Tokolobela tumeur oyo emonanaka mingi te oyo babengaka Phéochromocytome lelo oyo?

Ozalaka ntango mosusu tansiɔ na mbalakaka? To ozali kaka kosukola? Ozwaka motó mpasi na motema oyo ezali kobɛtabɛta? Kozala mbangumbangu te mpo na kokanisa ete mwa makambo yango ezali maladi moko ya makasi. Kasi, soki bilembo yango ezali koumela, mingimingi na tansiɔ oyo ezali mpasi mpo na kopekisa yango, ezali malamu komitungisa mwa moke. Lelo tokoloba na ntina ya bokono oyo ezali mwa moke, kasi soki ezwami malamu, ekoki kozwama malamu mpenza. Yango babengaka yango phéochromocytome.

Phéochromocytome ezali nini? Tósosola yango na pɛtɛɛ nyonso.

Na mokuse, phéochromocytome ezali tumeur oyo ekolaka na eteni ya katikati ya ba glandes surrénales, médulle surrénale. Ba tumeurs yango esalemaka na lolenge moko ya sipesiale ya baselile oyo babengaka baselile ya chromaffine. Baselile yango ebimisaka mpe ebimisaka ba hormones na makila oyo esengeli mpo na eyano ya nzoto na biso ya "kobunda to kokima". Kanisa naino, tango ozali kobanga na mbalakaka to ozali kokutana na stress mingi, mbongwana oyo esalemaka na nzoto na yo - rythme cardiaque na yo emati, ozali kosukola, nzoto na yo eningani - ba hormones wana nde ezali responsable ya likambo oyo.

Mbala mingi, phéochromocytome ekómaka kaka na glande surrénale moko. Kasi, ntango mosusu ekoki kobima na ba glandes nyonso mibale. Ekoki kosalema ete moto azala na ba tumeurs koleka moko na glande moko.

Likambo ya ntina, ba phéochromocytomes mingi ezalaka malamu (ezali mabe te) . Yango elakisi ete epalanganaka na biteni mosusu ya nzoto te. Kasi, kati na 10% mpe 15% ekoki kozala na kanser. Soki oyo ezali maladi ya kanser, elimbolami na biteni mingi ya minene, engebene lolenge nini epalangani:

• Phéochromocytome localisé: Tumor ezali kaka na glande surrénale moko to nyonso mibale.
• Phéochromocytome régional: Kanser epalangani na ba ganglions lymphatiques pene na ba glandes surrénales to na ba tissus mosusu.
• Phéochromocytome métastatique: Kanser epalangani na binama ya mosika lokola foie, mimpululu to mikuwa.
• Phéochromocytome oyo ezongaka mbala na mbala: Kanser ezongi sima ya traitement. Ekoki kozala na esika moko oyo ezalaki liboso to na esika mosusu.

Ba glandes surrénales wana ezali nini na nzoto na biso? Mosala na bango ezali nini?

Tozali na ba glandes surrénales mibale. Bazali na nsima ya libumu na biso, likoló ya ba reins na biso, lokola kapo. Bazali na kati ya système endocrinien na biso. Glande surrénale mokomoko ezali na biteni mibale ya minene. Couche ya libanda babengaka yango cortex surrénale, mpe eteni ya katikati babengaka yango médulle surrénale.

Médulle surrénale na biso ebimisaka etuluku ya ba hormones oyo babengaka catecholamines. Ba hormones yango etambwisaka makambo mingi ya ntina mingi na nzoto na biso:

• Motema oyo ezali kobɛtabɛta
• Tansiɔ́ ya makila
• Niveau ya sukali na makila `(Glucose na makila)`
• Ndenge nini nzoto na biso eyanolaka na mitungisi (eyano ya "kobunda to kokima") .

Mitindo minene ya ba catecholamines ezali :

• Dopamine oyo ezali na kati
• Épinéphrine (Adrenaline) `(Epinéphrine / Adrénaline)`
• Norépinéphrine (Noradrenaline) `(Norépinéphrine / Noradrénaline)`

Ntango phéochromocytome ezali, ekoki kobimisa mingi ya ba hormones yango, adrénaline mpe noradrénaline, na makila koleka ndenge esengeli. Wana nde bilembo ndenge na ndenge ebandi komonana.

Bokeseni nini ezali kati na Pheochromocytome mpe Paragangliome?

Wana ezali mitindo mibale ya ba tumeurs oyo ekokani mpenza, oyo emonanaka mingi te. Nyonso mibale eutaka na baselile ya chromaffine ndenge moko oyo tolobelaki liboso. Kasi, phéochromocytome ebimaka na eteni ya katikati ya glande surrénale (médulle surrénale), nzokande paragangliome ebimaka na bisika mosusu oyo ezali na libándá ya glande surrénale .

Nani akoki kozwa maladi yango mingi? Ezali mingi ndenge nini?

Phéochromocytome ekoki kokola na mbula nionso, kasi emonanaka mingi na bato ya mibu kati ya 30 na 50. Pene na 10% ya ba cas elobami na bomwana.

Oyo ezali tumeur oyo emonanaka mingi te . Ezali mpasi mpo na koloba mpenza bato boni bazali na maladi yango. Lokola bato mosusu bamonisaka ata bilembo moko te, maladi yango ekoki kozanga ete báyeba yango. Ekanisami ete na nse ya 1% ya bato oyo bazali na tansiɔ bazali na phéochromocytome.

Moto oyo azali na phéochromocytome amonisaka bilembo nini?

Bilembeteli ya phéochromocytome esalemaka ntango tumor ebimisaka mingi ya ba hormones adrénaline (épinéphrine) to noradrénaline (norépinéphrine) na makila. Kasi, ba tumeurs mosusu ebimisaka ba hormones yango mingi te mpe ekoki kozala na bilembo te.

Bilembeteli oyo emonanaka mingi ezali:

• Tansiɔ́ makasi (Hypertension): Yango nde elembo monene. Ntango mosusu ezalaka mpasi mpo na kopekisa yango.
• Motó mpasi: Ekoki kozala motó mpasi makasi mpe ya mbalakaka.
• Kosukola mingi mpo na ntina te.
• Kobɛtabɛta ya motema ezali liyoki ya kobeta ya motema nokinoki, oyo ezali mbala na mbala te, to oyo ezali kobɛtabɛta.
• Koyoka lokola nzoto na yo ezali koningana.

Bilembeteli oyo emonanaka mingi te:

• Pasi ya ntolo mpe/to ya libumu.
• Loposo ekómaka motane na mbalakaka koleka ndenge ezalaka.
• Kozoka mpe/to kosanza.
• Pulupulu.
• Mpota libumu.
• Hypotansion orthostatique ezali kokita ya mbalakaka ya tansiɔ ntango otelemi. Yango elingi koloba ete ozali koyoka kizunguzungu ntango otɛlɛmi na mbalakaka longwa na esika oyo ofandi.
• Kokita ya kilo mpo na ntina te.

Bilembeteli yango ekoki komonana to kobeba nsima ya makambo mosusu. Na ndakisa:

• Kosala ngalasisi makasi.
• Kozoka na nzoto to mitungisi makasi ya makanisi.
• Kobota mwana.
• Kozwa anesthésie.
• Kosala lipaso.
• Kolia bilei oyo ezali na tyramine mingi (e.g. vinyo ya motane, chocolat, fromage).

Bilembeteli yango ezalaka ntango nyonso? To bayaka mpe bakendaka?

Moto oyo azali na phéochromocytome akoki kozala na tansiɔ oyo eumelaka, to ekoki koya mpe kokende .

Bato mosusu bakoki kokutana na "ba attaques paroxysmales," to ba attaques ya mbalakaka ya bilembo. Yango elingi koloba ete tansiɔ emati na mbalakaka, elongo na bilembo lokola motó mpasi makasi, motema ebɛtaka makasi, mpe motoki mingi. "Ba attaques" wana ekoki kosalema mbala ebele na mokolo, to ata mbala moko to mibale na sanza.

Likambo ya ntina: Soki ozali na moko ya bilembo yango, mingimingi tansiɔ makasi na mbalakaka, motó mpasi, motoki mpe kobɛtabɛta motema, ezali na ntina mingi koluka toli ya monganga.

Mpo na nini phéochromocytome ekómaka? Nini ezali bantina na yango?

Mbala mingi, ntina moko te ya sikisiki ekoki kozwama mpo na phéochromocytome. Esalemaka na ndenge ya pwasa.

Kasi, na 25% kino 35% ya ba cas, bokono oyo ezali na boyokani na bokono ya héritage. Mwa ndambo ya minene ezali:

• Syndrome ya néoplasie endocrine multiple 2, lolenge A mpe B (MEN2A mpe MEN2B) .
• Bokono ya Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatose ya lolenge 1 (NF1) .
• Syndrome ya paragangliome hérité
• Carney-Stratakis dyad [paragangliome mpe tumeur stromale gastro-intestinal (GIST)].
• Triade ya Carney (paragangliome, GIST mpe chondrome pulmonaire) .

Longola ba conditions génétiques oyo, phéochromocytome ekoki pe kokola mpo na ba mutations na ba gènes au moins 10 différents.

Ndenge nini bazwaka maladi yango? (Diagnostic) .

Phéochromocytome ekoki kozala mpasi mpo na koyeba mpo ezali tumeur oyo emonanaka mingi te mpe ntango mosusu epesaka bilembo te. Ntango mosusu, bazwaka tumor yango na mbalakaka na ntango ya ekzamɛ oyo basalaka mpo na ntina mosusu.

Ezali na bantina mingi oyo monganga akoki kokanisa ete maladi yango:

• Ya yoHistoire médicale détaillée, surtout soki mutu moko na famille azalaka na phéochromocytome liboso.
• Ekzamɛ mobimba ya nzoto mpe ya monganga.
• Some spécifiques symptômes , par exemple ba "attaques paroxysmiques" tolobelaki na tansion haute oyo e contrôlaka te na ba traitements normals.

Basalaka ba test ya ndenge nini?

Monganga na yo akoki kopesa yo toli ya kosala baekzamɛ oyo elandi mpo na koyeba soki ozali na phéochromocytome:

• Ekzamɛ ya makila ngonga 24: Yango esɛngaka kosangisa makila na yo mokolo mobimba mpe komeka motuya ya ba catecholamines oyo ezali na kati. Emekaka mpe biloko oyo ebimaka ntango ba hormones yango epanzani. Soki niveau oyo ezali likolo koleka normal, ekoki kozala elembo ya phéochromocytome.
• Ba test ya catecholamine na makila: Ba test yango emekaka niveau ya ba catecholamines na makila. Lokola baekzamɛ ya makila, balukaka mpe biloko oyo ebimaka na kobukana ya ba hormones.
• CT scan (Computer Tomography scan): Yango esɛngaka molɔngɔ ya ba rayons X mpo na kosala bililingi ya sikisiki ya kati ya nzoto na yo. Monganga na yo akoki kopesa yo toli ya kosala bongo mpo na kotala ba glandes surrénales na yo.
• Scan IRM (MRI - Imaging de résonance magnétique): Yango esalelaka aimant, ba mbonge ya radio, mpe ordinateur mpo na kosala bililingi ya sikisiki ya kati ya nzoto. Esalelamaka mpe mpo na kotala ba glandes surrénales.

Soki maladi yango endimami, bakoki kosala baekzamɛ mosusu mpo na koyeba soki tumor yango ezali na kanser (mabe) to mabe (bénine), mpe soki epalangani na biteni mosusu ya nzoto.

Mpo na nini kosala ekzamɛ ya ba gènes ezali na ntina?

Soki bamoni ete ozali na maladi ya phéochromocytome, mbala mosusu monganga na yo akopesa yo toli ya ba gènes mpe ekzamɛ mpo na koyeba soki ozali na maladi oyo euti na bankɔkɔ oyo ekoki kotya yo na likama ya kozwa kanser mosusu.

Ekoki kopesa toli ete básala ekzamɛ ya ba gènes na makambo lokola oyo:

• Soki yo to moto moko na libota na yo azali na bilembo oyo esangisi na phéochromocytome héritage to syndrome ya paragangliome.
• Soki ozali na ba tumeurs na ba glandes surrénales na yo mibale.
• Soki ezali na ba tumeurs koleka moko na glande surrénale moko.
• Soki ezali na bilembo ya bomati ya niveau ya ba catecholamines na makila.
• Soki phéochromocytome ezwami liboso ya mibu 40.

Soki ekzamɛ ya ba gènes emonisi mbongwana ya gène, mopesi-toli ya ba gènes akoki kopesa toli ete bato mosusu ya libota na yo (baoyo bazali na bilembo te kasi bazali na likama) básala mpe ekzamɛ yango.

Ba traitements nini ya Pheochromocytome ezali?

Nkisi oyo eleki malamu mpo na yango ezali ya kolongola lipaso yango, soki likoki ezali .

Pona nkisi etali makambo mingi:

• Bonene ya tumor.
• Ezala tumor ezali cancer (maligne) to benine (benign).
• Soki bilembo ezali mpo na bomati ya ba hormones ya catecholamine.
• Tumu yango ezali kaka na esika moko, to epalangani na biteni mosusu ya nzoto? (Ezali na ba métastases) .
• Soki maladi yango ezwamaki mpo na mbala ya liboso, to soki ezongaki lisusu nsima ya lisalisi ya liboso.

Soki ozali na bilembo mpo na bokóli ya ba hormones surrénales, monganga na yo akoki kopesa yo bankisi mpo na kopekisa bilembo yango. Na ndakisa:

• Nkisi mpo na kobatela tansiɔ na nivo ya malamu, lokola ba alpha-bloquants.
• Nkisi mpo na kobatela rythme cardiaque na niveau normal, lokola ba bêta-bloquants.
• Ba kisi oyo epekisaka ba effets ya ba hormones oyo ebimisamaka koleka ndelo na glande surrénale.

Ba options ya traitement ya minene pona phéochromocytome ezali:

• Lipaso
• Thérapie ya radiation
• Chimiothérapie ya monganga
• Traitement ya ablation
• Thérapie ya embolisation
• Thérapie ciblée

Elongo, yo mpe ekipi na yo ya minganga bokoyeba mwango ya lisalisi oyo ekozala malamu mpo na yo.

Ba méthodes ya traitement ya minene

• Lipaso:

Oyo ezali nkisi ya ntina mingi mpo na phéochromocytome. Pene na 90% ya ba tumeurs ekoki kolongolama malamu na lipaso .

Monganga na yo akoki kopesa yo lipaso mpo na kolongola glande surrénale moko to nyonso mibale (adrénalectomie). Na ntango ya lipaso, monganga oyo akosala lipaso akotala misisa mpe ba ganglion lymphatiques oyo ezali zingazinga mpo na koyeba soki tumor epalangani. Soki esali yango, bakolongola tissu wana, soki likoki ezali.

Nsima ya lipaso, bakomeka makila to makila na yo mpo na koyeba soki ezali na catecholamine. Soki niveau ezongi normal, elakisi que ba cellules nionso ya phéochromocytome elongolami.

Soki balongoli ba glandes surrénales nyonso mibale, ekosɛnga omɛla nkisi ya hormone bomoi na yo mobimba mpo na kozwa esika ya ba hormones oyo ba glandes surrénales ebimisaka.

• Traitement ya radiation:

Oyo ezali nkisi oyo basalelaka mpo na koboma baselile ya kanser to kopekisa yango ekola. Yango esalemaka na ndenge oyo ebebisaka te misisa oyo ezali malamu soki likoki ezali.

Ezali na mitindo mibale ya lisalisi ya radiation:

• Traitement ya radiation extérieure: Ba rayonnements ememaka na esika ya cancer depuis machine oyo ezali libanda ya nzoto.
• Nkisi ya kongɛnga ya kati: Batyaka eloko moko oyo ezali na radioactif na kati ya ntonga, na mboto, na bansinga to na ba cathéters mpe monganga akɔtisaka yango na esika oyo kanser ekɔti to pene na yango.

Lolenge ya traitement ya radiation etali soki cancer ezali localisé, région, métastatique, to oyo ezongaka mbala na mbala. Phéochromocytome maligne esalemaka mingi mingi na traitement ya radiation ya faisceau extérieur mpe/to traitement ya 131I-MIBG. 131I-MIBG ezali eloko oyo ekangamaka na baselile mosusu ya kanser mpe ebomaka yango.

• Chimiothérapie:

Yango esalelaka bankisi mpo na koboma baselile ya kanser, kopekisa yango ekabwana mpe ekóma mingi, to kopekisa bokoli ya kanser. Mbala mingi, bapesaka bankisi yango na misisa. Atako yango ezali nkisi oyo elongi, ekoki kozala na ba effets secondaires.

• Traitement ya ablation:

Oyo ezali traitement oyo e invasive mingi te. Esalelaka molunge makasi to malili makasi mpo na kobebisa ba tumeurs.

• Ablation na radiofréquence: Ablation na radiofréquence esalelaka ba mbonge ya radio mpo na ko chauffer mpe kobebisa ba cellules ya cancer mpe ba cellules abnormales.
• Cryoablation: Esalelaka azote ya mayi to gaz carbonique ya mayi mpo na kokanga mpe kobebisa baselile ya kanser mpe baselile oyo ezali malamu te.

• Traitement ya embolisation:

Na yango, misisa oyo epesaka makila na glande surrénale ekangamaka. Yango epekisaka makila ekende na glande, mpe ebomaka baselile ya kanser oyo ezali kokola kuna.

• Traitement oyo etalisami:

Yango esalelaka bankisi to biloko mosusu oyo ebundisaka mpenzampenza kaka baselile ya kanser kozanga ete ebebisa baselile oyo ezali malamu. Traitement oyo esalelamaka mpo na phéochromocytome métastatique mpe oyo ezongaka mbala na mbala.

Bazali koyekola inhibiteur ya tyrosine kinase oyo babengi sunitinib mpo na phéochromocytome métastatique. Nkisi yango epekisaka tumor ekola.

Bokono oyo ekoki kopekisa?

Likambo ya mawa, lolenge moko te ya kopekisa phéochromocytome. Kasi, soki ozali na likama ya kozwa maladi yango mpo na ba syndromes héritaires mpe ba gènes, toli ya ba gènes ekoki kosalisa mpo na kosala dépistage mpe koyeba yango noki.

Soki moko ya libota na yo ya penepene (bandeko, baboti) azwaki phéochromocytome, to soki ozali na bokono ya ba gènes lokola oyo tolobelaki liboso (Syndrome ya néoplasie endocrine multiple 2, bokono ya Von Hippel-Lindau (VHL), Neurofibromatose type 1 (NF1), Syndrome ya paragangliome héréditaire, Carney-Stratakis dyad, Carney triade), ezali na ntina mingi kosolola na monganga na yo mpo na yango.

Chance ya kobika sima ya traitement ezali nini? (Pronostic) .

Perspective ya phéochromocytome ezalaka généralement malamu mingi soki basali yango.Tosili koloba ete pene na 90% ya ba tumeurs ekoki kolongolama malamu na lipaso.

Kasi, soki basalisi yango te, maladi yango ekoki kobimisa mikakatano minene, ata mpe oyo ekoki koboma moto . Na ndakisa:

• Cardiomyopathie ya motema
• Myocardite oyo ezali na maladi
• Kobima makila na bɔɔngɔ kozanga kopekisa (Hémorragie cérébral) .
• Bosangisi ya mayi na kati ya mimpululu (Édème pulmonaire) .

Bato mosusu ya maladi ya phéochromocytome bazali mpe na likama ya kozwa AVC to ya infarctus myocardique.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

• Soki bamoni ete ozali na phéochromocytome mpe ozali na bilembo nyonso oyo ezali kotungisa yo, kende mbala moko monganga na yo.
• Soki ozali na bilembo ya phéochromocytome, lokola tansiɔ mpe motó mpasi, solola na monganga na yo. Atako phéochromocytome emonanaka mingi te, ezali na ntina mingi kosalisa tansiɔ.
• Soki oyebi ete moko ya bandeko na yo ya penepene (bandeko, baboti) azali na bokono ya ba gènes lokola `Syndrome ya néoplasie endocrine multiple 2` to `Bokono ya Von Hippel-Lindau (VHL)`, okoki mpe kozala na likama monene ya kozwa phéochromocytome, yango wana kende kotala monganga mpo na kolobela test ya ba gènes.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga?

Soki bamoni ete ozali na phéochromocytome, ekoki kozala malamu kotuna monganga na yo mituna oyo:

• Mpo na nini nazwaki maladi ya phéochromocytome?
• Bana na ngai mpe/to bandeko na ngai bakoki kozwa phéochromocytome?
• Ba options nini ya traitement nazali na yango?
• Nini ezali ba effets secondaires ya ba traitements ndenge na ndenge?
• Ndenge nini nakoki kosilisa bilembo na ngai?

Na nsuka, makambo ya ntina mingi oyo osengeli kobosana te (Take-Home Message) .

Okey, donc, atako phéochromocytome ezali tumeur rare, mbala mingi ezalaka bénine mpe ekoki ko traité . Lisusu, ekoki kotambola na mabota, yango wana soki yo to moto moko na libota na yo azwami na bokono oyo, ezali na ntina kosala ekzamɛ ya ba gènes. Yango ekoki mpe kosalisa mpo na koyeba soki ozali na likama ya kozwa mikakatano mosusu ya kolɔngɔnɔ ya nzoto.

Kobosana te, soki ozali na mituna na ntina na likama na yo ya kozwa phéochromocytome to mpo na bokono oyo, kobanga te kosolola na monganga na yo. Bazali awa mpo na kosalisa yo. Bozala na nzoto kolɔngɔnɔ!

Phéochromocytome , glande surrénale, catecholamines, tansiɔ́ makasi, motó mpasi, kosukola, tumor, système endocrinien