Mažas auglys galvos viduje? Sužinokime apie kraniofaringiomą paprastais žodžiais!

Ar kada nors girdėjote apie keistą naviką, kuris auga galvoje, tiksliau, smegenyse, šalia labai mažos, bet labai svarbios liaukos – hipofizės ? Tai vadinama kraniofaringioma. Iš tikrųjų tai gana reta liga, o tai reiškia, kad ja serga ne visi. Tačiau šis mažas navikas gali turėti labai didelės įtakos jūsų regėjimui ir endokrininei sistemai . Taigi, šiandien pakalbėkime apie tai šiek tiek išsamiau , gerai?

Kas yra kraniofaringioma?

Paprastai tariant, kraniofaringioma yra labai retas, nevėžinis (gerybinis) navikas. Jis vystosi šalia hipofizės. Navikas auga lėtai. Tačiau jis gali paveikti galvinius nervus , ypač tuos, kurie jungiasi su regėjimu. Jis taip pat gali paveikti endokrininę sistemą, kuri kontroliuoja hormonus organizme.

Pagrindiniai gydymo būdai yra chirurgija ir spindulinė terapija . Kartais chemoterapija netgi taikoma specifiniam naviko tipui – papiliariniam potipiui.

Geros žinios yra tai, kad daugiau nei 90 % žmonių, sergančių šiuo naviku, gyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo. Tačiau šis navikas laikomas lėtine liga , nes gydymas ne visada išgydo kitas šio naviko sukeltas ligas, todėl šio tipo navikas yra labiau linkęs pasikartoti.

Kas serga kraniofaringioma?

Kasmet maždaug dviem žmonėms iš milijono išsivysto viena iš dviejų kraniofaringiomos tipų: adamantinominė ir papiliarinė . Jos dažniausiai pasitaiko dviejose amžiaus grupėse:

• Vaikai nuo 5 iki 14 metų
• Suaugusieji nuo 50 iki 74 metų

Nors adamantinominis tipas gali išsivystyti bet kokio amžiaus žmonėms, papiliarinis potipis dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems.

Kiek rimta ši kraniofaringioma?

Iš tiesų, kraniofaringioma yra rimta medicininė būklė. Ji gali reikalauti visą gyvenimą trunkančio gydymo. Maždaug pusė navikų, kurie visiškai pašalinami chirurginiu būdu, po kurio laiko atsinaujina. Kai kurios šių navikų sukeltos sveikatos būklės gali išlikti net ir pašalinus naviką.

Kuo skiriasi kraniofaringioma ir hipofizės adenoma?

Abu šie veiksniai gali paveikti hormonų veiklą.Hipofizės adenoma yra naviko tipas, kuris išsivysto hipofizėje. Tačiau kraniofaringioma išsivysto šalia liaukos. Nors abu navikų tipai yra gerybiniai, kraniofaringioma paprastai yra agresyvesnė nei hipofizės adenoma.

Kokie yra kraniofaringiomos simptomai?

Kraniofaringiomos simptomai yra susiję su būklėmis, kurios atsiranda, kai kažkas paveikia jūsų ar jūsų vaiko hipofizę, pagumburį, regos nervus ir smegenis.

• Vaikams: Tai gali paveikti vaikų augimą ir vystymąsi. Tai labiau pastebima vaikams nei suaugusiesiems, sergantiems kraniofaringioma.
• Ir vaikams, ir suaugusiesiems: gali būti paveiktas regėjimas, ypač periferinis regėjimas .

Tačiau kadangi šie simptomai gali būti panašūs į kitų ligų simptomus, gydytojams gali būti sunku greitai nuspręsti, ar šiuos simptomus sukelia šis navikas.

Sąlygos, kurias sukelia spaudimas hipofizei

Jūsų arba jūsų vaiko hipofizė kontroliuoja daugelį organizmo hormoninių funkcijų. Kai kraniofaringioma spaudžia šią liauką, gali pasireikšti šios būklės:

• Augimo hormono (AH) trūkumas: dėl to vaikai gali sulėtėti augdami. Suaugusiesiems AH trūkumas gali sukelti silpnumą, osteoporozę ( kaulų retėjimą), sumažėjusią raumenų jėgą, padidėjusį MTL cholesterolio kiekį ir širdies ligas.
• Gonadotropino trūkumas: žmonėms, sergantiems šia liga, gali pasireikšti vėlyvas brendimas. Moterims gali sustoti menstruacijos – ši būklė vadinama amenorėja .
• Adrenokortikotropinio hormono (AKTH) trūkumas: tai gali sukelti silpnumą ir nuovargį. Taip pat gali sukelti svorio kritimą, apetito praradimą, raumenų silpnumą, pykinimą ir vėmimą bei žemą kraujospūdį ( hipotenziją ).
• Skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) trūkumas: Žmonės su mažu TSH gali patirti tokius simptomus kaip nuovargis, nereguliarios mėnesinės ir užmaršumas.
• Centrinis necukrinis diabetas (CDI): Šiai būklei būdingas per didelis troškulys ( polidipsija ) ir dažnas šlapinimasis ( poliurija).) pasireiškia. Sergantiesiems KDI gali pasireikšti tokios būklės kaip dehidratacija , nereguliarus širdies plakimas, karščiavimas, sausa oda ir gleivinės, sumišimas ir traukuliai.

Sąlygos, kurias sukelia spaudimas pagumburiui

Jūsų arba jūsų vaiko pagumburis kontroliuoja tokius kūno procesus kaip nuotaika, alkis ir troškulys, miego įpročiai ir seksualinė veikla. Kai kraniofaringiomos navikas spaudžia pagumburį, gali pasireikšti šios būklės:

• Hipotalaminis nutukimas: tai reiškia nutukimą, kuris atsiranda nepaisant kalorijų ribojimo, mankštos ir dietos kontrolės.
• Froehlicho sindromas: žmonės, sergantys šia liga, jaučia alkį, nesvarbu, kiek valgo, todėl vystosi nutukimas. Vaikai, sergantys Froehlicho sindromu, gali vystytis lėčiau nei kiti vaikai. Kai kurie vaikai taip pat gali turėti silpną regėjimą ir protinius sutrikimus.
• Ne 24 valandų miego ir budrumo sindromas: tai miego sutrikimas, dėl kurio žmonės negali laikytis įprasto miego grafiko. Kai kuriems žmonėms gali išsivystyti sunkus miego trūkumas .

Kaip šis navikas veikia jūsų ar jūsų vaiko regėjimą?

Kraniofaringiomos navikai dažnai išsivysto labai arti jūsų ar jūsų vaiko regos nervų . Kai šie nervai suspaudžiami, jie gali sukelti neryškų matymą arba periferinio regėjimo problemų.

Kas sukelia kraniofaringiomą?

Tyrėjai vis dar nežino tikslios priežasties, tačiau mano, kad šie navikai išsivysto iš ląstelių, kurios padeda formuotis jūsų ar jūsų vaiko hipofizei. Dėl kažkokių priežasčių šios ląstelės tampa nenormalios, dauginasi ir auga.

Kaip gydytojai diagnozuoja kraniofaringiomą?

Jei esate tiriamas dėl šio tipo naviko, gydytojas gali paklausti apie jūsų ligos istoriją ir fizinį vystymąsi. Jei tiriamas jūsų vaikas, jis gali paklausti apie jo fizinį vystymąsi, intelektinį vystymąsi, regėjimą ir ar jis jaučiasi neįprastai troškulys ar dažnai reikia šlapintis.

Kokie testai atliekami?

Gydytojai gali atlikti tokius tyrimus:

• Kraujo tyrimai: šie tyrimai matuoja tam tikrų hormonų kiekį.
• Šlapimo analizė: tikrina, ar nėra inkstų problemų.
• KT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija - KT nuskaitymas): rentgeno spindulių serija ir kompiuteris naudojami trimačiams (3D) minkštųjų audinių ir kaulų vaizdams sukurti.
• MRT tyrimas (magnetinio rezonanso tomografija – MRT):Tai neskausmingas tyrimas, kurio metu naudojamas didelis magnetas, radijo bangos ir kompiuteris, kad būtų gauti labai aiškūs kūno organų ir struktūrų vaizdai.
• Biopsija: Gydytojai atlieka biopsiją (paima audinio mėginį) ir mikroskopu tiria ląsteles, skystį, audinį ar auglius.

Ar galima gydyti kraniofaringiomą?

Kraniofaringioma paprastai gydoma smegenų operacija . Tai galima padaryti naudojant mažą kamerą (oskopą), įkišamą per nosį, arba padarant mažą skylutę galvoje ( kraniotomija ). Operacijos tikslas – pašalinti kuo daugiau naviko, kartu sumažinant hipofizės, pagumburio ar regos nervų pažeidimą. Tačiau kai kuriems žmonėms po operacijos gali tekti vartoti hormoninius vaistus. Be to, po operacijos gali būti rekomenduojama spindulinė terapija, jei naviko negalima visiškai saugiai pašalinti.

Kokie yra dažni chirurginio gydymo šalutiniai poveikiai?

Kraniofaringiomos operacija yra labai sudėtinga . Pirma, kadangi šie navikai auga šalia labai jautrių nervų ir hipofizės, yra didelė rizika juos pažeisti. Antra, kraniofaringiomos pašalinimas yra tarsi lipduko nuėmimas nuo voko nepažeidžiant voko. Taip yra todėl, kad šie navikai yra labai tvirtai prisitvirtinę prie hipofizės ir nervų, kurie jungiasi su regėjimu. Kai kurie gydytojai mano, kad šių navikų pašalinimo operacija gali padaryti tiek pat žalos, kiek ir pats navikas. Todėl svarbu iš anksto suprasti, koks yra operacijos tikslas ir kokio šalutinio poveikio galima tikėtis.

Ar galima išvengti kraniofaringiomos?

Deja, šių navikų išvengti neįmanoma. Jie susidaro dėl ląstelių pokyčių, vykstančių jūsų ar jūsų vaiko kūno vystymosi metu.

Kiek laiko galima gyventi su kraniofaringioma?

Daugelis žmonių po gydymo gyvena dar ilgus metus. Tačiau šie navikai dažnai gali atsinaujinti. Apskritai apie 17 % navikų, kurie visiškai pašalinami operacijos metu, atsinaujina. Šis skaičius padidėja iki 25–63 %, jei navikai pašalinami tik iš dalies. Dauguma kraniofaringiomų, kurios atsinaujina, atsinaujina per trejus metus po operacijos.

Kai kurie gydytojai kraniofaringiomą laiko lėtine liga, kuriai reikalinga ilgalaikė priežiūra ir stebėjimas. Tam yra kelios priežastys:

• Jums arba jūsų vaikui gali prireikti kitos operacijos, kad būtų pašalintas pasikartojantis navikas.
• Jei jūsų ar jūsų vaiko hipofizę ar pagumburį paveikė navikas ar operacija, gali prireikti pakaitinės hormonų terapijos .
• Daugeliui vaikų, sergančių naviko sukeltu pagumburio nutukimu, yra padidėjusi kitų sveikatos problemų rizika. Jei jūsų vaikas serga pagumburio nutukimu, jums reikės palaikymo ir patarimų, kad padėtumėte vaikui tinkamai pasirinkti maistą ir reguliariai mankštintis.

Kada turėčiau / mano vaikas turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jums arba jūsų vaikui greičiausiai teks gyventi su kraniofaringioma daugelį metų. Šie navikai gali atsiaugti, ir gydymas gali visiškai nepašalinti visų simptomų. Planuodami savo / savo vaiko priežiūrą, atsižvelkite į šiuos dalykus:

• Turėtumėte kasmet lankytis pas gydytoją , kad įvertintumėte savo ar savo vaiko bendrą sveikatą.
• Jūsų arba jūsų vaiko gydytojas greičiausiai užsakys metinius tyrimus, dažniausiai MRT tyrimus , kad patikrintų, ar navikai neatsinaujina.
• Jums arba jūsų vaikui gali prireikti pagalbos gydant tokias ligas kaip hormonų trūkumas ar regėjimo problemos, kurių nepavyko ištaisyti operacija.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo / savo vaiko gydytojui?

Nors kraniofaringioma yra retas, nevėžinis navikas, jis gali sukelti keletą sudėtingų medicininių būklių, kurioms reikalinga ilgalaikė priežiūra. Jei jūs arba jūsų vaikas sergate šiuo naviku, galite nerimauti dėl šios visą gyvenimą trunkančios būklės valdymo. Štai keli klausimai, kurie gali padėti jums pasikalbėti su savo arba jūsų vaiko gydytoju:

• Niekada negirdėjau apie šį vaisių. Gal galėtumėte paaiškinti, kas tai?
• Ar šis navikas gali sukelti man / mano vaikui kitų rimtų sveikatos problemų?
• Kodėl man / mano vaikui išsivystė šis navikas?
• Kokios yra gydymo galimybės?
• Kokia tikimybė, kad gydymas bus sėkmingas?
• Ar gydymas padės mano / mano vaiko simptomams išnykti?
• Koks yra trumpalaikis ir ilgalaikis gydymo šalutinis poveikis?
• Kas atsitiks, jei navikas vėl atauga?

Net jei jums atliekama kraniofaringiomos pašalinimo operacija, šie reti, nevėžiniai navikai gali turėti ilgalaikį poveikį jums ar jūsų vaikui. Be to, jums ar jūsų vaikui gali prireikti nuolatinės medicininės priežiūros dėl naviko sukeltų ligų. Tam tikra prasme kraniofaringioma yra lėtinė liga, su kuria jūs ar jūsų vaikas turėsite susidoroti visą likusį gyvenimą. Nors gydytojai negali jos visiškai išgydyti, jie gali padaryti viską, kad padėtų jums ir jūsų vaikui susidoroti su gyvenimo su šiuo retu naviku iššūkiais.

Galiausiai, žinutė namo:

Kraniofaringioma yra rimta ir reta liga, tačiau ją galima valdyti tinkamai gydant ir ilgalaikiu planavimu.

• Reguliariai kreipkitės į gydytoją: labai svarbu palaikyti ryšį su savo medicinos komanda ir lankytis suplanuotuose tyrimuose bei vizituose.
• Išlikite viltingi: nors tai sudėtinga kelionė, jūs ne vieni. Su gydytojų, šeimos ir draugų palaikymu rasite jėgų tai įveikti.
• Būkite informuoti: gerai informuoti apie šią būklę, jos gydymą ir galimas komplikacijas padės jums priimti pagrįstus sprendimus.

Atminkite, kad ankstyva diagnozė ir tinkamas gydymas yra geriausi būdai sėkmingai gyventi su šia liga. Jei jūs ar jūsų vaikas jaučiate kurį nors iš šių simptomų, nedvejodami kreipkitės į gydytoją.

Kraniofaringioma , smegenų augliai, hipofizė, hormonai, regėjimas, vaikų sveikata, nevėžiniai navikai