Tóyeba Syndrome Budd-Chiari, maladi moko ya makasi oyo misisa ya makila na foie ekangamaka.

Foie ezali moko ya binama ya ntina mingi na nzoto na biso. Lokola izini monene, foie ezali na ebongiseli moko monene ya misisa ya makila oyo elongolaka bosɔtɔ na makila. Kanisá naino, nini ekosalema soki misisa moko to mingi kati na misisa yango ya makila ekangami to ekómi moke? Na minganga, yango ezali maladi oyo emonanaka mingi te kasi ya makasi mpenza oyo eyaka mpo misisa oyo ememaka makila na foie ekangamaka . Ezali na ntina mingi koyeba likambo yango. Tólobela yango na pɛtɛɛ nyonso.

Na mokuse, Syndrome ya Budd-Chiari ezali nini?

Lolenge malamu ya kososola yango ezali ya kokanisa nini esalemaka ntango nzela ya kokɔtisa mai na ndako na biso ekangamaki. Kaka ndenge pipe oyo ekangami etondi na mai, ntango misisa ya foie ekangamaka, makila ebandi kosangana na kati ya foie. Yango ekoki kozala mpo na makila oyo ekangami, kovimba na kati ya misisa, to mpasi oyo euti na libándá.

Soki makila eyanganaka na ndenge wana, foie evimbaka mpe ekómaka monene. Ezali kaka yango te, kasi libumu ekoki mpe kokóma monene mpo na mpasi yango. Soki maladi yango ezali kokoba, mbala mosusu makambo mosusu mingi ya mabe ekoki kobima.

• Hypertension portale : Pression eleki mingi na veine principale oyo ememaka makila na foie (`veine portale`).
• Varices: Mpo na tansiɔ́ makasi wana, misisa ya makila na bisika lokola esophage mpe libumu ekómaka minene mpe ekoki kopasuka mpe kobimisa makila.
• Ascite: Ezalela oyo mai lokola mai etondisaka libumu, mpe esalaka ete evimba. Tobengi yango "ascites."
• Cirrhose: Kobebisa foie na boumeli ya ntango molai, mpe yango esalaka ete baselile ya foie ekufa mpe foie ekóma na bampota. Oyo ezali ezalela ya makasi oyo ekoki kozongisama nsima te.

Ezali na mitindo ndenge na ndenge ya maladi yango?

Ee, ekoki kokabolama na mitindo mingi ya minene na kotalela mbangu mpe makasi ya bilembo. Lisusu, ezali na mitindo mibale oyo etongami likoló na ntina na yango.

Na kotalela ntina na yango, ezali na mitindo mibale ya minene:

1. Syndrome primaire ya Budd-Chiari: Na likambo oyo, mokakatano ezali na kati ya misisa ya makila yango moko. Yango ekoki kouta na kokangama ya makila (thrombus) to kovimba na kati ya misisa.

2. Syndrome secondaire Budd-Chiari: Awa mokakatano yango eutaka na libándá ya misisa ya makila. Na ndakisa, tumor oyo ezali na kanser to oyo ezali na kanser te pene na foie ekoki kosala ete misisa ya makila ekangama.

Bilembeteli nini ya likambo yango?

Bilembeteli ya bokono oyo ekoki kokesana na moto na moto. Bakeseni mpe na kotalela lolenge ya maladi. Kasi, ezali na mwa bilembo oyo emonanaka mingi oyo ekoki komonana.

Mpo na nini Syndrome ya Budd-Chiari esalemaka? Nini ezali bantina na yango?

Mbala mingi, yango eutaka na maladi moko oyo ebakisaka momeseno ya nzoto ya kosala ba clots ya makila.

• Maladi ya makila (Néoplasmes myéloprolifératifs - MPNs): Yango ezali mitindo ya ba cancers ya makila oyo emonanaka mingi te. Bazali kosala ete nzoto ebimisa baselile mingi ya makila, mpe yango ebakisaka likama ya kokangama ya makila.
• Troubles hypercoagulables : Ba conditions oyo makila ekangamaka noki mingi mpo na ba causes génétiques to ba maladies misusu. Ndakisa, ba conditions lokola `Déficience ya proteine ​​C` to `S`, `Syndrome ya anticorps antiphospholipide`.
• Ba tumeurs ya foie to ya rein: Ba tumeurs ya cancer to ya mabe ekoki kosala que misisa ya makila ekangama na libanda.
• Zemi: Na bomoto na bango, basi bazali na mwa likama monene ya kokangama ya makila na ntango ya zemi.
• Nkisi ya kopekisa kobota: Kosalela mitindo mosusu ya bankisi ya kopekisa kobota ekoki mpe kobakisa likama ya kokangama ya makila.
• Maladi mosusu: Maladi lokola `Bokono ya sickle cells` mpe `Bokono ya misɔpɔ inflammatory (IBD)` ekoki mpe kopesa yango.

Kasi, ntango mosusu ezali na makambo oyo bakoki koyeba ntina ya sikisiki te . Tobengi yango `idiopathique`.

Ndenge nini monganga amoni likambo yango?

Ntango omoni monganga, akoyoka malamu bilembo na yo, akotala yo, mpe na nsima akopesa mitindo ete básala yo ekzamɛ mingi mpo na koyeba soki ozali na maladi yango.

1. Baekzamɛ ya makila: Makambo yango esalisaka mpo na kotala soki ba enzymes ya foie ezali mingi mpe koyeba soki ezali na likama ya kokangama ya makila.

2. Ba tests ya imagerie:

• Doppler Ultrasound Scan: Oyo ezali scanner ya liboso, ya pɛtɛɛ mpe ya ntina mingi. Esalelaka mbonge ya mongongo mpo na kotala ndenge makila ezali koleka na misisa ya makila ya foie. Yango ekoki kopesa likanisi malamu ya koyeba soki ezali na eloko oyo ekangami.
• CT Scan to IRM: Lolenge wana ya ba scans ekoki kokanga bililingi ya polele ya foie mpe binama ya zingazinga. Tango mosusu mayi moko ya sipesiale (`matériel contraste`) ekoki ko injecter na nzoto mpo misisa ya makila emonanaka mingi.
• Vénographie (venogramme): Test oyo esalemaka soki ba scans mosusu ezali conclusion te. Na ekzamɛ yango, batyaka mai moko ya sipesiale na misisa ya makila mpe bazwaka bililingi ya rayons X mpo na kotala ndenge makila ezali koleka.

3. Biopsie ya foie: Mpo na koyeba mpenza soki foie ebebi boni mpe soki cirrhose ekómi, bazwaka mwa ndambo moke mpenza ya foie na lisalisi ya mwa ntonga mpe batalaka yango na mikroskope.

Ba traitements nini pona likambo oyo?

Ezali na mikano mibale ya minene ya lisalisi ya monganga. Moko na yango ezali ya kofungola lisusu misisa ya makila oyo ekangami to kosala nzela mosusu mpo makila ekende. Mosusu ezali ya kosalisa likambo oyo ezali na nsé ya likambo yango.

Traitement na ba kisi

Na ebandeli, bapesaka bankisi lokola ba anticoagulants (eloko oyo ekitisaka makila ) mpo na kosilisa biloko oyo ekangamaka na makila mpe kopekisa kokangama ya sika esalama. Na ndakisa, bankisi lokola héparine to warfarine.

Ba traitements spéciaux oyo ezali ya lipaso te

Soki nkisi yango moko ekoki kopekisa maladi yango te, ezali na mayele mingi ya kosalisa oyo minganga oyo bayebi mosala malamu basalaka.

• Transjugulaire Intrahépatique Portosystémique Shunt (TIPS): Oyo ezali mwango ya mindondo mingi. Na pete, esala "bypass" na kati ya foie. Batyaka mwa tube moko (stent) kati na misisa ya porte oyo ezali na pression makasi mpe misisa ya foie, oyo ebimisaka makila na foie. Yango esalaka nzela ya sika mpo makila esopana kozanga ete ekangama.
• Angioplastie transluminale percutanée: Yango esɛngaka kotombola misisa ya makila oyo ekangamaki to ekómi moke na ballon. Tango mosusu tube ya moke oyo ezali lokola matiti (`stent`) ekɔtisami mpo ete mbɛki ekóma lisusu moke te.

Transplantation ya foie

Soki ba traitements mosusu nionso elongi te, to soki foie elongi te (insuffisance foie) to ezui cirrhose, nzela ya suka ezali transplantation ya foie oyo ezali malamu.

Avenir ezali nini na bokono oyo?

Pronostic etali makambo mingi. Ndenge nini maladi yango ezwamaka nokinoki, bonene ya kobebisama, mpe ndenge oyo esalaka malamu na lisalisi ya monganga ezali na ntina mingi.

Soki basalisi ye te, moto ya maladi oyo misisa ya makila ekangami mobimba akoki kokufa na kozanga kosala malamu ya foie na boumeli ya mbula soki misato. Kasi, soki basalisi yo malamu, mingimingi soki balongoli yo foie, mbala mingi okoki kozala na bomoi molai. Yango wana, makambo oyo eleki malamu mpo na likambo yango euti epai ya monganga na yo. Akolimbola yo yango mpenza na kotalela ezalela na yo.