Schwellen d'Been vun Ärem Puppelchen och? Dat kéint d'Milroy-Krankheet sinn!

Hutt Dir jeemools gemierkt, datt d'Been vun Ärem Klengen, besonnesch ënner de Knéien, einfach geschwollen sinn? Heiansdo kann dat direkt no der Gebuert gesi ginn. Oder et kann no e puer Deeg optrieden. Et ass normal fir vill Elteren, sech e bëssen Suergen doriwwer ze maachen. Ee Grond fir dës Zort vu Schwellung an de Been ass d'Milroy-Krankheet. Haut schwätze mir ganz einfach doriwwer.

Wat ass d'Milroy Krankheet?

Einfach ausgedréckt ass d'Milroy-Krankheet eng Krankheet, déi zu enger Grupp vu Krankheeten gehéiert, déi primär Lymphödem genannt ginn. "Primär" bedeit, datt se net vun enger anerer Krankheet verursaacht gëtt, mä datt se eleng optrieden. Et ass eng kongenital Krankheet, dat heescht, datt d'Krankheet bei der Gebuert präsent ka sinn. Et ass eng genetesch Krankheet, dat heescht, datt se ierflech ass.

Eise Kierper huet e System, dat sech Lymphsystem nennt. Dëst ass wéi en Drainagesystem, dat Offall aus eisem Kierper ewechhëlt. Wann d'Lymphkanäl an d'Lymphknäppchen an dësem Lymphsystem net richteg entwéckelt sinn, kënne se net richteg funktionéieren. Dann fléisst d'Lymphflëssegkeet net richteg a bleift op enger Plaz. Sou sammelt sech Lymphflëssegkeet un a verursaacht Schwellungen an de Been vun de Puppelcher, besonnesch an den ënneschte Been a Féiss. Stellt Iech eppes vir, wéi wann eng Waasserleitung verstoppt gëtt, fëllt sech Waasser op enger Plaz.

En aneren Numm fir d'Milroy-Krankheet ass ierflecht Lymphödem Typ I.

Dësen Zoustand ze diagnostizéieren kann heiansdo e bësse schwéier sinn, well Dokteren esou Patienten net ganz dacks gesinn. Mee wann Dir Schwellungen an de Been vun Ärem Puppelchen bemierkt, ass et ganz wichteg Ären Dokter doriwwer ze froen. Well wat Dir den Zoustand méi fréi diagnostizéiert, wat Dir méi fréi mat der Behandlung ufänke kënnt. Et ass och wichteg, keng Panik ze kréien.

Wéi rar ass d'Milroy-Krankheet?

Dëst ass tatsächlech eng relativ rar Krankheet . Et betrëfft ongeféier ee vun all 6.000 gebuerene Puppelcher. Et ass méi heefeg bei Meedercher wéi bei Jongen. Et gëtt gesot, datt fir all Jong mat dëser Krankheet et mindestens zwee Meedercher gëtt.

Wat sinn d'Symptomer vun der Milroy-Krankheet?

Äert Puppelchen kann dës Symptomer direkt vun der Gebuert un hunn. Heiansdo kënne se e bësse méi spéit optrieden. Kuckt no, ob Äert Puppelchen dës Symptomer huet:

• Schwellung an den ënneschte Been (Ödemer): Dës Schwellung ass normalerweis ënner de Knéien ze gesinn. Heiansdo kann se nëmmen an engem Been optrieden, awer méi dacks ass se an deenen zwee.
• Ausgewullte Venen an den ënneschte Been: Heiansdo, mat Schwellungen, ginn d'Venen kloer sichtbar.
• Schwellung vun den Hoden (Hydrozele): D'Hoden vu Jonge kënne geschwollen a mat Flëssegkeet gefëllt ginn. Dëst kann fir d'Eltere e bëssen erschreckend sinn, awer et kann och e Symptom vun enger medizinescher Bedingung sinn.
• Zéiwenägel, déi no uewe gebéit sinn:D'Form vun den Neel ka sech änneren an et schéngt, wéi wann se no uewen gedréit wieren.
• Kleng Hautknäppchen (Papillomatose): Dëst sinn keng kriibserreegend Zoustänn, awer si kënnen als kleng Beulen op der Haut optrieden, déi heiansdo engem klenge Blummenkohl gläichen.
• Magen-Darm-Problemer: E puer Puppelcher kënnen Moeproblemer, Erbrechung an Duerchfall hunn. Dëst geschitt net jidderengem, awer et kann geschéien.

Wat sinn d'Ursaachen vun der Milroy-Krankheet?

D'Haaptursaach vun der Milroy-Krankheet ass eng Mutatioun (Variant) an engem Gen mam Numm FLT4 . Genen sinn ewéi e klenge Set vun Instruktiounen, déi alles an eisem Kierper kontrolléieren. Dëst FLT4-Gen hëlleft dem Lymphsystem sech richteg ze bilden. Wann et also eng kleng Ännerung an dësem Gen gëtt, also eng Mutatioun, bildt sech de Lymphsystem net richteg.

An de meeschte Fäll huet ee vun den Eltere vu Kanner mat Milroy-Krankheet d'Krankheet. Si gëtt autosomal dominant verierft. Dëst bedeit, datt e Kand d'Krankheet entwéckele kann, och wann nëmmen ee vun den Elteren d'Gen fir d'Krankheet huet. Zum Beispill, wann béid Elteren d'Genmutatioun hunn, huet all Kand eng 50% Chance, d'Krankheet ze ierwen. Och bei Geschwëster an der selwechter Famill kann d'Gravitéit vun de Symptomer oder den Alter, an deem d'Symptomer optrieden, variéieren. Ee Kand kann vill Schwellungen hunn, während dat anert et net sou schwéier huet.

Néng vun zéng Kanner mat der FLT4-Genmutatioun weisen Symptomer vun Beenschwellungen bis zum Alter vun 3 Joer .

Wéi gëtt dës Krankheet diagnostizéiert?

D'Milroy-Krankheet gëtt duerch eng kierperlech Untersuchung vun engem Dokter diagnostizéiert. Den Dokter wäert d'Been vum Puppelchen genau ënnersichen, fir Zeeche vu Schwellungen, Hautverännerungen a Form vun den Neel ze fannen. Zousätzlech kënnen déi folgend Tester duerchgefouert ginn:

• Ultraschall: Dëst ass e Scan vum Bauch vun der Mamm während der Schwangerschaft, deen heiansdo ka weisen, ob et Schwellungen an de Been vum Puppelchen gëtt. Et kann och un de Been no der Gebuert vum Puppelchen gemaach ginn.
• Lymphoszintigraphie: Dëst ass en liicht spezialiséierten Test. Bei dësem Test gëtt eng kleng Quantitéit radioaktivem Material ënner d'Haut injizéiert an eng Kamera gëtt benotzt fir ze kucken, wéi et sech duerch de Lymphsystem beweegt. Dëst kann weisen, wéi de Lymphsystem funktionéiert a wéi eng Blockéierung et gëtt.
• Genetesch Tester: Dës hëllefen ze bestätegen, ob et eng Mutatioun am FLT4-Gen gëtt. Dëst beinhalt normalerweis eng Bluttprouf.

Den Dokter vun Ärem Kand kéint Iech och un e pediatresch zertifizéierte Lymphödemtherapeut weiderverweisen, deen sech op d'Behandlung vun dëse Konditiounen spezialiséiert huet.

Wéi gëtt d'Milroy Krankheet behandelt?

Et gëtt Behandlungen doheem fir d'Schwellung, déi duerch dës Krankheet verursaacht gëtt. Dës Behandlungen sollen d'Schwellung kontrolléieren, Komplikatioune reduzéieren an d'Liewensqualitéit vum Kand verbesseren. Behandlungen fir d'Milroy-Krankheet fir geschwollen Been enthalen:

• Kompressiounstherapie: Benotzung vu spezielle Kompressiounssocken oder Bandagen. Dës üben e liichten Drock op d'Been aus, fir Schwellungen ze reduzéieren an d'Lymphflëssegkeet ze hëllefen, zréck an de Kierper ze fléissen.
• Kinesiologie-Tape (KT-Tape): Dëst ass e spezielle Klebeband, deen vun Athleten benotzt gëtt. Et kann heiansdo och hëllefen, Schwellungen ze reduzéieren, andeems et d'Heelung stimuléiert.
• Schong déi Ënnerstëtzung bidden: Et ass wichteg Schong ze droen, déi gutt passen, ënnerstëtzend sinn an net enk sinn.

An de meeschte Fäll bréngen dës einfach Behandlungen gutt Resultater. Wa se net funktionéieren, kënnt Dir eng Lymphdrainagemassage probéieren. Dëst ass eng sanft Massagetechnik, déi vun engem speziell ausgebilten Therapeut duerchgefouert gëtt. Si hëlleft, Lymphflëssegkeet aus verstoppte Beräicher ze entfernen an se richteg ofzelafen ze loossen. En Dokter kann dat maachen, oder Dir kënnt doheem geléiert kréien, wéi Dir et maacht.

Wann dës Methoden net funktionéieren, kann Ären Dokter eng Operatioun empfeelen, fir dem Lymphsystem vun Ärem Kand ze hëllefen, seng Funktioun ze verbesseren. Dëst gëtt awer dacks als leschten Auswee ugesinn. Dëst kann enthalen:

• Entfernung vum betraffenen Gewief.
• Eng Bypass-Prozedur benotzen fir de Floss vun der Lymphflëssegkeet a besser Beräicher ëmzeleeden: Et ass wéi wann ee neie Wee ronderëm eng blockéiert Strooss géif schafen.
• Transplantatioun vu gesonde Lymphknäppchen aus engem anere Kierper vum Kand an d'Been. Dëst nennt een vaskulariséierte Lymphknäppchentransfer .

Wann mäi Kand dës Krankheet huet, wat soll ech dann erwaarden?

Well d'Milroy-Krankheet eng rar Krankheet ass, musst Dir se vläicht den Enseignanten vun Ärem Kand oder anere Leit am Liewe vun Ärem Kand erklären. Zum Beispill, wann Äert Kand an der Schoul eng Beul um Fouss kritt, kann et e bësse méi eescht sinn wéi et fir en anert Kand wier, an et besteet eng méi héich Chance op eng Infektioun. Doriwwer ze schwätzen kann engem Enseignant hëllefen ze verstoen, firwat Äert Kand méi laang brauch fir sech am Turnunterrecht ëmzekleeden, oder firwat et geféierlech ass ouni Schong ze sinn (wéinst dem Risiko vu Verletzungen an Infektiounen). Awer keng Angscht, Äert Kand kann déi meescht Saache maachen, déi aner Kanner a senger Klass maachen.

D'Milroy Krankheet ass eng chronesch Krankheet, dat heescht, et ass eng laangfristeg Krankheet. Schwellungen an de Been kënnen bei verschiddene Leit graduell zouhuelen a bei aneren liicht ofhuelen. Wann dës Schwellung net behandelt gëtt, kann se déi betraffe Regioun haart a wéi e Steen haart maachen. Ausserdeem kënne Leit mat dëser Krankheet eng Hautinfektioun entwéckelen, déi Cellulitis genannt gëtt. Dëst ass eng Krankheet, déi d'Haut rout, waarm a schmerzhaft mécht. Dëst ass eng geféierlech Krankheet, déi sech heiansdo an de Bluttkreeslaf verbreede kann. Dofir ass et wichteg, en Dokter ze soen, och wann Dir eng kleng Ännerung an Ärer Haut bemierkt.

Wéi këmmeren ech mech ëm mäi Kand?

Hei sinn e puer Saachen, déi Dir maache kënnt, fir Äert Kand mat der Milroy-Krankheet ze këmmeren:

• Passt gutt op d'Haut vun Ärem Kand op. Halt d'Haut op de Been all Dag propper, dréchent se gutt of a gitt eng Feuchtigkeitscreme op. Behandelt all kleng Schnëtt, Schrammen, Insektenstech oder Infektiounen sou séier wéi méiglech. Dëst kann hëllefen, de Risiko vun der Entwécklung vu Krankheeten wéi Cellulitis ze reduzéieren.
• Versicht, Är Féiss net ze verletzen. Dro Kleeder, déi Är Féiss bedecken, wann Dir spillt, leeft oder sprangt. Loosst se net ouni Schong dobausse goen. Kanner mat der Milroy-Krankheet si méi ufälleg fir Infektiounen wéi anerer.
• Loosst d'Been vun Ärem Kand net op enger Plaz bleiwen, beweegt se dacks. Liicht Übungen an d'Been hiewen an senken kënnen hëllefen, d'Schwellung ze reduzéieren.
• Fërdert kierperlech Aktivitéit, besonnesch Schwammen. Den Drock vum Waasser hëlleft bei Schwellungen. Och Übungen, déi sanft fir d'Gelenker sinn, wéi Spazéieren a Vëlofueren, si gutt.
• Frot Ären Dokter ier Dir Ärem Kand Medikamenter gitt. Verschidde Medikamenter, zum Beispill verschidde Schmerzmittel, kënnen d'Schwellung erhéijen.
• Reduzéiert d'Quantitéit u Salz an Ärem Iessen. Salz erhéicht d'Waasserretention am Kierper, wat och Schwellungen erhéije kann.
• Gitt Ärem Kand nahrhaft Iessen. Eng ausgeglach Ernärung mat Geméis, Uebst a magerem Protein hëlleft sécherzestellen, datt Äert Kand déi néideg Nährstoffer kritt.

Wéini soll mäi Kand en Dokter konsultéieren?

E Kand mat der Milroy-Krankheet muss reegelméisseg Kontrollen duerchféieren. Dëst erlaabt dem Dokter ze gesinn, wéi et dem Kand geet, wéi et mat der Schwellung ass, ob d'Behandlung funktionéiert an ob den Zoustand d'selwecht bleift oder sech verschlechtert. Wann Dir mengt, datt d'Behandlung net hëlleft, wann d'Schwellung am Been vun Ärem Kand zouhëlt, ob et rout ass, ob et waarm ass oder ob Äert Kand Féiwer huet, schwätzt onbedéngt mam Dokter vun Ärem Kand. Heiansdo muss Äert Kand en Ergotherapeut konsultéieren, fir him ze hëllefen, seng Glieder méi einfach ze benotzen an alldeeglech Aufgaben ze maachen.

Wat fir Froen soll ech dem Dokter vu mengem Kand stellen?

Hei sinn e puer Froen, déi Dir dem Dokter vun Ärem Kand stelle kënnt:

• "Ass iergendeen aneren an eiser Famill a Gefor, dës Krankheet z'entwéckelen? Sollten mir eng genetesch Berodung kréien?"
• "Kennt Dir Ënnerstëtzungsgruppen fir Leit mat der Milroy-Krankheet? Gëtt et sou Gruppen a Sri Lanka?"
• "Wéi wielen ech déi richteg Kompressiounskleeder fir mäi Kand? Wou kann ech se fannen?"
• "Wéi erfollegräich sinn dës einfach Behandlungen no Ärer Erfahrung? A wéi engem Zäitpunkt solle mir eng Operatioun iwwerleeën?"
• "Wat sinn déi speziell Saachen, déi Dir maache musst, fir d'Haut op de Been vun Ärem Kand ze schützen?"

E Kand mat Milroy senger Krankheet ze hunn ass net wéi e Kand mat enger normaler Krankheet ze hunn. Den éischte Schrëtt an der Betreiung vun Ärem Kand ass Iech selwer an anerer iwwer dës Krankheet opzeklären. Léiert sou vill wéi méiglech doriwwer a scheit Iech net, dem medezineschen Team vun Ärem Kand Froen ze stellen. Dir sidd net eleng, an et gi vill Leit, déi hëllefe kënnen.

Déi wichtegst Saachen, déi mir eis drun erënnere mussen (Take-Home Message)

Okay, loosst eis also déi wichtegst Punkten aus deem wat mir diskutéiert hunn zesummefaassen:

• D'Milroy-Krankheet ass eng Krankheet , déi bei der Gebuert optriede kann a vun genetesche Faktoren verursaacht gëtt, déi d'Funktioun vum Lymphsystem behënneren, wat zu Schwellungen vun de Been féiert .
• Dëst ass rar , awer et ass wichteg, medizinesche Rot ze sichen, wann d'Been vun Ärem Puppelchen geschwollen sinn. Eng séier Diagnos a Behandlung si ganz wichteg.
• Behandlungsoptioune sinn ënner anerem Kompressiounssocken, speziell Bänner, Lymphdrainagemassage a heiansdo och eng Operatioun.
• Well dëst eng chronesch Krankheet ass, ass et wichteg, gutt op d'Kand opzepassen, sech ëm d'Haut ze këmmeren, se virun Infektiounen ze schützen an et ënner enger entspriechender medizinescher Opsiicht ze halen.
• Maacht Iech keng Suergen. Wann Äert Kand gutt iwwer dësen Zoustand informéiert ass a mat Ären Dokteren zesummeschafft, kann et e laange Wee op en normalt Liewen kommen.

Wann Dir weider Froen doriwwer hutt, schwätzt onbedéngt mat Ärem Hausdokter oder Kannerdokter.

` Milroy Krankheet, Lymphsystem, Schwellung vun de Been bei Kanner, Lymphödem, Ugebuerene Krankheeten, Genetesch Krankheeten, Behandlung