмкүн. Көптөгөн адамдар үчүн симптомдордун оордугу бойго жеткенде азаят. Ооздун жаралары жана тиш оорулары жаштарда көп кездешет, ал эми баш оору жана гайморит (синусит) улгайган адамдарда көбүрөөк кездешет.

Эмне үчүн мындай болуп жатат?

Циклдик нейтропения генетикалык мутациядан улам келип чыгат. Негизги себеби - денебиздеги ELANE генинин өзгөрүшү.

Генди денебиздеги клеткаларга кантип иштөө керектигин айткан көрсөтмөлөрдүн жыйындысы катары элестетиңиз. ELANE гени нейтрофилдердин туура иштешине жардам берүүчү ферментти жасоо боюнча көрсөтмөлөрдү камтыйт. Бул генде кемчилик же мутация болгондо, нейтрофилдер туура иштей албайт.

Бул оору ата-энеден балдарга тукум куучулук жол менен берилиши мүмкүн же түйүлдүктүн өнүгүү этабында өнүгүшү мүмкүн.

Бул генетикалык кемчиликтен улам,

• Организм жетиштүү нейтрофилдерди өндүрө албай калышы мүмкүн.
• Болбосо, нейтрофилдер тез эле өлүп калышы мүмкүн.
• Же болбосо, нейтрофилдер туура иштебей калышы мүмкүн.

Доктор, муну кантип аныктайсыз?

Бул белгилер, адатта, төрөлгөндөн баштап байкалат, ошондуктан оору көбүнчө ымыркай кезинде аныкталат. Дарыгер бул ооруну ырастоо үчүн бир нече факторлорду эске алат.

• Оорунун үй-бүлөлүк тарыхы: Бул тукум куума оору болгондуктан, үй-бүлөдө башка бирөөдө (ата-энеси, бир туугандары) бул оору бар же жок экендиги текшерилет.
• Кан анализи: Бул эң маанилүүсү. Дарыгериңиз каныңыздагы нейтрофилдердин деңгээлин жумасына эки-үч жолу алты жума бою текшерет. Бул нейтрофилдердин деңгээли циклдик түрдө төмөндөп жатканын билүү үчүн жасалат.
• Симптомдордун көрүнүшү: Дарыгер симптомдордун жыштыгын кылдаттык менен изилдейт (болжол менен ар бир 3 жумада). Бул циклдик көрүнүш муну нейтропениянын башка түрлөрүнөн айырмалоого жардам берет.
• Генетикалык тестирлөө: Кээде ELANE генинде мутация бар-жогун ырастоо үчүн генетикалык тестирлөө сунушталышы мүмкүн.

Бул ооруну диагноздоодо дарыгер окшош симптомдору бар башка нейтропениянын түрлөрүн, мисалы, "Оор тубаса нейтропения" (мурда "Костман синдрому" деп аталган), "Аутоиммундук нейтропения" жана "Идиопатиялык нейтропения" дегенди жокко чыгарышы керек.

Муну дарылоонун кандай жолдору бар?

Дарылоонун эки негизги максаты бар. Биринчиси - бар инфекцияларды айыктыруу. Экинчиси - нейтрофилдердин деңгээлин жогорулатуу жана келечектеги инфекциялардын алдын алуу.

Дарылоонун кандайдыр бир терс таасирлери барбы?

G-CSF менен дарылоо анча чоң эмес терс таасирлерди жаратышы мүмкүн. Бирок, дарыгерлер бул ооруну дарылоону адатта аз дозадан башташат, ошондуктан терс таасирлери минималдуу болот.

• Баш оору
• Сөөктөрдөгү жана муундардагы оору
• Жүрөк айлануу жана ич өткөк

Мындай нерселер болушу мүмкүн. Дарыгериңиз менен кабыл алып жаткан дарылоо жана анын терс таасирлери жөнүндө кылдаттык менен сүйлөшүңүз.

Дарыгерге качан чалышым керек?

Эгерде сизде же балаңызда циклдик нейтропения болсо, инфекциянын кандайдыр бир белгилерин байкаарыңыз менен медициналык жардамга кайрылуу абдан маанилүү.

Эгерде сиз ушул белгилердин бирин байкасаңыз, дароо дарыгериңизге кайрылыңыз. Зарыл болсо, тез жардам бөлүмүнө (ТЖБ) кайрылуудан тартынбаңыз.

Өзүбүздү инфекциялардан коргоо үчүн эмне кылышыбыз керек?

Инфекциялардан коргонуудан тышкары, нейтрофилдердин саны аз болгондо да этият болушуңуз керек.

• Колуңузду ар дайым жакшылап жууңуз, айрыкча тамактанар алдында жана дааратканага баргандан кийин.
• Ооз көңдөйүңүздүн ден соолугун чың кармаңыз. Тишиңизди күн сайын жууп, тиш доктурга үзгүлтүксүз кайрылыңыз.
• Сунушталган бардык вакциналарды өз убагында алыңыз.
• Колуңузду жуубай туруп, бетиңизге, көзүңүзгө жана мурдуңузга тийүүдөн алыс болуңуз.
• Дары-дармектериңизди дарыгериңиздин көрсөтмөсү боюнча так ичип, каныңыздын анализдерин өз убагында тапшырыңыз.

Бул абал өмүр бою сакталып калса да, G-CSF сыяктуу ийгиликтүү дарылоолор циклдик нейтропения менен ооруган көптөгөн адамдарга толугу менен кадимки жашоого мүмкүндүк берди. Маанилүүсү, нейтропениянын башка түрлөрү, мисалы, лейкемия рак оорусуна чалдыгуу коркунучун жаратса, циклдик нейтропения андай коркунучту жаратпайт.