Baproteini oyo ezali na nzoto ezali na mobulu? Tozali kolobela amyloïdose oyo!

Ozali mpe koyoka ete olɛmbi, ozali kolɛmba nzoto, mpe mbala mosusu ozali kokita kilo na ndenge oyo okoki kokanisa te mikolo oyo? Ntango mosusu, mbongwana mikemike na nzoto na biso ekoki komema na makambo minene. Lelo tokoloba na ntina ya bokono oyo esalemaka ntango lolenge moko ya proteine ​​na nzoto na biso ekómi mwa ligboma, ekómi na lolenge ya mabe, mpe ekɔti na binama na biso ya ntina mingi. Yango nde tobengi amyloïdose . Komitungisa te, tokosolola likambo oyo na pete mpe na ndenge oyo okoki kososola.

Amyloïdose ezali mpenza nini?

Na mokuse, amyloïdese ezali maladi oyo baproteini amyloïde (oyo ezali mpenza baproteini oyo ezali malamu te) na nzoto na biso ekangamaka malamu te, esanganaka esika moko, mpe esalaka bituluku mikemike, lokola bansinga oyo babengaka fibriles, oyo ekɔtaka na binama ya ntina lokola motema, rein mpe foie na biso. Ntango basali yango, mpe soki basalisi yango te, ba fibriles proteine ​​wana oyo ezali malamu te ekoki kobebisa binama na biso makasi.

Ntango mosusu, baproteini yango oyo ezali malamu te ekoki koyangana kaka na mwa esika moke ya enama moko. Yango babengaka yango amyloïdose localisée . Mbala mingi, yango ekoki kotungisa loposo na biso, mwa eteni moke ya vessie, to nzela ya mpema. Kasi, mbala mingi ba fibriles yango ekɔtaka na enama mobimba to na binama ndenge na ndenge na nzoto mobimba. Yango babengaka yango amyloïdose systémique .

Nsango malamu ezali. Minganga bakoki kopekisa kobimisama ya baproteini oyo ezali malamu te oyo epesaka amyloïdese. Na mitindo mosusu ya amyloïdose, ebongiseli na biso moko oyo ebundisaka maladi ekoki kosalisa mpo na kopɛtola baproteini yango. Yango ekoki kokitisa bilembo na yo mpe kobongisa kolɔngɔnɔ ya binama oyo ezwami na maladi yango.

Ezali na mitindo ya maladi ya amyloïdose?

Ɛɛ, minganga bakabolaka maladi yango na molɔngɔ na kotalela lolenge ya proteini oyo ezwami. Mitindo minene oyo emonanaka ezali:

• AL amyloïdose : Oyo ezali tango nzoto na yo esalaka quantité abnormal ya ba protéines ya chaîne léger (oyo ezali eteni monene ya ba anticorps). Mbala mingi, ba fibriles yango ekómaka mingi na motema (amyloïdose cardiaque) mpe na ba reins. Amyloïdose AL ekoki mpe kozala na bopusi likoló na misisa na yo, loposo mpe binama na yo ya kolya. Oyo ezali lolenge ya amyloïdose oyo emonanaka mingi.
• Amyloïdose AA : Na yango, biteni ya proteine ​​A ya sérum ekómaka mingi na binama na yo. Yango ekoki kosalema soki ozali na maladi ya kovimba oyo eumelaka, elingi koloba maladi oyo esalaka ete nzoto evimba (na ndakisa, maladi ya makolo, maladi ya misɔpɔ oyo evimbaka, to ba infections oyo eumelaka mingi). Yango ekoki kozala na bopusi likoló na ba reins, binama na yo ya kolya, to motema.
• Amyloïdose ATTR: Na maladi yango, foie na yo esalaka proteini oyo babengi transthyrétine na ndenge oyo ebongi te . Protéine oyo ya transthyrétine oyo ezali malamu te ekɔtaka na motema mpe ntango mosusu na misisa. Mitindo mosusu ezwamaka na libula (amyloïdose ya libota), nzokande mosusu ekómaka na nsima na bomoi na ye ntango moto azali kokóma mibange (ATTR ya lolenge ya zamba).

Maladi oyo emonanaka mingi ndenge nini?

Amyloïdose ezali mpenza maladi oyo emonanaka mingi te . Na ndakisa, ata na États-Unis, minganga balobi ete mbula na mbula bobele bato 1 275 kino 3 200 ya sika nde bazwaka maladi ya AL amyloïdose. Donc, ezali maladie oyo emonanaka mingi te.

Bilembeteli ya bokono oyo ezali nini?

Bilembeteli ya amyloïdose ekoki kokesana na moto na moto, na kotalela lolenge ya proteine ​​oyo ezali malamu te mpe esika oyo ba fibriles ekɔtaka.

Kanisa, soki ba protéines wana e déposé na motema (`(amyloïdose cardiaque)`), alors ba symptômes oyo esalemaka ezali faiblesse, difficulté ya ko pema, ko évanouir (yango ekoki kozala signe ya rythmes cardiaques abnormaux) to insuffisance cardiaque na kovimba na makolo.

Lisusu, soki baproteini yango ekɔti na ba reins (amyloïdose rénale), bilembo lokola kovimba ya makolo mpe ya makolo mpe komona ba bulles na makila ekoki kobima.

Ezali na bilembo mingi oyo emonanaka mingi oyo ekoki komonana na amyloïdose:

• Koyoka ete olɛmbi na ndenge oyo okoki kokanisa te.
• Kokita ya kilo kozanga ntina.
• Faiblesse générale to énergie na maboko, incapacité ya kosimba eloko moko malamu.
• Koyoka ete mabɔkɔ ezali kolɛmba nzoto.
• Mbongwana ya loposo: Yango elakisi makambo lokola loposo kozoka na pete mpe bisika ya violet (purpura) zingazinga ya miso.

Mpo na nini amyloïdose oyo esalemaka?

Amyloïdose esalemaka ntango baproteini oyo ezali na nzoto na biso ekangamaka malamu te mpe ekangamaka. Basanganaka esika moko, esalaka bituluku to ba fibriles, mpe ekɔtaka na binama mpe na misisa. Minganga babengaka yango "maladi ya kokangama ya proteine ​​na ndenge ya mabe." Baprotéines oyo esengeli kozala na molɔngɔ, na minyɔlɔlɔ milai, ekangamaka mpe nzoto ekoki te kobuka yango malamu, mpe yango epesaka mikakatano.

Makambo oyo ekoki kobimisa likambo yango ezali oyo:

• Mbongwana ya ba gènes (mutations) : Okoki kozwa mbongwana ya ba gènes (mutations) oyo esalaka ba proteines amyloïdes oyo ezali normal te. To, mbongwana wana ya ba gènes ekoki kosalema na boumeli ya bomoi ya moto, mpo na bantina oyo eyebani te.
• Ba maladi mosusu oyo ezali na nsé na yango: Tango mosusu amyloïdose ekoki kouta na bokono ya monganga ekeseni. Yango nde esalemaka na amyloïdose ya AA. Yango emonanaka mingi na bato oyo bazali na ba infections ya ntango molai to ba conditions inflammatoires chroniques lokola arthrite rhumatoïde.

Nani azali na likoki mingi ya kokóma na likambo yango? (Makambo oyo ekoki kobimisa) .

Ezali na makambo mingi oyo ekoki kosala ete amyloïdose ekóma mingi:

• Mibu : Bokono oyo ezwamaka mingi mingi na bato ya mibu 60 to koleka .
• Mobali to mwasi : Mibali bazalaka mingi na bokono oyo.
• Loposo : Emonani ete bato moindo na Etats-Unis bazali na likoki mingi ya kozwa mutation génétique oyo epesaka lolenge ya héritage ya `ATTR amyloïdose`. (Ezali na ba données spécifiques moke na likambo oyo na mboka na biso, kasi balobaka mingi que ba races mosusu ezalaka plus prone na ba types mosusu.)
• Ba conditions médicales misusu : Kozala na condition inflammatoire chronique ematisaka risque ya kozua amyloïdose AA. Lisusu, kati na 12% mpe 15% ya bato oyo bazali na myélome multiple, lolenge moko ya kanser ya makila, bazwaka amyloïdose AL.
• Dialyse ya ntango molai : Bato oyo bazali na bokono ya rein chronique oyo bazali na dialyse banda kala bakoki mpe kozwa lolenge mosusu ya amyloïdose.
• Amyloïdose na libota : Lolenge mosusu ya amyloïdose ekoki kokende na mabota. Yango elingi koloba ete bakoki kozwama na libula.

Mikakatano nini yango ekoki kobimisa?

Ba dépôts wana ya ba amyloïdes ekoki kopekisa ba organes oyo ezo affecter esala malamu. Mikakatano oyo ekoki kobima ezali:

• Motema ekiti mpe nsukansuka motema elɛmbi.
• Maladi ya rein mpe nsukansuka insuffisance ya rein .
• Neuropathie (oyo epesaka kolɛmba nzoto mpe kolɛmba).

Kasi kobosana te ete soki ozali koluka lisalisi na ekipi ya minganga oyo ebongi, okoki kokitisa mabaku ya mikakatano yango.

Ndenge nini maladi yango ezwamaka na bosikisiki? (Diagnostic) .

Minganga basalaka biopsie mpo na koyeba proteini oyo epesaka amyloïdese. Yango esɛngaka kozwa mwa ndambo ya misisa na enama oyo ezokaki to na esika oyo mbala mingi ba fibriles yango eyanganaka (na ndakisa, na mafuta oyo ezali na nse ya loposo ya libumu na yo to na moelle osseuse na yo).

Longola yango, ezali na baekzamɛ mosusu oyo okoki kosala:

• Ba test ya makila mpe ya makila : Ba test oyo ekoki kotala soki proteine ​​ezali malamu te na makila to na makila na yo. Bakoki mpe kosalela yango mpo na komona ndenge binama oyo ezwami na maladi yango ezali kosala.
• Baekzamɛ ya bililingi: Baekzamɛ yango ekoki kosalisa minganga bámona ndenge binama oyo ebebi ebebi. Na kotalela esika oyo ba fibriles ezali, okoki kozala na mposa ya échocardiogramme , oyo etalaka motema, IRM , oyo elakisaka bililingi ya sikisiki ya binama mpe ya misisa, to baekzamɛ mosusu.
• Ba tests génétiques : Soki monganga na yo azali ko suspecter que ozali na amyloïdose mpo na mutation ya gène, test oyo ekoki kosalama.

Ezali na ba étapes ya maladie?

Ee, minganga basalelaka staging ya amyloïdose mpo na koyeba soki maladi yango epalangani tii boni mpe makasi boni. Ezali na ba systèmes ya staging ekeseni mpo na mitindo ndenge na ndenge ya bokono. Mpo na kosala ete maladi yango ezala na esika moko, monganga na yo akoki kotalela makambo oyo elandi:

• Bolai ya kobebisama ya binama ya nzoto.
• Ba test ya makila elakisaka motango ya proteine ​​oyo ezali normale soki tokokanisi yango na proteine ​​amyloïde normale.
• Bilembeteli na yo mpe makasi na yango.

Ezali na ntina mingi kosolola na monganga na yo mpo na eteni ya amyloïdose na yo mpe lolenge nini ekozala na bopusi na pronostic na yo.

Ba traitements nini ezali?

Minganga basilisaka maladi ya amyloïdose na kosalisa maladi oyo ezali na nsé na yango. Traitement ekoki kosala que amyloïdose ekola malembe mpe kopekisa ba fibriles ya sika esalama. Nkisi ekoki mpe kosalisa mpo na kosilisa bilembo na yo. Na amyloïdose AL, tango traitement epekisi ba dépôts ya sika ya ba amyloïdes ezala, système immunitaire na yo ekoki ko effacer oyo esi esi ezala. Bolukiluki ezali naino kosalama mpo na koluka ndenge ya kobongisa ndenge ya kolongola amyloïde na binama na yo.

Ba traitements mosusu ya amyloïdose ezali:

• Chimiothérapie : Traitement oyo ebebisaka ba cellules ya plasma oyo ezali normale oyo esalaka ba protéines ya chaîne légère oyo ezali na mbeba oyo epesaka amyloïdose ya AL. Bato mingi bamɛlaka stéroïde elongo na bankisi ya chimiothérapie.
• Traitement ciblé : Traitement oyo etali ba protéines, ba gènes to ba tissus spécifiques oyo epesaka amyloïdose. Esɛngaka bankisi oyo epekisaka baproteini ekangama mabe.
• Kozongisa binama ya nzoto : Soki ba reins, foie to motema ebebi na ndenge ekoki lisusu kosala malamu te, minganga bakoki kopesa toli ya kozongisa ba reins. Yango ekoki kozala nkisi mpo na mitindo ya amyloïdose oyo euti na libula.

Moto oyo azali na maladi ya amyloïdose asengeli komitungisa mpo na nini?

Monganga na yo akoki kosalisa bilembo na yo, kopekisa kopalangana ya maladi yango, mpe na bantango mosusu, ata kosalisa mpo na kozongisa maladi yango nsima. Kasi, mitindo mosusu ya amyloïdose, soki basalisi yango te, ekoki kobebisa binama ya nzoto oyo ekoki koboma moto. Yango wana ezali na ntina mingi koyeba bokono yango noki mpe kobanda lisalisi noki.

Ndenge nini yo mpe olingi komibatela?

Lokola ezali na mitindo mingi ya amyloïdose, ezali na lolenge moko te ya kosilisa maladi yango. Tuna monganga na yo matambe nini ebongi mpo na yo.

Yango ekoki kozala:

• Kobatela kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo na kolyaka bilei ya malamu oyo etongaka nzoto mpe kosala ngalasisi mbala na mbala .
• Tyá na esika ya liboso kolɔngɔnɔ ya makanisi na yo . Tuna monganga na yo na ntina ya bituluku ya lisungi mpo na bato oyo bazali na amyloïdose. Ekoki kozala lolenge malamu ya kolonga mitungisi mpe bobele yo moko ya kofanda na bokono oyo emonanaka mingi te boye, mpe kozala na boyokani na basusu oyo bazali koleka na likambo moko na yo.

Ntango nini osengeli kokende epai ya monganga?

Lokola bilembo ya maladi ekeseni mpenza, ekoki kozala mpasi mpo na koyeba ntango nini osengeli kokende epai ya monganga. Kasi en général, soki ozali na ba symptômes oyo ozali ko comprendre te mpe ezo kende te sima ya mua temps, esengeli vraiment okende na docteur. Ekoki kozala amyloïdose te, kasi soki ezali, soki oyebi noki, ekozala malamu.

Mituna nini osengeli kotuna monganga?

Talá mwa mituna oyo okoki kotuna monganga na yo:

• Lolenge nini ya amyloïdose nazali na yango?
• Mpo na nini nazwaki maladi ya amyloïdose?
• Nazali na mposa ya lisalisi ya ndenge nini?
• Nini ezali ba effets secondaires ya traitement?
• Pronostic na ngai ezali nini sima ya traitement?

Na nsuka, makambo ya kobosana te (Take-Home Message) .

Amyloïdose ezali mpenza maladi oyo ezali mpasi mpo ezwamaka na bato nyonso ndenge mosusu. Na bantango mosusu, ekoki kozala ya kokambama. Na bantango mosusu, ekoki kotya bomoi na ye na likama. Yango ekoki kozala likambo ya kobulunganisa mpe ya koleka ndelo. Lisusu, lokola ezali maladi oyo emonanaka mingi te, okoki koyoka yo moko ntango ozali na mposa ya lisalisi mingi.

Likambo ya ntina mingi ezali ya kobosana te ete ozali yo moko te. Monganga na yo akoki kolimbola mayele ya malamu ya kosalisa yo, na kotalela lolenge ya amyloïdose oyo ozali na yango. Bakoki mpe kolakisa yo bisaleli mpe bituluku ya lisungi oyo ekoki kosalisa yo. Ekipi na yo ya minganga ekoki kotambwisa yo mpo na koluka lisalisi ya malamu koleka mpe lisungi oyo osengeli na yango mpo na kobundisa bokono oyo.

---

` Amyloïdose, ba protéines, ba protéines anormales, détérioration ya organe, maladie ya motema, maladie ya rein, maladie neurologique