Веналарыбыз аркылуу аккан кан өмүр берүүчү дарыя сыяктуу, туурабы? Бул кандагы эритроциттер денебиздеги ар бир клеткага керектүү кычкылтекти ташыйт. Андыктан, эгер бул абдан маанилүү эритроциттер күтүүсүздөн бузулуп, эч кандай себепсиз жок болуп кетсе, эмне болорун элестетип көрүңүзчү? Чындыгында бул бир аз коркунучтуу. Бүгүн биз баарыбыз билишибиз керек болгон абдан сейрек кездешүүчү, бирок абдан маанилүү кан оорусу жөнүндө сөз кылабыз. Бул пароксизмалдык түнкү гемоглобинурия же кыскача
PNH деп аталат.
Жөнөкөй сөз менен айтканда, PNH деген эмне?
PNH – өтө сейрек кездешүүчү кан оорусу. Бул учурда
каныбыздагы эритроциттер себепсиз жок болот. Тактап айтканда, биздин өзүбүздүн
иммундук системабыз бул эритроциттерди жок кылат. Себеби, бул оору менен ооруган адамдардын эритроциттеринде аларды коргогон атайын белоктун түрү жетишсиз. Ошондуктан, денебиздин иммундук системасы аларды "өзүбүздүн клеткаларыбыз" катары тааный албайт. Эритроциттер ушундай жол менен тез жок кылынганда, жилик чучугубуз ошол эле ылдамдыкта жаңы эритроциттерди өндүрө албайт. Андан кийин денедеги кан азаят. Биз бул абалды
аз кандуулук деп атайбыз. Ошондой эле, бул оорунун дагы бир кооптуу жагы -
ал кан тамырлардын ичинде кан уюп калуу коркунучун жогорулатат. PNH оорусу баарына бирдей таасир этпейт. Айрым адамдарда өтө жеңил симптомдор бар. Алар кадимки жашоодо жашай алышат. Бирок кээ бирөөлөр үчүн оору бир аз оор болушу мүмкүн. Аларга дары-дармектерди жана кан куюуну улантуу керек болушу мүмкүн.
PNH оорусунун себеби эмнеде?
Бул жерде эң маанилүүсү, PNH
тубаса оору эмес. Демек, ал энеден балага жукпайт. Жана бул жугуштуу оору эмес. Чындыгында бул абдан сейрек кездешүүчү оору. Элестетип көрүңүз, Америка сыяктуу өлкөдө жыл сайын 1,8 миллионго жакын жаңы рак оорусу менен ооругандар аныкталса, болгону 400дөн 500гө чейин PNH оорусу менен ооругандар аныкталат. Бул оору жилик чучугубуздагы өзөк клеткаларындагы "PIGA" деп аталган гендин мутациясынан келип чыгат. Жөнөкөй сөз менен айтканда, жилик чучугу алган "көрсөтмөлөрдө" кичинекей ката бар, бул эритроциттерди өндүрүүчү завод. Бул катадан улам пайда болуп жаткан эритроциттер коргоочу белок каптоосун алышпайт.
Дарыгерлер дагы эле бул "PIGA" генинин эмне үчүн күтүүсүздөн өзгөрүп жатканын же эмне үчүн мындай анормалдуу эритроциттер айрым адамдарда гана пайда болорун так аныктай алышпайт.
Сизде да ушул белгилер барбы?
Эритроциттер бузулганда, алардын ичиндеги гемоглобин деп аталган кызыл пигмент канга бөлүнүп чыгат. Бул калдыктар организмден бөйрөктөр аркылуу заара менен чыгарылат. Ошондуктан, зааранын түсү
кадимкиден кызыл, күрөң же күңүрт болуп көрүнүшү мүмкүн. Бирок, PNH менен ооругандардын баарынын эле заарасынын түсү ар башка боло бербейт. Бул симптомду бейтаптардын жарымында гана байкалат. Ал эми түнкүсүн же эртең менен биринчи турганда бөлүнүп чыккан заарада ал өзгөчө караңгы болот. Бул негизги симптомдон тышкары, дагы бир нече симптомдор болушу мүмкүн. Келгиле, алар эмне экенин карап көрөлү.
| Симптом | Жөнөкөй түшүндүрмө |
|---|
| Тез-тез чарчоо | Денеге кычкылтек ташуучу эритроциттер аз болгондуктан, бир аз иш кылгандан кийин да өзүңүздү абдан чарчаңкы сезесиз. Денеңиз жансыз сезилет. |
| Дем алуунун кыйындашы | Бир аз басканда же тепкичтен чыкканда башыңыз айланып кетет. Мунун себеби, денеңиз керектүү өлчөмдөгү кычкылтекти албай жатат. |
| Оңой көгала жана кан агуу | Денеде көк тактар пайда болот. Кичинекей жараат да кан агууну токтотуу үчүн убакытты талап кылат. |
| Баш оорулары тез-тез болуп турат | Баш оору, айрыкча кандын курамындагы өзгөрүүлөрдөн улам келип чыгышы мүмкүн. |
| Кандын уюшу (тромбоз) | Бул эң кооптуу татаалдашуу. Буттардын, ашказандын же мээнин веналарында кан уюп калышы мүмкүн. |
| Теринин астындагы кызыл тактар | Теринин бетинде пайда болгон кичинекей кызыл чекиттер теринин астындагы майда кан агуулардан улам пайда болушу мүмкүн. |
| Эркектерде жыныстык дисфункция | Оорунун оор учурларында, кан айланууга тийгизген таасиринен улам эркектерде урук бөлүп чыгаруу кыйынга турушу мүмкүн. |
Бул ооруга кимдер көбүрөөк чалдыгат?
Дарыгерлердин айтымында, айрым адамдарда ПНХнын пайда болуу коркунучу бир аз жогору.
- Сөөк чучугу алсыз адамдар үчүн: Эгерде кандайдыр бир себептерден улам жилик чучугунун функциясы алсыраса.
- Апластикалык анемия деп аталган оору менен ооругандар үчүн: Бул дагы жилик чучугуна таасир этүүчү оору. Бул оору менен ооруган адамдар кийинчерээк ПНХга чалдыгуу коркунучуна туш болушат.
- Азия тектүү адамдар үчүн: Бул оору башка этникалык топторго караганда азиялыктарда көбүрөөк кездешет.
PNH көбүнчө
30 жаштагы чоңдордо диагноз коюлат, бирок ал жаш балдар жана ымыркайлар сыяктуу жаш адамдарда да пайда болушу мүмкүн.
Ооруну кантип аныктоого болот?
ПНХ сейрек кездешүүчү оору болгондуктан жана
анын симптомдору башка оорулардын симптомдоруна окшош болгондуктан, кээде ооруну аныктоо үчүн бир аз убакыт талап кылынышы мүмкүн. Айрыкча, заарасынын түсү өзгөрбөгөн адамда, эгерде дарыгер муну шектенбесе, диагноз кечиктирилиши мүмкүн. Ооруну аныктоо үчүн, дарыгериңиз алгач сизден симптомдоруңуз жана медициналык тарыхыңыз жөнүндө сурайт. Андан кийин ал ар кандай кан анализдерин дайындайт. Алардын ичинен
ПНХны ырастоо үчүн эң жакшы жана эң так тест - бул "Агым цитометриясы" деп аталган атайын кан анализи. Бул тест каныңызда канча эритроцит клеткасында коргоочу белок жетишпей жатканын так өлчөй алат.
ПНХны дарылоонун кандай жолдору бар?
Бактыга жараша, азыр PNHди башкаруунун бир нече натыйжалуу дарылоо ыкмалары бар. Дарыгериңиз сиздин абалыңызды баалап, сиз үчүн эң жакшы дарылоону аныктайт.
- Иммундук системаны басуучу каражаттар: Экулизумаб (Soliris) жана равулизумаб ( Ultomiris ) сыяктуу дары-дармектер иммундук системабыздын эритроциттерди жок кылышына жол бербөө менен иштейт. Булар ошондой эле кан уюп калуу коркунучун азайтат.
- Стероиддер: Булар кээде эритроциттердин жок болушун көзөмөлдөө үчүн колдонулат.
- Канды суюлтуучу каражаттар:Булар кан уюп калуу коркунучун азайтуу үчүн берилет.
- Кан куюу: Денедеги кандын курамы өтө төмөн болгондо, эритроциттердин санын көбөйтүү үчүн сырттан кан куюлат.
Мындан тышкары, дененин ичинде көбүрөөк эритроциттерди өндүрүүгө жардам берген дарылоо ыкмалары бар.
- Фолий кислотасы сыяктуу витаминдер
- Адамдын өсүү фактору
- Андроген, эркектик гормон
Жилик чучугун трансплантациялоо PNHны толугу менен айыктыра алат. Бирок, бул өтө кооптуу жана татаал операция болгондуктан, дарыгерлер аны башка дарылоо ыкмалары натыйжа бербеген учурда гана сунушташат.
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- PNH тубаса же жугуштуу оору эмес. Бул жилик чучугундагы гендин өзгөрүшүнөн улам пайда болгон өтө сейрек кездешүүчү кан оорусу.
- Негизги белгилери - эритроциттердин бузулушунан улам зааранын кара түстө болушу, өтө чарчоо, дем алуунун кысылышы жана кан уюп калуу коркунучу.
- Эгерде сизде бул белгилер улана берсе, дүрбөлөңгө түшпөңүз жана мүмкүн болушунча тезирээк квалификациялуу дарыгерге кайрылыңыз. Айрыкча, бул тууралуу дарыгериңизге айтыңыз.
- Ооруну
Flow Cytometry деп аталган атайын кан анализи менен так аныктоого болот. - Азыр ооруну башкаруу жана кыйынчылыктардын алдын алуу үчүн абдан натыйжалуу дарылоо ыкмалары бар, андыктан медициналык кеңештерди туура аткаруу абдан маанилүү.
Сингалчадагы PNH, пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия, кан оорулары, эритроциттердин бузулушу, зааранын кочкул түскө боёлушу, жилик чучугунун оорулары, аз кандуулук
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз