Huet een deen Iech no steet dës Verännerungen? Loosst eis méi iwwer d'Pick-Krankheet léieren.

Mir sinn dacks iwwerrascht, wa mir onerwaart Ännerungen am Verhalen a vun der Ried vun e puer vun eise Léifsten gesinn, oder net? Haut schwätze mir iwwer eng medizinesch Bedingung, déi hannert sou Ännerunge kéint leien. Och wann dëst en zimlech komplex Thema ass, loosst eis probéieren et einfach ze verstoen.

Wat ass d'Pick-Krankheet? Wéi ënnerscheet se sech vun der Niemann-Pick-Krankheet?

Einfach ausgedréckt, ass d'Pick-Krankheet eng Krankheet, déi d'Gehir betrëfft a lues a lues Zellen ëmbréngt. Et ass eng Aart vun Demenz, déi frontotemporal Demenz (FTD) genannt gëtt. Si gëtt am heefegsten bei Leit ënner 65 Joer observéiert. Fréier gouf frontotemporal Demenz selwer och Pick-Krankheet genannt. Mee hautdesdaags benotzen d'Dokteren dësen Numm nëmmen a Fäll, wou bestëmmte Critèren erfëllt sinn.

Elo denkt Dir Iech vläicht: "Oh... ass d'Pick-Krankheet datselwecht wéi d'Niemann-Pick-Krankheet?" Nee, et sinn zwou komplett verschidde Krankheeten. Och wann den "Pick"-Deel vum Numm zoufälleg deeselwechten ass, sinn déi zwou Krankheeten net matenee verbonnen.

• Pick-Krankheet: Si ass nom Arnold Pick benannt, engem tschecheschen Neurolog a Psychiater, deen d'Krankheet 1892 fir d'éischt identifizéiert huet. Et ass eng Aart vu frontotemporaler Demenz (FTD), dat heescht, si betrëfft nëmmen Äert Gehir.
• Niemann-Pick-Krankheet: Benannt no zwee däitschen Dokteren, Albert Niemann a Ludwig Pick, ass dës Krankheet charakteriséiert duerch d'Akkumulatioun vu Lipiden am Kierper an eng Stéierung an der Aart a Weis wéi se kontrolléiert ginn. Wann Lipiden sech sammelen, kënne se vill Organer beaflossen, dorënner d'Gehir, d'Liewer, d'Mëlz, de Knueweesmark an d'Lunge.

Verstees de den Ënnerscheed? Dat Eent ass eppes, wat sech op d'Gehir beschränkt, an dat Anert ass eppes, wat verschidden Deeler vum Kierper beaflosst.

Wien kritt dës Krankheet? Wéi heefeg ass se?

D'Pick-Krankheet gëtt normalerweis a méi jonken Alter diagnostizéiert wéi aner Krankheeten, wéi Demenz. Si gëtt am heefegsten bei Leit an hire 50er an 60er diagnostizéiert. Si kann awer heiansdo bei Leit vun nëmmen 20 Joer oder souguer 80 Joer optrieden.

Et gëtt Beweiser datt d'Krankheet a Familljen virugeet. Fuerscher hunn op d'mannst dräi Genmutatiounen identifizéiert, déi domat a Verbindung stinn. Awer an de meeschte Fäll ass d'Krankheet sporadesch. Dëst bedeit, datt een se ouni Familljegeschicht entwéckele kann.

Et ass schwéier genee ze soen, wéi heefeg dës Krankheet ass. Experten schätzen, datt et tëscht 15 an 22 Fäll pro 100.000 Leit gëtt. Et gëtt awer Zweiwel un der Genauegkeet vun dëse Statistiken, well d'Krankheet ganz schwéier am Liewen ze diagnostizéieren ass, an heiansdo souguer nom Doud eng Erausfuerderung ass. Dofir kéint déi tatsächlech Zuel vu Patienten nach méi héich sinn.

Wéi beaflosst d'Pick-Krankheet de Kierper?

D'Pick-Krankheet ass eng neurodegenerativ Krankheet, eng Zort Demenz déi frontotemporal Demenz (FTD) genannt gëtt. Einfach ausgedréckt, d'Nervenzellen (Neuronen) am Gehir héieren no an no op mat funktionéieren. Déi betraffe Beräicher vum Gehir fänken un ze schrumpfen (Atrophie). Dann verléiert een d'Fäegkeeten, déi dës Deeler fréier kontrolléiert hunn. Och wann et e puer Ähnlechkeeten mat der Alzheimer-Krankheet huet, fänkt d'Pick-Krankheet normalerweis a méi jonken Alter un, an et gëtt e puer wichteg Ënnerscheeder.

Well d'Pick-Krankheet nëmme bestëmmt Deeler vum Gehir betrëfft, sinn déi Haaptsymptomer Verännerungen am Verhalen oder de Sproochkompetenzen . Dacks kënne Leit mat der Pick-Krankheet net erkennen, datt si e Problem oder eng Krankheet hunn. Dëst läit dorun, datt hiert Gehir net fäeg ass, Informatiounen iwwer hiren Zoustand ze veraarbechten. Dëst nennt een "Mangel un Abléck".

Wat sinn d'Symptomer vun der Pick-Krankheet?

D'Pick-Krankheet trëtt a zwou Haaptformen op: eng ass Verhalensvariant frontotemporal Demenz (bvFTD) , an déi aner ass primär progressiv Aphasie (PPA), déi déi sproochbezunnen Deeler vum Gehir beaflosst.

Verhalensvariante frontotemporal Demenz (bvFTD)

D'Symptomer vun dëser bvFTD-Zoustand kënnen a sechs Haaptkategorien agedeelt ginn:

• Verloscht vun Hemmungen: "Inhibitioun" ass den Deel vum Gehir, deen eis seet "maach dat net." Wann dës Deeler beschiedegt sinn, kënne mir eis net dovun ofhalen, onpassend Saachen ze soen oder ze maachen.
• Mangel u "Filter" fir dat wat gesot gëtt: Dat ze soen, wat een sech virstellt, heiansdo op eng Manéier, déi anerer verletzt, onhéiflech oder onpassend ass. Zum Beispill, op eemol een op enger Familljefest ze beleidegen.
• Mangel u Respekt virun aneren: Si respektéiere vläicht d'Privatsphär vun aneren net, beréiere se onfräiwëlleg, probéieren sech sexuell onpassend ze verhalen a kënne plötzlech rosen oder opgereegt ginn.
• Rücksichtslos Handlungen a Verhalen: Dëst kann onverantwortungsvoll Sue verbréngen, a vläicht souguer Buttekdiebstahl enthalen.

• Apathie: Dëst kéint wéi Depressioun ausgesinn, awer et ass e bëssen anescht.
• Verloscht vun Interessi un allem: Verloscht vun Interessi un Saachen, déi Dir fréier gär hat (Hobbien, Zäit mat Frënn verbréngen).
• Sozial Réckzuch: Vermeiden, mat Frënn a Famill zesummen ze sinn.
• Verréngert Selbstfleeg: Verloscht vum Interessi um Baden, um Kleeder wiesselen an uerdentlech bleiwen.

• Verloscht vun Empathie:Dëst gëtt och "emotional Ofstumpfung" genannt. Et gëtt schwéier, d'Gefiller vun aneren ze verstoen. Si weisen net méi sou vill Ënnerstëtzung an de Leed oder Freed vun anere Leit wéi fréier.

• Zwanghaft Verhalen: Leit mat dëser Stéierung weisen Verhalensmuster op, déi sech däitlech vun aneren ënnerscheeden.
• Widderhuelend Beweegungen: Widderhuelend kleng Beweegunge maachen, wéi an den Hänn klappen, mat de Féiss stampen an hin an hier goen.
• Komplex oder ritualistesch Verhalensweisen: déi selwecht Filmer ëmmer erëm kucken, déi selwecht Bicher liesen, déiselwecht Zorte vu Saachen sammelen. Dozou gehéiert och Hamsteren.
• Widderhuelung: Déiselwecht Téin, Wierder a Sätz ëmmer erëm widderhuelen.

• Ännerungen an der Ernährung oder dem monddeszentréierte Verhalen: Leit mat dëser Krankheet kënnen eng Bedingung erliewen, déi "Hyperoralitéit" genannt gëtt, wat en ongewéinlecht Interesse u Saachen ass, déi mam Mond ze dinn hunn.
• Ännerungen an den Iessgewunnechten: D'Leit tendéieren dozou, sech ze vill mat hire Liiblingsliewensmëttel ze iessen, besonnesch mat Snacks, Séissegkeeten an Alkohol. Dëst kann zu Gewiichtszunahme féieren.
• Zwanghaft mëndlech Verhalen: Zwanghaft Fëmmen, Iwwergewiicht iessen, etc. Och mëndlech Exploratioun. Wärend dëst normal ass fir jonk Kanner ze maachen, wa se d'Welt entdecken, ass et ongewéinlech fir Erwuessener et ze maachen.
• Pica: Dëst ass dat zwanghaft Iessen vun oneessbare, net nährstoffräiche Substanzen (Mënzen, Äerd, Kiesel).

• Verloscht vun exekutiver Funktioun, awer aner Fäegkeeten intakt: "Exekutiv Funktioun" bezitt sech op d'Fäegkeet, den Dag ze plangen, Problemer ze léisen an Saachen ze maachen. Och wann dës Fäegkeeten bei Leit mat dëser Krankheet behënnert sinn, sinn aner Fäegkeeten, wéi d'Erënnerung an d'visuell Veraarbechtung, an de fréie Stadien net sou staark beaflosst. Dëst ass e Schlësselmerkmal, dat frontotemporal Demenz vun der Alzheimer Krankheet ënnerscheet.

Primär progressiv Aphasie (PPA)

PPA kann och duerch d'Pick-Krankheet verursaacht ginn. Dëst verursaacht e graduelle Verloscht vu Sproochkompetenzen, wéi zum Beispill d'Fäegkeet ze schwätzen a ze verstoen, wat anerer soen. Obwuel et dräi Haaptënnertypen vu PPA gëtt, sinn zwou Haapttypen, déi mat der Pick-Krankheet a Verbindung bruecht kënne ginn:

• Net-flësseg Variant PPA (nfvPPA): Bei dësem Typ ass et schwéier, Wierder ze fannen an déi richteg Grammatik ze benotzen. Och wann eenzel Wierder a einfach Sätz verstane kënne ginn, ass et schwéier, komplex Sätz ze verstoen.
• Semantesch Variant PPA (svPPA):Dësen Typ huet Schwieregkeeten, dat richtegt Wuert ze wielen oder d'Bedeitung vu Wierder ze verstoen. E puer Saache maachen eventuell kee Sënn, an et ass schwéier ze verstoen, wat anerer soen. Et kann Problemer beim Liesen a Schreiwen ginn, awer si kënnen dat, wat anerer soen, op déiselwecht Aart a Weis widderhuelen.

Stellt Iech vir, Äre Papp gëtt op eemol anescht wéi déi Persoun, déi hie fréier war, schellt jiddereen, gëtt onbeduecht Sue aus oder summt de ganzen Dag dat selwecht Lidd. Oder, wann Dir mat him schwätzt, verwéckele sech seng Wierder, an hie fillt sech, wéi wann hie net versteet, wat Dir sot. Dëst sinn Beispiller vun de Saachen, iwwer déi mir geschwat hunn.

Wat verursaacht dësen Zoustand? Ass et ustiechend?

D'Pick-Krankheet ass eng Aart vu frontotemporaler Demenz (FTD), déi eng ganz spezifesch Ursaach huet. Eis Gehirer an Nervenzellen enthalen e speziellt Protein mam Numm Tau . Dës Proteine ​​mussen eng spezifesch Form hunn, soss funktionéiere se net richteg.

Wann Tau-Proteine ​​net richteg funktionéieren, sech zesummefänken an an Neuronen accumuléieren, ginn dës Zellen beschiedegt an zerstéiert. Déi beschiedegt Neuronen ginn "Pick-Zellen" genannt. Si ginn opgeschwollen a ballonfërmeg. D'Klumpen vun Tau-Proteinen, déi an den Zellen zesummefänken, ginn "Pick-Kierper" genannt. Dës kënnen ënner engem Mikroskop gesi ginn. Wichteg ass, datt dës Pick-Zellen a Pick-Kierper bei kenger anerer Krankheet ze gesi sinn.

Firwat dës Tau-Proteine ​​net richteg funktionéieren, ass nach ëmmer e Rätsel. Och wann d'Fuerscher e puer genetesch Mutatiounen domat a Verbindung bruecht hunn, ass d'Krankheet an de meeschte Fäll net ierflech.

Dës Krankheet ass net ustiechend. Si gëtt net vun enger Persoun op déi aner iwwerdroen. Och wann et d'Méiglechkeet gëtt, datt se vu Generatioun zu Generatioun weiderginn gëtt, geschitt dat an de meeschte Fäll net.

Wéi gëtt d'Pick-Krankheet diagnostizéiert? Wéi eng Tester ginn duerchgefouert?

Dokteren kënnen frontotemporal Demenz (FTD) duerch kierperlech an neurologesch Ënnersichungen, diagnostesch an bildgebend Tester diagnostizéieren, an d'Resultater kënnen feststellen, ob et sech ëm eng Verhalens-FTD oder ëm en Ënnertyp vu PPA handelt.

Déi eenzeg Méiglechkeet fir sécher ze wëssen, ob eng Persoun frontotemporal Demenz (FTD) duerch d'Pick-Krankheet verursaacht gëtt, ass awer no Pick-Kierpercher a Pick-Zellen am Gehirgewebe ze sichen. Dëst kann nëmme festgestallt ginn, andeems eng Prouf vum Gehirgewebe ënner engem Mikroskop ënnersicht gëtt. Dëst bedeit, datt d'Pick-Krankheet eréischt definitiv diagnostizéiert ka ginn, nodeems een gestuerwen ass, bei enger Autopsie.

Tester wéi dës kënne gemaach ginn fir FTD ze diagnostizéieren:

• Bluttester: Dës sichen no chemesche Markéierer, déi "Biomarkéierer" genannt ginn, déi hëllefe kënnen, bestëmmte Krankheeten ze diagnostizéieren.
• Tester vun der Gehirnflëssegkeet:Dëst gëtt gemaach andeems Flëssegkeet aus der Wirbelsail geholl gëtt (Wirbelsailpunktioun / Lumbalpunktioun).
• CT-Scan (Computertomographie - CT-Scan)
• EEG (Elektroenzephalogramm)
• Genetesch Tester
• MRI-Scan (Magnéitresonanztomographie - MRI)
• PET-Scan (Positronenemissiounstomographie - PET-Scan)

Gëtt et eng Behandlung fir d'Pick-Krankheet? Kann se geheelt ginn?

Leider gëtt et keng Heelung, Behandlung oder Präventioun fir d'Pick-Krankheet. Dokteren kënnen Medikamenter verschreiwen, fir Symptomer wéi Depressioun, Apathie an aggressivt Verhalen ze behandelen. Well dës Behandlungen awer vu Persoun zu Persoun variéieren, ass Ären Dokter déi bescht Persoun, mat där Dir schwätze kënnt.

Kann de Risiko fir dës Krankheet z'entwéckelen reduzéiert ginn?

D'Pick-Krankheet trëtt op onberechenbar, onbekannt Weeër op. Dofir gëtt et de Moment kee Wee fir se ze vermeiden oder de Risiko vun hirer Entwécklung ze reduzéieren.

Wat fir eng Zukunft kann een mat dëser Krankheet erwaarden?

Bei all Forme vun FTD, dorënner och bei der Pick-Krankheet, verschlechtert sech d'Gehir lues a lues. Doduerch verléieren déi betraffe Beräicher vum Gehir hir Funktiounsfäegkeet. Bei der Pick-Krankheet betrëfft dëst normalerweis déi Deeler vum Gehir, déi d'Verhalen kontrolléieren, oder déi Deeler vum Gehir, déi d'Sprooch koordinéieren an d'Fäegkeet ze verstoen, wat anerer soen.

Dir kënnt och den Abléck an Ären Zoustand verléieren. Dat heescht, Dir kënnt d'Fäegkeet verléieren, d'Symptomer ze verstoen an ze verstoen, wat mat Iech geschitt wéinst dëser Krankheet.

Leit mat frontotemporaler Demenz (FTD) verléieren no an no d'Fäegkeet, onofhängeg ze liewen. Wéi d'Krankheet virugeet, kënne si 24-Stonne-Betreuung vu Léifsten oder ausgebilte Fachleit brauchen. Dëst kann souguer laangfristeg Betreiung erfuerderen.

Leit mat FTD kënne Schwieregkeeten beim Schlucken hunn (Dysphagie) , wat et schwéier maache kann ze iessen, ze drénken a schwätzen. Dëst erhéicht de Risiko fir Krankheeten wéi Longenentzündung oder Atmungsversoen z'entwéckelen.

All Zorte vun FTD, dorënner och d'Pick-Krankheet, si liewenslaang Krankheeten. D'Krankheet ass schwéier a zerstéiert lues a lues grouss Deeler vum Gehir. Komplikatioune kënne schwéier a souguer fatal sinn. Well d'Liewenserwaardung vu Persoun zu Persoun variéiert, ass et schwéier genee ze soen, wéi d'Krankheet Iech beaflosst a wéi laang se dauert. Ären Dokter (oder den Dokter, deen Äre Léifsten behandelt) kann Iech méi doriwwer soen.

Wéi kann een säi Wëllen ausüben, wann een keng Entscheedunge fir sech selwer treffe kann?

Wann Dir mat frontotemporaler Demenz (FTD) an engem fréie Stadium diagnostizéiert gitt, ass et wichteg, sou séier wéi méiglech mat Ärem Dokter, Ärer Famill oder Äre Léifsten, an deenen ze schwätzen, deenen Dir vertraut a wichteg Entscheedunge fir Iech treffe kënnen. Dës Konversatioun kann schwéier sinn, awer fréi iwwer dës Saachen ze schwätzen anstatt spéider hëlleft Äre Léifsten ze wëssen, wat Är Wënsch sinn, wann Dir net fäeg sidd, iwwer Är Affären ze schwätzen oder Entscheedungen ze treffen.

Nieft deem Gespréich ass et och wichteg, Är Wënsch an Entscheedungen schrëftlech festzehalen. Wann Dir net fäeg sidd, fir Iech selwer ze suergen, oder wann Dir net fäeg sidd, Entscheedungen iwwer Är Betreiung oder Äert Wuelbefannen ze treffen, sollt Dir iwwerleeën, juristesch Dokumenter virzebereeden. Dir kënnt Hëllef vun engem Affekot kréien, fir dës Dokumenter virzebereeden, awer Dir kënnt e puer dovun och selwer virbereeden (ofhängeg vum Gesetz an Ärer Regioun kann et sinn, datt d'Zoustëmmung vun engem Notaire oder engem anere Beamten erfuerderlech ass).

Wat maacht Dir, wann een deen Iech no steet dës Symptomer weist?

Leit mat FTD hunn dacks keng Ahnung vun hire Symptomer oder hirem Zoustand. Well se net gesinn, datt se e Problem hunn, gleewen se net, datt se medizinesch Versuergung brauchen. Dëse Manktem u Verständnis kann frustréierend an erschreckend sinn fir déi Persoun mat de Symptomer an hir am noosten.

Wann een deen Iech no steet Symptomer vun FTD oder enger ähnlecher Krankheet weist, kënnt Dir op dës Weeër probéieren ze hëllefen:

• Frot wéi Dir hëllefe kënnt: Och wann Leit mat FTD Symptomer weisen, mierke se vläicht net, datt dëst Zeeche vun engem eeschte Gehirproblem sinn. Wann Dir hinnen nolauschtert an Är Ënnerstëtzung ubitt, kënne si sech mat Leit verbonne fillen, deenen se vertrauen, a kënnen och d'Ermuttigung kréien, déi se brauchen, fir en Dokter ze konsultéieren.
• Ermuntert si, Hëllef ze sichen: Wärend frontotemporal Demenz (FTD) eng Krankheet ass, déi keng Heelung oder Behandlung huet, gëtt et Méiglechkeeten, e puer vun de Symptomer ze behandelen an ze managen. Dës Efforte kënnen e groussen Afloss op d'Liewensqualitéit vun enger Persoun mat der Krankheet hunn. En Dokter ze konsultéieren kann enger Persoun mat FTD hëllefen, eng Diagnos ze kréien. Spezialiséiert Betreiung kann e puer vun den onwuelen Symptomer fir Leit mat der Krankheet an hir Familljen erliichteren.
• Bleift roueg a huelt d'Saachen net perséinlech: Leit mat FTD hunn dacks keng Kontroll iwwer dat, wat se soen oder maachen. Dëst kéint ausgesinn, wéi wann se absichtlech probéieren, anerer ze nerven, ze verlegen oder ze verletzen, awer et ass tatsächlech e medizinescht Problem.
• Hutt keng Angscht ëm Hëllef ze froen: D'Betreiung vun engem mat FTD kann ganz schwéier sinn, besonnesch wann den Zoustand sech mat der Zäit verschlechtert. Hutt keng Angscht ëm Hëllef oder Ressourcen ze froen. Vill ëffentlech a privat Agenturen bidden Ënnerstëtzungssystemer a Servicer, wéi z. B. Crèche fir Erwuessener, Entlastungsfleeg a qualifizéiert Heemfleeg.
• Laangzäitfleeg kéint déi bescht Optioun sinn: Fir vill Leit kann d'Fleeg vun engem Léifsten mat FTD sech wéi eng Vollzäitaarbecht ufillen. Net jidderee kann sou vill Zäit oder Effort der Fleeg vun engem Léifsten investéieren. Dofir ass et wichteg ze iwwerleeën, ob Äre Léifsten Fleeg an enger Langzäitfleegariichtung mat qualifizéierte Fleegeariichtunge brauch. Och wann dëst eng schwiereg Entscheedung ka sinn, kann sou eng Fleeg dee beschte Wee sinn, fir sécherzestellen, datt hien oder si sécher a komfortabel ass a bei qualifizéierten, ausgebilte Fleegepersonal ass.

Schlussendlech, eng Botschaft fir doheem

D'Pick-Krankheet ass eng Krankheet, déi frontotemporal Demenz (FTD) genannt gëtt, an ass eng Zort Demenz, déi d'Gehir a méi jonken Alter graduell beschiedegt wéi aner altersbedingt Gehirerkrankungen. FTD betrëfft och déi Deeler vum Gehir, déi enger Persoun hëllefen, d'Angemessenheet an d'Ongemessenheet vun hirem Verhalen ze verstoen. Dëst kann Frustratioun, Mëssverständnesser an aner eescht Stéierungen am Liewe vun alle Beteiligten verursaachen. Wärend e puer Symptomer behandelt kënne ginn, gëtt et keng Heelung, déi d'Krankheet selwer ëmdréine kann, a Leit mat der Krankheet brauchen dacks eng konstant 24-Stonne-Pfleeg.

Wann Dir oder een deen Iech no steet dës Symptomer erlieft, ass et am beschten, medizinesche Rot ze sichen. Denkt drun, Dir sidd net eleng, an et gëtt Plazen, wou Dir Hëllef kréie kënnt.

Pick -Krankheet, Frontotemporal Demenz, Demenz, Gehirerkrankung, Neurodegenerativ, Tau-Protein, Verhalensännerungen