Ar jūsų mažylio kairioji širdis vystosi netinkamai? (Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas – HLHS). Pakalbėkime apie tai!

Šiandien kalbėsime apie šiek tiek sudėtingą ir labai retą, bet labai svarbią širdies būklę. Tai būklė, vadinama hipoplaziniu kairiojo širdies sindromu arba (HLHS) . Tai išgirdę galite pasijusti išsigandę, bet nesijaudinkite. Pakalbėkime apie tai paprastai, taip, kad jūs suprastumėte. Nes labai svarbu žinoti apie tokius dalykus.

Kas yra hipoplazinis kairiojo širdies sindromas (HLHS)?

Paprastai tariant, (HLHS) yra įgimta širdies yda, pasireiškianti nuo gimimo . Sergant šia liga, kai kurios kūdikio širdies kairės pusės dalys neišsivysto tinkamai. Įsivaizduokite tai kaip pompą. Kairioji šio pompos pusė siunčia deguonimi prisotintą kraują po visą kūną. Taigi, kai ši kairioji pusė neišsivysto tinkamai, kyla problema. Šiuo atveju daugiausia pažeidžiamos šios kairiosios širdies pusės dalys:

• Kairysis skilvelis : tai pagrindinė kamera apatinėje kairėje širdies pusėje. Ji pumpuoja deguonimi prisotintą kraują į aortą . Sergant HLHS, ji dažnai būna per maža, kad tinkamai funkcionuotų.
• Aorta : tai didžiausia kraujagyslė mūsų kūne. Ji neša kraują iš širdies į visą kūną. Sergant (HLHS) ji taip pat gali netinkamai išsivystyti.
• Mitralinis ir aortos vožtuvai: jie yra tarsi durys. Jie leidžia kraujui tekėti tik viena kryptimi. Aortos vožtuvas leidžia kraujui tekėti iš kairiojo skilvelio į aortą. Mitralinis vožtuvas leidžia kraujui tekėti iš viršutinės kameros (atriumo), esančios kairėje širdies pusėje, į apatinę kamerą (mitralinį vožtuvą). Sergant HLHS, šis vožtuvas gali neveikti tinkamai arba būti per mažas.

Kartais kūdikiams, sergantiems HLHS, sienelėje tarp dviejų viršutinių širdies kamerų gali būti maža skylutė (prieširdžių pertvaros defektas) . Paprastai tai turėtų būti stora sienelė.

Kuo skiriasi normali širdis nuo širdies su (HLHS)?

Įprastai mūsų širdis turi dvi puses. Dešinė pusė pumpuoja deguonies neturintį kraują iš kūno į plaučius, kad surinktų deguonį. Tada deguonimi prisotintas kraujas patenka į kairę pusę ir yra pumpuojamas į likusį kūną. Tačiau kūdikiui, sergančiam HLHS, kairioji širdies pusė yra tokia maža, kad ji negali pumpuoti pakankamai kraujo į likusį kūną. Tada darbą perima dešinysis skilvelis. Jis bando pumpuoti kraują į plaučius ir likusį kūną. Tai daroma per arterinį lataką.Per specialią kraujagyslę, vadinamą arteriniu lataku. Šis (arteristinis latakas) yra kraujagyslė, kurią turi kiekvienas kūdikis gimdoje. Paprastai ji užsidaro praėjus kelioms dienoms po gimimo. Tačiau kūdikiui, sergančiam (HLHS), jei ši kraujagyslė užsidaro ir negydoma, tai gali būti pavojinga gyvybei. Kadangi kairioji pusė nefunkcionuoja, vienintelis kelias kraujui patekti į organizmą yra užblokuotas.

Kaip dažnas yra (HLHS)?

(HLHS) yra labai reta liga. Remiantis Jungtinių Valstijų statistika, ja serga maždaug vienas iš 3800 kūdikių, gimusių kasmet. (HLHS) sudaro nuo 2% iki 3% visų įgimtų širdies ligų (ĮŠL). Ji dažniau pasitaiko berniukams nei mergaitėms.

Kokie yra kūdikio, sergančio (HLHS), simptomai?

Kūdikio, sergančio (HLHS), simptomai gali nepasireikšti iš karto. Jie gali pasireikšti per kelias valandas ar dienas po gimimo. Pagrindiniai simptomai yra šie:

• Cianozė : melsvai pilka odos, lūpų ir nagų spalva. Tamsesnės odos kūdikiams ji gali atrodyti pilkšva. Šviesesnės odos kūdikiams ji gali atrodyti mėlyna. Taip yra dėl to, kad organizmas negauna pakankamai deguonies.
• Kvėpavimo sutrikimas : Kūdikis gali jausti, kad jam sunku kvėpuoti.
• Sunku gerti pieną: kūdikis gali nenorėti gerti pieno arba gali spjaudytis gerdamas pieną.
• Letargija : Kūdikis gali atrodyti mieguistas ir vangus.
• Greitas širdies plakimas.
• Prakaitavimas , lipni oda arba šalčio pojūtis.
• Silpnas pulsas .

Jei pastebėjote bet kurį iš šių simptomų, svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją. Nepanikuokite, bet veikite greitai.

Kokios yra (HLHS) priežastys?

Daugeliu atvejų nėra konkrečios HLHS priežasties . Kartais tai gali būti dėl genetinių veiksnių. Kūdikiams, turintiems tam tikrų genų mutacijų , tokių kaip GJA1 arba NKX2-5, yra padidėjusi HLHS išsivystymo rizika. Taip pat kūdikiams, turintiems tam tikrų genetinių būklių, tokių kaip Turnerio sindromas arba 18-oji trisomija, gali išsivystyti HLHS.

Kaip diagnozuojama HLHS?

Gydytojai gali diagnozuoti HLHS neinvaziniais vaizdiniais tyrimais. Tai galima atlikti nėštumo metu arba po gimdymo. Nėštumo metu:

• Prenatalinis ultragarsas : tai tyrimas, paprastai atliekamas nėštumo metu.
• Vaisiaus echokardiograma: tai specialus tyrimas, kurio metu galima patikrinti širdies problemas, kol kūdikis dar yra įsčiose.

Po kūdikio gimimo: gydytojai diagnozuoja būklę stebėdami simptomus ir atsižvelgdami į tyrimų rezultatus. Kartais, klausantis kūdikio širdies stetoskopu, galite išgirsti širdies ūžesį . Tai reiškia, kad kraujas teka netinkamai.

Kokie tyrimai naudojami diagnozuojant (HLHS)?

• Krūtinės ląstos rentgenograma: tai gali patikrinti kūdikio širdies ir plaučių dydį bei formą.
• Echokardiograma: tai taip pat ultragarsinis tyrimas. Galima aiškiai matyti širdies vidines struktūras.
• Elektrokardiograma ( EKG ): Tai naudojama širdies plakimo metu vykstantiems elektriniams pokyčiams matuoti.
• Pulso oksimetrijos patikra: Tai gali nustatyti deguonies kiekį kūdikio kraujyje.

Ar yra (HLHS) gydymas?

Taip, yra gydymo būdų. Pirmiausia kūdikiui reikia duoti vaisto, vadinamo prostaglandinu . Tai palaiko arterinį lataką atvirą. Tai sukuria kelią kraujui tekėti po kūną. Be to, gali būti skiriami kiti vaistai, padedantys kūdikio širdžiai dirbti efektyviau. Kūdikiui taip pat gali reikėti padėti kvėpuoti. Tada gali būti atliekamos kelios operacijos . Šios operacijos naudojamos kraujotakai nukreipti į plaučius ir kūną. Po šių operacijų širdies darbas beveik visas perkeliamas į dešinįjį skilvelį. Jis pumpuoja kraują į visą kūną.

Kokios operacijos atliekamos dėl (HLHS)?

Chirurgai atlieka tris pagrindines procedūras: Norvudo procedūrą , Gleno procedūrą ir Fontano procedūrą . Šios procedūros atliekamos tokia tvarka. 1. Norvudo procedūra: ši procedūra atliekama per pirmąsias dvi gyvenimo savaites kūdikiams, sergantiems HLHS. Šios procedūros metu chirurgai:

• Kūdikio neišsivysčiusi aorta yra pertvarkoma, kad kraujas galėtų tekėti į kūną.
• Įkišamas šuntas , mažas vamzdelis, skirtas nukreipti kraują iš dešiniojo skilvelio, arba iš aortos, į plaučių arterijas, kurios veda į plaučius.
• Jis sukuria jungtį tarp viršutinių širdies kamerų (prieširdžių). Tai padeda aprūpinti organizmą deguonimi prisotintu krauju iš plaučių.

2. Dvikryptis Glenno šunto veikimas: kūdikiuiAntroji operacija turėtų būti atliekama maždaug po 4–6 mėnesių. Glenno operacijos metu:

• Senas šuntas pašalinamas.
• Įkišamas naujas šuntas, kuris sujungia kūdikio viršutinę tuščiąją veną (SVC) (kuri perneša deguonies neturtingą kraują iš viršutinės kūno dalies į širdį) su plaučių arterija.
• Šis šuntas sumažina dešiniojo skilvelio apkrovą, nes leidžia kraujui tiesiogiai patekti į plaučius.

3. Fontano procedūra: Paskutinė procedūra atliekama nuo 18 mėnesių iki 4 metų amžiaus. Šios procedūros metu visas iš kūno grįžtantis kraujas nukreipiamas į plaučius, apeinant širdį. Fontano procedūros metu:

• Kūdikio apatinė tuščioji vena (IVC) (kuri perneša deguonies neturtingą kraują iš apatinės kūno dalies į širdį) jungiasi su plaučių arterija.

Ar gydymo metu yra kokių nors komplikacijų?

Taip, kai kurie kūdikiai gali net mirti, eidami nuo vienos operacijos prie kitos. Be to, po kiekvienos operacijos gali kilti tam tikrų problemų. Pavyzdžiui:

• Problemos, susijusios su netinkamu dešiniojo skilvelio veikimu.
• Aortos vožtuvo nesandarumas.
• Kepenų liga.
• Nenormalūs širdies ritmai.
• Kraujo krešuliai.
• Infekcija.
• Sunkumas valgant.
• Traukuliai.
• Inkstų problemos.
• Širdies sustojimas.

Tai bauginantys dalykai, kuriuos reikia girdėti, tačiau gydytojai su jumis pasikalbės apie šią riziką ir stengsis suteikti jums geriausią įmanomą gydymą.

Ar širdies transplantacija yra geras gydymo būdas?

Kartais chirurgai gali rekomenduoti širdies transplantaciją vietoj šių trijų operacijų. Tačiau kūdikiai, kuriems buvo atlikta širdies transplantacija, visą likusį gyvenimą turės vartoti vaistus (imuninę sistemą slopinančius vaistus).

Ar HLHS galima gydyti prieš gimdymą?

Šiuo metu nėštumo metu neįmanoma visiškai išgydyti HLHS chirurginiu būdu. Tačiau vaisiaus chirurgai kartais gali atlikti tam tikras intervencijas, kad išvengtų kai kurių nepageidaujamų reiškinių, kurie gali pasireikšti besivystančiam kūdikiui, sergančiam HLHS (pvz., mažo aortos vožtuvo). Tačiau tai daroma tik labai ypatingais atvejais.

Ar galima sumažinti (HLHS) riziką?

Kadangi daugumos HLHS atvejų priežastis nežinoma, sunku pasakyti, kaip jos visiškai išvengti. Tačiau nėštumo metu visada svarbu laikytis sveikų įpročių:

• Venkite alkoholio ir rūkymo.
• Kitų sveikatos sutrikimų, tokių kaip cukrinis diabetas, kontrolė.
• Sveikos mitybos laikymasis.
• Vartoti prenatalinį vitaminą, kuriame yra bent 400 mikrogramų (400 mcg) folio rūgšties per parą .

Jei jūs arba jūsų partneris turėjo HLHS šeimos istoriją, prieš pastojant rekomenduojama pasikalbėti su genetiniu konsultantu.

Jei mano vaikas serga (HLHS), ko turėčiau tikėtis?

Po HLHS gydymo jūsų vaikui visą likusį gyvenimą reikės lankytis pas kardiologą bent kartą per metus. Tai užtikrins, kad jo širdis, plaučiai ir kiti organai veiktų tinkamai. Vaikui augant, jam reikės apsilankyti pas suaugusiųjų įgimtų širdies ydų specialistą . Daugeliui vaikų, sergančių HLHS, visą likusį gyvenimą reikės vartoti širdies vaistus. Jiems taip pat reikės vartoti antibiotikus prieš bet kokią operaciją, įskaitant dantų operacijas. Tai gali sumažinti endokardito (širdies vidaus infekcijos) riziką.

Kokia (HLHS) statuso perspektyva?

Negydoma HLHS yra būklė, kuri gali sukelti mirtį per kelias dienas ar savaites po gimimo. Gydymo metu prognozė priklauso nuo kūdikio širdies ydos sudėtingumo. Pasitarkite su savo kūdikio gydytoju apie kiekvienos operacijos riziką. Kai kuriems vaikams gali būti visą gyvenimą sumažėjęs gebėjimas mankštintis. Gydytojai paprastai rekomenduoja riboti sunkų fizinį aktyvumą, pavyzdžiui, varžybinį sportą.

Koks yra kūdikių, sergančių (HLHS), išgyvenamumas?

Tai šiek tiek liūdnas faktas, bet svarbu jį žinoti. Nuo 20 % iki 60 % kūdikių, sergančių (HLHS), išgyvena pirmuosius gyvenimo metus. Po to išgyvenamumas per ateinančius penkerius, dešimt ir penkiolika metų yra apie 40 %. Kūdikiai, gimę normalaus gimimo svorio ir negimę per anksti, turi geresnių rezultatų nei kūdikiai, gimę mažo gimimo svorio. Vieno tyrimo metu nustatyta, kad daugiau kūdikių, išgyvenusių pirmuosius metus, vis dar buvo gyvi sulaukę 18 metų.

Sunku matyti šią statistiką. Tačiau nepamirškite, kad medicinos mokslas tobulėja kiekvieną dieną. Atsiranda naujų gydymo būdų, naujų technologijų. Todėl svarbu neprarasti vilties.

Kaip man rūpintis savo vaiku?

Vaikai, gimę su šia liga, gali gyventi sveiką gyvenimą, gaunant ilgalaikę kardiologo priežiūrą. Jūs galite rūpintis savo vaiku:

• Kiekvienais metais skiepykite savo vaiką nuo gripo ir COVID-19 .
• Nuvežkite vaiką pas kardiologą kas šešis mėnesius arba kartą per metus .
• Laiku duokite vaikui paskirtus vaistus .
• Apribokite vaiko sunkų fizinį aktyvumą , kaip rekomendavo gydytojas.
• Jei jūsų vaikas turi mokymosi sunkumų , padėkite jam.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei jūsų kūdikiui yra HLHS, galite užduoti gydytojui tokius klausimus:

• Kokia yra operacijos rizika?
• Ar yra kokių nors komplikacijų po operacijos, į kurias reikėtų atkreipti dėmesį?
• Kokių vaistų reikia mano vaikui? Ar šie vaistai turi kokių nors šalutinių poveikių?
• Kaip ši būklė (HLHS) paveiks mano vaiko gyvenimą?
• Kokios tolesnės priežiūros mano vaikui reikia po operacijos?
• Jei turėsiu kitą kūdikį, ar yra rizika, kad ir tas kūdikis sirgs (HLHS)?

Vaiko, sergančio HLHS, auginimas gali būti labai emociškai sekinanti ir vieniša patirtis . Susidūrus su vaiko širdies ligos keliamu stresu ir netikrumu, svarbu susirasti palaikymo grupę ar kitą vietą, kur gauti emocinę paramą. Psichologinis stiprumas padės jums susidoroti su vaiko sveikatos pakilimais ir nuosmukiais.

Žinutė namo

(HLHS) yra sunki įgimta širdies liga. Tačiau anksti diagnozavus ir tinkamai gydant, vaikai turi galimybę gyventi gerą gyvenimą. Tam reikia kelių sudėtingų operacijų ir ilgalaikės medicininės priežiūros. Svarbiausia žinoti, kad nesate vieni. Gydytojai, slaugytojai ir kiti sveikatos priežiūros darbuotojai yra pasiruošę padėti jums ir jūsų vaikui. Taip pat labai svarbu gauti palaikymą iš kitų tėvų, kurie patyrė panašią patirtį. Nepraraskite drąsos. Jūsų aukos dėl savo vaiko yra neįkainojamos.