Nėštumo metu kalbėdamosi su gydytoju , kartais susiduriame su žodžiais, apie kuriuos niekada negirdėjome, arba retomis ligomis. Tokiais atvejais normalu jausti daug baimės ir nerimo. Šiandien kalbėsime apie vieną tokį labai retą ir sunkų apsigimimą. Šią būklę vadiname ektopia cordis. Neišsigąskite tai išgirdę. Supraskime viską apie tai paprastai, po vieną.
Kas tiksliai yra ektopia cordis?
Paprastai tariant, ektopia širdyse diagnozuojama gimstant kūdikiui, kurio visa širdis arba jos dalis yra už kūno ribų. Tai labai reta būklė. Tik pagalvokite, ši būklė pasireiškia tik aštuoniems iš milijono kūdikių, gimusių visame pasaulyje.
Kadangi tai labai rimta būklė, daugelis kūdikių, gimusių su ektopija širdies yda, miršta gimdoje arba per tris dienas nuo gimimo. Tačiau ši istorija turi ir viltingą pusę. Kvalifikuotoms gydytojų, slaugytojų, kineziterapeutų ir kitų specialistų komandoms pavyko kai kuriuos su šia liga gimusius kūdikius išlaikyti gyvus kelias savaites, o kartais net metus.
Kokia to priežastis?
Tiesą sakant, ekspertai vis dar nerado vienos galutinės priežasties, tačiau jie turi keletą idėjų.
- Vystymosi problemos: viena teorija teigia, kad kūdikiui augant gimdoje , atsiranda fizinių pokyčių, kurie trukdo normaliam kūdikio augimui. Pavyzdžiui, skysčiu užpildytame maišelyje (amniono maišelyje), kuris supa kūdikį, susidaro skaidulinės juostos, kurios gali riboti kūdikio augimą.
- Krūtinės ląstos vystymosi problema: kita teorija teigia, kad kūdikio krūtinė vystosi netinkamai. Dėl to širdis negali judėti į tinkamą vietą krūtinės ląstos viduje. Tai gali sukelti širdies ektopiją ir kitus širdies defektus.
- Ryšys su kitais sutrikimais: Širdies ektopia dažnai pasireiškia kartu su kitais apsigimimais, atsirandančiais kūno vidurinėje linijoje. Pavyzdžiui, ji siejama su krūtinkaulio, perikardo ir pilvo sienos defektais. Ji taip pat gali būti susijusi su chromosomų ligomis, tokiomis kaip 18-oji trisomija ir Turnerio sindromas.
- Genetinės priežastys : viena naujausia teorija teigia, kad kai kuriems vaisiams trūksta specifinio geno, vadinamo „(BMP2)“. Šis genas yra būtinas tinkamam širdies ir priekinės krūtinės dalies vystymuisi. Todėl manoma, kad jo trūkumas gali būti priežastis.
Kokius simptomus galima atpažinti?
Pagrindinis ir akivaizdžiausias ektopijos širdies simptomas yra tai, kad širdis yra už kūno ribų. Tačiau šie kūdikiai gali turėti ir kitų vidurinės linijos defektų išilgai kūno vidurio linijos (linijos nuo galvos žemyn).
| Kitos pastebėtos problemos | Paprastas paaiškinimas |
|---|---|
| Kaukolės plyšys | Veido formos įtrūkimas arba įskilimas. |
| Lūpos/gomurio plyšys | Viršutinės lūpos ar gomurio plyšys. |
| Plaučiai nėra visiškai išsivystę | Kūdikio plaučiai dar nėra išsivystę iki tinkamo dydžio. |
| Skoliozė | Turintis stuburo iškrypimą arba skoliozę. |
| Skylė Didžiojoje sienoje | Nenormali skylė diafragmoje, raumenyje, skiriančiame krūtinės ląstą ir pilvą. |
Kaip gydytojai tai diagnozuoja?
Daugeliu atvejų, jei jūsų kūdikiui pasireiškia ektopia cordis, ją galima aptikti atliekant įprastinį ultragarsinį tyrimą nėštumo metu. Ją galima aptikti jau pirmąjį nėštumo trimestrą. Diagnozei patvirtinti gali prireikti pakartotinio ultragarsinio tyrimo. Šių tyrimų rezultatai yra labai svarbūs, kad galėtumėte nuspręsti, ką daryti toliau.
Jei nuspręsite tęsti nėštumą, gydytojas labai atidžiai stebės jūsų kūdikio vystymąsi. Tai gali apimti MRT ( magnetinio rezonanso tomografiją).Bus naudojami „(echokardiografijos)“ tyrimai. Echokardiografija yra specialus tyrimas, kurio metu garso bangomis gaunami išsamūs širdies vaizdai.
Gydytojai šią būklę taip pat klasifikuoja pagal tai, kur yra širdis.
| Vieta, kurioje yra širdis | Reikšmė | Gausa |
|---|---|---|
| Krūtinės ląstos | Šalia šonkaulių ir krūtinkaulio krūtinėje, virš pilvo. | Apie 64% |
| Krūtinės ląstos ir pilvo ertmės | Apatinėje krūtinės ląstos dalyje, link pilvo. | Apie 18% |
| Pilvo | Pilvo srityje. | Apie 15% |
| Gimdos kaklelio | Sunkumas kaklo srityje, stuburo link. | Apie 3% |
Ektopijos širdies ligos diagnozė yra labai įtempta patirtis bet kuriai šeimai. Tokiu metu labai svarbu išlikti psichologiškai stipriam.
Kokie yra gydymo būdai?
Kalbant apie gydymo galimybes , pirmiausia reikia pagalvoti apie kūdikio saugumą. Todėl vienintelis būdas pagimdyti kūdikį yra cezario pjūvis. Tai geriausias būdas išimti kūdikį nepažeidžiant širdies išorėje.
Po gimimo jūsų kūdikiui gali prireikti papildomos pagalbos kvėpuojant. Norėdami tai padaryti, gydytojai į kūdikio trachėją įkiš lanksčią plastikinę žarnelę, kad būtų užtikrintas oro srautas. Jie taip pat gali suleisti specialaus skysčio per žarnelę, kuris padengia plaučius, kad jie geriau pasisavintų deguonį.
Pagrindinis širdies ektopijos (Ectopia Cordis) gydymo tikslas – chirurginiu būdu uždaryti krūtinės angą, vėl įstatyti širdį į krūtinės ląstą ir ištaisyti visus kitus širdies defektus. Šios operacijos dažnai neatliekamos iš karto. Jos atliekamos keliais etapais.
Pirmas ir didžiausias iššūkis – įstatyti širdį į mažesnę nei įprasta krūtinės ląstą. Tai padaręs gydytojas perkelia krūtinkaulį. Tokiais atvejais širdies transplantacija paprastai nėra įmanoma.
Kas yra „Komforto priežiūra“?
Kai kuriais atvejais operacija yra pernelyg rizikinga, o sėkmės tikimybė labai maža. Tokiais atvejais gydytojas aptars su jumis galimybę, vadinamą „Comfort Care“.
Tikslas – sumažinti kūdikio patiriamą skausmą ir kančias bei leisti jam gyventi likusį gyvenimą patogiai ir ramiai. Tai ypatinga priežiūros forma, kuria siekiama suteikti kūdikiui ir šeimai paguodą šiuo sunkiu metu, o ne juos gydyti ir išgydyti.
Žinutė namo
- Ectopia Cordis yra labai retas ir sunkus apsigimimas, kai kūdikio širdis yra už kūno ribų.
- Nors tiksli to priežastis dar nėra atrasta, manoma, kad prie to prisideda problemos, atsirandančios kūdikio vystymosi metu motinos įsčiose, ir genetiniai veiksniai.
- Diagnozė dažnai nustatoma nėštumo metu atliekant ultragarsinį tyrimą.
- Nors gydymo metu atliekamos labai sudėtingos operacijos, susidedančios iš kelių etapų, ne kiekvienas kūdikis gali būti operuojamas.
- Tokia diagnozė yra labai sunkus iššūkis šeimai. Todėl labai svarbu atvirai aptarti visas galimybes, įskaitant operaciją ir „patogią priežiūrą“, su savo gydytoju ir priimti geriausią sprendimą jūsų kūdikiui ir šeimai.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න