Өпкөңүз менен ушундай көйгөй болду беле? (Өпкө альвеолярдык протеинозу - PAP) Келгиле, бул тууралуу сүйлөшөлү!

Демиңиз кысылып жатабы? Же жөн гана чарчап жатасызбы? Кээде бул нерселер кадимки көрүнүш катары каралат, бирок сейрек учурларда алар өпкө оорусунун белгилери болушу мүмкүн. Бүгүн биз билүү маанилүү болгон өтө сейрек кездешүүчү, бирок маанилүү өпкө оорусу жөнүндө сөз кылабыз. Бул "(өпкө альвеолярдык протеинозу)" же "(ПАП)" деп аталат. Аты бир аз татаал угулушу мүмкүн, бирок аны жөнөкөй түшүндүрүп берели.

"(Өпкө альвеолярдык протеинозу - PAP)" деген эмне? Жөнөкөй сөз менен айтканда...

Макул, эми "(PAP)" деп аталган бул абал эмне экенин карап көрөлү. Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул өпкөбүздүн ичиндеги кичинекей аба баштыкчаларында (альвеолаларда) белоктор, майлар жана башка кээ бир заттар топтолуп, алардын бүтөлүп калышына алып келген сейрек кездешүүчү оору. Элестетсеңиз, өпкөлөрүбүз миллиондогон кичинекей аба баштыкчаларынан турат. Бул кичинекей аба баштыкчаларын биз "альвеолалар" деп атайбыз . Дем алганда, кычкылтек ушул аба баштыкчалары аркылуу канга сиңип, бөлүнүп чыгат.

Ошентип, "(PAP)" учурунда, бул аба баштыкчалары керексиз нерселерге толуп, дренаж түтүктөрү бүтөлүп, кычкылтектин канга жетүү жолун тосуп калат. Анда эмне болот? Каныбыз жетиштүү кычкылтек албайт. Бул дем алууда кыйынчылыкка (дем кысылуу) алып келиши мүмкүн.

Бул олуттуу өпкө оорусу. Андыктан, мындай диагноз коюлганда бир аз коркуу сезими кадыресе көрүнүш. Бирок кабатыр болбоңуз. Тийиштүү дарылоо менен сиз ооруну жана анын симптомдорун көзөмөлдөй аласыз. Эгерде сизде "(PAP)" болсо, дарылоо үчүн өпкө медицинасы боюнча дарыгерге кайрылуу абдан маанилүү. Ал/ал сизге жасай турган дени сак жашоо образыңызды өзгөртүү боюнча кеңеш берет. Булар сиздин жашооңуздун сапатын жакшырта алат.

Бул "(PAP)" оорусунун ар кандай түрлөрү барбы?

Ооба, "(PAP)" оорусунун үч негизги түрү бар. Келгиле, алар эмне экенин карап көрөлү:

1. Аутоиммундук ПАП: Бул ПАПтын эң кеңири таралган түрү. Чоңдордун болжол менен 90%ында ушул түр пайда болот. Бул жерде биздин денебиздин өзүнүн иммундук системасы жаңылыштык менен дем алуу жолдорун таза кармоого жардам берген клеткаларга кол салат. Муну өз клеткаларыбыз менен күрөшкөн өзүбүздүн коргонуу күчүбүз деп элестетиңиз.

2. Экинчилик ПАП: Бул түрү дем ​​алуу жолдорубуздагы клеткалардын функциясы башка оорудан же уулуу заттын (мисалы, чаң, химиялык заттар) таасиринен улам бузулганда пайда болот. Башкача айтканда, ал башка себептен улам пайда болот.

3. Тубаса ПАП: Бул төрөлгөндө эле пайда болгон оору. Кээде симптомдор төрөлгөндө эле пайда болушу мүмкүн же ар кандай курактагыларда пайда болушу мүмкүн. Бул өпкөбүздөгү клеткалардын функциясын көзөмөлдөгөн кээ бир гендердин өзгөрүшүнө байланыштуу. Бул ата-энеден балдарга тукум кууйт.

Бул "(PAP)" оорусуна кимдер көбүрөөк чалдыгат?

Жалпысынан алганда, эң көп жабыркаган эки түрү - "аутоиммундук ПАП" жана "экинчи ПАП".30 жаштан 60 жашка чейинки адамдар үчүн. Ошондой эле, бул эки түрү эркектерде көбүрөөк кездешет. Тамеки чеккендер жана чаңдын же химиялык заттардын айрым түрлөрүнө дуушар болгондор бул ооруга чалдыгуу коркунучу жогору.

"(Тубаса ПАП)" деп аталган түрү көбүнчө 10 жашка чейинки балдарда кездешет. Бирок, жогоруда айтылгандай, ал каалаган куракта пайда болушу мүмкүн.

PAP оорусу канчалык кеңири таралган?

Чындыгында, "(PAP)" өтө сейрек кездешүүчү оору. Дүйнө жүзү боюнча бул оору үч миллион адамдын кырктайына таасир этет. Бул Шри-Ланкада бул оору менен ооруган адамдардын саны өтө аз болушу мүмкүн дегенди билдирет.

Бул "(PAP)" оорусу эмне үчүн пайда болот? Себеби эмнеде?

Буга чейин айтып өткөндөй, аба баштыкчаларыбыздын (альвеолалардын) дубалдары абдан жука. Дал ушул жука дубалдар аркылуу кычкылтек өпкөдөн канга өтөт. Бул аба баштыкчаларынын дубалдарында табигый түрдө беттик активдүү заттар деп аталган май катмары бар. Бул беттик активдүү заттар аба баштыкчаларын бүтөп калбастан ачык кармоого жардам берет. Дал ошондо кычкылтек канга оңой өтөт.

Эми өпкөбүздүн ичинде "альвеолярдык макрофагдар" деп аталган өзгөчө бир клетка түрү бар. Бул клеткалар тазалоочу жумушчуларга окшош. Алар аба баштыкчаларынан бул "(беттик активдүү заттарды)" мезгил-мезгили менен алып салышат, бул алардын бүтөлүп калышына жол бербейт.

Бирок, ПАП менен ооруган адамда макрофагдар деп аталган бул клеткалар аба баштыкчаларынын дубалдарын туура тазалоо үчүн сигнал алышпайт. Анда эмне болот? Ал беттик активдүү заттар топтолуп, аба баштыкчаларын жаап калат. Так эле раковинадагы бүтөлүп калган дренаж сыяктуу. Андан кийин кычкылтектин канга жетүү жолу жабылып калат.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул абал өпкөнүн "таштанды тазалоо системасынын" алсыздыгынан келип чыгат.

"(PAP)" оорусунун белгилери кандай?

ПАПтын негизги жана эң кеңири таралган белгиси - дем алуу кыйынчылыгы (дем кысылуу) . Көпчүлүк адамдар көнүгүү учурунда дем кыстыгуудан жапа чегишет, бирок кээ бир адамдар жөн гана турганда да бул кыйынчылыкка туш болушу мүмкүн.

Мындан тышкары, дагы бир нече белгилери бар:

• Көкүрөктө оору сезүү.
• Жөтөл. Кээде какырык менен кошо бир аз кан чыгышы мүмкүн.
• Теринин жана тырмактардын көк түскө боёлушу (цианоз) (бул канда кычкылтек жетишсиз болгондо пайда болот).
• Дайыма чарчоо (чарчоо) сезими.
• Калтыратма.
• Өпкөнүн тез-тез инфекциялары.
• Манжалардын учтары чоңоюп, барабан сымал формага келет ("клюшка сымал манжалар").
• Эч кандай себепсиз арыктоо.

Эгерде сизде ушул белгилердин бири же бир нечеси байкалса, медициналык жардамга кайрылуу абдан маанилүү.

PAP оорусу өлүмгө алып келиши мүмкүнбү?

Оор учурларда, ПАП өмүргө коркунуч туудурган дем алуу жетишсиздигине алып келиши мүмкүн.Бул өпкө өз ишин тийиштүү түрдө аткара албай турганын билдирет. Бирок, бул оорунун мүнөзү ар бир адамда ар кандай болот. Айрым адамдар эч кандай дарылоосуз эле оорудан айыгып кетиши мүмкүн ("өзүнөн-өзү ремиссия". Башкалары үчүн оору ошол эле деңгээлде калат. Оор учурларда, дем алуу жетишсиздигинен же башка инфекциялардан улам өлүмгө алып келиши мүмкүн. Ошондуктан ооруну эрте аныктап, дарылануу маанилүү.

PAP кантип диагноз коюлат? Кандай анализдер жүргүзүлөт?

Эгерде дарыгер сизде ПАП бар деп шектенсе, ал алгач сизди текшерип, өпкөңүздү угат. Ошондой эле, ал сизден жеке жана үй-бүлөлүк медициналык тарыхыңыз жана жашоо образыңыз жөнүндө суроолорду берет. Эгер сиз тамеки чегип же чаңга же химиялык заттарга дуушар болсоңуз, анда дарыгериңизге кабарлаңыз.

PAPты ырастоо үчүн тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Кан анализдери: Каныңыздагы кычкылтектин деңгээлин текшериңиз.
• Атайын кан анализи: "(гранулоцит-макрофаг колониясын стимулдаштыруучу фактор - GM-CSF) аутоантитело" деп аталган индикаторду издеңиз. Бул "(PAP)" оорусунун себебин табууга жардам берет.
• Өпкө функциясын текшерүү: Өпкөңүздүн канчалык деңгээлде жакшы иштеп жатканын өлчөңүз.
• Сүрөткө тартуу текшерүүлөрү: Буларга көкүрөк рентгенографиясы же компьютердик томография кирет. Бул текшерүүлөр өпкөнүн абалы жөнүндө так маалымат бере алат.
• Бронхоскопия: Бул учурда, ооз аркылуу дем алуу жолдоруна ичке түтүк (камера менен) киргизилет жана өпкөнүн ичи текшерилет.
• Өпкө биопсиясы: Бронхоскопия учурунда же операция учурунда текшерүү үчүн өпкөдөн кичинекей бир ткань алынат.

Бул тесттер дарыгерлерге ПАПты так диагноздоого мүмкүндүк берет.

"(PAP)" оорусуна толук айыгуунун жолу барбы?

Азырынча ПАПтын дабасы жок. Бирок кабатыр болбоңуз. Симптомдоруңузду көзөмөлдөөгө жана жакшы жашоого жардам бере турган көптөгөн дарылоо ыкмалары бар.

PAP оорусу кантип дарыланат?

Өпкөнүн бүтүн лаважы (ӨБЛ) ПАПты дарылоонун негизги жана эң көп колдонулган ыкмасы. Бул "өпкөнүн бүтүн лаважы" деп да аталат. Муну өпкөңүздү жуугандай элестетиңиз.

Дарыгер бир өпкөнү бир убакта тазалоо үчүн бронхоскопту (камералуу ичке түтүк) жана туздуу эритмени (стерилдүү туздуу суу) колдонот. Бул сиздин дем алууңузду жеңилдетет. Бул процесс болжол менен төрт-беш саатка созулушу мүмкүн. Симптомдоруңуздун оордугуна жараша, сизге бир нече ай сайын же жылына бир жолу WLLден өтүү керек болушу мүмкүн. Бирок, кээ бир PAP бейтаптарына WLLдин кереги жок болушу мүмкүн. Бул сиздин абалыңыздын оордугуна жараша болот.

"(Өпкөнү толугу менен жуу - WLL)" жасаганда эмне болот?

• Сизге жалпы наркоз же седативдик дарылар берилет.
• Дарыгер бронхоскопту оозуңуз аркылуу дем алуу жолдоруна киргизип, аны өпкөңүздүн бирине багыттайт.
• Аппарат экинчи өпкөгө кычкылтек жеткирет.
• Көкүрөгүңүзгө титиреген жилет кийесиз. Бул титирөө аба баштыкчаларында камалып калган беттик активдүү заттарды бошотот.
• Андан кийин дарыгер туздуу эритмени өпкөгө сайып, аны беттик активдүү заттар менен кошо кайра чыгарып алат (сорот).
• Кээде экинчи өпкөнү ошол эле учурда жууса болот, же бир нече күндүн ичинде жууса болот.

Бул "(WLL)" дарылоодон тышкары, башка дарылоо ыкмалары бар:

• Бронходилататорлор: Бул дары-дармектер дем алуу жолдорунун айланасындагы булчуңдарды бошотот, дем алууну жеңилдетет.
• Гранулоцит-макрофаг колониясын стимулдаштыруучу факторду (GM-CSF) алмаштыруучу терапия: Бул небулайзер (суюк дарыны бууга айландыруучу аппарат) аркылуу ингаляциялоо же инъекция түрүндө берилет. Бул дарылоо дем алуу жолдорун тазалаган клеткалардын (макрофагдардын) функциясын жакшыртуу аркылуу иштейт.
• Өпкө трансплантациясы: Оор PAP оорусу жана өпкө жабыркашы бар адамдарга кээде өпкө трансплантациясы керек болушу мүмкүн. Бул процедурада оорулуу өпкөңүздүн бири же экөө тең алынып салынып, ордуна дени сак донордон алынган өпкө салынат.
• Плазмаферез жана плазма алмашуу: Бул каныңыздын плазма деп аталган суюк бөлүгүн алып салууну жана аны дени сак донордун плазмасы менен алмаштырууну камтыйт. Аутоиммундук ПАП менен ооруган адамдар үчүн бул дарылоо иммундук системанын дени сак клеткаларга кол салуусунун алдын алууга жардам берет.
• Кошумча кычкылтек: Кычкылтек терапиясы дем алууңузду жеңилдетүүгө жардам берет. Аны бетиңизге маска же мурдуңузга коюлган кичинекей түтүк аркылуу берсе болот.
• Клиникалык сыноолор: Сизде жаңы дарылоо ыкмаларын изилдөөгө катышуу мүмкүнчүлүгү да болушу мүмкүн. Бул тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.

PAP оорусунун алдын алууга болобу?

Жогоруда талкуулагандай, ПАПтын ар кандай түрлөрү бар. Демек, аутоиммундук ПАПты да, тубаса ПАПты да алдын алууга болбойт, анткени алар биздин денебиздеги ички процесстер менен байланыштуу.

Бирок, кандайдыр бир деңгээлде "(экинчи ПАП)" алдын алууга болот. Муну кантип кылса болот? Уулуу заттардын таасирин мүмкүн болушунча азайтуу керек. Эгер бул мүмкүн болбосо, оозуңузду жана мурдуңузду жакшы жаап турган жакшы маска ("респиратор" же жакшы кийилген бет кап) колдонушуңуз керек.

PAP менен ооруган адамдын келечеги кандай?

«(Өпкөнү толугу менен жуу - WLL)» сыяктуу үзгүлтүксүз дарылоо ыкмалары дем алууңузду жеңилдетүүгө жана башка симптомдорду жеңилдетүүгө жардам берет. Аз сандагы адамдар эч кандай дарылоосуз эле «(PAP)» оорусунан айыгып кетишет. Бирок, эгерде дарыланбаса, оор «(PAP)» оорулары дем алуу жетишсиздигине же өлүмгө алып келиши мүмкүн. Ошондуктан, дарыгердин көрсөтмөлөрүн аткаруу абдан маанилүү.

Эгерде менде PAP болсо, өзүм үчүн эмне кыла алам?

Эгерде сизде ПАП болсо, ден соолугуңузду чыңдоо үчүн бир нече нерсени жасай аласыз:

• Дарыгериңизден PAP дарылоо боюнча клиникалык сыноолор жөнүндө сураңыз.
• Тамеки чекпеңиз. Ошондой эле, башка адамдар тамеки тартып жатканда, экинчи колдон чыккан тамекини дем албаңыз .
• Сасык тумоого жана пневмонияга каршы эмдөө алуу боюнча дарыгериңиздин көрсөтмөлөрүн аткарыңыз.
• Ооруп жаткан адамдардан алыс болуңуз.
• Аш болумдуу тамактаныңыз. Дене салмагыңызды көзөмөлдөңүз.
• Дааратканага баргандан кийин, тамактанар алдында жана тамактангандан кийин колуңузду жакшылап жууңуз.
• Сизге ылайыктуу коопсуз көнүгүү планын иштеп чыгуу үчүн дарыгериңиз менен иштешиңиз.

Эсиңизде болсун, өпкө альвеолярдык протеинозу (ӨАП) – өпкөдөгү аба баштыкчаларынын бүтөлүп калышына алып келүү менен дем алууну кыйындатуучу жана башка симптомдорду жаратуучу сейрек кездешүүчү өпкө оорусу. Бирок, ӨАПтын таасирин көзөмөлдөөгө жардам бере турган бир нече натыйжалуу дарылоо ыкмалары бар. Эгерде сизде мындай оору болсо, көп тармактуу топ менен иштөөнү карап көрүңүз. Алар биргелешип жашооңуздун сапатын жакшыртууга жардам бере алышат.

Үйгө алып кетүү жөнүндө кабар (Эң маанилүү нерсени эстеп калуу керек)

Макул, биз "(Өпкө альвеолярдык протеинозу - PAP)" жөнүндө көп сүйлөштүк. Бул бир аз татаал көрүнүшү мүмкүн, бирок эстен чыгарбоо керек болгон эң негизги нерсе , бул сейрек кездешүүчү оору болсо да, дүрбөлөңгө түшпөө жана тийиштүү медициналык кеңеш жана дарылоо алуу маанилүү.

• Эгерде сизде дем алуунун кыйындашы, тынымсыз жөтөл же тез-тез чарчоо сыяктуу белгилер байкалса, дарыгерге кайрылыңыз.
• Эгерде сизге "(PAP)" диагнозу коюлса, пульмонологдун көзөмөлүндө дарыланыңыз.
• Дарылоо ыкмалары бар, андыктан үмүтүңүздү үзбөңүз. "(Өпкөнү толугу менен жуу - WLL)" сыяктуу дарылоо ыкмалары бир топ жеңилдик бере алат.
• Дарыгердин көрсөтмөлөрүн так аткаруу жана дени сак жашоо образын сактоо ооруну көзөмөлдөөдө чоң роль ойнойт.

Эгерде сизде бул боюнча дагы суроолор болсо, дарыгериңиз менен сүйлөшүүдөн тартынбаңыз. Ден соолукта болуңуз!

Өпкө альвеолярдык протеинозу, ӨПП, өпкө оорусу, дем алуунун кыйындашы, альвеолалар, беттик активдүү заттар, өпкөнү толугу менен жуу