Huet Äert Puppelchen Problemer mam Kacken? Loosst eis iwwer d'Hirschsprung-Krankheet schwätzen.

Et ass normal, sech iwwer kleng Saachen an och iwwer d'Freed, en Neigebuerenen heem ze bréngen, Suergen ze maachen, oder net? D'Eltere maache sech besonnesch Suergen ëm d'Iessen, d'Drénken, d'Bueden an d'Defecatioun vun hirem Puppelchen (mir nennen et ' Piss '). Also, wann Äre Puppelchen zwee Deeg oder ongeféier 48 Stonnen net gekackt huet, oder wann säi Bauch ongewéinlech geschwollen an haart ass, ass dat eppes, wat Iech ganz wichteg ass. Haut schwätze mir iwwer eng Krankheet, mat där e puer Puppelcher gebuer ginn, déi Hirschsprung-Krankheet genannt gëtt.

Wat ass d'Hirschsprung Krankheet?

Einfach ausgedréckt, ass d'Hirschsprung-Krankheet eng Krankheet, mat där Äert Puppelchen gebuer gëtt (d.h. eng ugebuer Krankheet). Si verursaacht, datt de Passage vum Still an engem Deel vum Déckdarm (Dickdarm) vun Ärem Puppelchen verlangsamt oder komplett ophält. Heiansdo nennen d'Dokteren et "ugebuerene Megacolon".

Denkt drun, wa mir Iessen iessen, muss et verdaut an als Offall ausgeschloss ginn. Fir datt dëse Prozess richteg ofleeft, mussen d'Muskelen an eisem Daarm sech zesummenzéien an entspanen. Dëst gëtt vun Nervenzellen signaliséiert. Bei engem Puppelchen mat Hirschsprung-Krankheet sinn d'Nervenzellen um Enn vum Déckdarm, beim Anus, net richteg entwéckelt. Dës speziell Nervenzellen ginn "Neuralkammzellen" genannt.

Also, wann de Still duerch den Daarm vum Puppelchen reest an de Beräich erreecht, wou d'Nervenzellen net richteg funktionéieren, gëtt e blockéiert a kann net duerchkommen. Heiansdo trëtt Verstopfung op. Wann dësen Zoustand net direkt behandelt gëtt, kann et zu eeschte Komplikatioune féieren . Dofir ass et ganz wichteg, sech dovun bewosst ze sinn.

Wéi heefeg ass dës Krankheet?

D'Hirschsprung-Krankheet ass keng ganz heefeg Krankheet. Si betrëfft ongeféier ee vu 5.000 Gebuerten . Si ass och dräi bis véier Mol méi heefeg bei Jongen wéi bei Meedercher.

Wat sinn d'Symptomer vun dëser Krankheet?

E puer Puppelcher kënnen bei der Gebuert eng Darmverschluss wéinst der Hirschsprung-Krankheet hunn. Wann Äert Puppelche bannent 48 Stonnen no der Gebuert keen Darmbewegung hat , kéint dat en heefegt Zeeche vun dëser Krankheet sinn. Et ass dofir wichteg, sech dovun bewosst ze sinn.

Aner Symptomer, déi bei neigebuerene Puppelcher gesi kënne ginn, sinn:

• Opgeblosenheet am Bauch: De Bauch vum Puppelchen kann sech ufillen, wéi wann e voller Gas wier a kann haart beim Ugrëff sinn.
• Verstopfung: Defekatioun ass ganz schwéier ze passéieren, oder et geet e puer Deeg net eriwwer.
• Erbrechung: Heiansdo kann den Erbrechung giel oder gréng sinn.
• Duerchfall: E puer Puppelcher kënnen Duerchfall amplaz vun Verstopfung hunn.
• Appetitverloscht a Gewiichtsverloscht: De Puppelchen wëll vläicht keng Mëllech drénken, sou datt hien oder si net richteg an d'Gewiicht zouhëlt.
• Wuestumsretardatioun.

Wann Äert Kand een oder méi vun dëse Symptomer huet, ass et am beschten, direkt medizinesche Rot ze sichen.

Firwat trëtt d'Hirschsprung-Krankheet op?

Wann e Fötus am Gebärmutter ass, wuessen déi Nervenkammzellen, iwwer déi mir virdru geschwat hunn, vun der Spëtzt vum Dünndarm vum Puppelchen bis erof an den Anus. Bei Puppelcher mat Hirschsprung-Krankheet héieren dës Nervenzellen awer iergendwou am Déckdarm op ze wuessen. D'Dokteren wëssen nach ëmmer net genee, firwat dat geschitt.

Wéi och ëmmer, a manner wéi 20% vun de Fäll kann dës Krankheet vu Generatioun zu Generatioun a Famillje weiderginn ginn. Dëst bedeit datt et méiglech ass datt se op eng genetesch Mutatioun zréckzeféieren ass.

Wat sinn d'Risikofaktoren fir d'Entwécklung vun dëser Krankheet?

Wann een an der Famill, wéi zum Beispill en Elterendeel oder e Geschwëster, d'Krankheet huet, besteet e gewësse Risiko, datt de Puppelchen se och kritt. Zousätzlech hunn och Puppelcher mat de folgende Krankheeten e méi héije Risiko, d'Hirschsprung-Krankheet z'entwéckelen:

• Wann Dir eng ugebuer Häerzkrankheet hutt.
• Wann Dir Down-Syndrom hutt.

Wat sinn déi méiglech Komplikatioune vun dëser Krankheet?

Ongeféier 40% vun de Puppelcher mat Hirschsprung-Krankheet entwéckelen eng Krankheet, déi Enterokolitis genannt gëtt. Doduerch entzündegt an infizéiert sech den Dünndarm an den Déckdarm vum Puppelchen. Wärend dëst bei verschiddene Puppelcher liicht ass, kann et bei aneren esou schwéier sinn, datt et liewensgeféierlech ass. Wann eng schwéier Enterokolitis entwéckelt, kann de Puppelchen Féiwer hunn a plötzlech staark Duerchfall hunn.

Wichteg: Wann d'Hirschsprung-Krankheet net richteg behandelt gëtt, kann se zu eeschte, liewensgeféierleche Konditioune féieren, wéi zum Beispill:

>

* Déckdarmverschluss: Dobäi stoppt de Beweege vu Liewensmëttel duerch den Déckdarm vum Puppelchen komplett.

* Toxesche Megacolon: Dëst ass eng rar, awer liewensgeféierlech Krankheet. Den Déckdarm vum Puppelchen gëtt extrem geschwollen a vergréissert. Gas a Still kënnen net duerch den geschwollenen Daarm kommen a ginn blockéiert. Dëst erhéicht den Drock am Daarm, wouduerch Bakterien an de Bluttkreeslaf kommen. Dëst kann zu liewensgeféierleche Konditiounen féieren, déi "Enterokolitis" a "Sepsis" genannt ginn. A schwéiere Fäll kann e Lach („Perforatioun“) am Daarm optrieden.

Aner Komplikatiounen, déi gesi kënne ginn, sinn ënner anerem:

• Heefeg onfräiwëlleg Darmbewegungen.
• Duerchfall.
• Féiwer.
• Mangelernährung.
• Schwéier Verstopfung.
• Opgeblähungen am Bauch.
• Erbrechung.

Dofir ass et ganz wichteg, direkt medizinesche Rot ze sichen, soubal Dir Symptomer bemierkt.

Wéi gëtt d'Hirschsprung-Krankheet diagnostizéiert?

Wann Dir Äert Puppelchen beim Dokter bréngt, musst Dir als éischt de Bauch vum Puppelchen beréieren. Hie kontrolléiert op Schwellungen, Péng a Stullverstoppung. Dann kontrolléiert hien den Endetarm fir ze kucken, ob et sech Stullopbau befënnt.

Zousätzlech kann den Dokter een oder méi vun dësen Tester duerchféieren:

• Röntgen: Eng Röntgenopnam vum Bauch kann benotzt ginn fir eng Blockéierung am Daarm ze kontrolléieren.
• Kontrast-Enema: Dobäi féiert en Dokter eng dënn Schlauch, genannt Katheter, duerch den Anus vum Puppelchen. Eng sécher Flëssegkeet, genannt Kontrast, gëtt duerch d'Schlauch an den Daarm geschéckt. Dann gëtt eng Röntgenopnam gemaach fir ze kucken, wéi d'Flëssegkeet sech duerch den Daarm beweegt. Dëst kann hëllefen, genee ze gesinn, ob et eng Blockéierung oder Verengung am Daarm gëtt.
• Biopsie: Dëst ass den wichtegsten Test fir d'Diagnos ze bestätegen. Den Dokter benotzt en speziellen Instrument fir e klengt Stéck Gewief vum Enn vum Déckdarm (Rektum) vum Puppelchen ze entfernen. Dann kuckt e Patholog d'Gewief ënner engem Mikroskop fir ze kucken, ob d'Nervenzellen, iwwer déi mir geschwat hunn, do sinn. Dësen Test ass net schmerzhaft fir de Puppelchen, an et ass keng Narkos néideg.

Wéi gëtt d'Hirschsprung-Krankheet behandelt a geréiert?

Et gëtt keng Heelung fir d'Hirschsprung-Krankheet. Eng Operatioun kann awer benotzt ginn, fir d'Krankheet erfollegräich ze behandelen. Et ginn zwou Haaptzorte vu Chirurgie: eng Pull-Through-Prozedur an eng Stoma-Operatioun.

Duerchzuchsprozedur

Dëst ass déi heefegst an heefegst Operatioun fir d'Hirschsprung-Krankheet. Bei dëser Operatioun läscht de Chirurg den Deel vum Déckdarm vum Puppelchen, deen Nervenzellen feelt, a verbënnt den gesonden Deel vum Daarm direkt mam Anus. Dës Operatioun kann entweder laparoskopesch (duerch e puer kleng Schnëtter) oder konventionell duerchgefouert ginn. De Puppelchen erhëlt sech no dëser Operatioun séier.

Stoma-Operatioun

E puer Puppelcher mussen eventuell virun oder zur selwechter Zäit wéi d'Pull-Through-Prozedur eng Stomaoperatioun hunn. Dëst kann eng Kolostomie (eng Prozedur fir den Déckdarm) oder eng Ileostomie (eng Prozedur fir den Dënndarm) sinn.

Bei dëser Prozedur befestigen d'Chirurgen en Deel vum Déckdarm oder Dünndarm un d'Haut vum Bauch vum Puppelchen. Amplaz vum Anus vum Puppelchen kënnt de Still vum Puppelchen duerch eng Ëffnung eraus, déi "Stoma" genannt gëtt. En "Stomiebeutel" gëtt um Kierper vum Puppelchen befestegt fir de Still opzefänken. Dëst ass normalerweis temporär. Spéider gëtt en an enger anerer Operatioun erausgeholl, wouduerch d'"Pull-Through-Prozedur" ofgeschloss ass.

Zousätzlech Behandlungen

Nieft der Operatioun kënnen dës Behandlungen och hëllefräich sinn:

• Darmmanagement: Eng Method déi Medikamenter an/oder Klysmer benotzt fir gesond Darmgewunnechten bei engem Puppelchen z'erhalen.
• Stimulatioun vum Sakralnerv: E Chirurg implantéiert en klengen Apparat am ënneschte Réck fir den Darm an d'Blasekontroll ze hëllefen.
• Biofeedback: Dëst ass eng therapeutesch Technik, déi eis verschidde Weeër léiert, fir Kierperfunktiounen ze kontrolléieren, vun deenen mir net wëssen, datt mir se hunn, wéi zum Beispill Darmbewegungen.

Wat sinn déi méiglech Komplikatiounen oder Niewewierkungen no enger Pull-Through-Operatioun?

Puppelcher mat Hirschsprung-Krankheet erhuelen sech normalerweis séier no enger "Pull-Through-Operatioun". Wéi och ëmmer, kënnen e puer Puppelcher och no der Genesung déi folgend Problemer hunn:

• Fäkal Inkontinenz.
• Verstopfung.
• Darminfektioun (Enterokolitis).

Wann dës Problemer optrieden, hëllefen Iech de Chirurg vun Ärem Puppelchen an eventuell e Gastroenterolog, se ze behandelen.

Wéi séier wäert de Puppelchen sech no der Behandlung erhuelen?

Wann alles gutt geet, wäert sech de Puppelchen bannent e puer Deeg no der Operatioun vill besser fillen. Denkt drun, obwuel d'Hirschsprung-Krankheet net komplett geheelt ka ginn, kann eng Operatioun ganz erfollegräich Resultater erreechen.

Wéi ass d'Situatioun no der Operatioun?

No der Operatioun kënnen e puer Puppelcher weider Verstopfung, Inkontinenz an Darminfektiounen hunn. Wéi och ëmmer, mat laangfristeger medizinescher Opsiicht a properer Behandlung kënnen déi meescht Kanner en normales Liewen ouni schwéier Verstopfung a Schwieregkeeten, hiren Darm ze kontrolléieren, féieren.

Kann ech d'Hirschsprung-Krankheet verhënneren?

Leider kann keen d'Hirschsprung-Krankheet verhënneren. Wann Dir d'Krankheet hutt, oder wann een an Ärer Famill se hat, kann et eng gutt Iddi sinn, e genetesche Beroder ze konsultéieren, ier Dir eng Famill grënnt.

Wéi kann ech mengem Kand hëllefen, mat der Hirschsprung-Krankheet ëmzegoen?

No der Operatioun ginn et verschidde Behandlungen, déi Ärem Kand hëllefe kënnen, d'Konditioun ze bewältegen:

• Ernährungsberodung: Dir kënnt Iech vun engem Ernährungsberoder beroden, wéi eng Liewensmëttel fir Äert Kand gëeegent sinn a wat Dir maache kënnt, fir Verstopfung ze vermeiden.
• Stänneg Betreiung vu Spezialisten an Infirmièren: D'Iwwerwaachung vun engem Gastroenterolog an enger an dësem Beräich ausgebilter Infirmière ass wichteg.
• Biofeedback / Beckenbodenrehabilitatioun: Dës hëllefen d'Darmkontroll ze verbesseren.
• Ënnerstëtzung vun engem Psycholog oder Sozialaarbechter: D'Kand a seng Famill kënnen psychologesch Ënnerstëtzung kréien, fir hinnen ze hëllefen, mat dëser Erausfuerderung eens ze ginn.

Schwätzt ëmmer mat den Dokteren vun Ärem Kand. Si hëllefen Iech, déi bescht Ernährung an Behandlungsoptioune fir Äert Kand ze wielen.

Wéini soll ech dem Dokter iwwer d'Hirschsprung-Krankheet vu mengem Puppelchen informéieren?

No enger Operatioun, besonnesch am éischte Joer, kënne Puppelcher eng Darminfektioun (Enterokolitis) entwéckelen. Wann Äert Puppelche ee vun dëse Symptomer weist, informéiert den Dokter direkt:

• Rektal Blutungen.
• Duerchfall.
• Féiwer.
• Opgeblähungen am Bauch.
• Erbrechung.

Denkt drun, datt Äert Puppelchen mat der Hirschsprung-Krankheet gebuer gëtt, dat net heescht, datt hien oder si kee glécklecht a gesond Liewe féiere kann. D'Konditioun ass mat enger Operatioun behandelbar. D'Zäit virun der Operatioun kann awer ganz stresseg fir Iech sinn. Et ass normal, sech traureg an Angscht ze fillen, wann Dir mat engem neigebuerene Puppelchen ëmgeet. Frot Är Famill a Frënn ëm Hëllef. Loosst se Iech bei den Hausarbechten an dem Kachen hëllefen. Dann kënnt Dir Zäit mat Ärem Puppelchen verbréngen a roueg ginn.

Botschaft fir doheem

• D'Hirschsprung-Krankheet ass eng Krankheet, mat där e puer Puppelcher gebuer ginn, a verursaacht Schwieregkeeten beim Defekatioun, well d'Nervenzellen am Déckdarm sech net richteg entwéckelen.
• Wann Äert Puppelchen bannent 48 Stonnen no der Gebuert Symptomer huet wéi keng Darmbewegung, Blähungen oder Erbrechung, sollt Dir direkt en Dokter konsultéieren.
• D'Krankheet kann duerch eng Biopsie bestätegt ginn.
• Eng Pull-Through-Prozedur ass déi Haaptbehandlung. Heiansdo kann eng Stoma-Operatioun temporär duerchgefouert ginn.
• No der Behandlung kënnen déi meescht Puppelcher en normalen, gesonde Liewe féieren. Wéi och ëmmer, eng weider medizinesch Opsiicht ass noutwendeg.
• Du bass net eleng op dëser Rees. Kritt Ënnerstëtzung vun Dokteren a Famill.

Ech wënschen Ärem Puppelchen eng séier Genesung!

Hirschsprung -Krankheet, Hirschsprung-Krankheet, infantil Verstopfung, kongenitalen Megacolon, Darmchirurgie, Pediatrie, Pull-Through-Prozedur, Stoma