Эванс синдрому деген эмне? Келгиле, бул тууралуу сүйлөшөлү!

Кээде өзүңүздү чарчаңкы сезесизби? Же эң кичинекей нерселерден да кан агууну токтотуу кыйынга турабы? Балким, бул сиздин денеңиздин иммундук системасы сизге каршы иштеп жаткандыктандыр. Бүгүн биз сейрек кездешүүчү, бирок билүү керек болгон абдан маанилүү оору жөнүндө сөз кылабыз. Бул Эванс синдрому . Кабатыр болбоңуз, биз баарын жөнөкөй сөздөр менен сүйлөшөбүз.

Ошентип, Эванс синдрому деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, Эванс синдрому - бул аутоиммундук оору . Денебизди, иммундук системаны коргоого тийиш болгон жоокерлер жаңылыштык менен өзүбүздүн кан клеткаларыбызды жок кыла башташат. Бул өзүбүздүн армиябыз өз элибизге кол салгандай эле. Натыйжада, денебиз керектүү сандагы кан клеткаларын жоготот. Кан клеткаларынын мындай анормалдуу азайышын медицинада цитопения деп атайбыз.

Эванс синдрому менен ооруган адамдардын көпчүлүгүндө алгач эритроциттердин ( анемия деп аталган абал) жана тромбоциттердин ( тромбоцитопения деп аталган абал) деңгээлинин төмөндөшү байкалат. Экөөнөн тең тышкары, кээ бир адамдарда нейтрофилдер деп аталган лейкоциттердин ( нейтропения деп аталган абал) саны да аз болушу мүмкүн.

Бул кан клеткаларынын түрлөрү аз болгондо, денебиздеги көптөгөн маанилүү нерселер, мисалы, кычкылтек алуу, кандын уюшу жана оорулар менен күрөшүү жабыркайт. Ошондуктан биз өзүбүздү алсыз, чарчаңкы сезебиз, оңой эле кан кете баштайбыз жана көп ооруйбуз .

Бул абал кээ бир адамдарга өтө жеңил таасир этиши мүмкүн, ал эми башкаларына абдан оор болушу мүмкүн. Анын кесепеттери өмүр бою бирдей созулбайт. Эң жакшы жери , аны айыктырууга мүмкүн болбосо да, дарылоо симптомдорду көзөмөлдөөгө жана кесепеттерин минималдаштырууга жардам берет .

Эванс синдромунун белгилери кандай болот?

Эванс синдромунун белгилери ар кандай болушу мүмкүн. Бул сизде кандай цитопения бар экенине жана анын канчалык оор экенине жараша болот. Көп учурда алгач анемия же тромбоцитопения пайда болот, ал эми калгандары кийинчерээк пайда болот.

Эритроциттердин жетишсиздигинин ( анемия ) алгачкы белгилери:

Кыска аралыкка баскандан кийин да чарчап жатасызбы? Чарчап, мурдагыдай кыла албай жатасызбы? Балким, бетиңиз бир аз кубарып тургандыр. Булар аз кандуулуктун алгачкы белгилеринин айрымдары:

• Жөн гана абдан чарчаңкы сезип жатам.
• Теринин кубарышы (полоскание) .
• Баш айлануу же жеңил ойлуулук .
• Дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу) .
• Жүрөктүн тез согушу (тахикардия) .
• Жүрөгүңүздүн адаттан тыш согуп жатканын сезүү же сезүү (жүрөктүн тез кагышы) .

Тромбоциттердин жетишсиздигинин алгачкы белгилери (тромбоцитопения):

Кээде териңизде кичинекей кызыл чекиттер пайда болорун байкадыңыз беле? Же денеңиздин баары көгала болуп калабы? Тишиңизди жууганда бүйлөңүз адаттагыдан көбүрөөк канап жаткандай сезилеби? Тромбоциттердин азайышынын мүмкүн болгон белгилери:

• Теринин астында майда кызыл кан агуучу тактар ​​(петехиялар) .
• Теридеги кызгылт көк тактар ​​(пурпура) .
• Себепсиз пайда болгон көгала тактар ​​(экхимоз) .
• Тиштин бүйлөсүнөн же мурундан ашыкча кан агуу.
• Аялдарда этек кир учурунда көп кан кетүү.
• Заара же заң менен кан агуу.

Нейтропениянын белгилери (алар кийинчерээк пайда болушу же болбошу мүмкүн):

Айына бир же эки жолу суук тийүү кадыресе көрүнүш. Бирок сиз көп учурда дене табыңыз көтөрүлүп ооруйсузбу? Оозуңузда жаралар дайыма чыгабы? Алардын айыгышы көпкө созулуп жаткандай сезилеби? Нейтрофилдериңиз аз болгондо эмне болушу мүмкүн:

• Калтыратма.
• Ооз жаралары .
• Тез-тез суук тийүү, дене табынын көтөрүлүшү жана ашказан оорушу.
• Кулактын кайталануучу инфекциялары.
• Узак мөөнөттүү грибоктук инфекциялар.
• Заара чыгаруу жолдорунун инфекциялары (ЗТИ) .

Эванс синдромунун башка белгилери (алар кээде пайда болушу мүмкүн):

• Моюндагы шишиген лимфа бездери.
• Көк боордун чоңоюшу .
• Чоңойгон боор .
• Сарык .

Эмне үчүн Эванс синдрому пайда болот?

Жогоруда айтылгандай, Эванс синдрому - бул аутоиммундук оору . Бул биздин денебиздин иммундук системасы жаңылыштык менен айрым кан клеткаларыбызды "душман" катары таанып, аларга кол сала баштайт дегенди билдирет.

Бул ишти иммундук системабыздагы өзгөчө бир клетка түрү болгон В клеткалары аткарат. Бул В клеткалары антитело деп аталган нерсени өндүрөт. Бул антителолор барып, ал күнөөсүз кан клеткаларын кармап, жок кылышат. Адатта, алар алгач бир түрдөгү кан клеткаларына кол сала башташат, андан кийин башка түрдөгү кан клеткаларына кол сала башташат.

Бул процесс акыры сизде жок дегенде эки түрдөгү кан клеткаларынын (цитопения), кээде үчөөнүн тең жетишсиздигине алып келет. Үчөөнүн тең жетишсиздиги панцитопения деп аталат. Бул кан клеткаларынын аз болушунун үч негизги шарты:

• Аутоиммундук гемолитикалык анемия (AIHA)Бул учурда эритроциттер азаят. Башкача айтканда, алар организм өндүрө алгандан тезирээк жок кылынат.
• Иммундук тромбоцитопения (ИТП) : Бул тромбоциттердин азайышы менен коштолгон абал. Иммундук система тромбоциттерге кол салып, аларды кан айлануу системасынан алып салат.
• Аутоиммундук нейтропения (АИ) : Бул лейкоциттердин бир түрү болгон нейтрофилдердин саны азайган абал. Иммундук система нейтрофилдерге кол салып, аларды жок кылат.

Ойлонуп көрүңүз, кан клеткаларынын санынын азайышынын (цитопения) көптөгөн себептери болушу мүмкүн. Кээде бул жилик чучугунун жетиштүү кан клеткаларын өндүрбөгөндүгүнөн улам болушу мүмкүн. Бирок, аутоиммундук цитопенияда иммундук система өзүнүн кан клеткаларын жок кылат.

Эванс синдромунун себептери кайсылар?

Окумуштуулар бул аутоиммундук оорулардын эмне үчүн пайда болорун так билишпейт. Бирок алар бул оорулар көбүнчө олуттуу оорудан же иммундук системага чоң стресс алып келген окуядан кийин башталаарын байкашкан. Булар триггерлер деп аталат.

Ошондой эле, эгер сизде бир аутоиммундук оору болсо, анда сизде статистикалык жактан башка оорунун пайда болуу ыктымалдыгы жогору. Бул иммундук системанын бузулушу дененин бир бөлүгүнөн экинчи бөлүгүнө жайылып кеткендей.

Эванс синдрому өз алдынча пайда болушу мүмкүн (бул биринчилик Эванс синдрому деп аталат) же башка оору менен байланышкан экинчилик абал катары пайда болушу мүмкүн (бул экинчилик Эванс синдрому деп аталат) . Ушундай жол менен байланыштырылышы мүмкүн болгон кээ бир оорулар:

• Системалык кызыл жүгөрү (lupus)
• Жалпы өзгөрмөлүү иммундук жетишсиздик
• Тандалма IgA жетишсиздиги
• Шегрен синдрому
• Ходжкин эмес лимфома
• Өнөкөт лимфоциттик лейкемия
• Өнөкөт гепатит С
• Өнөкөт ВИЧ инфекциясы

Эгерде сизде баштапкы Эванс синдрому болсо, ал убактылуу оорудан кийин пайда болушу мүмкүн же сизде ачык триггер болбошу мүмкүн. Окумуштуулар Эванс синдромун идиопатиялык абал катары классификациялашат. Бул эч кандай түз себеп табылбаганын билдирет.

Эванс синдромунун кандай мүмкүн болгон кыйынчылыктары бар?

Эванс синдрому менен ооругандардын баарында эле кыйынчылыктар боло бербейт. Айрым адамдарда симптомдор өтө жеңил гана болот. Бирок, оор учурларда, бул кан клеткаларынын жетишсиздиги (цитопения) өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн. Мисалы:

• Организмге кычкылтек ташуу үчүн эритроциттер жетишсиз болгондо , канда кычкылтек жетишсиз болот (гипоксемия) . Бул жүрөккө абдан оор тийет жана жүрөк ооруларына жана жүрөк жетишсиздигине алып келиши мүмкүн.
• Кандын уюшуна жардам берүүчү тромбоциттер жетишсиз болгондо , каныңыз туура уюбайт. Бул сизден оңой жана тез кан агууга алып келиши мүмкүн. Бул тез эле оор аз кандуулукка алып келиши мүмкүн.
• Организмиңиз инфекция менен күрөшүүгө жардам берген нейтрофилдерди жоготкондо , инфекцияларды көбүрөөк жуктуруп алуу ыктымалдыгы жогорулайт жана алар күчөп, бүт денеңизге жайылышы мүмкүн. Бул сепсис деп аталган коркунучтуу абалга алып келиши мүмкүн.

Дарыгерлер Эванс синдромун кантип аныкташат?

Эванс синдрому кан анализдери аркылуу аныкталат. Ал цитопениянын белгилери пайда болгондо же кадимки ден соолукту текшерүү учурунда кан клеткаларын саноо учурунда аныкталышы мүмкүн.

Эгерде сиздин жалпы кан анализиңизде (ККК) эритроциттердин, тромбоциттердин же нейтрофилдердин саны аз экени көрсөтүлсө, медициналык топ кошумча анализдерди жүргүзөт. Мисалы, алар сиздин каныңызды Эванс синдрому менен байланышкан антителолордун деңгээлинин жогору экендигин текшеришет. Ошондой эле, алар цитопенияны пайда кылышы мүмкүн болгон башка ооруларды, мисалы, айрым инфекцияларды же ракты текшеришет.

Дарыгерлер Эванс синдромун башка себептердин баарын жокко чыгаруу менен тастыкташат. Кээде, башка ооруларды жокко чыгаруу үчүн аларга компьютердик томография (КТ) же жилик чучугунун биопсиясы керек болушу мүмкүн.

Эванс синдромун толук айыктырууга болобу? Ал кантип дарыланат?

Чындыгында, Эванс синдромун же башка аутоиммундук ооруну толук айыктырууга болбойт . Дарыгерлер бул аутоиммундук ооруларды иммундук системаңыздын активдүүлүгүн төмөндөтүүчү дары-дармектерди берүү менен дарылашат.

Мындан тышкары, сиздин симптомдоруңуз өзүнчө дарыланышы мүмкүн. Мисалы, эгерде кан клеткаларыңыздын саны өтө аз болсо, дарыгериңиз муну мезгил-мезгили менен кан куюу менен оңдой алат.

Көптөгөн узак мөөнөттүү аутоиммундук оорулар сыяктуу эле, Эванс синдрому убакыттын өтүшү менен жакшырып, күчөп кетиши мүмкүн. Кээде симптомдор жоголуп кеткендей сезилиши мүмкүн ( ремиссия деп аталат) , бирок андан кийин алар кайра пайда болушу же күчөшү мүмкүн ( рецидив деп аталат).

Өмүр бою ар кандай дарылоо ыкмаларын колдонуп көрүшүңүз керек болушу мүмкүн, анткени алардын ийгилиги убакыттын өтүшү менен өзгөрүп турушу мүмкүн. Дарыгериңиз сизди Эванс синдромунун эң олуттуу кыйынчылыктарынан коргоого аракет кылат.

Дарылоо ыкмалары кандай?

Эванс синдромун дарылоонун стандарттуу ыкмасы - иммуносупрессанттар жана зарыл болсо, кан куюу. Бул иммуносупрессанттар иммундук системаңыздын жаңылыш чабуулун азайтуу менен иштейт.

Дары-дармектердин негизги түрлөрү:

• Кортикостероиддер , мисалы, преднизолон . Адатта, бул биринчи дарылоо ыкмасы.
• Венага иммуноглобулин терапиясы (IVig) адамдын антителолорун камтыган эритмени венага киргизүүнү камтыйт. Бул жаңы антителолор аутоиммундук бузулган антителолорго байланышып, аларды иштен чыгарышы мүмкүн.

Эгерде сиз стандарттуу дарылоого жакшы жооп бербесеңиз, дарыгериңиз башка дарылоо ыкмаларын колдонуп көрүшү мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Ритуксимаб сыяктуу моноклоналдык антителолор . Булар лабораторияда жасалган антителолор. Кээде булар аутоиммундук реакцияны токтото алат. Эгерде башка дары-дармектер жардам бербесе, дарыгериңиз буларды сунушташы мүмкүн.
• Спленэктомия . Оор учурларда, дарыгериңиз көк боорду алып салуу үчүн операция жасоону сунушташы мүмкүн. Көк бооруңузда эски кан клеткалары алынып салынат. Ошондуктан, көк боор алынып салынганда, процесс бир аз жайлайт.

Дарылоонун кандайдыр бир кыйынчылыктары же терс таасирлери барбы?

Иммуносупрессанттарды кабыл алганда, иммундук системаңыздын аутоиммундук ооруга болгон реакциясы төмөндөйт. Бирок, инфекцияларга каршы иммунитетиңиз да төмөндөйт . Андыктан ооруп калбоо үчүн атайын сактык чараларын көрүшүңүз керек болот.

Дарыгериңиз сиз буга чейин алган вакциналардан тышкары кошумча вакциналарды сунушташы мүмкүн. Иммундук системаңыз алсыраганда (иммунитетиңиз төмөндөгөндө), сиз адатта оорубай турган ооруларга көбүрөөк чалдыгышыңыз мүмкүн.

Эванс синдрому менен жашоо өмүргө таасир этеби?

Эванс синдрому сиздин өмүрүңүзгө сөзсүз түрдө таасир этпейт. Айрым адамдарда өтө жеңил, кээде гана симптомдор байкалат. Бирок, кан агуу, жүрөк оорулары жана инфекция сыяктуу кээ бир кыйынчылыктар өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн.

Эгерде сизде экинчилик Эванс синдрому болсо, башкача айтканда, ал башка өнөкөт оору менен коштолгон болсо, бул сиздин өмүрүңүзгө да таасир этиши мүмкүн. Башка ооруңуз менен коштолгон өмүргө коркунуч туудурган кыйынчылыктар болушу мүмкүн.

Эванс синдрому менен ооруган адамдын келечеги кандай?

Эванс синдрому менен ооруган адамдардын башынан өткөргөн окуялары ар кандай. Симптомдор жеңил же оор болушу мүмкүн. Айрым адамдар симптомдору толугу менен жоголгондой сезишет (ремиссия). Башкалары кийинчерээк кайрадан сезишет (кайталанышы).

Көптөгөн адамдар кандайдыр бир дарылоонун жана үзгүлтүксүз медициналык текшерүүдөн өтүүнүн кажети жок. Дарылоо ыкмалары көп учурда жакшы натыйжа берет, бирок дайыма эле эмес. Кээде дарылоонун натыйжалуулугу убакыттын өтүшү менен төмөндөп жаткандай сезилиши мүмкүн. Башка дарылоо ыкмаларын колдонуп көрүшүңүз керек болушу мүмкүн.

Эванс синдрому менен жашап жатканда өзүмө кантип кам көрөм?

Эгер сизде Эванс синдрому болсо, үзгүлтүксүз медициналык кароодон өтүп туруу маанилүү . Өзүңүздү жакшы сезсеңиз да, дарыгериңиз абалыңызды көзөмөлдөп, начарлап кетсе, аны эрте аныктоону каалайт.

Ошондой эле, ар дайым өзүңүзгө көңүл буруп, жаңы симптомдорго көңүл бурушуңуз керек. Эгерде сизде сасык тумоо айыкпай жатса же кан агуу көзөмөлдөнбөй жатса, дароо дарыгериңизге кайрылыңыз .

Дарыгериме кандай суроолорду беришим керек?

Дарыгериңизге төмөнкүдөй суроолорду беришиңиз мүмкүн:

• Мага кандай кан клеткалары жетишпейт?
• Алар канчалык деңгээлде азайган?
• Кандай симптомдорго же эскертүүчү белгилерге көңүл бурушум керек?
• Дарылоо натыйжалуубу же жокпу, кантип билем?
• Эгерде дарылоо натыйжа бербесе, эмне болот?
• Кийинки дарыгерге качан жазылышым керек?

Эванс синдрому – сиз мурда укпаган сейрек кездешүүчү оору. Симптомдору кызыктай жана тынчсыздандыруучу болушу мүмкүн. Эмне болуп жатканын жана анын эмнени билдирерин түшүнүү бир аз татаал процесс болушу мүмкүн.

Эванс синдрому өмүр бою сакталып калган оору болгону менен, ал дайыма эле бирдей боло бербейт. Жок дегенде кээде өзүңүздү жакшы сезип калам деген үмүтүңүздү үзбөңүз. Кандай сезимде болбоңуз, медициналык топ сизге керектүү жардамды көрсөтүү үчүн жаныңызда болот.

Акыркы үйгө алып кетүү билдирүүсү

Макул, анда биз сүйлөшкөн эң маанилүү нерселердин айрымдарын эске салалы.

• Эванс синдрому деген эмне?Өзүңүздүн иммундук системаңыз өзүңүздүн кан клеткаларыңызга кол салган сейрек кездешүүчү оору.
• Бул эритроциттердин ( анемия ), тромбоциттердин (тромбоцитопения) жана, балким, нейтрофилдердин (нейтропения) азайышына алып келиши мүмкүн.
• Ашыкча чарчоо, кубаруу, оңой көгала болуу, тез-тез кан агуу жана тез-тез инфекциялар сыяктуу белгилер пайда болушу мүмкүн.
• Бул оорудан толук айыгып кетүү мүмкүн болбосо да, симптомдорду дарылоо менен көзөмөлдөөгө болот .
• Дарыгердин кеңешин үзгүлтүксүз аткаруу жана симптомдорго көңүл буруу абдан маанилүү.
• Сиз жалгыз эмессиз. Дарыгерлериңиз жана жакындарыңыз сизге жардам берет. Ошондой эле позитивдүү маанайда болуу абдан маанилүү.

Бул маалымат сизге пайдалуу болот деп үмүттөнөм. Эгерде кандайдыр бир суроолоруңуз болсо, дарыгериңиз менен сүйлөшүүдөн тартынбаңыз.

Эванс синдрому, аутоиммундук оору, цитопения, аз кандуулук, тромбоцитопения, нейтропения, кан оорулары