Ar jūsų vaikas dažnai karščiuoja? Galbūt tai dėl sisteminių autoimuninių ligų (SAID)?

Ar jūsų mažyliui šiomis dienomis dažnai pakyla temperatūra? Ar karščiavimas vėl paūmėja, kai manote, kad jau pasveikote? Kartais karščiavimo priežastis gali būti ne įprastas virusas ar bakterija. Šiandien kalbėsime apie šiek tiek sudėtingą būklę, kurią labai svarbu žinoti. Tai vadinama SAID, sisteminėmis autouždegiminėmis ligomis ( SUS). Anksčiau tai buvo vadinama „(periodinės karštinės sindromais)“ arba „(pasikartojančios karštinės sindromais)“.

Kas yra SAID? Supraskime tai paprastai.

Paprastai tariant, SAID yra ligų grupė, kurią sukelia mūsų įgimtos imuninės sistemos sutrikimas arba reguliavimo problema . Štai kodėl vaikas gali dažnai karščiuoti net ir be infekcijos (pvz., viruso ar bakterijų).

Svarbiausia, kad šių būklių, vadinamų SAID, nereikėtų painioti su „(autoimuninėmis ligomis)“ (pavyzdžiui, „(reumatoidiniu artritu)“ arba „(vilklige)“, apie kurias galbūt esate girdėję. Sergant „(autoimuninėmis)“ ligomis, dėl tam tikros mūsų organizmo „(adaptyviosios imuninės sistemos)“ klaidos ši sistema atakuoja savo sveikas ląsteles. Tačiau SAID atveju nutinka kažkas kita.

SAID yra daug retesnės nei autoimuninės ligos. Jos dažnai yra paveldimos ir atsiranda dėl genetinės mutacijos .

Paprastai, bet ne visada, SAID simptomai prasideda labai mažame amžiuje, kūdikiui ar mažam vaikui . Jūsų vaikui gali pasireikšti karščiavimo ir kitų šios būklės simptomų „periodai“. Tarp šių laikotarpių jūsų vaikas gali visai nejausti jokių simptomų. Nors SAID išgydyti nėra , dažnai yra gydymo būdų, kurie padeda kontroliuoti jūsų vaiko simptomus.

Kokie yra pagrindiniai SAID tipai?

Tyrėjai nustatė apie 60 SAID tipų ir vis dar atrandama naujų. Štai keletas labiausiai paplitusių SAID tipų:

• Šeiminė Viduržemio jūros karštligė (FMF): tai labiausiai paplitęs genetiškai paveldimas, pasikartojantis karščiavimo sindromas. Vaikams jis gali sukelti skausmingą pilvo, krūtinės ir sąnarių patinimą.
• Periodinė karščiavimas, aftozinis stomatitas, faringitas, adenitas (PFAPA): Tai paprastai prasideda mažiems vaikams iki 4 metų amžiaus. Kartais būklė gali pagerėti savaime po 10 metų amžiaus.
• Su naviko nekrozės faktoriaus receptoriais susijęs periodinis sindromas (TRAPS): Tai gali pasireikšti vaikystėje, paauglystėje ar net suaugus.
• Mevalonato kinazės trūkumas (MKD): anksčiau vadintas „hiper-IgD sindromu“, jis paprastai prasideda iki vaikui sukanka vieneri metai.
• Su NLRP3 susijusios autouždegiminės ligos:Anksčiau tai buvo vadinama „(kriopirino sukeltais periodiniais sindromais – CAPS)“. Yra dar trys šio sindromo potipiai.
• Suaugusiųjų Stilio liga (AOSD): Kaip rodo pavadinimas, tai suaugusiųjų liga, pasireiškianti vaikystėje, vadinama sisteminiu jaunatviniu idiopatiniu artritu (JIA).
• Su NOD-2 susijusi granulomatozinė liga (Blau sindromas): ji paprastai prasideda iki 4 metų amžiaus. Ji daugiausia pažeidžia vaiko odą, akis ir sąnarius.

Kokie yra SAID simptomai?

SAID simptomai paprastai prasideda vaikystėje. Pagrindinis ir dažniausias simptomas yra periodinis karščiavimas . Karščiavimo laikotarpiu žmonės paprastai gali būti sveiki ir nejausti jokių simptomų. Tačiau gali būti ir kitų simptomų, būdingų kiekvienam SAID tipui. Pažiūrėkime, kokie jie yra:

• FMF: Tai gali sukelti patinimą ir stiprų skausmą vaiko pilve, krūtinėje ir sąnariuose . Taip pat gali atsirasti bėrimas ant blauzdų ar kulkšnių.
• PFAPA: Tai gali sukelti gerklės skausmą, burnos opas ir patinusius kaklo limfmazgius . Pavyzdžiui, jei jūsų vaikui pasireiškia tokie simptomai kaip dažnas tonzilitas ir burnos opos, tai gali būti PFAPA.
• SPĄSTAI: Tai gali sukelti šaltkrėtį ir raumenų skausmą liemenyje/liemenyje ir rankose . Taip pat gali atsirasti skausmingas raudonas bėrimas , kuris prasideda nuo rankų ir kojų ir plinta po visą kūną.
• MKD: Tai gali sukelti tokius simptomus kaip šaltkrėtis, galvos skausmas, skrandžio skausmas, apetito praradimas ir į gripą panašūs simptomai .
• NLRP3 ligos: ši būklė gali sukelti odos bėrimus, galvos skausmą, negalavimą, sąnarių skausmą ir konjunktyvitą / konjunktyvitą .
• AOSD: tai dažna būklė, sukelianti odos bėrimus, sąnarių ir raumenų skausmus . Kai kuriems žmonėms taip pat gali pasireikšti gerklės skausmas, skrandžio skausmai, nuovargis ir bendras negalavimas.
• Blau sindromas: dėl jo gali atsirasti odos pažeidimų ant kūdikio rankų, kojų ar pilvo . Jis taip pat gali sukelti sąnarių ir akių skausmą .

Kokios yra SAID priežastys?

Daugelis specifinių AIDS yra genetinės ligos . Tai yra, specifinė mutacija (variantas) konkrečiame gene sukelia kiekvieną sindromą. Įsivaizduokite, kad mūsų kūnas turi instrukcijų (genų) rinkinį, kuris nurodo, kaip atlikti kiekvieną darbą, todėl jei viena raidė toje knygoje yra neteisinga, tai gali sukelti ir likusio darbo sutrikimus.

Čia pateikiami pagrindiniai SAID tipai ir su jais susiję genai:

• FMF:Genas „MEFV“ nurodo, kaip pagaminti baltymą „(pirinas)“.
• PFAPA: Tiksli šio reiškinio priežastis dar nėra nustatyta .
• SPĄSTAI: Genas „TNFRSF1A“. Jis nurodo baltymo, vadinamo „(naviko nekrozės faktoriaus receptoriumi – TNFR)“, gamybą.
• MDK: Genas, vadinamas „MVK“. Jis nurodo baltymo, vadinamo „(mevalono kinaze)“, gamybą.
• NLRP3 ligos: genas „NLRP3“. Jis nurodo baltymo, vadinamo „(kriopirinu)“, gamybą.
• AOSD: Tiksli šio reiškinio priežastis dar nėra nustatyta .
• Blau sindromas: genas „NOD2“. Jis reguliuoja baltymo, vadinamo „(NOD2)“, gamybą.

Svarbu suprasti, kad kai tai lemia genetiniai veiksniai, tai nėra tėvų kaltė. Tai labai sudėtingi biologiniai procesai.

SAID sukeltos komplikacijos

Labai svarbu tinkamai gydyti šias ligas. Nes jei organizme tęsiasi uždegimas, jis gali sukelti būklę, vadinamą amiloidoze. Amiloidozė – tai baltymų sankaupos inkstuose . Tai gali sukelti negrįžtamą inkstų pažeidimą . Todėl, jei atsiranda simptomų, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Kaip identifikuojami SAID?

Tiesą sakant, diagnozuoti uždegimines uždegimines ligas (SPAID) gali būti šiek tiek sudėtinga, nes simptomai gali būti panašūs į kitų sunkių ligų, tokių kaip vilkligė ar limfoma, simptomus. Todėl svarbu kreiptis į gydytoją, turintį specialų uždegiminių ligų išsilavinimą (reumatologą), kad jis galėtų tiksliai diagnozuoti ir valdyti jūsų vaiko būklę.

Jūsų vaiko reumatologas diagnozuos periodinio karščiavimo sindromą (SPVS), remdamasis keliais kriterijais. Jis/ji paklaus apie jūsų vaiko simptomus ir ar kas nors jūsų šeimoje sirgo šiomis ligomis (biologinė šeimos istorija). Gydytojas gali įtarti, kad jūsų vaikas serga periodinio karščiavimo sindromu, jei:

• Jei dažnai karščiuojate
• Jei kas nors šeimoje yra sirgęs tokiais periodiniais karščiavimais
• Jei priklausote žmonių grupei, kuri yra linkusi į tokias karštines

Kokie testai naudojami?

Gydytojas gali rekomenduoti kelis tyrimus diagnozei patvirtinti. Tai gali būti:

• Laboratoriniai tyrimai: Tokie tyrimai kaip „(C reaktyvusis baltymas – CRP)“ ir „(pilnas kraujo tyrimas – CBC)“ gali patikrinti, ar organizme nėra uždegimo. Šie tyrimai yra „(teigiami)“, kai yra karščiavimas, ir grįžta į normalias vertes, kai karščiavimas praeina.
• Šlapimo tyrimas:Šlapimo baltymų tyrimas gali būti atliekamas siekiant patikrinti, ar šlapime nėra didelio baltymų kiekio. Sergant MKD, šlapimo tyrimas organinėms rūgštims nustatyti parodys padidėjusį mevalono rūgšties kiekį.
• Genetinis tyrimas: šiuo tyrimu galima patikrinti genetinius variantus. Tačiau kai kuriems vaikams, sergantiems SAID, genetinis variantas gali būti nerastas. Todėl net jei tyrimo rezultatai yra „neigiami“, SAID galimybės atmesti negalima.

Kaip gydomi SAID?

Peršalimo ligų (SPAI) gydymas priklauso nuo ligos tipo ir sunkumo . Nors šių ligų visiškai išgydyti neįmanoma, vaiko simptomus galima gerai kontroliuoti vaistais . Pavyzdžiui, jei jūsų vaikas šiomis peršalimo ligomis serga tik kelis kartus per metus, skausmą malšinantys vaistai ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) paprastai gali kontroliuoti simptomus. Tačiau jei liga yra sunkesnė, gydytojas gali pasiūlyti kitų gydymo būdų.

Štai keletas tokių gydymo būdų:

• FMF: Tai galima gydyti vaistu, vadinamu „(kolchicinu)“, uždegimui mažinti. Jei negalite vartoti „(kolchicino)“, galite išbandyti „(biologinį)“ vaistą, vadinamą „(kanakinumabu)“.
• PFAPA: PFAPA paūmėjimus galima sutrumpinti skiriant steroidų (dažnai prednizono). Kai kuriems vaikams pavyko kontroliuoti simptomus vartojant cimetidiną – vaistą, vartojamą skrandžio opoms gydyti.
• TRAPS: Vaistas „(kanakinumabas)“ yra labai veiksmingas gydant TRAPS. Be to, simptomus gali padėti palengvinti receptiniai vaistai nuo uždegimo, tokie kaip „(gliukokortikoidai)“.
• MKD: „(Kanakinumabas)“ yra geras MKD gydymo pasirinkimas. Karščiuojant taip pat gali būti naudinga vartoti „(NVNU)“ arba „(steroidus)“.
• NLRP3 ligos: Kiti imunomoduliatoriai, tokie kaip „kanakinumabas“, „rilonaceptas“ ir „anakinra“, sėkmingai naudojami NLRP3 ligoms gydyti.
• AOSD: AOSD gydyti vartojami įvairūs priešuždegiminiai vaistai. Tai yra „(steroidai)“, „(ligą modifikuojantys vaistai nuo reumato – DMARD)“ ir „(biologiniai vaistai)“.
• Blau sindromas: priklausomai nuo vaiko simptomų, gali būti skiriami imunosupresantai, naviko nekrozės faktoriaus (TNF) inhibitoriai ir (arba) vietiniai vaistai akims.

Ar SAID būklė pagerėja savaime?

Kai kurie SAID gali trukti visą gyvenimą . Kiti gali trukti kelerius metus ir su amžiumi gerėti. Nors kai kurios ligos trunka visą gyvenimą, karščiavimo dažnis laikui bėgant gali mažėti, o simptomai gali tapti ne tokie sunkūs . Jūsų gydytojas gali pateikti konkrečios informacijos apie jūsų vaiko konkrečią būklę.

Rūpintis vaiku, sergančiu ūminiu AIDS, gali būti sudėtinga. Galbūt jūs pats sergate ūminiu AIDS, bet galite pasinaudoti savo asmenine patirtimi, kad padėtumėte savo vaikui rūpintis šiuo sutrikimu ir padėtumėte jam susidoroti su šia visą gyvenimą trunkančia liga.

Svarbiausia kreiptis į specialistus, kurie gerai išmano SAID subtilybes. Jie gali padėti valdyti jūsų vaiko simptomus ir užtikrinti jam geriausią įmanomą vaikystę.

Svarbiausi dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Gerai, apibendrinkime kai kuriuos dalykus, kuriuos reikia atsiminti iš to, apie ką kalbėjome.

• Jei jūsų vaikas dažnai karščiuoja dėl nepaaiškinamų priežasčių , pasitarkite su gydytoju. Tai gali būti SAID požymis.
• SAID yra įgimtos imuninės sistemos problema , o ne dažna infekcinė liga.
• Tai skiriasi nuo „autoimuninių“ ligų .
• Dažniausiai šiuos sutrikimus lemia genetiniai veiksniai .
• Svarbu kreiptis į reumatologą , kad būtų nustatyta tiksli diagnozė.
• Gydymas gali gerai kontroliuoti simptomus .
• Ankstyvas gydymas yra būtinas siekiant išvengti inkstų pažeidimo.

Jei turite daugiau klausimų šia tema, nedvejodami kreipkitės į savo šeimos gydytoją arba pediatrą. Jie galės jums padėti.

` SAID, paveldimas karščiavimas, dažnas karščiavimas, vaikų karščiavimas, imuninė sistema, genetinės ligos, reumatologas