Ar jūsų kūdikiui sunku tuštintis? Pakalbėkime apie Hiršprungo ligą

Normalu jausti nerimą dėl smulkmenų, taip pat ir dėl džiaugsmo parsinešti naujagimį namo, ar ne? Tėvai ypač nerimauja dėl savo kūdikio valgymo, gėrimo, maudymosi ir tuštinimosi (mes tai vadiname „ šlapinimusi “). Taigi, jei jūsų kūdikis nesituštino dvi dienas arba maždaug 48 valandas, arba jei jo pilvas neįprastai išsipūtęs ir kietas, tai jums bus labai svarbu. Šiandien kalbame apie būklę, kuria gimsta kai kurie kūdikiai, vadinamą Hiršprungo liga.

Kas yra Hirschsprungo liga?

Paprastai tariant, Hirschsprungo liga yra būklė, su kuria gimsta jūsų kūdikis (t. y. įgimta liga). Ji sukelia tuštinimosi sulėtėjimą arba visišką sustojimą tam tikroje kūdikio storosios žarnos dalyje. Kartais gydytojai tai vadina „įgimtu megakolonu“.

Pagalvokite: kai valgome maistą, jis turi būti suvirškintas ir pašalintas kaip atliekos. Kad šis procesas vyktų tinkamai, mūsų žarnyno raumenys turi susitraukti ir atsipalaiduoti. Tai signalizuoja nervinės ląstelės. Kūdikiui, sergančiam Hiršprungo liga , storosios žarnos gale, netoli išangės, esančios nervinės ląstelės nėra tinkamai išsivysčiusios. Šios specialios nervinės ląstelės vadinamos „nervinėmis keteros ląstelėmis“.

Taigi, kai išmatos keliauja per kūdikio žarnyną ir pasiekia vietą, kur nervinės ląstelės tinkamai neveikia, jos užsikemša ir negali praeiti. Tuomet ir prasideda vidurių užkietėjimas. Jei ši būklė nebus nedelsiant gydoma, ji gali sukelti rimtų komplikacijų . Todėl labai svarbu apie tai žinoti.

Kaip dažna ši liga?

Hiršprungo liga nėra labai dažna liga. Ja serga maždaug vienas iš 5000 gimusiųjų . Ji taip pat tris ar keturis kartus dažnesnė berniukams nei mergaitėms.

Kokie yra šios ligos simptomai?

Kai kuriems kūdikiams dėl Hirschsprungo ligos gimdymo metu gali išsivystyti žarnyno nepraeinamumas. Jei jūsų kūdikis per 48 valandas nuo gimimo nepasituštino , tai gali būti pagrindinis šios būklės požymis. Todėl svarbu apie tai žinoti.

Kiti simptomai, kurie gali pasireikšti naujagimiams, yra šie:

• Pilvo pūtimas: kūdikio pilvas gali būti kupinas dujų ir gali būti kietas liečiant.
• Vidurių užkietėjimas: tuštinimasis yra labai sunkus arba nepraeina kelias dienas.
• Vėmimas: Kartais vėmimas gali būti geltonos arba žalios spalvos.
• Viduriavimas: Kai kuriems kūdikiams gali pasireikšti viduriavimas, o ne vidurių užkietėjimas.
• Apetito praradimas ir svorio kritimas: kūdikis gali nenorėti gerti pieno, todėl jis gali tinkamai nepriaugti svorio.
• Augimo sulėtėjimas.

Jei jūsų kūdikiui pasireiškia vienas ar keli iš šių simptomų, geriausia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Kodėl vystosi Hirschsprungo liga?

Kai vaisius yra gimdoje, tos nervinės keteros ląstelės, apie kurias kalbėjome anksčiau, auga nuo kūdikio plonosios žarnos viršaus iki pat išangės. Tačiau kūdikiams, sergantiems Hirschsprungo liga, šios nervinės ląstelės nustoja augti kažkur storojoje žarnoje. Gydytojai vis dar tiksliai nežino, kodėl taip nutinka.

Tačiau mažiau nei 20 % atvejų ši liga šeimose perduodama iš kartos į kartą. Tai reiškia, kad gali būti, jog ją sukelia genetinė mutacija .

Kokie yra šios ligos išsivystymo rizikos veiksniai?

Jei kas nors iš šeimos, pavyzdžiui, vienas iš tėvų ar brolis ar sesuo, serga šia liga, yra tam tikra rizika, kad ja susirgs ir kūdikis. Be to, kūdikiai, turintys šias ligas, taip pat turi didesnę Hirschsprungo ligos išsivystymo riziką:

• Jei sergate įgimta širdies liga .
• Jei sergate Dauno sindromu .

Kokios galimos šios ligos komplikacijos?

Apie 40 % kūdikių, sergančių Hirschsprungo liga, išsivysto būklė, vadinama enterokolitu. Dėl to kūdikio plonosios ir storosios žarnos tampa uždegiminės ir infekuotos. Nors kai kuriems kūdikiams ši liga yra lengva, kitiems ji gali būti pakankamai sunki, kad kelti pavojų gyvybei. Jei išsivysto sunkus enterokolitas, kūdikiui gali pakilti temperatūra ir staiga prasidėti stiprus viduriavimas.

Svarbu: Jei Hirschsprungo liga negydoma tinkamai, ji gali sukelti rimtų, gyvybei pavojingų būklių, tokių kaip:

>

* Storosios žarnos nepraeinamumas: šiuo atveju maisto judėjimas kūdikio storąja žarna visiškai sustoja.

* Toksinė megakolonė: tai reta, bet pavojinga gyvybei būklė. Kūdikio storoji žarna labai ištinsta ir padidėja. Dujos ir išmatos negali praeiti pro išsipūtusią žarną ir užsikemša. Dėl to padidėja slėgis žarnyno viduje, todėl bakterijos gali patekti į kraują. Tai gali sukelti gyvybei pavojingas ligas, vadinamas enterokolitu ir sepsiu. Sunkiais atvejais žarnyne gali atsirasti skylė („perforacija“).

Kitos komplikacijos, kurias galima pastebėti, yra šios:

• Dažnas nevalingas tuštinimasis.
• Viduriavimas.
• Karščiavimas.
• Netinkama mityba.
• Sunkus vidurių užkietėjimas.
• Pilvo pūtimas.
• Vėmimas.

Todėl labai svarbu kreiptis į gydytoją, kai tik pastebimi simptomai.

Kaip diagnozuojama Hirschsprungo liga?

Kai vedate kūdikį pas gydytoją, pirmiausia apčiuopkite kūdikio pilvą. Jie patikrina, ar nėra patinimo, skausmo ir išmatų užsikimšimo. Tada jie patikrina tiesiąją žarną, ar nėra išmatų sankaupų.

Be to, gydytojas gali atlikti vieną ar daugiau iš šių tyrimų:

• Rentgeno nuotrauka: pilvo rentgeno nuotrauka gali būti naudojama žarnyno užsikimšimui patikrinti.
• Kontrastinė klizma: šios procedūros metu gydytojas per kūdikio išangę įkiša ploną vamzdelį, vadinamą kateteriu. Per vamzdelį į žarnyną tiekiamas saugus skystis, vadinamas kontrastine medžiaga. Tada atliekama rentgeno nuotrauka, siekiant pamatyti, kaip skystis juda žarnyne. Tai gali padėti tiksliai nustatyti, ar žarnyne yra užsikimšimas ar susiaurėjimas.
• Biopsija: tai svarbiausias tyrimas diagnozei patvirtinti. Gydytojas specialiu instrumentu paima nedidelį audinio gabalėlį iš kūdikio storosios žarnos (tiesiosios žarnos) galo. Tada patologas mikroskopu apžiūri audinį, kad pamatytų, ar yra minėtų nervinių ląstelių. Šis tyrimas kūdikiui nėra skausmingas ir nereikia anestezijos.

Kaip gydoma ir kontroliuojama Hirschsprungo liga?

Hirschsprungo liga neišgydoma. Tačiau operacija gali būti sėkmingai taikoma šiai būklei gydyti. Yra du pagrindiniai operacijų tipai: stomos įtempimo procedūra ir stomos operacija.

Pratraukimo procedūra

Tai dažniausia ir dažniausiai atliekama Hirschsprungo ligos operacija. Šios operacijos metu chirurgas pašalina kūdikio storosios žarnos dalį, kurioje trūksta nervinių ląstelių, ir sveiką žarnyno dalį tiesiogiai sujungia su išange. Ši operacija gali būti atliekama laparoskopiškai (per kelis mažus pjūvius) arba įprastu būdu. Po šios operacijos kūdikis greitai pasveiksta.

Stomijos operacija

Kai kuriems kūdikiams gali prireikti stomos operacijos prieš arba tuo pačiu metu, kai atliekama stoma. Tai gali būti kolostomija (storosios žarnos procedūra) arba ileostomija (plonosios žarnos procedūra).

Šios procedūros metu chirurgai prie kūdikio pilvo odos pritvirtina storosios arba plonosios žarnos dalį. Vietoj kūdikio išangės kūdikio išmatos išeina pro angą, vadinamą „stoma“. Prie kūdikio kūno pritvirtinamas „stomos maišelis“, skirtas surinkti išmatas. Tai paprastai laikina. Vėliau jis pašalinamas kitos operacijos metu, užbaigiant „ištraukimo procedūrą“.

Papildomi gydymo būdai

Be chirurgijos, šie gydymo būdai taip pat gali būti naudingi:

• Žarnyno valdymas: metodas, kurio metu vaistai ir (arba) klizmos naudojami sveikiems kūdikio žarnyno įpročiams palaikyti.
• Sakralinio nervo stimuliacija: chirurgas implantuoja nedidelį prietaisą apatinėje nugaros dalyje, kad padėtų kontroliuoti žarnyno ir šlapimo pūslės veiklą.
• Biofeedback: tai terapinė technika, kuri moko mus skirtingais būdais kontroliuoti kūno funkcijas, kurių mes nesuvokiame, pavyzdžiui, žarnyno judėjimą.

Kokios galimos komplikacijos ar šalutinis poveikis po ištraukiamosios operacijos?

Kūdikiai, sergantys Hirschsprungo liga, paprastai greitai pasveiksta po „pertraukimo operacijos“. Tačiau kai kuriems kūdikiams net ir po pasveikimo gali kilti šių problemų:

• Išmatų nelaikymas.
• Vidurių užkietėjimas.
• Žarnyno infekcija (enterokolitas).

Jei iškyla šių problemų, jūsų kūdikio chirurgas ir galbūt gastroenterologas padės jums jas valdyti.

Kaip greitai kūdikis atsigaus po gydymo?

Jei viskas klostysis gerai, kūdikis pradės jaustis daug geriau per kelias dienas po operacijos. Atminkite, kad nors Hirschsprungo ligos visiškai išgydyti neįmanoma, operacija gali duoti labai sėkmingų rezultatų.

Kokia situacija po operacijos?

Po operacijos kai kuriems kūdikiams gali ir toliau pasireikšti vidurių užkietėjimas, šlapimo nelaikymas ir žarnyno infekcijos. Tačiau ilgalaikė medicininė priežiūra ir tinkamas gydymas leidžia daugumai vaikų gyventi normalų gyvenimą be sunkaus vidurių užkietėjimo ir sunkumų kontroliuojant tuštinimąsi.

Ar galiu išvengti Hirschsprungo ligos?

Deja, niekas negali užkirsti kelio Hirschsprungo ligai. Jei sergate šia liga arba jei kas nors jūsų šeimoje sirgo, prieš pradedant šeimą gali būti gera idėja apsilankyti pas genetikos konsultantą.

Kaip padėti savo vaikui susidoroti su Hirschsprungo liga?

Po operacijos yra keletas gydymo būdų, kurie gali padėti jūsų vaikui valdyti būklę:

• Mitybos patarimai: galite kreiptis į mitybos specialistą patarimo, kokie maisto produktai tinka jūsų vaikui ir ką daryti, kad būtų išvengta vidurių užkietėjimo.
• Nuolatinė specialistų ir slaugytojų priežiūra: svarbi gastroenterologo ir šiuo klausimu apmokytos slaugytojos priežiūra.
• Biofeedback / dubens dugno reabilitacija: tai padeda pagerinti žarnyno kontrolę.
• Psichologo ar socialinio darbuotojo parama: vaikas ir šeima gali gauti psichologinę paramą, kuri padėtų jiems susidoroti su šiuo iššūkiu.

Visada pasitarkite su savo vaiko gydytojais. Jie padės jums pasirinkti geriausią dietą ir gydymo būdus jūsų vaikui.

Kada turėčiau pasakyti gydytojui apie savo kūdikio Hirschsprungo ligą?

Po operacijos, ypač pirmaisiais metais, kūdikiams gali išsivystyti žarnyno infekcija (enterokolitas). Jei jūsų kūdikiui pasireiškia bet kuris iš šių simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją:

• Tiesiosios žarnos kraujavimas.
• Viduriavimas.
• Karščiavimas.
• Pilvo pūtimas.
• Vėmimas.

Atminkite, kad vien dėl to, jog jūsų kūdikis gimė su Hirschsprungo liga, dar nereiškia, kad jis ar ji negali gyventi laimingo ir sveiko gyvenimo. Šią būklę galima išgydyti chirurginiu būdu. Tačiau laikas prieš operaciją jums gali būti labai įtemptas. Normalu jausti liūdesį ir baimę, kai susiduriate su naujagimiu. Paprašykite savo šeimos ir draugų pagalbos. Leiskite jiems padėti atlikti namų ruošos darbus ir gaminti maistą. Tada galėsite praleisti laiką su savo kūdikiu ir pailsėti.

Žinutė namo

• Hirschsprungo liga yra būklė, kuria gimsta kai kurie kūdikiai. Ji sukelia tuštinimosi sunkumų dėl netinkamai išsivysčiusių storosios žarnos nervinių ląstelių.
• Jei per 48 valandas nuo gimimo kūdikiui pasireiškia tokie simptomai kaip tuštinimasis, pilvo pūtimas ar vėmimas, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
• Ligą galima patvirtinti atlikus biopsiją.
• Pagrindinis gydymo būdas yra stomos įtempimas. Kartais laikinai gali būti atliekama stomos operacija.
• Po gydymo dauguma kūdikių gali gyventi normalų, sveiką gyvenimą. Tačiau reikalinga nuolatinė medicininė priežiūra.
• Šioje kelionėje nesate vieni. Gaukite gydytojų ir šeimos palaikymą.

Linkiu jūsų kūdikiui greito pasveikimo!

Hiršprungo liga, kūdikių vidurių užkietėjimas, įgimtas megakolonas, žarnyno chirurgija, pediatrija, stoma, stoma