Mbala mingi, ozali koyoka mpasi na nzoto na ndenge ya kokamwa? Toyeba makambo mingi na ntina ya likambo oyo (Mastocytose systémique)!

Ozwaka ntango mosusu bisika ya motane mpe ya kolɛmba na loposo na yo? To ozali na libumu mpasi mpe motó mpasi oyo eyaka kaka mpe ekendaka? Soki makambo oyo esalemaka mbala na mbala, ekoki kozala maladi oyo emonanaka mingi te oyo babengi ``Mastocytose systémique'' oyo tokoloba lelo. Komitungisa te, oyo ezali bokono oyo ezo pesa batu ebele te. Kasi ezali na ntina mingi kozala na boyebi ya likambo oyo.

Bongo, ``Mastocytose systémique'' oyo ezali nini?

Na pete, `(Mastocytose systémique)` ezali bokono oyo emonanaka mingi te oyo etali makila na biso. Oyo esalemaka na likambo oyo ezali ete lolenge moko ya sipesiale ya baselile oyo babengaka `(Mast cells)` na nzoto na biso ekoli na ndenge ya mabe. Kanisá naino, ba mast cellules yango ezali lokola basoda ya mike na nzoto na biso. Bazali baye, lokola eteni ya système immunitaire na biso, bayebaka mpe babundisaka ba invadeurs ya bapaya (lokola ba germes, ba allergens, etc.). Tango invadeur ya poto ya boye aye, ba mast cellules wana ebimisaka ba produits chimiques lokola `(Histamine)`. `(Histamine)` oyo nde epesaka bilembo wana ya allergie (lokola rougeur, démangeaison, kovimba). Normalement, ba mastocytes etika kobimisa `(Histamine)` oyo tango mosala esalemi. Kasi, na nzoto ya moto oyo azali na `(Mastocytose systémique)`, ba mastocytes oyo ezali normal te ekoli mingi mpe ebimisaka `(Histamine)` ntango nyonso. Ezali lokola moto atikaki robinet ya mai mpe na nsima abosani kokanga yango. Yango wana tozali kokoba kozala na bilembo lokola allergie. Ekoki kozala kaka na loposo na biso te, kasi mpe binama na biso ya kati lokola foie, libumu, mpe misɔpɔ na biso. Ezalela oyo, oyo babengi ``Mastocytose systémique,'' balobaka ete ezwamaka kaka na bato 13 kati na bato 100.000 na mokili. Yango elingi koloba ete ezali mingi te. Kasi, bato oyo bazali na maladi yango bazali na likama mingi ya kozwa anaphylaxie ( réaction allergie makasi, ya mbalakaka, oyo ekoki koboma bango). Rarement mingi, ``Mastocytose systémique'' ekoki pe kobongwana na cancer. Minganga bakoki kobikisa maladi yango mobimba te. Kasi, ezali na bankisi oyo ekoki kosalisa yo opekisa bilembo na yo mpe ozala na bomoi ya malamu.

Lolenge nini ya minene ya `(Mastocytose systémique)` ezali?

Ezali na mitindo motoba ya minene ya ``Mastocytose systémique``. Bazali kotungisa biso na ndenge ekeseni. Mingimingi, soki ozali na ba mastocytes oyo ezali malamu te na nzoto na yo, okozala na mikakatano mingi. Totala soki mitindo wana ezali nini : 1. Lolenge oyo ekolaka malembe (``Mastocytose systémique indolente``):

• Oyo ezali lolenge oyo emonanaka mingi. Lokola nzete oyo ekolaka malɛmbɛmalɛmbɛ, ekoki kozwa bambula mingi mpo bilembo ya maladi yango ebima. Motángo ya ba mastocytes oyo ezali malamu te ekómaka mingi na boumeli ya ntango. Yango ekoki kobimisa bilembo na loposo, na foie , na libumu , mpe na système gastro-intestinal (i.e., na misɔpɔ).

2. Lolenge ya mwa liboso (`Mastocytose ya milinga ya système`):

• Na lolenge yango, ba mastocytes oyo ezali malamu te eyanganaka na motángo monene na foie mpe na libumu. Na boumeli ya ntango, yango ekoki kosala ete foie to libumu evimba. Kanisá yango lokola oyo esalemaka ntango mwa ndako etondi na bato.

3. Lolenge oyo eyaka na bokono mosusu ya makila (`Mastocytose systémique na néoplasme hématologique associé`):

• Bato oyo bazali na lolenge oyo bakoki kozwa maladi mosusu oyo euti na makila, na ndakisa ba néoplasmes myéloprolifératifs mpe syndrome myélodysplastique . Lolenge oyo ezwamaka soki moto moko kati na bato mitano oyo azali na Mastocytose Systémique.

4. Lolenge ya makasi (`Mastocytose systémique agressive`):

• Yango ezali mwa mabe mingi mpo ekoki kozala na bopusi likoló na moelle osseuse (esika baselile ya makila esalemaka) mpe mikuwa. Ba mastocytes oyo ezali malamu te ekoki kokola na kati ya mikuwa, kolɛmbisa yango mpe kosala ete ebukana nokinoki.

5. Lolenge oyo ebongwanaka na leucémie (`Leucémie mast cellule`):

• Rarement mingi, Mastocytose systémique ekoki kokola na maladi oyo babengaka Leucémie ya ba cellules mastic . Oyo ezali lolenge moko ya Leucémie myéloïde aiguë (LMA) .

6. Lolenge ya tumor (`Sarcome ya baselile ya mast`): .

• Yango ezali ntango ba tumeurs (ba tumeurs) oyo esalemi na ba mastocytes oyo ezali normal te ebebisaka ba tissus ndenge na ndenge na nzoto. Motango moke mpenza ya bato oyo bazali na ``Mastocytose systémique`` bazwaka bokono oyo oyo babengaka ``sarcome ya ba cellules mastaux``.

Nini ezali bilembo ya bokono oyo (Mastocytose systémique)?

Bilembeteli bikoki kokesana na moto na moto. Etaleli esika nini na nzoto ba mastocytes oyo ezali malamu te ezali mingi. Na ndakisa, soki ozali na ba mastocytes mingi na libumu na yo, okoki kozwa ba ulcères mpe mpasi na libumu. Lisusu, soki ba mastocytes eyanganaka na moelle osseuse na yo, ekoki kosala ete baselile ya makila ebimisama. Talá mwa bilembo oyo emonanaka mingi:

• Anémie ( kozanga makila ) .
• Pasi ya mikuwa
• Kobima makila mingi (e.g., makila mingi oyo euti na mwa mpota) .
• Koyoka kolɛmba ntango nyonso (` Kolɛmba` ) .
• Loposo oyo ekómi motane
• Motema oyo ezali kobɛtabɛta
• Ba ruches (ba démangeaisons, ba boutons oyo etombolami na loposo) .
• Loposo oyo ezali kolɛmba
• Mbongwana ya ezalela ya makanisi to kotungisama na makanisikotungisama na makanisi `) .
• Ba taches ya moindo, ya démangeaison na loposo (`Urticaria pigmentosa`) .

Tango mosusu, bato oyo bazali na Mastocytose Systémique bakoki kokutana na bilembo oyo ebele na mbala moko. Minganga babengaka yango "attaque ya mastocytose" to "flare."

Likambo ya ntina: Moto nyonso te oyo azali na bilembo oyo azali na `(Mastocytose systémique).` Kasi, soki ozali na bilembo oyo ebele na mbala moko, mpe ewumeli, esengeli mpenza okende epai ya monganga mpo na kozwa toli.

Mpo na nini `(Mastocytose systémique)` oyo esalemaka?

Bolukiluki emonisi ete pene na 80% ya bato oyo bazali na `(Mastocytose systémique)` bazali na `variante ya gène KIT` . Gène oyo ya `KIT` esalisaka ba types mosusu ya ba cellules na nzoto na biso, surtout ba cellules ya makila na ba mastocytes, ekola. Variante gène oyo esalemaka sima ya kozwa zemi na libumu. Yango elingi koloba ete ezwamaka na libula te.

Makambo nini ezo aggraver to ezo provoquer bokono (`Triggers`)?

Makambo mingi ekoki kobimisa bilembo ya ``Mastocytose systémique.`` Moto nyonso te azali kozwama na makambo ndenge moko. Kasi, ezali na mwa makambo oyo emonanaka mingi:

• Masanga
• Bilei ya elɛngi
• Nkisi mosusu: Na ndakisa , AINE ( ​​nkisi oyo ekitisaka mpasi), nkisi oyo elɛmbisaka misisa, mpe anesthésie.
• Kosala ngalasisi mpe kosala ngalasisi ( kaka mpo na bamosusu) .
• Koswama ya banyama mikemike (mingimingi ba fourmis, guêpes, mpe nzoi) .
• Mitungisi ya nzoto to ya mayoki
• Kopangusa to kosala friction na loposo na yo
• Mbongwana ya mbalakaka ya molunge (e.g., kopumbwa na mbalakaka na mai ya malili) .

Soki ozali na bokono oyo, ezali na ntina mingi otuna monganga na yo botau na yo ezali nini mpe nini osengeli koboya.

Ndenge nini oyebaka malamu maladi yango? (Diagnostic) .

Ntango okei kotala monganga, likambo ya liboso oyo bakosala ezali kosala yo ekzamɛ ya nzoto. Bakotuna mpo na bilembo na yo mpe bamaladi nyonso oyo ozalaki na yango liboso. Na nsima, bakoki kosala ekzamɛ moko to mingi ya baekzamɛ oyo elandi mpo na koyeba soki ozali na Mastocytose Systémique:

• Ekzamɛ ya makila: Yango etalelaka motángo ya tryptase na makila na yo. Tryptase ezali enzyme moko ya sipesiale oyo ba mastocytes ebimisaka ntango ezali kosala na biloko ya bapaya.
• Ba scanner ya mikuwa: Talá soki mikuwa ebebi.
• Biopsie ya moelle osseuse: Yango esɛngaka kozwa mwa échantillon ya moelle osseuse na yo mpe komeka yango mpo na koyeba soki ezali na ba mastocytes oyo ezali malamu te, mpe boni ezali.
• Ba tests génétiques : Tala soki mutation ezali na gène `KIT` oyo tolobelaki liboso.

Basalelaka yango ndenge nini?

Minganga basalisaka Mastocytose Systémique na ko contrôler ba symptômes na ba complications. Na ndakisa, soki ozali na acide ya libumu mingi, bakoki kopesa yo bankisi oyo epekisaka H2 (lolenge moko ya nkisi oyo ebomaka acide). Soki anémie euti na maladi yango, bakosalisa yango. Talá mwa ndambo ya bankisi ya ntina:

• Antihistamines: Ekitisaka bilembo ya loposo lokola kolɛmba mpe kokóma motane.
• Corticostéroïdes: Ekitisaka kovimba mpe kovimba na nzoto.
• Bisphosphonates: Esalisaka mpo mikuwa elendisa soki ezali na bolɛmbu.
• Traitement ciblé: Yango esɛngaka ko cibler proteine ​​moko ya sikisiki oyo ezwami na ba mastocytes oyo ezali normal te.
• Chimiothérapie: Yango esalelamaka kaka soki Mastocytose systémique ebongwanaki cancer.
• Splénectomie: Soki libumu evimbi mingi, bakoki kolongola yango na lipaso.
• Transplantation ya moelle osseuse : Yango esalemaka pona batu oyo bazali na maladie makasi, to ba oyo bazali na ba étapes ya suka.

Kobosana te: Soki ozali na Mastocytose Systémique, esengeli ntango nyonso komema EpiPen . EpiPen ezali nkisi oyo ekoki kosalelama mbala moko soki réaction allergie makasi, lokola Anaphylaxie oyo tolobeli liboso.

``Mastocytose systémique'' oyo ekoki kopekisa te?

Ndenge tolobelaki yango liboso, ``Mastocytose systémique`` esalemaka na mutation génétique. Yango wana, likoki ezali te mpo na kopekisa yango ekola. Kasi, okoki kopekisa bokono na koboya ``ba déclencheur`` oyo ematisaka bilembo.

Moto oyo azali na `(Mastocytose systémique)` azali na avenir ya ndenge nini?

Yango etali mpenza lolenge nini ya `(Mastocytose systémique)` ozali na yango. Bato oyo bazali na lolenge oyo ekolaka malembe (`Mastocytose systémique indolente`) bakoki mingi mingi kopekisa bokono malamu na lisalisi. Bakoki kozala na bomoi ya malamu. Kasi, bato oyo bazali na mitindo mosusu ya makasi bakoki kozala na bomoi ya mwa mokuse. Kasi, `(Mastocytose systémique)` ekoki kobikisama mobimba na lisalisi oyo babengaka ``Transplantation ya moelle osseuse``. Kasi, minganga bapesaka nkisi yango kaka na bato oyo bazali na ba étapes ya makasi ya maladi.

Ndenge nini nakoki komibatela ntango nazali kofanda na `(Mastocytose systémique)`?

Koyeba nini e déclenchaka ba symptômes na yo ezali mpe koboya yango ezali likambo ya motuya mingi oyo okoki kosala tango ozali ko vivre na Mastocytose Système. Soki ozali na bokono oyo, yeba makambo oyo:

• Mema ntango nyonso EpiPen elongo na yo. Salisa nokinoki réaction allergie makasi.
• Yeba malamu nini ezali ba déclencheur na yo mpe bokima yango na ndenge ekoki.
• Gérer mitungisi. Meká komanyola to mayele mosusu ya kokanisa malamu.
• Lata bracelet ya alerte médicale oyo ezali na liste ya ba kisi oyo okoki komela te. Yango ezali na ntina mingi mpo ete esalisaka minganga báyeba maladi na yo soki ozali na likoki te ya koloba na ntango ya mbalakaka.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Soki ozali na Mastocytose Système, ekosenga okende kotala monganga na yo mpo na kosala ba examens mbala na mbala. Lisusu, kobosana te koyebisa monganga na yo soki ozali komona bilembo ya sika, to soki emonani ete bilembo na yo moko ezali kobeba.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga?

Lokola Mastocytose systémique ezali maladi oyo emonanaka mingi te, okoki kozala na mituna mingi. Talá mwa mituna oyo osengeli kotuna monganga na yo:

• Lolenge nini ya ``Mastocytose systémique'' nazali na yango?
• Bilembeteli nini mosusu ekoki komonisa ete maladi na ngai ezali kobeba?
• Ba traitements nini ezali pona type na ngai?
• Nkisi yango ekolongola mpenza bilembo na ngai?
• Ezali na ba études cliniques oyo nakoki ko participer na yango?

Kozwama na Mastocytose Systémique ezali likambo oyo ebongoli bomoi. Okosengela kotala monganga na yo mbala na mbala, kosala ekzamɛ ya makila, mpe koyekola koyeba mpe kokima makambo oyo ekoki kotinda yo osala yango. Kofanda na ezalela oyo ezali mbongwana monene. Na yango, bózala na boyokani malamu na monganga na yo. Bazali wana mpo na kosalisa yo. Bakopesa yo sango mpe bituluku ya lisungi oyo ekoki kosalisa yo. Makambo yango ekopesa yo nguya ya kozwa bikateli mpo na kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo.

Na nsuka, makambo ya kobosana te (Take-Home Message) .

Okey, donc tolobeli mingi na ntina ya `(Mastocytose systémique)`, boye te? Kobosana te, atako oyo ezali maladi oyo emonanaka mingi te, ezali na ntina mingi koyeba yango.

Likambo ya motuya mingi ezali kokende epai ya monganga soki ozali na bilembo oyo. Soki bamoni maladi yango liboso, bakoki kobanda kosalisa yango mpe kopekisa bilembo na yango.

Ozali yo moko te. Minganga na yo, libota na yo mpe baninga na yo bazali wana mpo na kosalisa yo. Soki oyebi makambo oyo ebongi mpe olandi toli ya monganga na yo, okoki kozala na bomoi malamu na maladi yango. Zalá na kimya mpe kanisa malamu!