ສີປັດສະວະຂອງເຈົ້າປ່ຽນໄປບໍ? ເຈົ້າຮູ້ສຶກງ້ວງຊຶມບໍ? ລອງມາຮຽນຮູ້ກ່ຽວກັບພະຍາດເລືອດທີ່ຫາຍາກນີ້ (PNH)

ເລືອດທີ່ໄຫຼຜ່ານເສັ້ນເລືອດຂອງເຮົາຄືກັບແມ່ນ້ຳທີ່ໃຫ້ຊີວິດ, ແມ່ນບໍ? ເມັດເລືອດແດງໃນເລືອດນີ້ນຳເອົາອົກຊີເຈນທີ່ທຸກໆຈຸລັງໃນຮ່າງກາຍຂອງເຮົາຕ້ອງການ. ສະນັ້ນລອງນຶກພາບເບິ່ງວ່າຈະເກີດຫຍັງຂຶ້ນຖ້າເມັດເລືອດແດງທີ່ສຳຄັນເຫຼົ່ານີ້ແຕກຫັກຢ່າງກະທັນຫັນ ແລະ ຖືກທຳລາຍໂດຍບໍ່ມີເຫດຜົນທີ່ຈະແຈ້ງ? ຕົວຈິງແລ້ວມັນເປັນເລື່ອງທີ່ໜ້າຢ້ານກົວໜ້ອຍໜຶ່ງ. ມື້ນີ້ພວກເຮົາຈະມາເວົ້າກ່ຽວກັບພະຍາດເລືອດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ, ແຕ່ສຳຄັນຫຼາຍ, ທີ່ພວກເຮົາທຸກຄົນຕ້ອງຮັບຮູ້. ອັນນີ້ເອີ້ນວ່າ Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, ຫຼື ຫຍໍ້ວ່າ PNH .

ເວົ້າງ່າຍໆ, PNH ແມ່ນຫຍັງ?

PNH ເປັນພະຍາດເລືອດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ. ໃນກໍລະນີນີ້ , ເມັດເລືອດແດງໃນເລືອດຂອງພວກເຮົາຈະຖືກທຳລາຍໂດຍບໍ່ມີເຫດຜົນ. ເພື່ອໃຫ້ຊັດເຈນ, ລະບົບພູມຕ້ານທານ ຂອງພວກເຮົາເອງຈະທຳລາຍເມັດເລືອດແດງເຫຼົ່ານີ້. ນີ້ແມ່ນຍ້ອນວ່າເມັດເລືອດແດງຂອງຄົນທີ່ເປັນພະຍາດນີ້ຂາດໂປຣຕີນຊະນິດພິເສດທີ່ປົກປ້ອງພວກມັນ. ດັ່ງນັ້ນ, ລະບົບພູມຕ້ານທານຂອງຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາບໍ່ສາມາດຮັບຮູ້ພວກມັນວ່າເປັນ 'ຈຸລັງຂອງພວກເຮົາເອງ'. ເມື່ອເມັດເລືອດແດງຖືກທຳລາຍຢ່າງໄວວາດ້ວຍວິທີນີ້, ໄຂກະດູກຂອງພວກເຮົາບໍ່ສາມາດສ້າງເມັດເລືອດແດງໃໝ່ດ້ວຍຄວາມໄວດຽວກັນ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ເລືອດໃນຮ່າງກາຍຈະຫຼຸດລົງ. ພວກເຮົາເອີ້ນສະພາບນີ້ວ່າພະຍາດ ເລືອດຈາງ . ນອກຈາກນີ້, ລັກສະນະອັນຕະລາຍອີກອັນໜຶ່ງຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນ ມັນເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຂອງການເປັນກ້ອນເລືອດພາຍໃນເສັ້ນເລືອດ. ພະຍາດ PNH ບໍ່ໄດ້ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ທຸກຄົນໃນລັກສະນະດຽວກັນ. ບາງຄົນມີອາການເບົາບາງຫຼາຍ. ພວກເຂົາສາມາດດຳລົງຊີວິດຕາມປົກກະຕິໄດ້. ແຕ່ສຳລັບບາງຄົນ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວອາດຈະຮຸນແຮງຂຶ້ນເລັກນ້ອຍ. ພວກເຂົາອາດຈະຕ້ອງສືບຕໍ່ກິນຢາ ແລະ ໃສ່ເລືອດ.

ສາເຫດຂອງພະຍາດ PNH ແມ່ນຫຍັງ?

ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດຢູ່ທີ່ນີ້ແມ່ນວ່າ PNH ບໍ່ແມ່ນພະຍາດທີ່ຕິດພັນກັບລູກ. ນັ້ນໝາຍຄວາມວ່າມັນບໍ່ໄດ້ຖືກຖ່າຍທອດຈາກແມ່ສູ່ລູກ. ແລະມັນບໍ່ແມ່ນພະຍາດຕິດຕໍ່. ຕົວຈິງແລ້ວມັນເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ. ລອງນຶກພາບເບິ່ງ, ໃນປະເທດເຊັ່ນອາເມລິກາ, ເມື່ອມີຄົນເຈັບມະເຮັງໃໝ່ປະມານ 1.8 ລ້ານຄົນຖືກກວດພົບໃນແຕ່ລະປີ, ມີພຽງແຕ່ຄົນເຈັບ PNH 400 ຫາ 500 ຄົນເທົ່ານັ້ນທີ່ຖືກກວດພົບ. ພະຍາດນີ້ເກີດຈາກການກາຍພັນໃນ gene ທີ່ເອີ້ນວ່າ 'PIGA' ໃນຈຸລັງລໍາຕົ້ນໃນໄຂກະດູກຂອງພວກເຮົາ. ເວົ້າງ່າຍໆ, ມີຄວາມຜິດພາດເລັກນ້ອຍໃນ 'ຄໍາແນະນໍາ' ທີ່ໄດ້ຮັບໂດຍໄຂກະດູກ, ເຊິ່ງເປັນໂຮງງານຜະລິດເມັດເລືອດແດງ. ເນື່ອງຈາກຄວາມຜິດພາດນີ້, ເມັດເລືອດແດງທີ່ກໍາລັງສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນບໍ່ໄດ້ຮັບການເຄືອບໂປຣຕີນປ້ອງກັນນັ້ນ.

ທ່ານຍັງມີອາການເຫຼົ່ານີ້ຢູ່ບໍ?

ເມື່ອເມັດເລືອດແດງແຕກ, ເມັດເລືອດແດງທີ່ເອີ້ນວ່າເຮໂມໂກຼບິນພາຍໃນພວກມັນຈະຖືກປ່ອຍອອກສູ່ເລືອດ. ສິ່ງເສດເຫຼືອເຫຼົ່ານີ້ຈະຖືກກຳຈັດອອກຈາກຮ່າງກາຍຜ່ານທາງໝາກໄຂ່ຫຼັງໃນນໍ້າຍ່ຽວ. ດັ່ງນັ້ນ, ສີຂອງນໍ້າຍ່ຽວອາດຈະມີ ສີແດງ, ສີນ້ຳຕານ, ຫຼືສີເຂັ້ມກວ່າປົກກະຕິ . ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ບໍ່ແມ່ນທຸກຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ PNH ມີສີນໍ້າຍ່ຽວທີ່ແຕກຕ່າງກັນ. ມີພຽງເຄິ່ງໜຶ່ງຂອງຄົນເຈັບເທົ່ານັ້ນທີ່ຈະມີອາການນີ້. ແລະມັນມີສີເຂັ້ມໂດຍສະເພາະໃນນໍ້າຍ່ຽວທີ່ຖ່າຍອອກມາໃນຕອນກາງຄືນ ຫຼື ເມື່ອພວກເຂົາຕື່ນນອນໃນຕອນເຊົ້າ. ນອກເໜືອໄປຈາກອາການຫຼັກນີ້, ອາດຈະມີອາການອື່ນໆອີກຫຼາຍຢ່າງ. ລອງເບິ່ງວ່າພວກມັນແມ່ນຫຍັງ.

ໃຜມັກຈະເປັນພະຍາດນີ້ຫຼາຍທີ່ສຸດ?

ອີງຕາມທ່ານໝໍ, ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນພະຍາດ PNH ແມ່ນສູງກວ່າເລັກນ້ອຍສຳລັບບາງຄົນ.

• ສຳລັບຜູ້ທີ່ມີ ໄຂກະດູກ ອ່ອນແອ: ຖ້າດ້ວຍເຫດຜົນບາງຢ່າງໜ້າທີ່ຂອງໄຂກະດູກອ່ອນແອລົງ.
• ສຳລັບຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດທີ່ເອີ້ນວ່າພະຍາດເລືອດ ຈາງ Aplastic Anemia : ນີ້ຍັງເປັນພະຍາດທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ໄຂກະດູກ. ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດນີ້ມີຄວາມສ່ຽງທີ່ຈະເປັນ ພະຍາດ PNH ໃນພາຍຫຼັງ.
• ສຳລັບຄົນທີ່ມີເຊື້ອສາຍອາຊີ: ພະຍາດນີ້ມັກພົບຫຼາຍໃນຄົນອາຊີຫຼາຍກວ່າກຸ່ມຊົນເຜົ່າອື່ນໆ.

ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ PNH ຈະຖືກກວດພົບໃນ ຜູ້ໃຫຍ່ທີ່ມີອາຍຸ 30 ປີ , ແຕ່ມັນຍັງສາມາດເກີດຂຶ້ນໃນຄົນໜຸ່ມໄດ້, ລວມທັງເດັກນ້ອຍ ແລະ ເດັກອ່ອນ.

ວິທີການກວດຫາພະຍາດ?

ເນື່ອງຈາກ PNH ເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກ ແລະ ອາການ ຂອງມັນ ຄ້າຍຄືກັບພະຍາດອື່ນໆ, ບາງຄັ້ງມັນອາດໃຊ້ເວລາດົນເພື່ອກວດຫາພະຍາດ. ໂດຍສະເພາະໃນຜູ້ທີ່ມີສີປັດສະວະບໍ່ປ່ຽນແປງ, ຖ້າທ່ານໝໍບໍ່ສົງໃສວ່າເປັນພະຍາດນີ້, ການວິນິດໄສອາດຈະຖືກຊັກຊ້າ. ເພື່ອກວດຫາພະຍາດ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະຖາມທ່ານກ່ຽວກັບອາການ ແລະ ປະຫວັດທາງການແພດຂອງທ່ານກ່ອນ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ລາວ ຫຼື ນາງຈະສັ່ງໃຫ້ກວດເລືອດຕ່າງໆ. ໃນນີ້, ການກວດທີ່ດີທີ່ສຸດ ແລະ ຖືກຕ້ອງທີ່ສຸດເພື່ອຢືນຢັນ PNH ແມ່ນການກວດເລືອດພິເສດທີ່ເອີ້ນວ່າ 'Flow Cytometry'. ການກວດນີ້ສາມາດວັດແທກໄດ້ຢ່າງແນ່ນອນວ່າມີເມັດເລືອດແດງຈັກເມັດທີ່ຂາດໂປຣຕີນປ້ອງກັນນັ້ນໃນເລືອດຂອງທ່ານ.

ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່ສຳລັບ PNH?

ໂຊກດີ, ປະຈຸບັນມີວິທີການປິ່ນປົວທີ່ມີປະສິດທິພາບຫຼາຍຢ່າງສຳລັບການຈັດການ PNH. ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະປະເມີນສະພາບຂອງທ່ານ ແລະ ກຳນົດວິທີການປິ່ນປົວທີ່ດີທີ່ສຸດສຳລັບທ່ານ.

• ຢາ ສະກັດກັ້ນລະບົບພູມຄຸ້ມກັນ: ຢາເຊັ່ນ: eculizumab (Soliris) ແລະ ravulizumab ( Ultomiris ) ອອກລິດໂດຍການຢຸດລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງພວກເຮົາຈາກການທຳລາຍເມັດເລືອດແດງ. ຢາເຫຼົ່ານີ້ຍັງຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງການເປັນກ້ອນເລືອດ.
• ສະເຕີຣອຍ: ບາງຄັ້ງສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອຄວບຄຸມການທໍາລາຍເມັດເລືອດແດງ.
• ຢາຫຼຸດຄວາມໜຽວຂອງເລືອດ:ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນໃຫ້ເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງການເປັນກ້ອນເລືອດ.
• ການໃສ່ເລືອດ: ເມື່ອຈຳນວນເມັດເລືອດໃນຮ່າງກາຍຕໍ່າເກີນໄປ, ເລືອດຈະຖືກໃຫ້ຈາກພາຍນອກເພື່ອເພີ່ມຈຳນວນເມັດເລືອດແດງ.

ນອກຈາກນັ້ນ, ຍັງມີການປິ່ນປົວທີ່ຊ່ວຍໃຫ້ຮ່າງກາຍຜະລິດເມັດເລືອດແດງໄດ້ຫຼາຍຂຶ້ນພາຍໃນຮ່າງກາຍ.

• ວິຕາມິນເຊັ່ນ: ກົດໂຟລິກ
• ປັດໄຈ ການເຕີບໂຕ ຂອງມະນຸດ
• ແອນໂດຣເຈນ, ຮໍໂມນເພດຊາຍ

ການຜ່າຕັດປ່ຽນໄຂກະດູກສາມາດປິ່ນປົວ PNH ໄດ້ຢ່າງສົມບູນ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ເນື່ອງຈາກມັນເປັນການຜ່າຕັດທີ່ມີຄວາມສ່ຽງ ແລະ ສັບສົນຫຼາຍ, ທ່ານໝໍຈຶ່ງແນະນຳໃຫ້ເຮັດພຽງແຕ່ຖ້າການປິ່ນປົວອື່ນໆທັງໝົດລົ້ມເຫຼວ. PNH Sinhala, ອາການເລືອດອອກໃນປັດສະວະໃນຕອນກາງຄືນແບບ paroxysmal, ພະຍາດເລືອດ, ການແຕກຂອງເມັດເລືອດແດງ, ປັດສະວະສີເຂັ້ມ, ພະຍາດໄຂກະດູກ, ພະຍາດເລືອດຈາງ