Entwéckelt sech déi riets Säit vum Häerz vun Ärem Klengen net richteg? (Hypoplastescht Riets Häerzsyndrom)

Wat wann Äert Klengt mat engem Häerzproblem gebuer géif ginn? Stellt Iech vir, wéi herzzeräissend dat wier. E puer Puppelcher gi gebuer, woubei déi riets Säit vun hirem Häerz sech net richteg entwéckelt. D'Dokteren nennen dat Hypoplastescht Riets-Häerz-Syndrom. Dëst reduzéiert d'Quantitéit u Sauerstoff, déi de Puppelchen kritt. Loosst eis méi am Detail doriwwer schwätzen, ok?

Wat ass e hypoplastescht riets Häerzsyndrom?

Einfach ausgedréckt, ass den hypoplastesche rietse Häerzsyndrom eng rar Häerzkrankheet, mat där e puer Puppelcher gebuer ginn . Dobäi geschitt et, datt verschidden Deeler vun der rietser Säit vum Häerz vum Puppelchen sech net voll entwéckelen. Stellt Iech dat vir wéi eng kleng Pompel. Déi riets Säit vum Häerz ass dat, wat dat sauerstoffaarmt Blutt aus dem Kierper hëlt a se an d'Lunge schéckt, fir Sauerstoff ze kréien. Wann dës riets Säit sech also net richteg entwéckelt, mécht se hir Aarbecht net richteg.

An dësem Zoustand kënnen déi folgend Deeler vum Häerz betraff sinn:

• Trikuspidalklappe: Dëst ass wéi eng Schleis tëscht dem rietse Virhof an dem rietse Ventrikel vum Häerz. Wann se net richteg funktionéiert, behënnert se de Bluttfluss.
• Pulmonalklappe: Dëst ass d'Klappe, wou d'Lungenarterie ufänkt, déi Blutt vum rietse Ventrikel an d'Lunge transportéiert.
• Rietse Ventrikel: Dëst ass déi Haaptblutpompelkammer op der rietser Säit vum Häerz. Wann se méi kleng gëtt, pompelt se manner Blutt.
• Pulmonalarterie: Dëst ass déi grouss Arterie, déi Blutt vum rietse Ventrikel an d'Lunge transportéiert.

Jee nodeem wéi schwéier oder liicht den Zoustand ass, kann d'Funktioun vun dësen Deeler vum Häerz reduzéiert oder erhéicht sinn.

Heiansdo kënne Puppelcher mat HRHS och aner Häerzkrankheeten hunn. Zum Beispill:

• Atriale Septaldefekt (ASD): E Lach an der Mauer tëscht den zwou ieweschte Kammeren (Atrien) vum Häerz.
• Ventrikulärseptumdefekt (VSD): E Lach an der Mauer tëscht den zwou ënneschte Kammeren (Ventrikelen) vum Häerz.
• Atrioventrikulär Kanaldefekt: E grousst Lach an der Mëtt vum Häerz zesumme mat verschiddenen anere Problemer.

Wéi eescht ass dës Situatioun?

Hypoplastescht rechts Häerzsyndrom (HRHS) ka fir verschidde Leit méi eescht si wéi fir anerer . Leit mat schwéiere Krankheeten, wéi zum Beispill ganz niddrege Sauerstoffniveauen , brauchen eng direkt Behandlung . Wéi och ëmmer, verschidde Leit hunn et net sou eescht, mat nëmme klenge Problemer. Bei sou Leit kann d'Diagnos eréischt bei engem méi ale Alter gestallt ginn.

Wéi heefeg ass dës Konditioun?

Dëst ass tatsächlech eng ganz rar Situatioun .Fuerscher schätzen, datt manner wéi 50.000 Leit an den USA HRHS hunn. Et ass méi rar wéi den Hypoplastic Left Heart Syndrome, eng Konditioun, bei där déi lénks Säit vum Häerz sech net richteg entwéckelt.

Wat sinn d'Symptomer vum hypoplastesche rechte Häerzsyndrom (HRHS)?

Déi folgend sinn d'Symptomer vun dëser Konditioun:

• Blo Verfärbung vun der Haut vun den Hänn a Féiss. Dëst nennt een Zyanose . Et bedeit, datt de Kierper net genuch Sauerstoff kritt.
• Otemnout. Dëst nennt een Dyspnoe .
• Schnell Atmung. Dëst nennt een Tachypnee .
• De Puppelchen drénkt d'Mëllech net richteg.
• Gëtt séier midd, fillt sech dauernd schläifreg.

Wann Äert Kand een oder méi vun dëse Symptomer huet, ass et am beschten direkt en Dokter ze konsultéieren.

Wat verursaacht dat?

Tatsächlech ass déi genee Ursaach vum hypoplastesche rietse Häerzsyndrom (HRHS) nach net entdeckt .

D'Fuerscher mengen awer, datt d'Genetik eng Roll kéint spillen , well verschidde Membere vun der selwechter Famill bei der Gebuert HRHS haten. Dofir ass weider Fuerschung néideg.

Wat fir aner Komplikatioune kann dat verursaachen?

Hypoplastescht Rechtshäerzsyndrom (HRHS) kann zu Komplikatioune féieren, wéi:

• Niddreg Sauerstoffgehalt am Kierper. Dëst nennt een Hypoxämie .
• Rietssäiteg Häerzversoen.
• Onregelméissegen Häerzschlag. Dëst nennt een Arrhythmie .

A jonken Alter, och bei deenen, déi net sou schwéier vun HRHS betraff sinn, kënne Fehlgeburten wéinst engem niddrege Sauerstoffgehalt am Kierper optrieden.

Wéi gëtt dës Krankheet diagnostizéiert?

Heiansdo kann en Dokter HRHS feststellen, während de Puppelchen nach am Gebärmutter ass (Fetalentwécklung) . Hie benotzt en Ultraschallscan fir d'Häerz vum Puppelchen ze gesinn. Wann Dir et méi genee wëllt kucken, kënnt Dir och en Echokardiogramm vum Puppelchen maachen. Béid Tester sinn net-invasiv.

Wat fir Tester ginn no der Gebuert vum Puppelchen gemaach?

Nodeems de Puppelchen gebuer ass, kënnen dës net-invasiv Tester gemaach ginn, fir erauszefannen, ob de Puppelchen HRHS huet:

• Pulsoximeter (Pulsox): Dëst ass en klengen Apparat, deen eng Klammer huet, deen de Sauerstoffniveau moosst, andeems en un de Fanger oder d'Ouer befestegt gëtt.
• Elektrokardiogramm (EKG/ECG): En Test, deen d'elektresch Aktivitéit vum Häerz moosst.
• Echokardiogramm (Echokardiogramm - Echo): Dëst ass en Test, deen Schallwellen, ähnlech wéi en Ultraschall, benotzt fir Fotoe vum Häerz ze maachen. Et kann d'Struktur vum Häerz weisen, wéi d'Klappen funktionéieren a wéi d'Blutt fléisst.
• Häerz-MRI (Magnéitresonanztomographie): Benotzt Magnéitfelder a Radiowellen fir detailléiert Biller vum Häerz ze produzéieren.

Wat sinn d'Behandlungen dofir?

Hypoplastescht Rechtshäerzsyndrom (HRHS) kann mat Medikamenter, minimalinvasiven Prozeduren oder Chirurgie behandelt ginn. D'Haaptzil vun all dësen Behandlungen ass et , de Longe vum Puppelchen ze hëllefen, genuch Blutt a Sauerstoff ze kréien .

Medizin

• Prostaglandin gëtt benotzt fir den Ductus arteriosus vum Puppelchen op ze halen. Dësen Ductus arteriosus ass e Schlauch, deen de Puppelchen benotzt fir sauerstoffräicht Blutt vun der Mamm am Gebärmutter ze kréien. Soubal de Puppelchen no der Gebuert ufänkt duerch d'Lunge ze otmen, mécht dëse Schlauch normalerweis bannent e puer Deeg zou. Bei engem Puppelchen mat HRHS hëlleft et awer, well déi riets Säit vum Häerz net richteg funktionéiert, de Bluttfluss an d'Lunge ze verbesseren, wann dëse Schlauch op ass.

Minimal invasiv Prozeduren

• En Dokter kann e dënnen Schlauch, genannt Katheter, benotzen, fir e Stent (e klengt metallent netzähnlecht Schlauch) an den Ductus arteriosus vum Puppelchen anzeféieren. Dëst hält den Ductus op a léisst d'Blutt gutt an d'Lunge fléissen.
• Eng aner Prozedur ass eng Perforatioun vun der Lungenklappe . Dobäi gëtt e Katheter duerch e Bluttgefäss an d'Lungenklappe gefouert, déi sech net richteg opmécht, wouduerch e Lach an der Klappe entsteet. Doduerch kann d'Blutt an d'Lungenarterie fléissen. E puer Dokteren benotzen dofir och eng Prozedur, déi Ablatioun genannt gëtt.

Chirurgie

Schwéier Fäll vun HRHS erfuerderen eng Operatioun. Dës Behandlung gëtt normalerweis a verschiddene Stadien duerchgefouert.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) Shunt: Dëse gëtt benotzt fir de Bluttfluss an d'Lunge vun engem Puppelchen mat HRHS erëmzestellen. E benotzt e synthetescht Stoff fir eng Verbindung tëscht der Ënnerklavikelarterie (eng Arterie am Schléissebeen) an der Lungenarterie ze schafen.
• No e puer Méint oder Joer kann e Chirurg eng Glenn-Prozedur an/oder eng Fontan-Prozedur duerchféieren. All dës Prozedure kreéieren e neie Wee fir d'Blutt ronderëm de dysfunktionelle rietse Ventrikel ze fléissen. Normalerweis pompelt de rietse Ventrikel Blutt an d'Lungenarterie.

D'Glenn- a Fontan-Prozedure erlaben et, datt Blutt direkt vun enger grousser Ven an d'Lungenarterie fléisst, vu wou et an d'Lunge reest fir Sauerstoff opzehuelen.

Gëtt et Komplikatiounen an der Behandlung?

Wéi bei all Operatiounen, gëtt et och bei dësen Behandlungen e puer potenziell Komplikatiounen. D'Komplikatioune kënne jee no der Behandlung variéieren. Zum Beispill:

• De Stent kann sech vu senger ursprénglecher Positioun beweegen.
• Eng BTT-Shunt -Operatioun kann dozou féieren, datt d'Bluttgefässer sech verengen oder en Nerv beschiedegen.
• Eng Perforatioun vun der Pulmonalklappe kann en onregelméissegen Häerzschlag (Arrhythmie) verursaachen oder e Bluttgefäss beschiedegen.
• Grouss Operatioune kënnen héije Blutdrock, Pleuraergëss, Häerzstëllstand, Nieren- oder Liewerkrankheeten oder onregelméissegen Häerzschlag verursaachen.

Mä keng Angscht. D'Dokteren informéieren Iech iwwer all dat a maachen déi néideg Schrëtt.

Wéi laang dauert et bis et heelt?

D'Erhuelungszäit variéiert jee no der Behandlung. Grouss Operatiounen daueren am längsten. Äert Kand kéint e puer Deeg am Spidol bleiwen, méiglecherweis méi wéi eng Woch. Et muss enk iwwerwaacht ginn, nodeems et heemkomm ass.

Wat kann ech erwaarden, wann mäi Puppelchen an dësem Zoustand ass?

Wéinst niddrege Sauerstoffniveauen fréi am Liewen kënne Leit mat hypoplasteschem rechte Häerzsyndrom (HRHS) mat Erausfuerderunge konfrontéiert sinn, wéi:

• Sproochproblemer.
• Problemer mat der Erënnerung.
• Erhéichte Risiko fir Häerz-, Liewer- oder Nierenerkrankungen am Alter.
• Stëmmungsstéierungen oder Angschtstéierungen.
• Schwieregkeeten, eppes ze plangen oder e Problem ze léisen.

Mee et ginn Experten, déi Iech dobäi hëllefe kënnen. Also keng Suergen.

Wat ass d'Prognose vun dëser Konditioun?

Et ass ganz rar, datt Leit mat engem schwéieren hypoplastesche rechte Häerzsyndrom (HRHS) ouni Operatioun bis an d'Erwuessenenalter iwwerliewen . Wéi och ëmmer, Leit mat manner schwéieren HRHS wëssen eventuell net emol, datt se d'Krankheet hunn, bis se erwuesse sinn.

Wéi këmmert een sech ëm e Kand mat HRHS?

D'Pfleeg, déi Äert Puppelchen brauch, hänkt dovun of, wéi schwéier säin Zoustand ass . Wann et direkt no der Gebuert operéiert gouf, muss et ganz genau iwwerwaacht ginn, nodeems et heem kënnt. Ären Dokter oder Är Hebamm gëtt Iech gutt Rotschléi, wéi Dir Äert Puppelchen versuerge kënnt.

Wéini musst Dir en Dokter konsultéieren?

E Puppelchen, dat operéiert gouf, muss beim Dokter no Kontroll konsultéiert ginn . Hie wäert Iech soen, op wat Dir oppasse sollt a wat Dir dem Dokter direkt sollt soen, wann Dir eppes bemierkt. Wann Dir Froen oder Bedenken iwwer den Zoustand vun Ärem Puppelchen hutt, rufft direkt den Dokter un.

Wann Äert Kand Problemer huet beim Léieren oder beim Reguléiere vun sengen Emotiounen, kënnt Dir och aner Spezialisten fannen, déi an dëse Beräicher hëllefe kënnen. Ären Dokter wäert Iech déi néideg Berodung ginn.

Wat fir Froen soll ech dem Dokter stellen?

Hei sinn e puer Froen, déi Dir dem Dokter vun Ärem Kand stelle kënnt:

• Brauch mäi Kand eng Operatioun?
• Wéi séier musst Dir d'Operatioun hunn?
• Wéi vill Operatioune wäerte néideg sinn, a wéini ginn se duerchgefouert?
• Wat sinn d'Aussichten fir mäi Kand mat dëser spezifescher Krankheet?

Ech verstinn, wéi schwéier et ass, erauszefannen, datt Äert Kand eng Häerzkrankheet huet. Kanner, déi haut gebuer ginn, kréien awer Behandlungen, déi viregter Generatiounen net verfügbar waren. Dir sidd déi stäerkst Persoun, déi Dir an dëser Zäit fir Äert Kand ka sinn. Informéiert Iech iwwer HRHS. Frot Ären Dokter iwwer alles, wat net kloer ass. Schwätzt mat Ärem Dokter, fir ze entscheeden, wat am Beschten fir Äert Kand ass.

Schlussendlech, denkt drun (Botschaft fir doheem)

Hypoplastescht Riets-Häerzsyndrom (HRHS) ass eng rar Krankheet, mat där Puppelcher gebuer ginn, wou sech déi riets Säit vum Häerz net richteg entwéckelt. Dëst reduzéiert d'Quantitéit u Sauerstoff, déi de Kierper kritt. Eng fréi Diagnos an eng entspriechend Behandlung (Medikamenter, kleng Operatiounen oder grouss Operatiounen) kënnen d'Liewe vum Kand verbesseren . An esou enger Situatioun ass et ganz wichteg fir Iech als Elterendeel informéiert ze sinn a mat Ären Dokteren zesummenzeschaffen. Denkt drun, Dir sidd net eleng. Dir kënnt déi Hëllef kréien, déi Dir braucht.

` Hypoplastescht Rechtshäerzsyndrom, HRHS, Infantil Häerzkrankheet, Kongenital Häerzdefekter, Zyanose, Atmungsschwieregkeeten, Häerzchirurgie