Kai gydytojas jums ar jūsų artimajam pasako, kad sergate Gošė liga, galite jausti šoką ir baimę. Tai normalu. Tačiau svarbiausia tai, kad šiandien yra daug gerų gydymo būdų, kurie gali padėti jums gyventi patogų gyvenimą su šia liga. Nors ši liga neišgydoma, dabartiniai gydymo būdai gali padėti išvengti organų pažeidimų ir valdyti simptomus, kad galėtumėte gyventi sveiką gyvenimą. Tad nesijaudinkite, pakalbėkime apie tai išsamiau.
Kai kurie gydymo būdai tinka tik suaugusiesiems. Kiti gydymo būdai yra specialiai sukurti tam tikroms Gošė ligos rūšims. Be to, jei jums ar jūsų vaikui pasireiškia labai lengvi simptomai, jums gali nereikėti jokio gydymo. Tokiu atveju jums gali tekti pažiūrėti, ar jūsų simptomai pagerėja, ir pradėti gydymą tik prireikus. Visa tai nustato gydytojas.
Pagrindinis gydymo metodas: pakaitinė fermentų terapija (PFT)
Tai yra labiausiai paplitęs ir veiksmingiausias gydymas. Šį gydymą gali gauti suaugusieji ir vaikai, sergantys 1 ir 3 tipo Gošė liga.
Paprastai tariant, Gošė liga yra būklė, kai sumažėja organizmo gebėjimas gaminti specifinį fermentą. Dėl to kai kurie organizme esantys riebalai negali būti tinkamai suskaidyti ir nusėda tokiose vietose kaip kepenys, blužnis ir kaulų čiulpai. Fermentų pakaitinė terapija (FPT) – tai išorinis trūkstamo fermento suleidimas į organizmą injekcijos būdu.
Šis gydymas yra tarsi sugedusios lemputės pakeitimas nauja mūsų namuose. Jis padeda organizmui vėl tinkamai funkcionuoti, aprūpindamas jį tuo, ko trūksta iš išorės.
Kokie yra ERT gydymo privalumai?
- Patinusių kepenų ir blužnies atjauninimas: šie organai, kurie dėl ligos padidėjo, vėl sumažėja ir pagerėja jų funkcija.
- Anemijos mažinimas: Tai padeda kontroliuoti anemiją, kuri daugeliui žmonių sukelia nuovargį ir silpnumą.
- Kaulų stiprinimas: Tai mažina kaulų skausmą, stiprina juos ir neleidžia jiems lengvai lūžti.
Vis dėlto svarbu nepamiršti, kad ERT nėra labai veiksminga kontroliuojant smegenų ar nervų sistemos simptomus (pvz., traukulius), kurie pasireiškia sergant 3 tipo Gošė liga. Taip yra todėl, kad vaistas ribotai patenka iš kraujotakos į smegenis (kraujo ir smegenų barjerą).
Šiuo metu naudojami trys pagrindiniai ERT vaistų tipai:
- Imigliucerazė (Imigliucerazė - Cerezyme)
- Taligliucerazė alfa (taligliucerazė alfa - Elyso)
- Velagliucerazė alfa (VPRIV)
Šis vaistas leidžiamas į veną fiziologinio tirpalo pavidalu (į veną per mažą vamzdelį). Paprastai, norint gauti šį gydymą per 1–2 valandas, reikia lankytis ligoninėje ar klinikoje kas dvi savaites.
Geriamieji vaistai
Be ERT gydymo, taip pat galima vartoti geriamuosius vaistus. Jie skirti specialiai suaugusiesiems, sergantiems 1 tipo Gošė liga. Šie vaistai veikia mažindami anksčiau aptartų riebalinių sankaupų kaupimąsi organizme.
| Vaisto pavadinimas | Aprašymas ir naudojimas |
|---|---|
| Eliglustatas (Eliglustatas - Cerdelga) | Tai gana naujas vaistas. Jį reikia vartoti du kartus per dieną. Tačiau kai kuriems žmonėms, kurių organizmas šį vaistą suskaido labai greitai (greitieji metabolizuotojai), jis gali būti ne toks veiksmingas. |
| Miglustat (Miglustat – Zavesca) | Tai skiriama suaugusiesiems, sergantiems lengva arba vidutinio sunkumo 1 tipo Gaucher liga, kuriems nepadeda gydymas ERT. Reikia gerti po vieną kapsulę tris kartus per dieną. |
Kiti adjuvantiniai gydymo būdai
Yra keletas kitų gydymo būdų, skirtų įvairioms Gošė ligos komplikacijoms kontroliuoti.
Silpnų kaulų gydymas
Kaulų silpnumas ir skausmas dažni sergant Gošė liga. Šiai būklei gydyti vartojama vaistų klasė, vadinama bisfosfonatais . Jie veikia stiprindami kaulus. Pavyzdžiai yra alendronatas (Fosamax) ir pamidronatas (Aredia). Jie tinka tiek vaikams, tiek suaugusiesiems.
Skausmo gydymas
Galite naudoti įprastus skausmą malšinančius vaistus, tokius kaip kūno skausmai ir sąnarių skausmai.
- Nedideliui skausmui malšinti: vaistai, tokie kaip acetaminofenas (Tylenol) arba ibuprofenas (Advil, Motrin).
- Stipriam skausmui malšinti: Jums gali tekti vartoti stiprius skausmą malšinančius vaistus iš opioidų grupės, kaip paskyrė gydytojas.
Be to, kartais antidepresantai ar raumenis atpalaiduojantys vaistai gali padėti kontroliuoti skausmą.
Chirurgija
Nors liga dažnai gali būti kontroliuojama vaistais, kai kuriais atvejais gali prireikti operacijos.
- Blužnies operacija: Jei patinęs blužnis po ERT gydymo nesumažėja ir toliau kelia problemų, gydytojas gali rekomenduoti chirurginį blužnies pašalinimą.
- Sąnario keitimo operacija: jei liga smarkiai pažeidė sąnarius (pvz., klubo sąnarį) ir skausmas yra toks stiprus, kad neįmanoma vaikščioti, galima atlikti operaciją, kurios metu tas sąnarys pakeičiamas dirbtiniu sąnariu. Tai gali sumažinti skausmą ir vėl pagerinti judrumą.
Kaulų čiulpų transplantacija
Tai labai rizikingas ir retas Gošė ligos gydymo metodas. Jo metu pažeisti kraujo kūneliai pakeičiami sveikais. Tačiau vis dar nėra aiškių įrodymų, patvirtinančių jo saugumą ir veiksmingumą, palyginti su standartiniais gydymo būdais, tokiais kaip ERT. Todėl jis svarstomas tik labai ypatingais atvejais, kai joks kitas gydymo būdas nepadėjo.
Kraujo perpylimas
Tai gali būti naudinga žmonėms, sergantiems sunkia Gošė ligos sukelta anemija . Kraujo donorystė gali padidinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, atkurdama organizmo energiją ir gyvybingumą.
Gyvenimo būdo svarba: mityba ir mankšta
Be gydymo, labai svarbu palaikyti gerą, sveiką gyvenimo būdą.
- Maistingas maistas: labai svarbu valgyti maistą, kuriame gausu kalcio ir vitamino D , ypač norint stiprinti kaulus. Į savo mitybą įtraukite tokius produktus kaip pienas, jogurtas, sūris, žalios daržovės ir mažos žuvys.
- Pratimai: pasitarkite su gydytoju ir užsiimkite jums tinkamais pratimais, kurie neapkrauna jūsų sąnarių. Tokie pratimai kaip vaikščiojimas ir plaukiojimas yra puikūs.
- Papildai: Jei gydytojas mano, kad iš maisto negaunate pakankamai vitamino D ar kalcio, jis gali rekomenduoti papildų.
Galiausiai, mokslininkai ir gydytojai nuolat tiria naujus Gošė ligos gydymo būdus. Tai vadinama klinikiniais tyrimais . Šie tyrimai leidžia išbandyti naujus gydymo būdus, kurie dar nėra plačiai prieinami. Pasitarkite su savo gydytoju, ar galite dalyvauti viename iš šių tyrimų.
Žinutė namo
- Gošė liga nėra liga, kurios reikėtų bijoti ir atsisakyti. Šiandien yra veiksmingų gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti simptomus ir gyventi visavertį gyvenimą.
- Pagrindinis gydymas yra fermentų pakaitinė terapija (ERT). Be to, taip pat vartojami geriamieji vaistai, kaulams stiprinti skirti vaistai ir skausmą malšinantys vaistai.
- Kai kuriais atvejais operacija atliekama tik tuo atveju, jei vaistai negali kontroliuoti būklės.
- Be gydymo, taip pat labai svarbu valgyti gerą maistą, kuriame gausu kalcio ir vitamino D, ir mankštintis pagal savo poreikius.
- Svarbiausia – reguliariai palaikyti ryšį su gydytoju ir tiksliai laikytis jo nurodymų. Atvirai pasikalbėkite su juo apie visus klausimus, baimes ar abejones.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą