Hues du jeemools gesinn, wéi däi Klengen op eemol ruckt, wéi wann e vum Blëtz getraff gi wier? Seng Äerm a Been falen op eemol zesummen, oder hie geheie sech no hannen. Och wann dat nëmme fir e puer Sekonnen dauert, kann et, wann et e puer Mol hannereneen geschitt, fir all Elterendeel ganz erschreckend sinn, deen et gesäit. Mir schwätze jo iwwer eng Konditioun, déi sou erschreckend ass, awer et ass ganz wichteg, se séier ze erkennen. Dat ass de West-Syndrom.
Einfach ausgedréckt, wat ass de West Syndrom?
De West-Syndrom ass eng rar Form vun Epilepsie, déi jonk Kanner betrëfft, besonnesch déi ënner engem Joer . Et ass nom Dokter benannt, deen et fir d'éischt entdeckt huet.
Dëst huet verschidde Nimm bei Dokteren. Dir héiert vläicht den Numm "Infantile Spasmen (IS)". Dat heescht "Babyspasmen". Et gëtt och "Epileptesch Spasmen" genannt. Obwuel et vill Nimm gëtt, bezéie se sech all op déiselwecht medizinesch Konditioun.
Wat sinn d'Symptomer vun dëser Konditioun?
D'Haaptmerkmal dovun ass d'Zuckern, iwwer déi mir virdru geschwat hunn. Dës gi "Krampfen" genannt. Dës Zuckern hunn e puer speziell Charakteristiken:
- Wéi d'Weeën entstinn: De Puppelchen béit sech op eemol no vir (wéi wann hien Bauchwéi huet) oder dréckt sech zréck. D'Äerm a Been steifen op eemol a zidderen.
- Zäit: Ee Schlag dauert nëmmen e puer Sekonnen.
- Cluster: Dës Kontraktiounen kommen net eemol a stoppen net. Si kommen an engem kontinuéierleche, geclusterte Muster . Eng Kontraktioun gëtt vun enger anerer gefollegt, an dann eng aner, an dann nach eng, bis zu 150 Kontraktiounen an engem Cluster. Et gëtt Puppelcher, déi bis zu 60 sou Cluster pro Dag hunn.
- Zäit: Dir kënnt dës Beweegunge meeschtens gesinn, soubal de Puppelchen aus dem Schlof erwächt.
Nieft dësen Zidderen kënnen aner Symptomer optrieden.
| Symptom | Beschreiwung |
|---|---|
| Stänneg kräischen/rosen (Grinkelegkeet) | D'Kand kräischt stänneg ouni Grond a ass schwéier ze tréischten. |
| Appetitverloscht | Mëllech drénken reduzéieren oder refuséieren. |
| Schlofännerungen | Manner schlofen an der Nuecht, méi schlofen am Dag. |
| Wuesstemsarrest oder Réckgang | Dëst ass eng ganz wichteg Charakteristik. De Puppelchen, deen fréier Saachen ewéi Laachen, Spill a seng Mamm erkennen gemaach huet, héiert lues a lues op, dës Saachen ze maachen. Hie vergiesst déi Saachen, déi hie virdru geléiert huet. |
Firwat geschitt dat bei Puppelcher?
De West-Syndrom ass eng ganz rar Krankheet. Et betrëfft ongeféier 6 vun 10.000 Puppelcher. Am heefegsten betrëfft et Puppelcher tëscht 4 an 8 Méint. Och wann déi genee Ursaach net ëmmer bekannt ass, goufen e puer Haaptursaachen identifizéiert.
- Strukturell Gehirproblemer: All Anomalien, déi während der Entwécklung oder Bildung vum Gehir optrieden.
- Genetesch Verännerungen: Dësen Zoustand kann duerch verschidde Verännerungen an de Genen vum Puppelchen verursaacht ginn.
- Gehirschied: Wéinst engem Sauerstoffmangel am Gehir während der Gebuert oder zu engem aneren Zäitpunkt, wéi zum Beispill bei engem Accident.
- Metabolesch Stéierungen: Wéinst e puer Problemer mat de chemesche Prozesser vum Kierper.
- Gehirinfektiounen: Infektiounskrankheeten, déi d'Gehir beaflossen.
- Tuberöse Sklerose-Komplex: Eng genetesch Krankheet, bei där sech net-kriibserreegend Tumoren am Kierper a Gehir entwéckelen.
Wéi gëtt d'Diagnos gestallt?
Wann Dir bemierkt, datt Äert Kand sou eng Krampfung huet, sollt Dir sou séier wéi méiglech en Kannerdokter konsultéieren.
Ganz wichteg: Ier Dir bei Ären Dokter gitt, ass et ganz hëllefräich, wann Dir d'Weeën vun Ärem Puppelchen op Video ophuele kënnt. Dëst kann dacks mat Koliken verwiesselt ginn, dofir ass et eng grouss Hëllef fir den Dokter, d'Video ze gesinn, fir d'Konditioun ze diagnostizéieren.
Den Dokter bezitt sech haaptsächlech op dës Tester:
- EEG (Elektroenzephalogramm): Dëst ass den wichtegsten Test. Einfach ausgedréckt, en registréiert d'elektresch Aktivitéit am Gehir als e Muster. E Puppelchen mam West-Syndrom weist e ganz onreegelméissegt Muster genannt 'Hypsarrhythmie' um EEG. Dëst ass den Haapthinweis fir d'Diagnos vun dëser Krankheet.
- MRI oder CT-Scan:Dës Scans hëllefen ze kucken, ob et Problemer, Schied oder Anomalien an der Struktur vum Gehir gëtt.
- Blutt-, Urin- an Zerebrospinalflëssegkeetstester (CSF): Dës Tester hëllefen ze bestëmmen, ob d'Ursaach vum Tremor e genetescht oder metabolescht Problem ass.
Wat sinn d'Behandlungen dofir?
Et ass ganz wichteg, d'Behandlung sou séier wéi méiglech no der Diagnos vum West-Syndrom unzefänken, well d'Kontroll vum Krampf hëlleft, de Schued un der Gehirnentwécklung vum Puppelchen ze minimiséieren.
Medikamenter
Déi meescht benotzt Behandlung dofir ass Medikamenter.
- ACTH: Dëst ass en Hormon. Et gëtt als Injektioun ginn. Et ass ganz effektiv fir den Häerzschlag ze kontrolléieren.
- Vigabatrin (Sabril): Dëst ass och e Medikament géint Epilepsie. Et ass besonnesch effektiv bei Puppelcher, déi de West-Syndrom hunn, eng Krankheet, déi duerch tuberös Sklerose verursaacht gëtt.
- Steroiden: Steroiden wéi 'Prednison' ginn och benotzt.
Dës Medikamenter kënnen Niewewierkungen hunn, wéi zum Beispill eng reduzéiert Immunitéit, erhéichte Blutdrock a Visusproblemer. Dofir ënnersicht den Dokter ëmmer de Puppelchen a behandelt hien/si op Basis vun de Virdeeler a Risiken.
Ketogen Diät
Fir verschidde Puppelcher, wann Medikamenter net duergoen fir den Duerchfall ze kontrolléieren, kann den Dokter dës speziell Diät proposéieren. Dëst ass eng Diät mat héijem Fettgehalt a ganz wéineg Kuelenhydrater .
Warnung: Probéiert dëst ni eleng doheem ze maachen. Dëst gëtt normalerweis am Spidol ugefaangen, mat der Hëllef vun engem Dokter an engem Ernährungsberoder/Diätetiker.
Chirurgie
Wann den MRI-Scan kloer weist, datt de Schlaganfall duerch eng spezifesch Läsioun am Gehir verursaacht gëtt, kann den Dokter eng chirurgesch Entfernung vun deem Gebitt proposéieren. Dëst ass net eppes, wat jidderee maache kann. Et gëtt vun engem medizineschen Team decidéiert.
Wat kënnt Dir iwwer d'Zukunft soen? (Ausbléck)
Och wann dës Fro schwéier ze stellen ass, ass et wichteg d'Wourecht ze kennen. D'Zukunft vum West Syndrom gëtt vun e puer Schlësselfaktoren bestëmmt.
- Ursaach: Wat ass d'Ursaach vum Krampf? Wann en duerch eng eescht Gehirverletzung verursaacht gëtt, kënnen d'Resultater schlecht sinn. Wann en ouni offensichtlech Ursaach verursaacht gëtt (idiopathesch), sinn d'Resultater relativ gutt.
- Zäit fir d'Behandlung unzefänken: Wann d'Behandlung bannent engem Mount no der Diagnos gestart ka ginn, ass d'Wahrscheinlechkeet vill méi grouss, datt d'Entwécklung vum Puppelchen sech normaliséiert.
- Äntwert op d'Behandlung: Wéi séier den Anfall ënner Kontroll bruecht ka ginn.
Dëst Gebabbel héiert normalerweis géint 4 Joer op. Wéi och ëmmer,Vill Kanner kënnen spéider aner Aarte vun Epilepsie entwéckelen.
Vill Kanner hunn iergendeng Léierschwieregkeet oder mental Entwécklungsproblemer. Wéi och ëmmer, mat der beschter Behandlung, déi fréi verfügbar ass, kënnen ongeféier 20%-25% vun de Puppelcher e normales Liewe mat normaler Intelligenz féieren. Dofir ass et wichteg, fréi ze handelen.
Botschaft fir doheem
- Wann Dir e plötzlechen, klusterfërmegen Zucken bei Ärem Klengen bemierkt (besonnesch tëscht 3-12 Méint), ignoréiert en net.
- Wann et méiglech ass, maacht eng Videoopnam vun de Kontraktiounen. Dat wäert dem Dokter ganz hëllefräich sinn.
- Gitt direkt bei en Kannerdokter. Zäitverschwendung kann de Schued um Gehir vum Puppelchen erhéijen.
- West Syndrom ass eng behandelbar Krankheet. Eng fréi Behandlung kann d'Konditioun ënner Kontroll bréngen a dem Puppelchen déi bescht Chance fir eng weider Entwécklung ginn.
- Dës Rees ass schwéier. Mee Dir sidd net eleng. Schwätzt reegelméisseg mat Ärem Dokter a kritt déi Ënnerstëtzung, déi Dir braucht.
💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar