Келгиле, денесинде жакшы холестериндин (ЖЖХ) деңгээли төмөн адамдарда кездешүүчү Танжер оорусу жөнүндө билип алалы.

Сиз жакшы холестерол (HDL / жогорку тыгыздыктагы липопротеин) деп аталган холестеролдун бир түрү жөнүндө уктуңуз беле? Ооба, ооба... Бүгүн биз денебиздеги бул жакшы холестеролдун деңгээли өтө төмөн болгондо пайда болгон өтө сейрек кездешүүчү оору жөнүндө сөз кылабыз. Бул Танжер оорусу деп аталат. Сиз бул аталыш менен тааныш эмес болушуңуз мүмкүн, бирок ал жөнүндө билүү абдан маанилүү.

Танжер оорусу деген эмне? Келгиле, аны жөнөкөй түшүнүп алалы!

Макул, башынан баштайлы. Танжер оорусу - бул ата-энебизден мураска калган, башкача айтканда, генетикалык жактан тукум кууган өтө сейрек кездешүүчү оору. Бул оору менен ооруган адамдардын денесинде жакшы холестеролдун (ЖХЛ) деңгээли өтө төмөн болот. Билесизби, бул ЖХЛ холестерин бекеринен "жакшы холестерол" деп аталбайт. Дал ушулар кан тамырларыбызда, башкача айтканда, артерияларыбызда топтолуп калуучу жаман холестеролду (ЖХЛ / тыгыздыгы төмөн липопротеин) алып салуу менен денебизди таза кармоого жардам беришет.

Эми бул жакшы холестерол (ЖЖХ) азайганда эмне болорун ойлонуп көрүңүз. Ал жаман холестерол (ЖЖХ) жана башка майлардын түрлөрү (липиддер) артерияларыбызга оңой эле топтоло баштайт. Так эле кир суу түтүгүнө тыгылып калгандай эле. Бул жүрөгүбүзгө көйгөйлөрдү жаратышы, инфаркт же ал тургай инсульт сыяктуу ооруларга алып келиши мүмкүн. Мындан тышкары, бул оору денебиздеги башка көптөгөн органдарга таасир этиши мүмкүн.

Эмне үчүн ал "Танжер" деп аталган?

Бул дагы абдан кызыктуу окуя. Бул оору АКШнын Вирджиния штатынын деңиздин аркы өйүзүндө жайгашкан Танжер аралынан улам "Танжер" деп аталган. Бул оору алгач ошол аралда жашаган адамдар арасында аныкталган. Бирок, бул анын ошол арал менен гана чектелет дегенди билдирбейт. Дүйнөнүн башка өлкөлөрүндө да бул оору менен ооруган адамдар бар.

Танжер оорусу канчалык кеңири таралган?

Чындыгында, Танжер оорусу өтө сейрек кездешүүчү оору. Дүйнө жүзү боюнча аз гана сандагы адамдар, болжол менен 100 адам аныкталган. Ошондуктан бул тууралуу көп айтылбайт. Бирок ал сейрек кездешсе да, бул оору жөнүндө билүү маанилүү, туурабы?

Танжер оорусу биздин денебизге кандай таасир этет?

Мына эмне болот. Кант диабети менен ооруганда, денебиздеги пайдалуу холестериндин (ЖЖЛ) деңгээли төмөн болот, ошондуктан майлар (липиддер) боорубузга туура жеткириле албайт. Боор бул керексиз майды денеден чыгарып салат. Ошентип, алынып салынбаган бул май акырындык менен денебиздин ар кайсы бөлүктөрүндө топтоло баштайт. Бул май топтолгондо, ал орган дагы бир аз чоңоюп кетиши мүмкүн.

Майлар көбүнчө ушул жол менен топтолот:

• Боор: Боор чоңоюп кетиши мүмкүн.
• Көк боор:Көк боор да шишип, чоңоюп кетиши мүмкүн.
• Бадам бездери: Тамагыбыздагы бадам бездери. Алар майга толгондо саргыч-кызгылт сары түскө өзгөрүшү мүмкүн.
• Лимфа бездери: Булар биздин иммундук системабыздын бир бөлүгү. Алар ошондой эле шишип кетиши мүмкүн.
• Жүрөк: Бул жүрөктүн иштешине да таасир этиши мүмкүн.
• Мээ: Кээде мээге да таасир этиши мүмкүн.

Мындан тышкары, башка көйгөйлөр да пайда болушу мүмкүн:

• Нерв көйгөйлөрү: Бут-колдордун уюп калышы сыяктуу нерв көйгөйлөрү пайда болушу мүмкүн.
• Триглицериддердин деңгээлинин жогорулашы: Бул кандагы майдын бир түрү, холестерин сыяктуу эле.
• Көрүү көйгөйлөрү: Көздөрдө адаттан тыш тумандуулук пайда болушу мүмкүн, кээде көрүү начарлашы мүмкүн.

Танжер оорусунун белгилери кандай?

Бул абдан маанилүү. Танжер оорусунун белгилери ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн. Бул майдын денеде кайсы жерге топтолушуна жараша болот, мен мурда айткандай. Айрым адамдарда төрөлгөндө эле симптомдор пайда болушу мүмкүн, ал эми башкаларында 60-65 жашка чыкканга чейин эч кандай негизги симптомдор байкалбашы мүмкүн.

Бул жерде кээ бир жалпы симптомдор бар:

• Ашказандын оорушу же кусуу.
• Артериялардагы майдын топтолушу (атеросклероз): Бул жүрөк ооруларынын коркунучун жогорулатат.
• Кургак тери.
• Кабактын ичкери карай оодарылышы (Эктропион): Бул бир аз адаттан тыш симптом.
• Анемия: Бул кандын жетишсиздигин билдирет.
• Колдордогу, буттардагы, манжалардагы же тамандардагы булчуңдардын алсыздыгы.
• Инфекциясыз узак убакыт бою лимфа бездеринин шишип кетиши.

Эсиңизде болсун, кээде бул симптомдорду башка оорулар менен чаташтырууга болот, ошондуктан так диагноз коюу маанилүү.

Танжер оорусу эмнеден улам пайда болот? Келгиле, гендер жөнүндө сүйлөшөлү!

Танжер оорусу ата-энебизден мураска калган ABCA1 гени деп аталган гендин кемчилигинен келип чыгат. Жөнөкөй сөз менен айтканда, ABCA1 гени клеткаларыбыздан холестеринди алып салуу жана аны жакшы холестеринге (HDL) кошуу боюнча көрсөтмөлөрдү камтыйт. HDL бул холестеринди боорго алып барып, ал жерден бөлүнүп чыгат.

Эми, эгерде бул ABCA1 генинде кемчилик же мутация болсо, ал көрсөтмөлөр туура иштебейт. Анда клеткалардан холестеринди алып салуу жана HDL пайда болуу туура эмес жүрөт. Натыйжада, HDL деңгээли бир кыйла төмөндөйт.

Ал мындайча тукум кууйт:

• Эгерде ата-эненин экөө тең кемчиликтүү ABCA1 генин мураска алса, балада Танжер оорусу пайда болот.
• Эгерде ата-эненин бири гана кемчиликтүү генди мурастаса, бала анын алып жүрүүчүсү болуп калат. Аларда симптомдор байкалбашы мүмкүн, бирок алардын HDL деңгээли кадимкиден төмөн болушу мүмкүн.

Эми ата-эненин экөө тең бул кемчиликтүү гендин алып жүрүүчүсү деп элестетиңиз, башкача айтканда, аларда симптомдор болбошу мүмкүн, бирок экөөндө тең ген бар. Мындай ата-энелер балалуу болгондо:

• Балада Танжер оорусунун пайда болуу ыктымалдыгы 25% (1/4) түзөт.
• Баланын ооруну алып жүрүүчү болушу 50% (1/2) ыктымалдуулукка ээ.
• Баланын эч кандай кемчиликтүү гендерди мураска албай, дени сак болуп калышына 25% (1/4) мүмкүнчүлүк бар.

Бул тыйын ыргытып, башын же аягын алууга окшош. Ыктымалдуулук ар бир кош бойлуулук үчүн бирдей.

Дарыгерлер Танжер оорусун кантип аныкташат?

Танжер оорусу бар же жок экенин так билүү үчүн, дарыгерге кайрылуу керек. Ал алгач медициналык кароодон өтүп , симптомдоруңуз жөнүндө сурайт. Андан кийин алар бир нече кан анализдерин дайындашат. Бул кан анализдери негизинен сиздин HDL холестериниңиздин деңгээлин жана аполипопротеин A1 (ApoA1) деп аталган белоктун деңгээлинин канчалык төмөн экендигин карайт. Бул экөө тең Танжер оорусу менен ооруган адамдарда өтө төмөн.

Диагнозду ырастоо үчүн генетикалык текшерүүнү да жүргүзүүгө болот. Ал ABCA1 гениндеги белгилүү бир мутацияны текшере алат. Бирок, генетикалык текшерүү бардык жерде эле мүмкүн боло бербейт. Мындай учурларда, дарыгериңиз денеңиздин бир бөлүгүнөн, мисалы, миндалиндериңизден, териңизден же бооруңуздан кичинекей ткань (биопсия) алышы мүмкүн. Бул ткандардагы майдын түрү оору жөнүндө түшүнүк алуу үчүн колдонулушу мүмкүн.

Танжер оорусунда кайсы белок жетишсиз?

Танжер оорусунда аполипопротеин A1 (ApoA1) деп аталган белок бир топ азаят. Бул ApoA1 HDL холестерол молекуласынын негизги компоненти болуп саналат. Ошондуктан, ApoA1 азайганда, HDL деңгээли да төмөндөйт.

Диагноз коюу жана андан кийинки байкоо жүргүзүү үчүн кандай тесттер колдонулат?

Дарыгерлер ооруну аныктоо жана оорунун организмге тийгизген таасирин көзөмөлдөө үчүн башка бир нече тесттерди да жасашы мүмкүн.

• Нерв жана булчуң функциясын текшерүү (электромиограммалар / ЭМГ): Нервдин жабыркашын жана булчуңдардын алсыздыгын текшерүү.
• Көздү текшерүү: Көрүүнүн бүдөмүк же көрүү көйгөйлөрү бар-жогун текшериңиз.
• Курсагыңыздын / курсагыңыздын УЗИси: Боор жана көк боор сыяктуу органдардын абалын текшериңиз.
• Уйку артерияларыңыздын УЗИси: Моюнуңуздагы негизги артериялардагы майлуу чөкмөлөрдү текшериңиз.
• Жүрөгүңүздүн КТ ангиографиясы:Жүрөктү кан менен камсыз кылган артериялардагы тыгындарды текшериңиз.
• Эхокардиограмма: жүрөктүн түзүлүшүн жана функциясын изилдөө үчүн жасалган сканерлөө.
• Көнүгүү стресс-тест: Жүрөктүн көнүгүүгө кандай жооп кайтарарын көрүңүз.

Танжер оорусу кантип дарыланат?

Чынын айтканда, Танжер оорусун толугу менен айыктыра турган атайын дарылоо жок. Бул генетикалык оору болгондуктан, симптомдорду көзөмөлдөө жана кыйынчылыктарды азайтуу үчүн көп нерселерди жасай аласыз.

Кээде, май топтолушу менен жабыркаган органды, мисалы, миндалиндерди же көк боорду хирургиялык жол менен алып салуу керек болушу мүмкүн.

Тамак-аш жана суусундуктар жардам бере алабы?

Ооба, бул чындап эле мүмкүн. Жакшы холестеролдун (ЖХЛ) деңгээлин бир аз жогорулатууга, ошондой эле жаман холестеролдун (ЖЛЛ) деңгээлин төмөндөтүүгө жардам бере турган кээ бир азыктар бар.

• Авокадо
• Зайтун майы
• Буурчак жана нокот сыяктуу буурчак өсүмдүктөрү (буурчак)
• Бүтүн дан өсүмдүктөрү (мисалы, бүтүн дан, бүтүн дан күрүчү)
• Майлуу балыктар ( мисалы, лосось, скумбрия, сельд)
• Жаңгактар ​​( мисалы, жер жаңгак, бадам, кешью - бирок тузсуз)
• Көп клетчаткалуу жемиштер (мисалы, гуава, манго, банан)
• Чиа уруктары жана зыгыр уруктары

Бул азыктарды рационуңузга үзгүлтүксүз кошууга аракет кылуу холестериндин деңгээлин жакшы кармоого жардам берет.

Дары-дармектер жана жашоо образындагы өзгөрүүлөр кандай?

Дарыгериңиз холестеринди төмөндөтүүчү дары-дармектерди , мисалы, статиндерди жазып бериши мүмкүн.

Ошондой эле, HDL деңгээлин жогорулатууга жардам бере турган бир нече жашоо образын өзгөртүүнү сунуштайт:

• Көп көнүгүү жасоо: Буга күнүнө жок дегенде 30 мүнөт басуу же чуркоо кирет.
• Тамеки буюмдарын колдонбоо: Тамеки чегүүнү толугу менен токтотуу керек.
• Ден соолукка пайдалуу салмакта болуу.
• Каныккан майлардын ордуна моноканыкпаган майларды жеңиз: Каныккан майлар кокос майы, пальма майы жана жаныбарлардын майларында кездешет. Моноканыкпаган майлар зайтун майында жана авокадодо кездешет.

Дарылоонун кандай терс таасирлери бар?

Холестеринди төмөндөтүүчү дары-дармектер кээде анча чоң эмес терс таасирлерди жаратышы мүмкүн. Аларды баары эле сезе бербейт, бирок алар жөнүндө билип алган жакшы.

• Баш оору
• Булчуң оорусу
• Ич катуу
• Ашказандын оорушу

Эгерде ушул сыяктуу бир нерсе болуп кетсе, дарыгериңизге айтышыңыз керек. Андан кийин ал дарыны алмаштырып же башка кеңеш бере алат.

Танжер оорусунун алдын алууга болобу?

Бул генетикалык оору болгондуктан, биз анын өнүгүшүнүн алдын ала албайбыз. Бул сиздин гендериңизде ушул кемчилик болсо, аны өзгөртүү мүмкүн эмес дегенди билдирет. Бирок, эгер сизде бул оору болсо же сиз ооруну алып жүрүүчү болсоңуз, балдарыңыздын аны мурастап алуу коркунучун билүү үчүн генетикалык консультантка кайрылсаңыз болот. Андан кийин, экинчи ата-эненин генетикалык абалын эске алуу менен, балдарыңыздын аны жуктуруп алуу мүмкүнчүлүгү жөнүндө так түшүнүк ала аласыз.

Эгерде менде Танжер оорусу болсо, келечекте эмне болот?

Танжер оорусу менен ооруган адамдардын божомолу жалпысынан жакшы, бирок бул сиздин симптомдоруңуздун канчалык деңгээлде өнүккөнүнө жараша болот. Ар кандай оору сыяктуу эле, симптомдор күчөй электе эрте диагноз коюу жакшы.

Мунун так дабасы азырынча жок болсо да, келечекте гендик терапия сыяктуу нерселер жардам берет деген үмүт бар. Изилдөөлөр дагы эле уланууда.

Танжер оорусу канча убакытка созулат?

Бул генетикалык оору болгондуктан, ал өмүр бою сакталат. Бирок, эгерде эрте аныкталып, үзгүлтүксүз текшерилип турса, бул ооруну жакшы башкарып, аны менен жашоого болот.

Өзүмө кантип кам көрөм?

Эгерде сизде Танжер оорусунан улам көк бооруңуз чоңойгон болсо, анда сөзсүз түрдө контакттык спорт түрлөрүнөн алыс болушуңуз керек, анткени мындай контакт көк боордун жарылышына алып келиши мүмкүн, бул кооптуу.

Мындан тышкары, жүрөк ооруларынын башка тобокелдик факторлорун да көзөмөлдөө керек:

• Жогорку кан басымын көзөмөлдөө.
• Эгер сизде кант диабети болсо, аны жакшы көзөмөлдөңүз.
• Тамеки буюмдарын колдонуудан баш тартуу.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?

Эгер сизде Танжер оорусу болсо, анда медициналык кызматкериңизге үзгүлтүксүз кайрылып турушуңуз керек. Ошентип, эгерде симптомдоруңуз күчөсө, тез арада чара көрө аласыз.

Дарыгер көбүнчө төмөнкү нерселерди текшерет:

• Нерв системасы.
• Жүрөк.
• Көздөр.

Дарыгериме кандай суроолорду беришим керек?

Дарыгерге көрүнгөндө, сиз төмөнкү суроолорду бере аласыз:

• Холестериндин деңгээлин жакшыртуу үчүн дары ичишим керекпи?
• Танжер оорусу менен ооруган адамдар кошула турган колдоо тобу барбы?
• Сизге канча жолу барып турушум керек?

Танжер оорусу дененин ар кайсы бөлүктөрүнө таасир этиши мүмкүн болгондуктан, ар бир бөлүгүн үзгүлтүксүз текшерип турганыңыз оң. Сизге бир нече ар кандай адистерге кайрылуу керек болушу мүмкүн. Дарыларды дарыгериңиз жазып бергендей кабыл алып, ден-соолукка пайдалуу тамактанууну жана көнүгүүлөрдү жасоого болгон күчүңүздү жумшаңыз.

Эсибизде сакташыбыз керек болгон эң маанилүү нерселер (Үйгө алып кетүү жөнүндө билдирүү)

Макул, биз сүйлөшкөн нерселерден эстеп калышыңыз керек болгон айрым нерселерди кыскача айтып берейин.

• Танжер оорусу - бул сейрек кездешүүчү, генетикалык оору, ал жакшы холестеролдун (ЖХЛ) олуттуу төмөндөшүнө алып келет.
• Бул организмде жаман холестериндин (LDL) жана майдын топтолушуна алып келип, боор, көк боор, бадам бездери жана жүрөк сыяктуу органдарга таасир этиши мүмкүн.
• Белгилери ар кандай болот, кээ бир адамдар неврологиялык көйгөйлөргө, тери көйгөйлөрүнө жана көрүү көйгөйлөрүнө дуушар болушу мүмкүн.
• Бул ABCA1 генинин бузулушунан улам келип чыгат.
• Оору кан анализи, генетикалык тесттер жана кээде ткандарды текшерүү (биопсия) аркылуу аныкталат.
• Анын атайын айыгуусу жок болсо да, симптомдорду диета, жашоо образын өзгөртүү, дары-дармектер жана кээ бир операциялар менен көзөмөлдөөгө болот.
• Эрте аныктоо жана тез-тез медициналык жардам алуу абдан маанилүү.

Андыктан, бул маалымат сиз үчүн пайдалуу болот деп үмүттөнөм. Эгерде сизде бул боюнча дагы суроолор болсо, дарыгерге кайрылуудан тартынбаңыз. Ден соолукта болуңуз!

Танжер оорусу, HDL холестерол, LDL холестерол, генетикалык оорулар, холестеролду башкаруу, жүрөк ооруларынын коркунучу, ApoA1