Mbala mingi, matonga na yo ekangamaka? Loposo na yo epasukaka noki? Ekoki kozala ete maladi ya Ehlers-Danlos?

Oyokaka ntango mosusu lokola matonga na yo ya mabɔkɔ mpe ya makolo na yo etambolaka na pɛtɛɛ nyonso, lokola nde ekangami? To ozali kozoka to kokómaka bleu na pɛtɛɛ nyonso ata soki osimbaki mwa moke? Okoki kozala kokanisa, "Oh, nasengeli kozala mwa mabe." Kasi ezali kaka bongo te. Ekoki kozala mpo na bokono oyo babengi Syndrome d’Ehlers-Danlos (EDS) , oyo emonanaka mingi te, kasi ezali na ntina koyeba. Tolobela likambo oyo na bozindo lelo.

Syndrome ya Ehlers-Danlos (EDS) ezali nini?

Na mokuse, syndrome ya Ehlers-Danlos ezali maladi oyo esimbaka ba tissus connexes na nzoto na biso. Sikoyo okoki komituna soki ba tissus connexes ezali nini. Kanisá ete nzoto na biso ezali lokola ndako, mpe biloko oyo ekangisaka biloko ezali lokola simá mpe mabanga oyo ekangisaka biloko esika moko, epesaka yango makasi, lokola bifelo mpe nsamba. Bazali bisika nyonso na nzoto na biso – esalisaka mpo na kokanga binama na biso esika moko, mpe esalisaka mpo na kokangisa biteni ya nzoto na biso esika moko.

Tissu connexion yango ezali na mitindo mibale ya minene ya baproteini: collagène mpe élastine . Na EDS, nzoto na biso ezali na likoki te ya kobimisa proteini oyo babengaka collagène malamu. Oyo esalemaka ezali ete moto oyo azali na EDS azali na collagène ya bolɛmbu. Yango elingi koloba ete misisa na bango ya boyokani ezali makasi te to ekangami makasi te ndenge esengeli.

Ezalela yango ekoki kozala na bopusi likoló na misisa nyonso oyo ekangamaka na nzoto na yo. Na ndakisa:

• Mpo na cartilage na yo
• Na mikuwa
• Na makila
• Na tissus gras

Na kotalela esika oyo EDS esimbaka misisa na yo ya boyokani, okoki komona bilembo lokola:

• Na loposo na yo
• Na kati ya matonga
• Na misisa
• Na misisa ya makila

Likambo ya ntina ezali ete syndrome ya Ehlers-Danlos ezali maladi oyo euti na ba gènes . Yango elakisi ete ekoki koleka na bankola. Soki moto moko na libota na yo – elingi koloba moto oyo azali pene na yo, lokola mama na yo, tata na yo, bandeko na yo, bankoko na yo – azali na bokono oyo, ezali na ntina mingi mpo na yo kotala monganga mpe kosala vérification.

Ezali na mitindo ya maladi ya Ehlers-Danlos?

Ɛɛ, minganga bakabolaka maladi ya Ehlers-Danlos na mitindo minene soki 13, na kotalela ndenge oyo maladi yango ezali kotungisa nzoto mpe bilembo nini yango epesaka.

Mitindo oyo emonanaka mingi mingi mingi esalaka ete matonga oyo ekangami te to oyo etɛngamá te mpe loposo oyo ezalaka pɛtɛɛ mpenza mpe ebɛtaka nokinoki. Kasi, ezali na mitindo mosusu oyo emonanaka mingi te oyo ekoki kobimisa mikakatano oyo ekoki koboma moto. Mingimingi , syndrome vasculaire Ehlers-Danlos — lolenge ya EDS oyo esimbaka misisa ya makila — ekoki kozala mwa likama mingi.

Monganga na yo akolimbola yo lolenge nini ya EDS ozali na yango mpe lisalisi nini esengeli.

Ezalela yango emonanaka mingi boni?

Engebene bato ya mayele, na mwayene, soki moto moko kati na bato 5 000 akoki kozala na maladi ya Ehlers-Danlos. Yango elingi koloba ete ezali na bato na Sri Lanka oyo bazali na maladi yango, kasi bakoki koyeba yango te.

Bilembeteli nini ya maladi ya Ehlers-Danlos?

Atako lolenge mokomoko ya EDS ezali na bilembo na yango oyo ekeseni na mosusu, ezali na mwa bilembo oyo emonanaka mingi oyo emonanaka mingi. Tótala naino soki bazali nini:

• Matonga oyo ekoki kotambola mingi: Yango ezali elembo oyo emonanaka mingi epai ya bato mingi. Matonga na yo ekoki koyoka ete elɛmbi mpe etɛngamá te. Bato mosusu bakoki kogumbama mpe kobalusa misapi, mabɔlɔngɔ mpe mabɔlɔngɔ na bango na ndenge oyo ezali ya momeseno te koleka bato mosusu. Kanisa naino, mbala mosusu omoni bato bazali kogumba nzoto lokola basalaka na cirque, mpe bato mosusu bakoki kozala na makoki wana mpo na EDS. Kasi oyo ezali ntango nyonso likambo ya malamu te, mpamba te matonga ekoki kobukana kozanga mpasi.
• Loposo ezali pete mingi, moke, mpe etandamaka koleka ndenge ezalaka: Loposo ekoki kotandama lokola caoutchouc. Loposo ya bato mosusu eyokaka mpenza pɛtɛɛ soki basimbaki yango, lokola velour. Mpe ntango mosusu loposo ekoki kozala moke mpenza.
• Kozoka na pete, kokoma bleu mbala na mbala: Soki ozwi ba bruits minene mpe ba bruits ata sima ya mwa libumu to kotutana, yango mpe ezali elembo ya likambo oyo. Bato mosusu bakoki kutu te koyeba ntina oyo likambo yango esalemaka.
• Bampota esɛngaka ntango molai na ndenge oyo ezangi momeseno mpo na kobika, mpe bampota ebimaka na ndenge ya kokamwa: Ata bampota ya mikemike esɛngaka ntango molai mpo na kobika. Ntango mosusu bampota yango emonanaka mikemike mpenza, lokola bampota ya papye ya likaya.
• Pasi ya matonga mpe ya misisa: Yango ezali mpe mokakatano oyo bato mingi bazalaka na yango. Bayokaka ntango nyonso mpasi mpe kolɛmba.
• Kolɛmba: Koyoka kolɛmba ntango nyonso, ata soki olali mpɔngi boni.
• Mokakatano ya kotya makanisi na yo nyonso: Kozala na mokakatano ya kotya makanisi na yo nyonso na mosala moko, lokola nde bɔɔngɔ ezali na mpela.

Soki ozali na moko to mingi ya bilembo oyo, ekozala malamu koluka toli ya monganga.

Nini epesaka maladi ya Ehlers-Danlos?

Ntina monene ya likambo yango ezali bongo mbongwana ya ba gènes . Na pete, tango ba cellules na biso ekabwani pe ba cellules ya sika esalemi, ba informations oyo ezali na ``ADN'' na biso ezo copier. Soki mbongwana moke, mbeba, to mbeba ezali na molongo ya ``ADN'' na tango ya kosala copie oyo, yango babengaka yango mutation génétique. Kaka ndenge moko na ntango batambolisi mwa lɛtrɛ moko ya moke na recette moko, elengi mpe lolenge ya komonana ya bilei ebongwanaka.

Na EDS, mbongwana wana ya ba gènes epekisaka nzoto ebimisa proteini oyo babengaka collagène . Collagène ezali eloko monene oyo epesaka makasi na loposo, matonga, mpe misisa ya makila. Ntango ebimisami malamu te, mikakatano nyonso oyo tolobeli awa na likoló ebimaka.

Bato ya mayele bamoni ete mbongwana ya ba gènes ndenge na ndenge koleka 20 oyo ekoki kobimisa EDS. Mutation spécifique ya gène oyo ozali na yango nde emonisaka biteni nini ya nzoto na yo ezwamaka. Kasi, ntango mosusu minganga bakoki te koyeba malamumalamu mbongwana nini ya ba gènes ezali kosala ete moto abɛla EDS.

Nani azali na likama monene ya kozwa maladi yango?

Mitindo mosusu ya EDS ezwamaka na libula . Yango elingi koloba ete soki baboti bazali na maladi yango, mbongwana yango ya ba gènes ekoki kopesama epai ya bana na bango. Kasi, mitindo mosusu ezali somatique – elingi koloba ete moto akoki kokolisa yango kozanga ete moto mosusu na libota azala na yango, mpe epesamaka te na nkola na nkola.

Soki moboti na yo moko to bango mibale bazali na EDS, ozali na likama ya kozwa maladi yango. Lisusu, soki ozali na EDS, bana na yo bakoki kopesa mbongwana ya ba gènes oyo epesaka yango.

Mpo na koyeba makambo mingi na ntina na likambo yango, okoki koluka toli ya ba gènes . Ba conseillers génétiques bakoki kolimbola likama ya ko hériter ba conditions oyo epayi na yo, to kopesa yango na bana na yo.

Mikakatano nini ekoki kobimisa maladi ya Ehlers-Danlos?

Mokakatano oyo emonanaka mingi oyo bato oyo bazali na EDS bakoki kozwa ezali ba dislocations , oyo ezali ntango mikuwa ya litonga elongwaka na bisika na yango ya malamu.

Likambo ya ntina: Soki okanisi mokolo mosusu ete olongoli litonga, koluka te kozongisa yango na esika na yango yo moko. Kosala bongo ekoki kobebisa lisusu. Kende mbala moko na salle d’urgence (ETU) . Ntango mosusu, ekoki kosɛnga básala lipaso mpo na kobongisa litonga oyo epanzani.

Mitindo mosusu ya EDS, mingimingi syndrome ya Ehlers-Danlos ya misisa oyo tolobelaki liboso, ekoki kobimisa mikakatano oyo ekoki koboma moto. Lolenge oyo ekoki kosala ete misisa ya makila epasuka. Yango ekoki kosala ete makila ebima na kati ya nzoto, mpe yango ekoki komema na makambo ya likama lokola AVC .

Bato oyo bazali na mitindo wana ya EDS bazali na likama mingi ya kobukana ya binama ya nzoto. Misɔpɔ mpe matrice ya mwasi ya zemi ezali binama oyo ekoki kopasuka mingi.

Mikakatano oyo okoki kokutana na yango etaleli lolenge ya EDS oyo ozali na yango. Mikakatano mosusu ekoki kozala:

• Mikakatano ya ba valve ya motema (ba valve oyo e pomper makila esalaka malamu te).
• Courbure makasi ya mokuwa ya mokɔngɔ (scoliose).
• Kokóma minene ya cornée ya miso.
• Mabɔkɔ ya mabɔkɔ oyo egumbami.
• Mikakatano ya mino mpe ya mino.

Ndenge nini bazwaka maladi ya Ehlers-Danlos?

Monganga akoyeba soki ozali na syndrome ya Ehlers-Danlos na kotalaka yo nzoto mpe kozwa histoire médicale na yo. Bakotala loposo na yo mpe matonga, mpe bakotuna yo mpo na bilembo na yo. Yebisá monganga na yo ntango oyo obandaki komona bilembo mpo na mbala ya liboso mpe soki bilembo na yo ekómaka makasi ntango ozali kosala makambo mosusu.

Lokola bato mingi oyo bazali na EDS bakoki te kozwa mutation génétique oyo eyebani, mbala mingi minganga basalaka diagnostic na kotalela bilembo mpe histoire médicale.

Ndenge nini basalisaka maladi ya Ehlers-Danlos?

Monganga na yo akopesa yo toli ya bankisi mpo na maladi ya Ehlers-Danlos mpo na kosalisa yo ozala na bilembo na yo mpe opekisa mikakatano ya likama. Traitement oyo ebongi pona yo ekolanda lolenge ya EDS oyo ozali na yango pe ndenge nini ezo affecter ba tissus connectifs na yo.

Ba traitements mosusu oyo basalelaka mingi ezali:

• Kobatela loposo na yo: Salelá biloko oyo ebatelaka loposo ntango ozali kobima na moi, mpe salelá basabuni ya pɛtɛɛ oyo ezali mabe te mpo na loposo. Lokola loposo ezali mpenza pɛtɛɛ, esengeli kobatela yango.
• Thérapie physique: Ba exercices mpo na kolendisa misisa oyo ezali zingazinga ya matonga. Yango epesaka lisungi mosusu na matonga mpe ekoki kokitisa bokasi ya matonga.
• Kolata biloko oyo esimbaka matonga: Minganga bakoki kopesa toli ya kolata biloko oyo esimbaka matonga ya sipesiale mpo na kopesa lisungi mosusu na matonga mpe kobatela yango stable.

Lokola bato oyo bazali na maladi ya Ehlers-Danlos bazali na likama mingi ya kozwa maladi ya mikuwa mpe mikakatano mosusu ya matonga, monganga na yo akoki koyebisa yo kokima makambo mosusu. Na ndakisa:

• Kotombola kilo (kotombola makasi).
• Exercice ya impact makasi – p.ex. kopota mbangu, kopumbwa.
• Masano ya boyokani – p.ex. rugby, ndembo ya makolo.

Syndrome ya Ehlers-Danlos ekoki kopekisa?

Likambo ya mawa, te, syndrome ya Ehlers-Danlos ekoki kopekisa te . Lokola tokoki te kopekisa mbongwana ya ba gènes oyo epesaka yango, lolenge moko te ya kopekisa EDS. Soki ozali komitungisa ete okoki kolekisa EDS (to maladi mosusu ya ba gènes) epai ya bana na yo, solola na monganga na yo mpo na toli ya ba gènes .

Soki nazali na EDS, nasengeli kozela nini?

Soki ozali na syndrome ya Ehlers-Danlos, ekosengela okamba bilembo na yo bomoi na yo mobimba. Nkisi ezali naino te . Kasi, soki oyekoli ndenge ya kosilisa bilembo na yo, osengeli kozala na likoki ya kozonga na misala na yo ya momeseno. Ekoki kozala ete osengeli koboya kosala ngalasisi ya makasi (na ndakisa masano ya boyokani).

Syndrome ya Ehlers-Danlos ezwamaka na bato nyonso ndenge moko te. Oyo okokutana na yango ekolanda lolenge ya EDS oyo ozali na yango mpe makasi ya bilembo na yo. Tuna monganga na yo nini okoki kozela na kotalela maladi na yo.

Bomoi ya moto oyo azali na maladi ya Ehlers-Danlos ezali boni?

Mitindo mingi ya EDS esalaka te bomoi na yo, elingi koloba ete ekómisaka bomoi na yo mokuse te.

Kasi, soki ozali na lolenge moko ya EDS oyo esimbaka misisa ya makila (na ndakisa syndrome vasculaire Ehlers-Danlos), okoki kozala na likama mingi ya kozwa AVC to mikakatano mosusu ya misisa ya makila oyo ebomaka.

Ata soki ozali na syndrome ya Ehlers-Danlos ya misisa, monganga na yo akoki kosalisa yo ozwa bankisi mpe mbongwana ya lolenge ya bomoi oyo ekosalisa yo ozala na bomoi ya libateli mpe ya nzoto kolɔngɔnɔ. Solola na monganga na yo mpo na koyeba bilembo nini ya mikakatano ya likama oyo osengeli kokeba.

Ndenge nini namibatela?

Bozala na liso na bilembo na bino mpe bokende kotala monganga soki bomoni mbongwana. Monganga na yo akoyebisa yo mbala boni osengeli koya na kliniki mpo na kolandela nzoto na yo mpo na mbongwana. Bakosala mbongwana na lisalisi na yo soki esengeli.

Bokima masano oyo ezali na bopusi mingi. Misala ya makasi ya nzoto, na ndakisa masano oyo esɛngaka kokutana na nzoto, ebakisaka likama ya kozokisa matonga na yo (mingimingi matonga ya kopumbwa).

Ntango nini nasengeli komona monganga na ngai?

Tala monganga soki loposo to matonga na yo ezali koyoka bolɛmbu, kolɛmba, to mbongwana moko boye na nzoto na yo. Tala monganga soki ozali kozoka mbala mingi koleka liboso to soki ozali koyoka lokola ozali kobima makila.

Ntango nini nasengeli kokende na Departema ya Urgence (ETU) ?

Soki yo to moto oyo azali na yo azali na bilembo ya AVC , kende mbala moko na salle d’urgence to benga 1990.

Yeba bilembo ya likebisi ya AVC mpe kobosana te KOZALA NOKI :

• B - Equilibre: Keba na perte ya mbalakaka ya équilibre.
• E - Miso : Tala soki bobungisi ya mbalakaka na miso moko to na miso mibale, to bomoni mbala mibale.
• F - Elongi: Senga moto aseka. Luká ngámbo moko to ngámbo nyonso mibale ya elongi mpo ekwea. Yango ezali elembo ya bolɛmbu ya misisa to ya kosala malamu te.
• R - Maboko : Senga bango batombola maboko mibale. Soki botau ezali na ngambo moko (soki ezalaki liboso te), loboko moko ekotombolama nzokande mosusu ekokwea.
• S - Elobeli: Tango moto azali na AVC , mbala mingi abungisaka makoki ya koloba. Bakoki kolobaloba, kofinga maloba na bango, to kozala na mokakatano mpo na kopona maloba na bango.
• T - Tango: Tango ezali ya ntina, yango wana kozela te mpo na kozwa lisalisi! Soki likoki ezali, talá montre mpe kobosana te ngonga oyo bilembo na yo ebandaki. Koyebisa monganga ntango bilembo na yo ebandaki ekoki kosalisa ye azwa ekateli ya nkisi nini eleki malamu mpo na yo.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga na ngai?

Ntango omoni monganga, okoki kotuna mituna lokola oyo:

• Nazali na syndrome ya Ehlers-Danlos to eloko mosusu?
• Lolenge nini ya EDS nazali na yango?
• Nazali na mposa ya lisalisi ya ndenge nini?
• Bilembeteli nini to mbongwana nini nasengeli kokeba?
• Mbala boni ekosengela naya mpo na botali ya bolandi?
• Soki nalingi kobota bana, nasengeli kotalela toli ya ba gènes?

Syndrome d’Ehlers-Danlos (EDS) ezali maladi oyo euti na ba gènes oyo ebebisaka makoki na yo ya kobimisa collagène, proteini oyo esimbaka misisa na yo ya boyokani. Yango ekoki kosala ete loposo na yo, matonga, mpe misisa mosusu ezala na bolɛmbu mpe etɛngatɛnga mingi koleka ndenge ezalaka. Monganga na yo akoki kosalisa yo ozwa bankisi mpo na kosilisa bilembo na yo mpe kopekisa mikakatano.

Kobanga te kotuna mituna mpe kosolola na monganga na yo. Bilembeteli ya EDS ekoki kozala na mayele mabe mpenza, mingimingi na ebandeli. Mityela motema mpe yoka nzoto na yo. Soki ozali koyoka lokola bilembo na yo ezali kobongwana, to soki ozali komona lokola ete lisalisi na yo ezali kosala te, solola na monganga na yo.

Bokuse mpe Nsango ya Komema na Ndako

Okey, donc sikoyo bozui compréhension malamu ya oyo tozalaki kolobela lelo, Syndrome ya Ehlers-Danlos (EDS). Kobosana te ete yango ezali maladi ya ba gènes oyo elɛmbisaka misisa na biso oyo ekangamaka, mingimingi proteini oyo babengaka collagène.

• Makambo ya ntina: Matonga oyo ekoki kotɛngatɛnga mingi, oyo elɛmbisamaka nokinoki, loposo oyo ezali pɛtɛɛ, oyo ezokaka nokinoki, oyo etandamaka, kozoka mbala na mbala, mpe mpasi ya matonga/misisa nde emonanaka mingi.
• Ntina: Mbongwana ya ba gènes.
• Nkisi: Kopekisa bilembo ya maladi yango ezali fungola. Kosalisa nzoto, kobatela loposo, mpe kolata biloko oyo esimbaka soki esengeli ezali na ntina. Koboya misala oyo esimbaka bato mingi ezali mpe mayele.
• Likambo ya ntina mingi: Soki ozali na bilembo oyo, to soki moto moko na libota na yo azali na maladi yango, ezali na ntina mingi kokende epai ya monganga mpo na kozwa toli. Kopumbwa te mpo na kozwa bosukisi yo moko.

Kofanda na bokono oyo ekoki kozala mpasi, kasi na bokambi malamu mpe toli ya monganga, bato mingi bakoki kozala na bomoi ya malamu, ya mosala. Ozali yo moko te, zwa lisalisi.

` Syndrome ya Ehlers-Danlos, tissu connexe, collagène, laxité ya articulation, serrage ya loposo, ba maladies génétiques, EDS, hypermobilité