Ozalaka pe na difficulté te ya kotika makila ebima? Tóyeba makambo etali hémophilie!

Osi oyoka maladi oyo babengaka Hémophilie ? Okoki koyoka mwa kobanga ntango oyoki nkombo oyo. Kasi komitungisa te, mpo oyo ezali maladi oyo emonanaka mingi te. Lelo, tokoloba na ntina ya nini ezali hémophilie, lolenge nini ekómaka, bilembo nini ezali, mpe soki ezali na nkisi, nyonso wana na lolenge ya pɛtɛɛ oyo okoki kososola.

Hémophilie ezali nini?

Na mokuse, hémophilie ezali maladi oyo eutaka na makila mpe ezwamaka epai ya bana. Yango elingi koloba ete makila na yo ekangamaka malamu te. Yango ekoki kobimisa makila mingi, to mpe kozoka mwa moke.

Kanisá naino, ezali na baproteini ya sipesiale na nzoto na biso oyo esalisaka makila na biso ekangama. Tobengi yango ‘ba facteurs de coagulation’ . Bazali lokola basoda ya mike oyo basalaka mpo makila etika kobima. Ntango ozali kozwa hémophilie, nzoto ebimisaka moko to mingi ya ‘ba facteurs de coagulation’ oyo ekoki te. Na nsima, makila ekangamaka mingi te mpe ozali kobimisa makila mingi.

Ezali na mitindo mingi ya minene ya hémophilie. Ezalela yango ekoki kozala makasi, ya moke, to ya moke, na kotalela motuya ya biloko oyo ekangamaka na makila na yo.

Nsango malamu ezali ete ezali na nkisi mpo na likambo yango. Minganga bazali koluka kozongisa biloko oyo ekangamaka mingi te na nzoto. Sikawa nkisi ya hémophilie ezali te. Kasi, mbala mingi bato oyo bazali na maladi yango bazalaka na bomoi molai lokola bato mosusu oyo bazali na nkisi oyo ebongi. Bato ya siansi bazali mpe kolukaluka mayele ya sika, na ndakisa nkisi ya ba gènes , mpo na koyeba soki ekoki kobikisa yango.

Hémophilie ekoki kobima nsima ya kobotama?

Ɛɛ, ekoki kosalema. Mais ezalaka très rare. Yango babengaka yango ‘hémophilie acquise’. Yango elingi koloba ete ezali libula te. Oyo esalemaka awa ezali ete baproteini ya nzoto na biso moko oyo ebatelaka , oyo babengaka anticorps , ebundisaka ntango mosusu na libunga moko ya biloko oyo esalaka ete makila na biso moko ekangama. Ba anticorps oyo e attaquer na ndenge ya mabe babengaka yango ‘autoanticorps’ .

Hémophilie ezali maladi oyo emonanaka mingi?

Te, ata moke te. Oyo ezali maladi oyo emonanaka mingi te. Engebene mituya ya États-Unis (CDC Augusto 2022), bato soki 33 000 kuna bazali na hémophilie. Mbala mingi ezwamaka mingi na mibali. Rarement, basi bakoki mpe komona bilembo lokola niveau ya facteur ya coagulation ya makila ya nse mpe kobima makila mingi na tango ya menstruation.

Mitindo nini ya hémophilie ezali?

Ezali na mitindo misato ya minene ya hémophilie:

• Hémophilie A: Oyo ezali lolenge oyo emonanaka mingi. Eutaka na bozangi ya facteur numéro 8 ya coagulation ya makila, oyo eyebani mpe na kombo ya facteur VIII., ntango nzoto ezali na yango ekoki te. Bato soki 10 kati na bato 100 000 bakoki kozala na likambo yango.
• Hémophilie B: Yango eutaka na bozangi ya facteur 9, to facteur IX , oyo ekangamaka na makila. Pene na bato 3 kati na bato 100 000 bazali na lolenge oyo.
• Hémophilie C: Babengaka yango mpe déficience ya facteur XI , yango esalemaka mingi te, ezwamaka na bato soki moko kati na milio moko.

Hémophilie ezali maladi makasi?

Ɛɛ, ntango mosusu likambo yango ekoki kozala likambo ya monene. Bato oyo bazali na hémophilie makasi bakoki kobimisa makila na ndenge oyo ekoki koboma bango, oyo tobengi ‘kobima makila.’ Kasi mbala mingi ebimisaka makila na misisa to na matonga.

Bilembeteli ya hémophilie ezali nini?

Bilembeteli ya ntina mingi ezali kobima makila mpe kozoka oyo ezalaka ya momeseno te to oyo eleki ndelo.

Bilembeteli oyo emonanaka mingi

Bato oyo bazali na hémophilie bakoki kozwa bampota minene ata mpo na makama mikemike. Yango elingi koloba ete makila ezali kotanga na nse ya loposo.

• Mbala mosusu nsima ya lipaso, nsima ya kobimisa mino, to ata kaka kokata mosapi , makila ekoki koumela ntango molai na ndenge ya kokamwa.
• Kobima makila na zolo ekoki kobima na mbalakaka kozanga ntina.

Combien de bruits/hémophilie ozali na yango etali soki ozali na hémophilie makasi, ya moyenne, to ya pete.

• Bato oyo bazali na hémophilie makasi bakoki kobima makila mbala na mbala kozanga ntina.
• Bato oyo bazali na hémophilie ya moke bakoki kobima makila na boumeli ya ntango molai na ndenge ya kokamwa soki bazwi likama monene.
• Bato oyo bazali na hémophilie ya pɛtɛɛ bazwaka makila oyo ezali malamu te kaka nsima ya lipaso monene to likama monene.

Ekoki mpe kozala na bilembo mosusu:

• Pasi ya matonga mpo na kosangisa makila na nzoto. Bisika lokola makolo, mabɔlɔngɔ, loketo mpe mapeka ekoki kosala mpasi, kovimba, to koyoka molunge soki osimbaki yango.
• Kobima makila na bɔɔngɔ. Yango esalemaka mingi te epai ya bato oyo bazali na hémophilie makasi. Soki makila ezali kobima na bɔɔngɔ, okoki kozala na motó mpasi oyo eumelaka, komona malamu te, to kolala mpɔngi makasi . Soki ozali na hémophilie, osengeli kokende mbala moko epai ya monganga soki omoni moko ya bilembo yango.

Bilembeteli na bana mike mpe bana mike

Ntango mosusu, bamonaka hémophilie ntango bakati mwana mobali ngenga mpe abimi makila mingi koleka ndenge ezalaka. Ntango mosusu, bana bamonisaka bilembo mwa basanza nsima ya kobotama. Bilembeteli oyo emonanaka mingi ezali:

• Kobima makila:Bana mike bakoki kobima makila na monɔkɔ na bango ntango bazali koswa na mwa eloko moko ya kosakana.
• Matumu oyo evimbi na motó: Bana mike mpe bana mike bakoki kozwa biloko minene mpe ya zingazinga (makei ya nsoso) ntango babɛti mitó na bango.
• Kolela mbala na mbala, kozanga kopema, mpe kozanga kolinga koganga to kotambola: Makambo yango ekoki kosalema soki makila ekɔti na misisa to litonga. Esika yango ekoki koyoka kozoka, kovimba, molunge ntango asimbaki ye, to mpe mwana akoki koyoka mpasi ata soki asimbi ye mwa moke.
• Hématomes : ‘Hématome’ ezali lisanga ya ba coagulation ya makila oyo eyanganaka na se ya loposo na bana mike mpe bana mike. Lolenge wana ya ba hématomes ekoki mpe kobima nsima ya injection.

Nini ezali bantina ya hémophilie?

‘Ba facteurs coagulation’ wana esalemaka na ba gènes mosusu na nzoto na biso. Na hémophilie héritée, ba gènes oyo elakisaka kobimisama ya ‘ba facteurs coagulation’ wana ebongwanaka, elingi koloba ete ebongwanaka. Ba gènes oyo ebongwani ekoki kosala ‘ba facteurs de coagulation’ ya mabe to kosala ‘ba facteurs de coagulation’ ekoki te. Kasi, soki 20% ya bato oyo bazali na maladi ya hémophilie bazwaka yango moko, elingi koloba ete bakoki kozwa maladi yango ata soki moto moko te na libota azwaki yango liboso.

Ndenge nini hémophilie ezwamaka na libula?

Lolenge nyonso mibale ya hémophilie A mpe B ezali maladi oyo eutaka na kosangisa nzoto. Ba hériter yango na ndenge ya récessif lié na X. Tótala ndenge yango esalemaka:

• Biso nyonso tozwaka ensemble moko ya ba chromosomes epai ya mama na biso mpe ensemble moko ya ba chromosomes epai ya tata na biso. Soki ozwi chromosome X epai ya mama na yo mpe chromosome X epai ya tata na yo, ozali mwana mwasi. Soki ozwi chromosome X epai ya mama na yo mpe chromosome Y epai ya tata na yo, ozali mwana mobali. Na mokuse, mama apesaka ntango nyonso mwana na ye chromosome X. Sexe na yo etalelaka soki tata apesi yo chromosome X to Y.
• Soki mwasi azali na mbeba na gène oyo esalaka ‘facteur de coagulation’ oyo kaka na moko ya ba chromosomes X na ye mibale, akoki kozala mokumbi ya hémophilie, kasi akoki kolakisa bilembo te mpo azali na gène ya malamu na chromosome X na ye mosusu.
• Soki mama porteur oyo azali na chromosome X oyo ezali na mbeba lokola oyo azali na mwana mobali, ezali na 50% ya chance ete mwana azwa libula ya chromosome X oyo ezali na mbeba. Soki esalemi bongo, mwana mobali akozwa hémophilie.
• Soki mama wana azali na mwana mwasi, ezali na 50% ya chance ete mwana mpe azwa libula ya chromosome X oyo ezali na mbeba. Kasi, akoki komonisa bilembo te mpo azwi chromosome X oyo ezali malamu epai ya tata na ye. Na nsima, mwana mwasi wana mpe akozala mokumbi.

Yango elingi koloba ete mwasi oyo azwi chromosome X oyo ezali na mbeba akomi mokumbi ya hémophilie. Akoki kozala na bilembo te, kasi akoki kopesa maladi yango epai ya bana na ye. Mwana mokomoko oyo azali na yango azali na likoki ya kozwa hémophilie na 50%.Bana mibali bamonisaka bilembo mingi soki bazwi hémophilie, mpo bazwaka chromosome X ya malamu te epai ya tata na bango.

Bana basi mpe bazwaka bilembo ya hémophilie?

Ɛɛ, ekoki kosalema. Kasi mbala mingi bilembo na yango ezalaka pɛtɛɛ te. Na ndakisa, mwasi oyo azali na gène ya hémophilie akoki kozala na ba facteurs normales ya coagulation ekoki te. Soki likambo yango esalemi, akoki kobima makila makasi na ndenge oyo ezangi momeseno ntango azali komona sanza, kozoka noki, kobimisa makila mingi nsima ya kobota, to kobima makila na matonga na ye, mpe kobimisa mikakatano na matonga.

Ndenge nini minganga bayebaka maladi ya hémophilie?

Monganga akotuna yo liboso histoire médicale mobimba mpe akosala examen physique. Soki ozali na bilembo ya hémophilie, bakotuna mpe lisolo ya libota na yo. Bakoki kosala ba test lokola:

• Complete Blood Count (CBC): Yango esalemaka mpo na kotala mitindo ya baselile oyo ezali na makila.
• Prothrombin Time test (PT): Yango ekoki kotala soki makila na yo ekangamaka nokinoki.
• Test partial Thromboplastin Time test (PTT): Oyo ezali test mosusu oyo emekaka ntango oyo makila esɛngaka mpo makila ekangama.
• Test(s) ya facteur de coagulation spécifique: Test oyo ya makila emekaka niveau ya ba facteurs spécifiques ya coagulation, lokola facteur VIII mpe facteur IX .

Niveau oyo ya facteur de coagulation ezali nini?

Ba facteurs coagulation ezali biloko oyo esalisaka na kopekisa makila ebima. Minganga balobaka ete hémophilie ezali ya pɛtɛɛ, ya monene to ya makasi na kotalela motuya ya biloko yango oyo ekangamaka na makila na yo:

• Bato oyo bazali na ba facteurs de coagulation entre 5% na 30% ya niveau normal bazalaka na hémophilie ya pete.
• Bato oyo bazali na ba facteurs de coagulation entre 1% na 5% ya niveau normal bazalaka na hémophilie moyenne.
• Bato oyo bazali na moins de 1% ya ba facteurs de coagulation normales bazalaka na hémophilie makasi.

Ba traitements nini ya hémophilie ezali?

Minganga basalisaka hémophilie na komatisaka nivo ya ba facteurs coagulation oyo ezali moke to ko remplacer ba facteurs coagulation oyo ezangi. Yango babengaka yango traitement ya remplacement .

Na traitement oyo ya remplacement, bapesaka yo ba facteurs de coagulation oyo esalemi na plasma ya moto (ba concentrés ya plasma ya moto) to ba ‘facteurs de coagulation’ recombinant . Mbala mingi, kaka bato oyo bazali na hémophilie makasi nde basengeli na nkisi yango oyo ekoki kozwa esika na bango mbala na mbala. Bato oyo bazali na hémophilie ya moke to ya monene bapesaka bango nkisi yango soki balingi kosala bango lipaso. Bapesaka bango bankisi oyo ebomaka fibrinolyse.Bakoki mpe kopesa bankisi oyo epekisaka makila epanzana.

Ba concentrés wana ya facteur ya makila esalemi na makila ya bato oyo bapesaki. Bapɛtolaka yango mpe bamekaka yango mpo na kokitisa likama ya kopesa maladi lokola hépatite mpe VIH . Ba facteurs oyo ya remplacement epesami lokola infusion intraveineuse (IV) .

Soki ozali na hémophilie makasi mpe ozali kobima makila mbala na mbala, monganga na yo akoki kopesa yo nkisi oyo babengaka ‘infusions ya facteur prophylactique’ mpo makila ebima te.

Ezali na mikakatano oyo ekoki kobima na lisalisi yango?

Bato mosusu oyo bazwaka nkisi yango ya kozongisama na esika na bango bakómaka na ba anticorps , oyo babengaka ba inhibiteurs , oyo ebundisaka ba facteurs de coagulation oyo bapesaka bango. Minganga basalelaka mwango moko oyo babengaka Immune Tolerance Induction (ITI) mpo na kosalisa likambo yango. ITI esɛngaka kopesa bango mokolo na mokolo ba injections ya ba facteurs de coagulation mpo na kokitisa niveau ya ba inhibiteurs. Yango ekoki kozala nkisi oyo eumelaka, mpe bato mosusu bakoki kozala na mposa ya lisalisi yango na boumeli ya basanza to ata bambula.

Hémophilie ekoki kopekisa?

Te, ekoki kosalema te. Soki ozali na hémophilie mpe ozali na bana, monganga na yo akoki kopesa yo toli ya kosala ekzamɛ ya ba gènes . Na ndenge yango, yo ná bana na yo bokoki koyeba soki bakoki kopesa hémophilie epai ya nkola oyo ekolanda.

Moto oyo azali na maladi ya hémophilie asengeli kozala na elikya ya ndenge nini?

Soki ozali na hémophilie, okoki kozala na mposa ya lisalisi ya monganga bomoi na yo mobimba. Bosalisi boni osengeli na yango etali lolenge ya hémophilie oyo ozali na yango, makasi na yango, mpe soki ozali kozwa to te ‘ba inhibiteurs’.

Moto oyo azali na maladi ya hémophilie aumelaka boni?

Engebene Fédération mondiale ya hémophilie, bomoi ya mobali oyo azali na hémophilie ezali mokuse koleka mbula soki 10 koleka oyo ya mobali oyo azali na hémophilie te, engebene makambo oyo euti na 2012 ya Fédération mondiale ya hémophilie. Kasi, balobaka ete bana oyo bazali na maladi ya hémophilie oyo bazwaka maladi yango mpe basalisaka bango ntango bazali naino mike, bazalaka na bomoi ya malamu .

Kasi bato nyonso bazali ndenge moko te. Oyo ezali solo mpo na moto moko ekoki kozala solo te mpo na moto mosusu. Soki yo to mwana na yo azali na hémophilie, tuná monganga na yo nini okoki kozela. Ayebi malamu ezalela ya mwana na yo mpe bokolongono ya nzoto mobimba.

Ndenge nini namibatela?

Bato oyo bazali na hémophilie bakoki kozala na mposa ya lisalisi ya monganga oyo ezali kokoba mpo makila ebima te. Ekoki mpe kosɛnga bátika mwa misala mpe bankisi. Kasi, ezali na makambo mingi oyo okoki kosala mpo na kosilisa bopusi oyo hémophilie ezali na yango likoló na bomoi na yo.

Makambo ya kosala te

Makambo oyo ezali mpasi te mpo bato mosusu bábɛta, bákwea, to bábɛta libaku ekoki kobimisa mikakatano minene mpo na bato oyo bazali na hémophilie. Basengeli koboya misala oyo ezali kotya bango na likama monene ya kokwea to ya kobɛtama makasi. Bandakisa:

• Kosala masano lokola ndembo, hockey, mpe rugby.
• Kosangana na makambo lokola boxe mpe lutte.
• Kotambola na moto.
• Kosala skateboard.

Masano mosusu, lokola ndembo, basketball, mpe baseball, ezali mpe na likama monene ya kozoka. Soki olingi kosala masano yango, solola na monganga na yo mpo na makambo lokola kosalela biloko ya komibatela.

Nkisi oyo ezali malamu te mpo na komɛla

Nkisi oyo ekitisaka mpasi lokola aspirine, ibuprofène, mpe naproxen epekisaka makila ekangama. Lisusu, komɛla bankisi oyo ekitisaka makila lokola héparine to warfarine ezali likanisi malamu te.

Makambo oyo okoki kosala mpo na kozala na bomoi ya malamu

Ezali na makambo mingi oyo okoki kosala mpo na kokitisa bopusi oyo hémophilie ezali na yango likoló na bomoi na yo:

• Kota na momeseno ya ngalasisi: Okoki komitungisa mpo na kozoka ntango ozali kosala ngalasisi. Kasi, sololá na monganga na yo mpo na koyeba ndenge ya kotikala na mosala ntango ozali kokitisa likama ya kobima makila.
• Gérer stress : Hémophilie ezali maladie ya bomoi mobimba, mpe ekoki kosɛnga osala milende mingi mpo na kozala na bokatikati na yango na libota mpe mikumba na yo ya mosala.
• Zalá kolɔngɔnɔ ya mino: Kosukola mino, kosukola mino na nsinga ya mino, mpe kotala monganga ya mino mbala na mbala ekoki kokitisa likama ya kozala na mposa ya lisalisi ya mino oyo ekoki kobimisa makila. Kobosana te koyebisa monganga na yo maladi na yo.
• Batelá kilo oyo ezali malamu: Soki ozali na mokakatano mpo na kotambolatambola mpo makila ezali kobima na kati mpe matonga oyo ebebi, kopekisa kilo na yo ekosalisa yo.
• Yebisá bato oyo bazali zingazinga na yo: Soki ozali na hémophilie makasi, okoki kobima makila na mbalakaka mpe oyo okoki kopekisa te, ata soki ozali komɛla bankisi. Yebisá libota na yo makambo oyo basengeli kosala soki likambo yango ekómeli yo. Soki mwana na yo azali na hémophilie, yebisa bato oyo babatelaka ye mpe basali ya eteyelo nini basengeli kosala soki mwana na yo abimi makila.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Soki omoni mbongwana moko na nzoto na yo, na ndakisa kobima makila mingi to kozoka, kende epai ya monganga.

Ntango nini osengeli kokende na Salle d’urgence

Esengeli okende mbala moko na salle d’urgence na makambo oyo:

• Soki ozali na motó mpasi makasi to ozali koyoka kizunguzungu, bilembo yango ekoki komonisa ete ozali kobima makila na bɔɔngɔ na yo.
• Soki ozali na matonga oyo evimbi mpe/to ezali kosala mpasi, mpe ozali na nkisi ya kozongisa facteur te.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga?

Soki bamoni ete yo to mwana na yo ozali na maladi ya hémophilie, okoki kotuna monganga na yo mituna lokola oyo:

• Lolenge nini ya hémophilie ngai/mwana na ngai nazali na yango?
• Ba traitements nini opesi toli?
• Nini ezali ba effets secondaires ya traitement?
• Esengeli ngai/mwana na ngai nazwa lisalisi mikolo nyonso?
• Misala nini ezali malamu te mpo na ngai/mwana na ngai kosala?
• Nkisi nini ezali malamu te mpo na ngai/mwana na ngai mpo na komɛla?
• Nini nakoki kosala mpo na ko gérer impact oyo condition oyo ezali kosala na vie ya ngai/mwana na ngai?

Message ya Komema na Ndako

Hémophilie ezali maladi oyo emonanaka mingi te, oyo ezwamaka na makila. Ekoki kozala na bopusi monene likoló na bomoi na yo. Bato oyo bazali na hémophilie bakoki kozala na mposa ya lisalisi ya monganga bomoi na bango mobimba. Baboti ya bana oyo bazali na hémophilie bakoki komitungisa mpo na kobatela bana na bango na mabe, mpe lisusu koteya bango kozala na bomoi na hémophilie.

Sikawa, minganga bakoki kobikisa hémophilie mobimba te. Kasi, bakoki kopesa bango bankisi mpo na kopekisa to kokitisa bilembo ya hémophilie. Bakoki mpe kopesa toli ya makambo oyo okoki kosala mpo na kokitisa bopusi ya hémophilie likoló na bomoi na yo ya mokolo na mokolo. Likambo ya ntina mingi ezali ya kozala kimia mpe kolanda malamu malako ya monganga na yo.