Кичинекей балаңыздын жүрөгүнүн оң тарабы туура эмес өнүгүп жатабы? (Гипопластикалык оң жүрөк синдрому)

Эгер кичинекей балаңыз жүрөк оорусу менен төрөлсөчү? Бул канчалык жүрөк оорутарын элестетип көрүңүз. Айрым ымыркайлар жүрөгүнүн оң тарабы туура өнүкпөй төрөлөт. Дарыгерлер муну Гипопластикалык оң жүрөк синдрому деп аташат. Бул баланын кычкылтек менен камсыз болушун азайтат. Келгиле, бул тууралуу кененирээк сүйлөшөлү, макулбу?

Гипопластикалык оң жүрөк синдрому деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, гипопластикалык оң жүрөк синдрому - бул кээ бир ымыркайларда төрөлгөн сейрек кездешүүчү жүрөк оорусу . Бул учурда баланын жүрөгүнүн оң тарабынын айрым бөлүктөрү толук өнүкпөйт. Муну кичинекей насос сыяктуу элестетиңиз. Жүрөктүн оң тарабы денеден кычкылтекке аз канды алып, кычкылтек алуу үчүн өпкөгө жөнөтөт. Демек, эгерде бул оң тараб туура өнүкпөсө, ал өз ишин туура аткарбайт.

Бул учурда жүрөктүн төмөнкү бөлүктөрү жабыркашы мүмкүн:

• Үч жармалы клапан: Бул жүрөктүн оң дүлөйчөсү менен оң карынчасынын ортосундагы дарбаза сыяктуу. Ал туура иштебегенде, кандын агымына тоскоол болот.
• Өпкө клапаны: Бул оң карынчадан өпкөгө кан ташуучу өпкө артериясы башталган клапан.
• Оң карынча: Бул жүрөктүн оң жагындагы кан айлануунун негизги камерасы. Эгер ал кичирейсе, азыраак кан айдайт.
• Өпкө артериясы: Бул оң карынчадан өпкөгө кан ташуучу чоң артерия.

Оорунун канчалык оор же жеңил экенине жараша, жүрөктүн бул бөлүктөрүнүн функциясы төмөндөшү же жогорулашы мүмкүн.

Кээде жүрөк оорусу бар ымыркайларда башка жүрөк оорулары да болушу мүмкүн. Мисалы:

• Жүрөк дүлөйчөсүнүн септалдык кемтиги (ЖТК): жүрөктүн эки үстүнкү камерасынын (дүлөйчөлөрдүн) ортосундагы дубалдагы тешик.
• Карынчанын септалдык кемтиги (VSD): жүрөктүн эки астыңкы камерасынын (карынчаларынын) ортосундагы дубалдагы тешик.
• Атриовентрикулярдык каналдын кемчилиги: жүрөктүн ортосундагы чоң тешик жана башка бир катар көйгөйлөр.

Бул кырдаал канчалык олуттуу?

Гипопластикалык оң жүрөк синдрому (ГОС) кээ бир адамдар үчүн башкаларга караганда олуттуураак болушу мүмкүн . Оор абалы бар, мисалы , кычкылтектин деңгээли өтө төмөн адамдар тезинен дарыланууга муктаж . Бирок, кээ бир адамдарда ал анчалык оор болбошу мүмкүн, анчалык деле көйгөйлөр жок. Мындай адамдар улгайганга чейин диагноз коюлбашы мүмкүн.

Бул абал канчалык кеңири таралган?

Бул чындыгында абдан сейрек кездешүүчү жагдай .Изилдөөчүлөрдүн эсептөөсү боюнча, Кошмо Штаттарда 50 000ден аз адамда жүрөктүн гиперактивдүү синдрому (ЖЖС) бар. Бул жүрөктүн сол тарабы туура өнүкпөгөн гипопластикалык сол жүрөк синдромуна караганда сейрек кездешет.

Гипопластикалык оң жүрөк синдромунун (ЖОС) белгилери кандай?

Бул абалдын белгилери төмөнкүлөр:

• Колдун жана буттун теринин көк түскө боёлушу. Бул цианоз деп аталат. Бул организмге жетиштүү кычкылтек жетпей жатканын билдирет.
• Дем алуунун кыйындашы. Бул дем алуу кыйынчылыгы деп аталат.
• Тез дем алуу. Бул тахипноэ деп аталат.
• Бала сүттү туура ичпейт.
• Тез чарчап калуу, дайыма уйкусурап жүрүү.

Эгерде балаңызда ушул белгилердин бири же бир нечеси байкалса, дароо дарыгерге кайрылганыңыз оң.

Буга эмне себеп болот?

Чындыгында, оң жүрөктүн гипопластикалык синдромунун (ОЖС) так себеби азырынча аныктала элек .

Бирок, изилдөөчүлөр генетика катышы болушу мүмкүн деп эсептешет, анткени бир үй-бүлөнүн бир нече мүчөсү төрөлгөндө эле жүрөктүн ишемиялык оорусуна чалдыкканы кабарланган. Ошондуктан, андан ары изилдөө жүргүзүү зарыл.

Бул дагы кандай кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн?

Гипопластикалык оң жүрөк синдрому (ЖЖС) төмөнкүдөй кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн:

• Денеде кычкылтектин деңгээлинин төмөндүгү. Бул гипоксемия деп аталат.
• Оң жактагы жүрөк жетишсиздиги.
• Жүрөктүн бир калыпта эмес согушу. Бул аритмия деп аталат.

Жаш куракта, HRHSден анчалык деле жабыркабагандар үчүн да, денедеги кычкылтектин деңгээлинин төмөндүгүнөн улам бойдон түшүү болушу мүмкүн.

Бул оору кантип аныкталат?

Кээде медициналык кызматкер бала курсакта жатканда эле жүрөктүн иштешинин бузулушун (түйүлдүктүн өнүгүүсү) аныктай алат. Алар баланын жүрөгүн көрүү үчүн УЗИ колдонушат. Эгер сиз жакшылап карагыңыз келсе, түйүлдүктүн эхокардиограммасын да жасасаңыз болот. Бул эки тест тең инвазивдүү эмес.

Бала төрөлгөндөн кийин кандай текшерүүлөр жүргүзүлөт?

Бала төрөлгөндөн кийин, баланын жүрөк жетишсиздиги бар-жогун билүү үчүн төмөнкү инвазивдүү эмес тесттерди жасоого болот:

• Пульсоксиметр (pulse ox): Бул манжаңызга же кулагыңызга бекитүү менен кычкылтектин деңгээлин өлчөөчү кичинекей клипса сымал аппарат.
• Электрокардиограмма (ЭКГ/ЭКГ): жүрөктүн электрдик активдүүлүгүн өлчөөчү тест.
• Эхокардиограмма (Эхокардиограмма - эхо): Бул жүрөктүн сүрөттөрүн тартуу үчүн УЗИге окшош үн толкундарын колдонгон тест. Ал жүрөктүн түзүлүшүн, клапандардын кантип иштээрин жана кандын кантип агып жатканын көрсөтө алат.
• Жүрөктүн МРТсы (магниттик-резонанстык томография): Жүрөктүн деталдуу сүрөттөрүн алуу үчүн магниттик талааларды жана радио толкундарды колдонот.

Муну дарылоонун кандай жолдору бар?

Гипопластикалык оң жүрөк синдромун (ГОС) дарылоо дары-дармектерди, минималдуу инвазивдүү процедураларды же хирургиялык операцияны камтышы мүмкүн. Бул дарылоонун бардык негизги максаты - баланын өпкөсүнө жетиштүү кан жана кычкылтек алууга жардам берүү .

Дары

• Простагландин баланын артериялык түтүгүн ачык кармоого жардам берүү үчүн колдонулат. Бул артериялык түтүк - бул бала курсакта жатканда энеден кычкылтек менен байытылган канды алуу үчүн колдонгон түтүк. Бала төрөлгөндөн кийин өпкө аркылуу дем ала баштаганда, бул түтүк, адатта, бир нече күндүн ичинде жабылат. Бирок, жүрөктүн оң тарабы туура иштебегендиктен, бул түтүктү ачык кармоо өпкөгө кандын агымына жардам берет.

Минималдуу инвазивдүү процедуралар

• Дарыгер баланын артериалдык каналына стент (кичинекей металл тор сымал түтүк) киргизүү үчүн катетер деп аталган ичке түтүктү колдоно алат. Бул каналды ачык кармап, кандын өпкөгө жакшы агышына шарт түзөт.
• Дагы бири - өпкө клапанынын тешилиши . Мында катетер кан тамыр аркылуу туура ачылбай жаткан өпкө клапанына киргизилип, клапанда тешик пайда болот. Бул кандын өпкө артериясына агышына мүмкүндүк берет. Айрым дарыгерлер бул үчүн абляция деп аталган процедураны да колдонушат.

Хирургия

ЖРГСтин оор учурларын дарылоо үчүн хирургиялык операция талап кылынат. Алар, адатта, бир нече этапта жүргүзүлөт.

• Блэлок-Тауссиг-Томас (БТТ) шунту: Бул HRHS менен ооруган баланын өпкөсүнө кан агымын калыбына келтирүү үчүн колдонулат. Ал субклавиан артериясы (моюн сөөгүндөгү артерия) менен өпкө артериясынын ортосунда байланыш түзүү үчүн синтетикалык кездемени колдонот.
• Бир нече айдан же жылдан кийин хирург Гленн жана/же Фонтан процедураларын жасашы мүмкүн. Бул процедуралардын ар бири дисфункцияланган оң карынчанын айланасында кандын агышы үчүн жаңы жол түзөт. Адатта, оң карынча канды өпкө артериясына айдайт.

Гленн жана Фонтан процедуралары кандын негизги венадан түз өпкө артериясына агышына, ал жерден кычкылтек алуу үчүн өпкөгө барышына мүмкүндүк берет.

Дарылоодо кандайдыр бир кыйынчылыктар барбы?

Бардык операциялардагыдай эле, бул дарылоо ыкмаларында кээ бир мүмкүн болгон кыйынчылыктар болушу мүмкүн. Кыйынчылыктар дарылоого жараша ар кандай болушу мүмкүн. Мисалы:

• Стент баштапкы абалынан жылып кетиши мүмкүн.
• БТТ шунт операциясы кан тамырлардын тарышына же нервге зыян келтириши мүмкүн.
• Өпкө клапанынын тешилиши жүрөктүн кагышынын бузулушуна (аритмияга) же кан тамырга зыян келтириши мүмкүн.
• Оор операциялар кан басымынын жогорулашына, плевра эффузиясына, жүрөктүн токтоп калышына, бөйрөк же боор ооруларына же жүрөктүн кагышынын бузулушуна алып келиши мүмкүн.

Бирок кабатыр болбоңуз. Дарыгерлер сизге мунун баары жөнүндө айтып, зарыл чараларды көрүшөт.

Айыгууга канча убакыт талап кылынат?

Айыгуу убактысы дарылоого жараша өзгөрөт. Оор операциялар эң көп убакытты талап кылат. Балаңыз ооруканада бир нече күн, балким, бир жумадан ашык жатышы мүмкүн. Үйгө кайтып келгенден кийин аны кылдаттык менен көзөмөлдөө керек болот.

Балам ушундай абалда болсо, эмне күтсөм болот?

Жашоодо кычкылтектин деңгээлинин төмөндүгүнөн улам, оң жүрөктүн гипопластикалык синдрому (ОЖС) менен ооруган адамдар төмөнкүдөй кыйынчылыктарга туш болушу мүмкүн:

• Тил маселелери.
• Эс тутум көйгөйлөрү.
• Улгайган куракта жүрөк, боор же бөйрөк ооруларынын коркунучу жогорулайт.
• Маанайдын бузулушу же тынчсыздануунун бузулушу.
• Бир нерсени пландаштырууда же көйгөйдү чечүүдө кыйынчылык.

Бирок, мунун баарына жардам бере турган адистер бар. Андыктан кабатыр болбоңуз.

Бул абалдын прогнозу кандай?

Оор гипопластикалык оң жүрөк синдрому (ОЖС) менен ооруган адамдардын операциясыз чоңойгонго чейин аман калышы өтө сейрек кездешет . Бирок, анча оор эмес ОЖС менен ооруган адамдар чоңойгонго чейин бул оору менен ооруй турганын билишпейт.

HRHS менен ооруган баланы кантип багууга болот?

Балаңызга керектүү кам көрүү анын абалынын оордугуна жараша болот . Эгерде ага төрөлгөндөн кийин дароо операция жасалган болсо, үйгө келгенден кийин аны абдан кылдаттык менен көзөмөлдөө керек болот. Дарыгериңиз же акушериңиз балаңызга кантип кам көрүү керектиги боюнча жакшы кеңештерди берет.

Качан дарыгерге кайрылуу керек?

Операция жасалган бала кошумча кабыл алуу үчүн дарыгерге кайрылышы керек. Алар сизге эмнеге көңүл буруу керектигин жана бир нерсе байкасаңыз, дароо дарыгерге эмне айтуу керектигин айтып беришет. Эгерде балаңыздын абалы боюнча кандайдыр бир суроолоруңуз же тынчсызданууңуз болсо, дароо дарыгерге кайрылыңыз.

Эгерде балаңызда эмоцияларын үйрөнүүдө же башкарууда кыйынчылыктар болсо, анда сиз бул жаатта жардам бере турган башка адистерди да таба аласыз. Дарыгериңиз керектүү көрсөтмөлөрдү берет.

Дарыгерге кандай суроолорду беришим керек?

Балаңыздын дарыгерине бере турган бир нече суроолор:

• Балама операция керекпи?
• Операцияны канча убакыттан кийин жасатуу керек?
• Канча операция жасалышы керек жана алар качан жасалат?
• Бул өзгөчө абалдагы баламдын келечеги кандай?

Балаңызда жүрөк оорусу бар экенин билүү канчалык кыйын экенин түшүнөм. Бирок, бүгүн төрөлгөн балдар мурунку муундарда жок болгон дарылоо ыкмаларына ээ. Азыркы учурда сиз балаңыз үчүн эң күчтүү адамсыз. HRHS жөнүндө билип алыңыз. Түшүнүксүз болгон нерселер тууралуу дарыгериңизден сураңыз. Балаңыз үчүн эмне жакшы экенин чечүү үчүн дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.

Акырында, муну эсиңизден чыгарбаңыз (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Гипопластикалык оң жүрөк синдрому (ЖЖС) – бул ымыркайларда төрөлгөн сейрек кездешүүчү оору, мында жүрөктүн оң тарабы туура өнүкпөйт. Бул организм алган кычкылтектин көлөмүн азайтат. Эрте диагноз коюу жана тийиштүү дарылоо (дары-дармектер, кичинекей хирургиялык операция же чоң хирургиялык операция) баланын жашоосун жакшырта алат . Мындай кырдаалда ата-эне катары сиз үчүн маалыматтуу болуп, дарыгерлериңиз менен биргелешип иштөө абдан маанилүү. Эсиңизде болсун, сиз жалгыз эмессиз. Сизге керектүү жардамды ала аласыз.

Гипопластикалык оң жүрөк синдрому, жүрөктүн жогорку карынчасынын гиперактивдүүлүгү, ымыркайлардын жүрөк оорусу, тубаса жүрөк кемтиктери, цианоз, дем алуунун кыйындашы, жүрөккө операция