Ka twogere ku bulwadde buno obutatera kulabika mu musaayi obuyitibwa PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) .

Waliwo endwadde ezitera ennyo mu ffe, wamu n’endwadde ezitatera nnyo, kwe kugamba, ezitatera nnyo. Oboolyawo towulirangako wadde ku bulwadde obw’engeri eno. Leero tugenda kwogera ku bulwadde bwe butyo obutatera kulabika, naye nga bukulu obukwatagana n’omusaayi era nga bukulu okubuddukanya obulungi. Erinnya lyayo ye Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, gye tuyita PNH mu bufunze.

Mu ngeri ennyangu, PNH kye ki?

PNH si buzibu bwa buzaale, wabula bulwadde obusikira oba obusiigibwa okuva mu bazadde okutuuka mu baana. Kiyinza okukula ku myaka gyonna. Mu ngeri ennyangu, omuntu alina obulwadde buno alina obulwadde nga mu kino abaserikale b’omubiri , enkola etukuuma obutakwatibwa bulwadde, mu bukyamu ne balumba n’okusaanyaawo obutoffaali bwe obw’omusaayi obumyufu. Kilowoozeeko ng’engabo ekoleddwa mu puloteyina ez’enjawulo ezitukuuma obutakwatibwa ndwadde. Obutoffaali obumu obumyufu mu mubiri gw’abalwadde ba PNH tebulina ngabo eno ekuuma, kwe kugamba, obutoffaali obwo obw’enjawulo. Kale abaserikale b’omubiri bategeera obutoffaali buno nga tebulina ngabo, ne balowooza nti bulumbaganyi bwa bulabe eri omubiri ne bubusaanyawo. Wadde embeera eno eyinza okutta obulamu, bw’ofuna obujjanjabi obutuufu, osobola okufuga obubonero, okukendeeza ku bizibu n’okubeera n’obulamu obulungi. Obulwadde buno tebukwata buli muntu mu ngeri y’emu. Abantu abamu baba n’obuzibu obutonotono bwokka. Abalala bayinza okukosebwa ennyo. Obulabe obusinga okuvaamu kwe kuzimba omusaayi. Ebitundu nga 30% ku balwadde ba PNH bali mu bulabe bw’okuzimba omusaayi waakiri omulundi gumu mu bulamu bwabwe.

Kiki ekivaako kino?

Ekivaako obulwadde buno kwe kukyuka mu buzaale. Naye kino si kintu ekisikira. Ekyo kitegeeza nti si kintu ky’ofuna mu bazadde bo, era si kintu ky’oyisa mu baana bo. Eno nkyukakyuka ya buzaale ey’ekifuulannenge ebaawo mu bulamu. Olw’enkyukakyuka eno ey’obuzaale, obusigo bwo butandika okukola obutoffaali obumyufu obutali bwa bulijjo obutalina puloteyina ezo ezikuuma. N’olwekyo olw’okuba obutoffaali buno tebukuumibwa baserikale b’omubiri, bumenyeka mangu. Mu busawo, enkola eno ey’okumenya obutoffaali obumyufu tugiyita hemolysis . Abasawo abamu balowooza nti PNH yeekuusa ku bunafu mu busimu bw’amagumba. Okusingira ddala, abantu abalina embeera eyitibwa aplastic anemia batera okufuna PNH. Ate era, abantu abalina PNH oluvannyuma basobola okulwala aplastic anemia. Mu mbeera eno eyitibwa aplastic anemia, obusigo bw’amagumba bulekera awo okukola obutoffaali obupya obw’omusaayi.

Bubonero ki obulaga PNH?

Obulwadde buno bwatuumibwa erinnya ly’obumu ku bubonero bwabwo obukulu. Paroxysmal kitegeeza "okubeerawo mu bwangu", Nocturnal kitegeeza "ekiro", ate Hemoglobinuria kitegeeza "okufulumya hemoglobin mu musulo". Hemoglobin ye puloteyina ewa omusaayi langi yaago emmyufu. N’olwekyo, obutoffaali obumyufu bwe bumenyeka, hemoglobin eno efulumizibwa mu musulo, era omusulo ogufulumizibwa ekiro oba ku makya guyinza okuba omuddugavu (nga cola) oba omumyufu . Abantu nga 50% abalina PNH bafuna akabonero kano. Obubonero buno businga kuva ku nsonga ssatu:

• Okumenya kw’obutoffaali obumyufu .
• Okukendeera kw’obutoffaali obumyufu (ekivaako okukendeeza ku musaayi).
• Okuzimba omusaayi mu misuwa .

Obutoffaali bw’omusaayi gy’okoma okuba n’obulema mu mubiri gwo, gy’okoma okufuna obubonero. Bw’oba ​​olina okuteebereza okutono nti olina ekizimba omusaayi nga kino,Tegeeza omusawo wo mu bwangu. Genda mu kitongole ky’eddwaaliro eky’amangu (ETU) ekikuli okumpi awatali kulwa, naddala ng’ofuna obuzibu mu kussa, okukaluubirirwa okwogera/okulaba, okulumwa omutwe okw’amangu, okulumwa mu kifuba, oba okukonziba.

Oyinza otya okuzuula obulwadde buno mu butuufu?

Bw’ogenda okulaba omusawo, ajja kukubuuza ku bubonero bwo n’ebyafaayo by’obujjanjabi. Olwo ajja kukukebera era alagire okukeberebwa omusaayi. Okukebera okukulu okukolebwa ku kino kwe kukebera omusaayi okw'enjawulo okuyitibwa flow cytometry . Kino kye kikakasa nti obutoffaali bwo obumyufu bulina obutoffaali buno obukuuma. Ng’oggyeeko ekyo, omuwendo gw’obutoffaali bwo mu musaayi (omuwendo gw’omusaayi gwonna) n’omuwendo gw’ekyuma nabyo bikeberebwa. Oluusi nakyo kiyinza okwetaagisa okutwala sampuli y’obusimu bw’amagumba.

Bujjanjabi ki obuweebwa PNH?

Waliwo ebigendererwa bibiri ebikulu eby’okujjanjaba PNH. Ekimu kya kumalawo bubonero, ate ekirala kwe kutangira ebizibu eby’obulabe (naddala okuzimba omusaayi). Obujjanjabi bw’ofuna bujja kusinziira ku buzibu bw’embeera yo.

• Ebiriisa ebirala: Ebirungo bya folic acid ne iron biweebwa okufuga okukendeeza ku musaayi.
• Eddagala eryetongodde: Waliwo eddagala nga Eculizumab (Soliris) ne Ravulizumab (Ultomiris) eriziyiza obutoffaali obumyufu okusasika. Bino biweebwa mu misuwa. Zirina enkizo ey’okufuga okukendeera kw’omusaayi, okukendeeza ku bwetaavu bw’okuteekebwa omusaayi ebweru, n’okukendeeza ku bulabe bw’okuziyira omusaayi. Pegcetacoplan (Empaveli) lye ddagala eddala eppya erikozesebwa mu nsonga eno.
• Okuteekebwamu Omusaayi: Singa okukendeera kw’omusaayi kuba kwa maanyi, osobola okufuna obuweerero obw’akaseera obuseera ng’awaayo omusaayi okuva eri omuntu omulamu obulungi.
• Eddagala eriweweeza ku musaayi: Eddagala eriweweeza ku musaayi liweebwa abantu abali mu bulabe obw’amaanyi obw’okuziyira omusaayi.
• Bone Marrow Stem Cell Transplant : Eno y’engeri yokka ey’okuwonya ddala PNH. Kino kizingiramu okuggyawo obusigo bw’amagumba obulwadde n’okusimbuliza obutoffaali obusibuka mu muntu omulamu obulungi (emirundi mingi muganda we). Wabula olw’okuba enkola eno ya bulabe nnyo era nzibu, etera okusemba ku bavubuka bokka abalina obulwadde obw’amaanyi ennyo.

Omusawo wo y’ajja okusalawo enkola y’obujjanjabi esinga okukusaanira.

Era kikulu nnyo okwerabirira.

Bw’oba ​​obeera ne PNH, kikulu nnyo okusinga bwe kyali kibadde okwerabirira.

• Endya ennungi: Lya emmere erimu ebiriisa. Okulya emmere erimu ekyuma (spinach, ennyama) wamu n’ekintu ekirimu ekirungo kya Vitamiini C (emicungwa, tangerines) kiyamba omubiri okunyiga obulungi ekyuma.
• Dduyiro: Obukoowu buyinza okukaluubiriza okukola dduyiro. Buuza omusawo wo dduyiro ki akusaanira.
• Weekuume obutakwatibwa yinfekisoni : Naaba nnyo mu ngalo. Weewale ebifo ebijjudde abantu n’ebifo omuli abalwadde. Bw’ofuna omusujja, tegeeza omusawo mu bwangu.
• Obulamu bw’obwongo: Kya bulijjo okuwulira ennaku, obusungu n’okweraliikirira ng’okitegedde nti olina obulwadde obutatera kulabika nga buno. Okwogera ku nneewulira zino n’omuntu gwe weesiga oba n’omubuulirizi kiyinza okukuwa obuweerero obw’amaanyi.
• Olubuto: Bw’oba ​​oli mukyala ng’oteekateeka okufuna olubuto, kakasa nti weebuuze ku musawo nga tonnafuna lubuto. PNH eyinza okuleeta akabi eri ggwe n’omwana wo ng’oli lubuto.

Obubaka Obutwala Awaka

• PNH bulwadde bwa musaayi obutatera kulabika obuva ku nkyukakyuka mu buzaale, naye tebusikira.
• Ekizibu ekisinga era eky’obulabe ekiva mu bulwadde buno kwe kuzimba omusaayi. Bulijjo beera mwegendereza obubonero bwayo obw’okulabula (okulumwa omutwe ennyo, okulumwa mu kifuba, okukaluubirirwa okussa).
• Wadde nga kino kiyinza okutta obulamu, waliwo obujjanjabi obulungi ennyo obuliwo leero okufuga obubonero n’okutumbula omutindo gw’obulamu.
• Wadde ng’okusimbuliza obusimu bw’amagumba bwe bujjanjabi bwokka obuwonya mu bujjuvu PNH, bwa bulabe nnyo era busaanira abalwadde abaalondeddwa bokka.
• Kikulu nnyo okubeera n’omusawo wo buli kiseera n’okugoberera ebiragiro bye.

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH, endwadde z’omusaayi ezitatera kulabika, obutoffaali obumyufu, hemoglobinuria, okukendeera kw’omusaayi, okuzimba omusaayi, obubonero bwa PNH, obujjanjabi bwa PNH, okusimbuliza obusigo bw’amagumba