Tóyeba maladi moko oyo emonanaka mingi te oyo ekómelaka mikuwa mpe loposo na yo? (Syndrome ya Maffucci) .

Osilá koyoka maladi moko ya kokamwa oyo na mbalakaka epesaka mikakatano na mikuwa na yo, mpe ntango mosusu loposo na yo? Mbala mosusu omoni eloko lokola mokuwa oyo ebimi na lobɔkɔ to na makolo na yo, to bisika ya motane to ya violet na loposo na yo. Yango nde tokoloba lelo, ezalela moko ya mwa mindondo, mpe oyo emonanaka mingi te. Ebengami `(Syndrome ya Maffucci)`. Komitungisa te, toko lobela yango na pete, na ndenge oyo okoki ko comprendre.

Bongo, Syndrome ya Maffucci oyo ezali nini?

Na mokuse, Syndrome ya Maffucci ezali maladi oyo emonanaka mingi te mpe ezwamaka na mikuwa mpe loposo na yo. Ezali na makambo misato ya minene:

1. Cartilage ekolaka mingi na kati ya mikuwa na yo. Cartilage oyo ezali eloko moko ya makasi mpe oyo ekoki kotɛngatɛnga mpe ezipaka bisika lokola matonga na yo. Tango oyo ekoli na ba tumeurs na kati ya mikuwa na yo, tobengi yango `enchondromes`. Yango ezali cancer (bénine) te, elingi koloba ezali likama te na ebandeli. Kasi, bankama, to ata bankóto, ya ba `enchondromes` wana ekoki kokola.

2. `(enchondromes)` oyo esalaka ba déformités ya mikuwa. Kanisá, soki eloko moko ekoli na kati ya mokuwa kozanga ntina, lolenge ya mokuwa yango ebongwanaka, boye te? Ezali ndenge wana. Makambo lokola kokómisa makolo mikuse, kotandama, mpe kobukana ekoki kosalema.

3. Hémangiomes ezali biloko oyo emonanaka lokola misisa ya makila oyo ezali malamu te mpe ekangami esika moko na likoló ya loposo. Yango ekoki komonana motane, bule to violet.

Bokoli wana ya cartilage, oyo babengaka ba enchondromes, ezwamaka mingi na mikuwa ya misapi mpe ya misapi ya makolo. Kasi, ekoki mpe kozala na bopusi likoló na bisika oyo elandi:

• Maboko
• Makolo
• Mikuwa ya mokɔngɔ
• Mokuwa ya motó
• Mikuwa ya mokɔngɔ (mikuwa ya mokɔngɔ) .

Likambo ya motuya, ba enchondromes oyo na ebandeli ezalaka cancer te (bénine), kasi ekoki tango mosusu kokoma maligne (malignée). Motango monene ya bato oyo bazali na syndrome ya Maffucci (kino 50% engebene boyekoli mosusu) bazali na likama mingi ya kozwa lolenge moko ya kanser ya mikuwa oyo babengi chondrosarcome, oyo ebandaka na baselile ya cartilage. Bazali mpe na likama monene ya kozwa mitindo mosusu ya kanser.

Syndrome ya Maffucci ezali mingi ndenge nini?

Kutu, likambo yango ezali likambo oyo emonanaka mingi te. Ezali bobele na mwa bankama ya ba cas oyo elobami na mikanda ya minganga na mokili mobimba, yango wana ezali likambo ya kokamwa te soki oyoká yango liboso te.

Ba symptômes ya Syndrome ya Maffucci ezali nini?

Bilembeteli ya syndrome ya Maffucci ekoki kokesana na moto na moto. Bato mosusu bakoki kozala na bilembo ya pɛtɛɛ mpenza, nzokande basusu bakoki kozala na bilembo ya makasi koleka. Bilembeteli yango ekoki kozala na ntango ya kobotama, to mpe kobanda komonana na bomwana.

Bilembeteli ya minene ewutaka na ba tumeurs wana ya cartilage oyo tolobelaki oyo babengaka ``enchondromes.'' Ekoki kopesa makambo lokola:

• Pasi ya mikuwa
• Kobukana ya mikuwa – Mokuwa ekoki kobukana ata na kokweya moke.
• Maboko to makolo oyo egumbami
• Mikuwa oyo ezali kopumbwapumbwa – emonanaka lokola biloko ya bozindo.
• Mokuwa ya mokɔngɔ oyo ebaluki – ekokani na scoliose.
• Osteolyse ( kobukana ya mikuwa ) .
• Molai ya mokuse
• Maboko to makolo oyo ezali ndenge moko te – moko emonanaka molai to mokuse koleka mosusu.

Ba tumeurs ya misisa ya makila, oyo eyebani na nkombo hémangiomes, ekoki kobimisa bilembo lokola:

• Makila ekangamaka
• Lymphangiomes – Yango ezali lokola ba boule oyo etondi na mayi ya lymphatique.
• Ba boule ya rouge, violet, to bleu na loposo (hémangiomes) – emonanaka mingi na maboko. Nsima ya ntango, biloko yango ekoki kokóma makasi mpe kozala na nsuki.
• Misuni oyo ekoli te – na esika oyo ezwami.

Nini epesaka Syndrome ya Maffucci?

Syndrome ya maffucci ezali maladi oyo euti na ba gènes. Yango elingi koloba ete euti na mbongwana (mutation) na ba gènes na biso. Mingimingi, esalemaka na mbongwana ya mbalakaka na moko ya ba gènes mibale oyo babengi `IDH1` (emonanaka mingi) to `IDH2` (mbala mingi te). Balukiluki bakanisaka ete mbongwana wana ya ba gènes esalemaka ntango mwana azali naino na libumu, elingi koloba liboso ya kobotama. Ba gènes oyo ya `IDH` esalisaka kobimisa `(enzymes)` oyo ezali na tina pona fonctionnement ya ba cellules na nzoto na biso. Kasi, bato ya siansi bakoki naino te koyeba boyokani ya sikisiki kati na `(enzymes)` oyo mpe syndrome ya Maffucci.

Likambo ya ntina mingi ezali ete oyo ezali maladi oyo euti na bankɔkɔ te. Elingi koloba, ezali te eloko oyo ekoki koleka na nkola moko kino na nkola mosusu mpo baboti bazalaki na yango. Oyo ezali mutation génétique oyo esalemaka na mbalakaka.

Ndenge nini bazwaka Syndrome ya Maffucci?

Ba tests oyo ekoki kosalisa monganga ayeba syndrome ya Maffucci:

• Ekzamɛ ya nzoto: Monganga akotala yo mpe akoluka bilembo nyonso oyo ezali komonana (na ndakisa biloko ya kopɔla to ya kolɛmba nzoto). Bakotuna mpe bilembo na yo mpe soki moto moko na libota na yo akutanaki na maladi ya ndenge wana.
• Ba rayons X to CT: Yango ekoki kokanga bililingi ya polele ya mikuwa na yo. Na nsima, bakoki komona soki ezali na ba enchondromes, soki epalangani tii wapi, mpe soki mikuwa ebebi.
• Kozwa ba échantillons ya tissus na nzela ya lipaso mpe kotala yango (`Biopsie`):Ntango mosusu, balongolaka mwa eteni moke ya misisa na lipaso na esika oyo ezali na ntembe (na ndakisa mokuwa to libulu ya loposo) mpe batalaka yango na mikroskope. Oyo nde ekomisaka yango définitive.

Ba spécialistes ya ndenge nini basalisaka Syndrome ya Maffucci?

Soki ozali na syndrome ya Maffucci, ekipi ya bato ya mayele ndenge na ndenge bakoki kosangana mpo na kosalisa yo. Na ndakisa:

• Monganga ya loposo: Asalisaka mpo na kosalisa, kokitisa, to, soki esengeli, kolongola bokoli ya loposo lokola ba hémangiomes.
• Monganga ya lipaso ya mikuwa: Asalisaka ba fractures, na lipaso abongisaka ba déformités ya mikuwa, mpe akoki mpe na lipaso kolongola ba enchondromes.
• Monganga ya kanser ya mikuwa: Soki kanser lokola chondrosarcome oyo tolobelaki liboso ekómi, minganga yango basalisaka mpo na kolongola yango mpe kolandela maladi yango na bomoi mobimba mpo na koyeba soki ezongaka lisusu.
• Monganga oyo ayekolaka makambo ya radiologue: Bato bayebi malamu kozwa bililingi ya monganga, na ndakisa ba rayons X mpe CT, mpe bazali na ntina mingi mpo na kotalela mbongwana oyo mikuwa ezali kosalema na boumeli ya ntango.

Ndenge nini basalisaka Syndrome ya Maffucci?

Mpo na koloba solo, ezali naino na lolenge moko te ya kobikisa mpenza syndrome ya Maffucci. Yango wana, mikano minene ya lisalisi ezali:

• Koyeba kanser noki mpe kopesa lisalisi ya malamu koleka.
• Kopekisa to kosalisa kobukana ya mikuwa.
• Kokitisa bilembo lokola mpasi.

Mbala mingi, ekipi na yo ya minganga ekopesa mitindo ya kosala baekzamɛ ya bililingi ya monganga (lokola ba rayons X) mpo na kolandela mikuwa na yo. Soki ba enchondromes to mikakatano ya mikuwa ezali kopekisa yo osala mokolo na mokolo, ba traitements ekoki kozala:

• Kolata ba braces to kosala lipaso mpo na kobongisa scoliose.
• Ba cass, ba épingles, mpe lipaso mpo na mikuwa oyo ebukani.
• Kitisa bokeseni ya bolai ya makolo na sapato ya sipesiale (kotombola sapato), nkisi, to lipaso.
• Lipaso mpo na kobongisa ba déformités na maboko.
• (Enchondromes) ekoki kolongolama na lipaso. Kasi, makambo yango ekoki kozongelama.

Soki ba hémangiomes na loposo na yo ezali kotungisa yo, monganga na yo akoki kopesa yo nkisi oyo babengi sclérothérapie. Yango esɛngaka kokɔtisa solution na loposo mpo na kokitisa biloko oyo ekoli. Soki esengeli, bakoki kolongola ba hémangiomes na lipaso.

Syndrome ya Maffucci ekoki kopekisa?

Ndenge tolobelaki yango liboso, bato ya siansi bazali naino kososola malamu te ndenge oyo mbongwana ya ba gènes oyo esalaka ete likambo yango esalemaka. Yango wana, na ntango oyo, ezali na lolenge moko te ya sikisiki mpo na kopekisa yango.

Avenir ya mutu oyo azali na Syndrome ya Maffucci ezali nini?

Syndrome ya Maffucci ezali maladi oyo eumelaka, oyo eumelaka bomoi na ye mobimba. Bato mosusu bakoki kozala kaka na mikakatano mikemike ya nzoto, oyo ekoki kozala na bopusi mingi te likoló na misala na bango ya mokolo na mokolo. Kasi, mpo na basusu, mikakatano ya mikuwa ekoki kozala makasi koleka, mpe mikakatano ya nzoto ekoki kobakisama.

Likambo ya ntina, ezalela yango esimbaka mayele te. Kasi, soki kanser ekómi, likoki ezali ete ekoki kosala ete moto azala na bomoi mokuse.

Ndenge nini nakoki komibatela lokola moto oyo azali na Syndrome ya Maffucci?

Lokola bato oyo bazali na syndrome ya Maffucci bazali na likama mingi ya kozwa kanser, ezali na ntina mingi kosala ekzamɛ mbala na mbala ndenge ekipi na yo ya minganga epesi toli. Soki bamoni kanser liboso, bakoki kosalisa yango mingi.

Bokeseni nini ezali kati na Syndrome Ollier mpe Syndrome ya Maffucci?

Syndrome ya Ollier mpe syndrome ya Maffucci ezali makambo nyonso mibale oyo ba tumeurs ya cartilage oyo babengaka enchondrome ekómaka. Kasi, na syndrome ya Maffucci, ba tumeurs ya misisa ya makila oyo babengaka hémangiomes emonanaka mpe. Syndrome ya Ollier ezalaka na ba hémangiomes te. Yango nde bokeseni monene.

Ezali na ba kombo mosusu ya Syndrome ya Maffucci?

Lokola ezalaka mingi te, ntango mosusu babengaka maladi yango na bankombo mosusu, kasi ezalaka mingi te. Talá mwa bandakisa:

• `(Chondrodysplasie na hémangiome)`
• `(Dyschondroplasie mpe hémangiome cavernoux)`
• `(Enchondromatose na hémangiomata)`
• `(Syndrome ya Kast)`

Atako ezali na bankombo mingi lokola oyo, nkombo oyo basalelaka mingi ezali Syndrome ya Maffucci.

Na nsuka, nsango ya komema na ndako

Soki yo to mwana na yo bazwami na Syndrome ya Maffucci, ekoki kozala mwa mpasi. Osengeli komitungisa mpo na kobukana mpe kanser ya mikuwa bomoi na yo mobimba. Ekoki mpe kolɛmbisa komona bato ya mayele ndenge na ndenge mpe kosala baekzamɛ mbala na mbala.

Kasi, kozala na bokebi lokola oyo, mingimingi kosala ekzamɛ mpo na kanser liboso, ekoki kokende mosika mpo na kobikisa to kobakisela yo bomoi molai. Koyeba kanser noki mpe kosalisa yango ezali lolenge malamu ya kobongisa kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo. Monganga na yo akoyebisa yo bilembo nini osengeli kokeba.

Komitungisa te. Ozali yo moko te. Ezali na minganga mpe bituluku ya lisungi mpo na kosalisa mpe kotambwisa bato oyo bazali na bokono oyo emonanaka mingi te. Likambo ya ntina mingi ezali ya kozwa makambo oyo ebongi mpe kolanda toli ya monganga na yo.

` Syndrome ya maffucci, bokono ya mikuwa, cartilage, hémangiome, likama ya cancer, bokono ya ba gènes, bokono oyo emonanaka mingi te