Hutt Dir net och Problemer, d'Bluddung och bei engem klenge Schnëtt ze stoppen? Loosst eis iwwer d'von Willebrand-Krankheet schwätzen!

Hutt Dir heiansdo e klenge Schnëtt, deen net laang ophält ze bludden? Oder hutt Dir dacks Nuesbluddungen? Vläicht huet een an Ärer Famill ähnlech Problemer? Wann jo, ass dat eppes, wat Iech wichteg kéint sinn. Haut schwätze mir iwwer eng rar, awer ganz heefeg Krankheet, déi von Willebrand-Krankheet genannt gëtt.

Wat ass d'von Willebrand Krankheet?

Einfach ausgedréckt, ass d'von Willebrand-Krankheet eng Krankheet, bei där eist Blutt net richteg gerinnt, dat heescht, datt de Prozess, deen hëlleft, d'Blutungen ze stoppen, geschwächt ass. Dëst ass dacks ierflech , dat heescht, datt d'Eltere d'Krankheet un hir Kanner weiderginn kënnen. Awer keng Angscht, et gëtt eng Behandlung dofir. D'Dokteren kënnen Iech Medikamenter ginn, déi bei dësem Bluttgerinnungsprozess hëllefen.

Wat geschitt mat engem Mënsch mat der von Willebrand-Krankheet?

Eng Persoun mat dëser Krankheet kann méi bludden wéi soss. Denkt just drun, souguer e klenge Schnëtt oder eng Zännentzéiung kann laang daueren, bis d'Bluddung ophält. Verschidde Leit hunn dacks Nuesbluddungen. Bei Frae kënne si staark bludden während der Menstruatioun, oder si kënne staark bludden no der Gebuert.

An de schwéierste Fäll vun der Krankheet kann et heiansdo ouni offensichtleche Grond zu Blutungen an de Gelenker oder am mëllen Gewief kommen. Dëst kann zu Schwellungen a staarke Péng féieren. Bei aneren kann et souguer zu Anämie féieren, wat e Bluttmangel ass.

Wéi heefeg ass dës Konditioun?

Dëst ass tatsächlech déi heefegst Blutungsstéierung op der Welt. E puer Rapporte suggeréieren, datt se ongeféier 1% vun der amerikanescher Bevëlkerung betrëfft. Weltwäit gëtt geschat, datt tëscht 23 an 110 pro Millioun Leit d'Krankheet hunn. Dës Zuele kënnen awer variéieren, well verschidde Leit Blutungsproblemer hunn, awer net mat der von Willebrand-Krankheet diagnostizéiert ginn. Verschidde Leit kënnen dës Problemer scho Jore laang hunn, awer net diagnostizéiert ginn, bis et ze spéit ass.

Sinn d'Von Willebrand Krankheet an d'Hämophilie datselwecht?

Jo, obwuel béid Problemer mat der Bluttgerinnung sinn, ass d'von Willebrand-Krankheet eng Krankheet, déi normalerweis manner Symptomer huet a manner schwéier ass wéi Hämophilie . Mee dat heescht net, datt et eppes ass, wat een ignoréiere soll.

Wat sinn d'Symptomer vun der von Willebrand Krankheet?

Vill Leit mat der Krankheet hunn eventuell guer keng Symptomer oder nëmme ganz liicht Symptomer. Wéi och ëmmer, déi mat enger méi schwéierer Krankheet kënnen Symptomer wéi:

• Nuesblutung : Dëst ass net nëmmen eng normal Blutung. Et kann méi wéi 10 Minutten daueren oder méi wéi fënnef Mol am Joer aus der Nues bludden.
• Blutungen aus enger Wonn: Blutungen aus engem klenge Schnëtt oder enger anerer Wonn fir méi wéi 10 Minutten.
• Blessuren: Leit mat dëser Krankheet kréien ganz einfach Blessuren. Dës Blessuren leien net nëmme flaach op der Haut, mee kënne liicht geschwollen an erhuewe sinn wéi e Knuet. Dës Blessuren kënnen och méi grouss sinn wéi eng Mënz vu fënnef Rupien.
• EisenmangelEisenmangelanämie : Anämie ass eng Bedingung, bei där de Kierper net genuch rout Bluttzellen huet. Eisenmangelanämie trëtt op, wann eise Kierper net genuch Eisen huet fir Hämoglobin ze produzéieren. Dës Substanz, genannt Hämoglobin, hëlleft de roude Bluttzellen Sauerstoff ze transportéieren. Wann mir also ze vill Blutt verléieren, kënne mir och Eisen verléieren an dës Bedingung entwéckelen.
• Blutungen no enger Operatioun: Leit mat dëser Krankheet kënne staark bludden, och no enger klenger Operatioun, wéi zum Beispill enger Zännentfernung.
• Staark Menstruatioun : Bei verschiddene Fraen, wann hir menstruell Blutungen sou staark sinn, datt se all Stonn hire Bind oder Tampon wiesselen mussen, oder wann hir Menstruatioun méi wéi siwen Deeg dauert, kann dat e Symptom vun dësem Zoustand sinn.
• Staark Blutungen no enger Gebuert oder engem Fehlgebuert.
• Blutt am Still: Egal ob Dir Blutt am Still hutt oder Blutt nodeems Dir Still gemaach hutt, kéint dat en Zeeche vun engem anere Gesondheetszoustand sinn. Dofir sollt Dir onbedéngt en Dokter konsultéieren .
• Blutt am Urin (Hämaturie): Wann Dir Blutt beim Urinéiere bemierkt, besonnesch wann d'Blutt vun engem plötzlechen Drang zum Urinéiere begleet gëtt, informéiert Iech direkt en Dokter .

Déi wichtegst Saach ass, datt wann Dir een oder méi vun dëse Symptomer hutt, ignoréiert se net a konsultéiert en Dokter fir Rot.

Wat verursaacht d'von Willebrand Krankheet?

Dëst ass eng genetesch Krankheet . Dat heescht, datt dës Krankheet duerch eng Ännerung (Mutatioun) an eise Genen verursaacht gëtt. Wéinst dëse genetesche Verännerunge kann eise Kierper e Protein mam Numm von Willebrand Faktor net richteg produzéieren. Dës Faktoren si Proteinen, déi eisem Blutt hëllefen ze gerinn.

Dëse von Willebrand Faktor fënnt een am Plasma (dem flëssegen Deel vun eisem Blutt), an den Thrombozyten (Zellen, déi beim Bluttgerinnsel hëllefen) an an de Wänn vu Bluttgefässer . Normalerweis, wann e Bluttgefäss beschiedegt ass, pechen d'Thrombozyten un déi beschiedegt Plaz, bilden e Bluttgerinnsel an stoppen d'Blutungen.De Von Willebrand Faktor hëlleft dësen Thrombozyten richteg zesummenzehalen. Wann Dir also genuch vun dësem Faktor verléiert, oder wann Dir en komplett verléiert, kënnen d'Thrombozyten net méi richteg zesummekleben. Dann dauert et méi laang, bis e Bluttgerinnsel sech bildt.

Déi meescht Leit kréien d'Krankheet andeems se e mutéiert Gen vun engem vun hiren Elteren ierwen. Dëst nennt een autosomal dominant Ierfschaft . Anerer kënnen dat mutéiert Gen vun béiden Elteren ierwen. Dëst nennt een autosomal rezessiv Ierfschaft an et ass déi schwéierst Form vun der Krankheet. Eng Persoun, déi dëst mutéiert Gen dréit, huet eng 50% Chance, d'Mutatioun un hir Kanner weiderzeginn.

Och heiansdo kann d'von Willebrand-Krankheet als Komplikatioun vun anere medizinesche Konditiounen optrieden, wéi Kriibs , Autoimmunerkrankungen , Häerzkrankheeten a Bluttgefässerkrankungen.

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren d'von Willebrand-Krankheet?

Wann Dir en Dokter konsultéiert, frot hien Iech als éischt no Äre Symptomer. Hie kéint och froen, ob iergendeen an Ärer Famill ähnlech Symptomer oder Blutungsstéierunge hat. Dann kéint hien e puer Tester maachen, wéi zum Beispill:

• Komplett Bluttzuel (CBC): Dëst moosst d'Zuel vun de roude Bluttzellen, verschiddenen Aarte vu wäisse Bluttzellen a Thrombozyten an Ärem Blutt. Et moosst och d'Quantitéit vum Hämoglobin an Äre roude Bluttzellen. Déi meescht Leit mat der von Willebrand-Krankheet hunn en normalen CBC. Wéi och ëmmer, Leit, déi vill bludden, kënnen en niddregen Hämoglobin an eng niddreg Zuel vu roude Bluttzellen hunn.
• Thrombozytenaggregatiounstester: Dëst testt, wéi gutt Är Thrombozyten zesummekleben, fir Bluttgerinnsel ze bilden.
• Aktivéiert partiell Thromboplastinzäittest (APTT): Dësen Test testt de von Willebrand Faktor an aner Gerinnungsfaktoren, déi zum Bluttgerinnsel bäidroen. Wann d'Niveaue vun dëse Faktoren méi niddreg sinn wéi normal, dauert et méi laang, bis d'Blutt gerinnselt.
• Prothrombinzäit (PT) Test: Dëst moosst och aner Bluttgerinnungsfaktoren.
• Fibrinogentest:Fibrinogen ass en anert Protein, dat hëlleft beim Bluttgerinnsel.
• Von Willebrand Faktor Antigen Test: Dëse Test moosst d'Quantitéit vum Von Willebrand Faktor Protein am Blutt.
• Ristocetin-Kofaktortest: Dëse Test bestëmmt d'Aktivitéit vum von Willebrand-Faktor.
• Von Willebrand Faktor Multimer Test: Dëst ënnersicht d'Struktur vum Faktor.

Ären Dokter muss eventuell e puer Bluttester maachen, fir d'Diagnos ze bestätegen, well Saachen ewéi den Hormonspigel den Niveau vum von Willebrand-Faktor an Ärem Blutt ännere kënnen.

Et gëtt verschidden Aarte vu von Willebrand-Krankheet. D'Dokteren maachen weider Tester fir erauszefannen, wéi eng Zort Dir genau hutt. Dës Zorte sinn:

• Typ 1: Dëst ass den heefegsten Typ. Tëscht 60% an 80% vun de Patienten hunn dësen Typ. Dës Leit hunn niddreg Niveauen u von Willebrand Faktor am Blutt. Si kënnen eventuell keng Symptomer hunn. Wann se et hunn, si se ganz liicht.
• Typ 2: Bei dësem Typ funktionéiert de von Willebrand Faktor net richteg. Dës Leit kënne liicht bis mëttelméisseg Blutungen hunn. Tëscht 15% an 30% vun de Patienten hunn dësen Typ.
• Typ 3: Dëst ass déi schwéierst Aart. Si ass och ganz rar. Si betrëfft tëscht 5% an 10% vun de Patienten. Dës Leit hunn ganz niddreg oder guer keen Von-Willebrand-Faktor am Blutt. Dëst kann zu schwéiere Blutungsproblemer féieren.

Wat sinn d'Behandlungen fir d'von Willebrand Krankheet?

Dokteren behandelen dës Krankheet mat verschiddene Medikamenter:

• (Desmopressin): Dëst ass en Hormon. Et erhéicht den Niveau vum von Willebrand Faktor am Blutt. Dëst ass déi heefegst Behandlung fir dës Krankheet.
• Infusiounen mam Von Willebrand-Faktor: Verschidde Leit kréien dëse Faktor duerch eng Vene fir d'Blutungen ze stoppen. Dës Behandlung kann virun enger Operatioun ginn. Verschidde Leit mat enger schwéierer Krankheet mussen dës Behandlung reegelméisseg kréien, fir de Faktorniveau an hirem Blutt stabil ze halen.
• (Antifibrinolytika):Dës Medikamenter funktionéieren andeems se d'Bildung vu Bluttgerinnsel verhënneren. Ären Dokter kann dës Medikamenter verschreiwen, wann Dir eng Zännoperatioun hutt oder wann Dir staark Menstruatiounsblutungen hutt.
• Anticonceptiounspillen: Dës hëllefen deenen, déi staark Menstruatiounsblutungen hunn. Den Östrogenhormon an dëse Pëllen erhéicht den Niveau vum von Willebrand Faktor am Blutt.

Kann ech de Risiko vun der Entwécklung vun dëser Krankheet reduzéieren?

Dëst ass dacks ierflech . Wann Är Elteren dës Krankheet hunn, kënnt Dir se vun engem oder béiden ierwen. Et gëtt also näischt wat mir maache kënnen fir ze verhënneren datt se sech entwéckelt.

Wann ech dës Konditioun hunn, wat soll ech erwaarden?

Dokteren kënnen d'von Willebrand-Krankheet behandelen, awer si kënnen se net komplett heelen . Déi meescht Leit hunn entweder Typ 1 oder Typ 2. Si brauchen nëmmen eng Behandlung, wa se eng Verletzung hunn oder eng Operatioun brauchen. Leit mat Typ 3 kënnen eng weider medizinesch Behandlung brauchen, fir d'Blutungen ze kontrolléieren.

Ech hunn d'von Willebrand Krankheet. Wéi soll ech op mech oppassen?

Well déi meescht Leit liicht bis mëttelméisseg Symptomer hunn, heescht et, mat dëser Krankheet ze liewen, datt een e puer Saachen berécksiichtege muss:

• Vermeit Aktivitéiten, déi Verletzunge verursaache kënnen: Et ass am beschten, sech vu Sportaarten mat héijer Belaaschtung ze vermeiden, zum Beispill Fussball, Rugby an Hockey.
• Sot all Ären Dokteren, och Ärem Zänndokter, datt Dir dës Krankheet hutt: si kënnen dann plangen, wéi se d'Bluddung no der Operatioun ënner Kontroll brénge kënnen.
• Benotzt keen Aspirin oder Medikamenter déi Aspirin enthalen.
• Benotzt keng net-steroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (NSAIDs) , wéi Ibuprofen, ausser et gouf vun engem Dokter verschriwwen, deen weess, datt Dir d'von Willebrand-Krankheet hutt.
• Vermeit d'Einnahme vu Nahrungsergänzungsmittel mat Vitamin E, Fëschueleg a Kurkuma.
• Iwwerleet Iech eng medizinesch Alarmidentifikatioun: Wann Dir sou en Armband oder eng Identifikatiounskaart drot, kënnt Dir am Noutfall déi entspriechend medizinesch Versuergung kréien.

Wéini soll ech dréngend an d'Spidol goen?

Gitt direkt an d'Spidol , wann Dir onkontrolléiert blutt . Och wann et eng liicht Verletzung ass, wann d'Blutungen net ophalen, sicht medizinesche Rot.

Wat fir Froen soll ech dem Dokter stellen?

Wann Dir un der von Willebrand-Krankheet leid, hutt Dir vläicht Froen doriwwer, wéi d'Krankheet Äert Liewen beaflosst. Hei sinn e puer Froen, déi Dir Ärem Dokter stelle kënnt:

• Firwat hunn ech dës Krankheet kritt?
• Kënne meng Kanner dës Krankheet ierwen?
• Wäert dëst méi schlëmm ginn?
• Wat sinn d'Behandlungen dofir?
• Wat sinn d'Niewewierkunge vun der Behandlung?
• Wäert ech wéinst dëser Krankheet bestëmmte Saachen net maache kënnen, wéi zum Beispill reesen oder Sport maachen?

Zesummegefaasst, d'Saachen, déi mir eis erënnere mussen, sinn

D'Von Willebrand-Krankheet ass eng ganz heefeg, genetesch Blutgerinnungsstéierung. Déi meescht Leit hunn liicht bis mëttelméisseg Symptomer. Si kënnen dacks Nuesblutungen hunn, oder souguer kleng Schnëtter kënnen eng laang Zäit daueren, bis d'Bluddung ophält. Anerer hunn schwéier Symptomer. Zum Beispill kënne si Blutungen an hire Gelenker a Gelenkschmerzen hunn.

Verschidde Leit wëssen et vläicht Joer laang net, datt si d'Krankheet hunn. Wann Dir se hutt, kann et eng Erliichterung sinn ze wëssen, firwat Dir Blutungsproblemer hutt. Dir kënnt Iech och Suergen maachen, datt Är Kanner d'Krankheet och entwéckelen. Och wann d'Dokteren d'Krankheet net heele kënnen, kënne si se behandelen . Si kënnen och Är Froen beäntwerten, ob Är Kanner se ierwen. Si kënnen Iech och d'Informatioune ginn, déi Dir braucht, fir mat der von Willebrand-Krankheet ze liewen, sou datt se Iech net dovun ofhält, en aktivt, normalt Liewen ze féieren. Also, keng Suergen, wann Dir se verstitt a se richteg behandelt, kënnt Dir gutt domat liewen.