Ar yra problemų su jūsų kepenų tulžies latakais? Sužinokime, kas yra pirminis biliarinis cholangitas (PBC)!

O Dieve, ar ir jūs jaučiatės labai pavargę, pavargę net nieko nedarydami? O gal kartais jaučiatės taip, lyg be priežasties kasytumėtės odą? Kartais, nors į tai nekreipiame daug dėmesio, tai gali būti kepenų, vieno svarbiausių mūsų kūno organų, problemos požymis. Šiandien kalbėsime apie tokią ligą, kuri pažeidžia kepenis, ir nors pavadinimas gali atrodyti šiek tiek sudėtingas, jį lengva suprasti. Tai yra (pirminis biliarinis cholangitas) , dar trumpai žinomas kaip (PBC) .

Kas yra pirminis biliarinis cholangitas (PBC)? Supraskime jį paprastai!

Gerai, šis pavadinimas atrodo kiek ilgas, ar ne? Pažiūrėkime, ką jis reiškia.

„Cholangitas“ yra tulžies latakų uždegimas . Žinote, kepenyse gaminamas skystis, vadinamas tulžimi, keliauja per mažų vamzdelių sistemą. Tie vamzdeliai vadinami tulžies latakais. „Tulžies takai“ taip pat reiškia kažką, kas susiję su šiais tulžies latakais. „Pirminis“ reiškia „pagrindinis“ arba „pradinis“.

Visa tai sudėjus, pirminis biliarinis cholangitas reiškia, kad ne dėl kokios nors kitos ligos, infekcijos ar užsikimšimo, o dėl šios ligos kepenų viduje yra tulžies latakų uždegimas . Kadangi šis uždegimas neatsiranda reaguojant į nieką, nežinia, kada jis sustos. Taigi, tai yra būklė, kuri progresuoja palaipsniui.

Ši liga anksčiau buvo vadinama pirminė tulžies cirozė, nes ilgainiui ji gali sukietinti kepenis ir sukelti randėjimą, dėl kurio atsiranda būklė, vadinama ciroze .

Kaip (PBC) veikia mūsų organizmą?

Įsivaizduokite, kas nutinka, jei kuri nors mūsų kūno dalis yra nuolat uždegta? Paprastai laikinas uždegimas yra gijimo proceso dalis. Tačiau jei toks lėtinis uždegimas tęsiasi, užuot gijęs, ta vieta pradeda randėti.

Štai kas nutinka su tulžies latakais kepenyse sergant PBC. Šie latakai susiaurėja ir užsikemša randais . Tuomet kepenų gaminama tulžis negali tinkamai tekėti. Ši tulžis pradeda kauptis kepenyse. Kai ši tulžis kaupiasi, ji pažeidžia kepenų ląsteles ir sukelia kepenų uždegimą. Laikui bėgant, šį sveiką kepenų audinį pakeičia randinis audinys. Galiausiai kepenys tampa nepajėgios tinkamai funkcionuoti, ką jau minėjome anksčiau (cirozė) .

Ar PBC yra rimta būklė?

Taip, pirminis biliarinis cholangitas yra lėtinė ir progresuojanti liga . Tai reiškia, kad ji ne tik pagerėja, bet ir laikui bėgant gali pablogėti. Ji nepablogėja iš karto, ji blogėja lėtai, pereidama skirtingus etapus. Iš pradžių galite nejausti jokių simptomų.

Tačiau pavojingiausia tai, kad neatlikus kepenų transplantacijos, tai gali sukelti visišką kepenų nepakankamumą ir net mirtį.

Laimei, yra vaistų, kurie gali sulėtinti šios ligos progresavimą . Ir ne visi pasiekia šią paskutinę stadiją. Tad nesijaudinkite.

Kuo skiriasi (PBC) ir (PSC)?

Galbūt esate girdėję apie kitą būklę, vadinamą pirminiu skleroziniu cholangitu arba PSC. Šios dvi ligos yra labai panašios, tačiau yra keletas esminių skirtumų.

• Sergant PBC , pažeidžiami tik kepenų viduje esantys tulžies latakai (intrahepatiniai tulžies latakai) .
• Tačiau sergant PSC, pažeidžiami tiek kepenų viduje, tiek už kepenų ribų (ekstrahepatiniai latakai) esantys tulžies latakai .
• Taip pat yra tam tikrų skirtumų tarp populiacijų, kuriose šios dvi ligos yra dažniausiai pasitaikančios.
• Svarbu tai, kad nors yra vaistų (PBC) gydyti, (PSC) dar nerasta sėkmingo gydymo .

Kam yra didžiausia tikimybė susirgti šia liga (PBC)?

Nors tai gali pasirodyti stebina, moterims PBC išsivystymo tikimybė yra maždaug dešimt kartų didesnė nei vyrams (10:1) . Remiantis Jungtinių Valstijų statistika, šia liga serga apie 60 iš 100 000 moterų, palyginti su maždaug 15 iš 100 000 vyrų.

Daugumai žmonių ši liga diagnozuojama po 40 metų amžiaus. Liga dažniausiai pasitaiko Škotijoje, Skandinavijos šalyse ir šiaurės rytų Anglijoje.

Be to, jei jūs arba kas nors iš jūsų šeimos narių serga kita autoimunine liga, jums yra didesnė tikimybė susirgti PBC . Tai rodo, kad gali būti genetinis ryšys.

Kokie yra (PBC) ligos simptomai?

Daugelis žmonių, sergančių PBC, ankstyvosiose stadijose nejaučia jokių simptomų . Tik ligai progresuojant pradeda ryškėti su tulžies latakais susiję simptomai. Pirmieji ir dažniausiai pasitaikantys simptomai, pastebimi žmonėms, sergantiems PBC, yra šie:

• Didelis nuovargis (apie 65% žmonių)
• Niežtinti oda (apie 55 % žmonių)

Šie simptomai kiekvienam pasireiškia skirtingai. Vieniems jie gali pasireikšti ankstyvoje ligos stadijoje, kitiems – vėliau. Jie taip pat gali būti daugiau ar mažiau sunkūs bet kurioje ligos stadijoje. Atrodo, kad nėra didelio ryšio tarp simptomų sunkumo ir ligos progresavimo. Tačiau kai kurie tyrimai rodo, kad žmonėms, kuriems ankstyvoje stadijoje pasireiškia sunkūs simptomai, liga gali progresuoti greičiau .

Kokios yra tulžies latakų ligų komplikacijos?

Ankstyvosiose stadijose galite nepastebėti, kad turite problemų su tulžies latakais. Tačiau ligai progresuojant, prasideda įvairios komplikacijos. Tulžis, kuri negali tinkamai tekėti,...Jis pradeda patekti į kraują, o tai sukelia ligas. Be to, kai tulžis negali tinkamai pasiekti virškinimo sistemos, virškinimas taip pat sutrinka. Nes tulžis yra būtina maisto virškinimui.

Vėliau kepenų randėjimas gali paveikti ir per kepenis einančias kraujagysles, sukeldamas būklę, vadinamą portine hipertenzija , kuri reiškia aukštą kraujospūdį tose venose.

1. Riebalų malabsorbcija

Jei jūsų virškinimo sistema negauna pakankamai tulžies, ji negali tinkamai suskaidyti ir absorbuoti maiste esančių riebalų . Dėl sumažėjusios riebalų absorbcijos gali atsirasti:

• Didelis cholesterolio kiekis kraujyje .
• Riebalų sankaupos po oda .
• Riebalinės išmatos arba viduriavimas .
• Svorio metimas .
• Sumažėjęs riebaluose tirpių vitaminų A, D, E ir K kiekis.
• Osteoporozė yra kaulų retėjimo liga, kurią sukelia sumažėjęs riebaluose tirpaus vitamino D įsisavinimas.

2. Portalinė hipertenzija

Kai dėl randų užsikemša kraujagyslės, einančios per kepenis, atsiranda minėta portalinė hipertenzija , o tai reiškia, kad padidėja kraujospūdis tose ir kitose su jomis susijusiose venose. Ši portalinė hipertenzija gali sukelti šias būkles:

• Padidėjusios kepenys .
• Padidėjusi blužnis .
• Dažnas peršalimas ir kitos infekcijos (sumažėjęs imunitetas).
• Lengvai atsirandančios mėlynės ir kraujavimas (mažas trombocitų kiekis kraujyje – trombocitopenija) .
• Raudonų, vorą primenančių kraujagyslių (vorų angiomų) atsiradimas odos paviršiuje.
• Patinusios arba susitraukusios venos stemplėje ir pilve (patinusios venos – varikozės) .
• Virškinimo trakto kraujavimas .
• Skysčių kaupimasis pilve (ascitas) .
• Apatinės kūno dalies patinimas (edema) .
• Kartais dėl toksinų kaupimosi kraujyje atsiranda psichikos sumišimas .

Kokios yra (PBC) priežastys?

Sergant PBC, jūsų imuninė sistema atakuoja kepenų tulžies latakų ląsteles . Tarsi imuninė sistema šias ląsteles laikytų svetimkūniais. Tai vadinama autoimunine liga., arba autoimuninės ligos. Be jokios aiškios priežasties imuninė sistema naikina sveikas ląsteles, ir nėra jokios kontrolės, kuri galėtų tai sustabdyti. Šis nuolatinis uždegimas ir sukelia randus.

Mes tiksliai nežinome, kodėl šios autoimuninės ligos išsivysto. Tačiau atrodo, kad yra genetinis veiksnys . Daugelis žmonių, kuriems išsivysto autoimuninės ligos, turi šios ligos šeimos istoriją, todėl jiems gali išsivystyti daugiau nei vieno tipo autoimuninė liga.

Taip pat atrodo, kad yra aplinkos veiksnys . Tai yra, galbūt kažkas aplinkoje gali sukelti šią ligą. Tai gali būti cheminė medžiaga, su kuria esate paveiktas, arba tai gali būti infekcija.

Kaip diagnozuojamas PBC?

Pirmiausia gydytojas paklaus jūsų apie jūsų ligos istoriją ir simptomus, atliks fizinį tyrimą ir paims kraujo mėginį, kad patikrintų, ar nėra PBC.

Šie kraujo tyrimai daugiausia skirti specifiniams su PBC susijusiems antikūnams , konkrečiai antikūnui, vadinamam antimitochondriniu antikūnu (AMA) . Jie taip pat skirti padidėjusiam kepenų fermentų , ypač šarminės fosfatazės (ALP), kiekiui, kuris rodo kepenų pažeidimą.

Jei jūsų PBC tyrimo rezultatai yra teigiami, gydytojas toliau norės peržiūrėti jūsų kepenų ir tulžies sistemos vaizdus . Tai gali padėti atmesti kitas jūsų simptomų priežastis ir pamatyti, kiek liga yra išplitusi. Paprastai pirmiausia atliekamas toks paprastas tyrimas kaip pilvo ertmės ultragarsas . Tačiau kartais, norint gauti aiškesnius vaizdus, ​​gali prireikti tokio tyrimo kaip MRT (magnetinio rezonanso tomografija) .

Maždaug 5 % žmonių, sergančių PBC, AMA testas gali būti neigiamas, tačiau jie gali jausti kitus simptomus. Tokiu atveju gydytojas gali turėti paimti nedidelį audinio gabalėlį iš kepenų (kepenų biopsiją), kad patvirtintų PBC. Tai paprastai atliekama prie lovos, į kepenis įduriant adatą. Mažas audinio mėginys, paimtas iš adatos, siunčiamas į laboratoriją tyrimui mikroskopu.

Kokie yra pirminio biliarinio cholangito gydymo būdai?

Gydytojai PBC gydymui naudoja šiuos metodus:

Vaistai

PBC visiškai išgydyti neįmanoma . Tačiau vaistais galima kontroliuoti ligos progresavimą ir pagerinti jūsų būklę .

(Ursodeoksiholio rūgštis – UDCA)Tai tulžies rūgšties rūšis. Ji padeda pašalinti tulžį iš kepenų ir sumažinti kepenų pažeidimą. Šis vaistas gerai veikia maždaug pusei žmonių, sergančių PBC, ypač ankstyvosiose ligos stadijose. Žmonėms, kuriems UDCA nepadeda, gydytojai kartais rekomenduoja kitos rūšies tulžies rūgštį, vadinamą obeticholio rūgštimi .

Be to, jūsų individualius simptomus galima gydyti atskirais vaistais.

• Niežtinčiai odai gydyti galima skirti antihistamininių vaistų (pvz., difenhidramino, panašaus į Benadryl®), ultravioletinių spindulių terapiją arba tulžies rūgštis surišančių vaistų, tokių kaip cholestiraminas.
• Išvengti šalutinio poveikio, pavyzdžiui, vitaminų trūkumo ir osteoporozės: vitaminų papildai gali padėti.
• Kai kuriems žmonėms, kenčiantiems nuo nuovargio, gali būti naudingi stimuliatoriai, tokie kaip modafinilas.

Chirurgija

Jei jūsų būklė nepagerėja vartojant vaistus ir jūsų kepenų funkcija toliau blogėja, gydytojas gali įtraukti jus į kepenų persodinimo laukiančiųjų sąrašą. Žmonėms, sergantiems PBC, kepenų persodinimo operacijos rezultatai yra labai geri .

Kaip ir kitos autoimuninės ligos, PBC gali pasikartoti po kepenų transplantacijos, tačiau antrą kartą ligos progresavimo greitis yra daug lėtesnis. Gyvenimo trukmė po kepenų transplantacijos yra normali.

Ko reikėtų tikėtis gyvenant su šia liga?

Daugeliu atvejų pirminis biliarinis cholangitas progresuoja lėtai . Ankstyva diagnozė ir greitas gydymas gali užkirsti kelią vėlesnėms ligos stadijoms ir jos komplikacijoms arba bent jau atitolinti jas.

Dauguma žmonių gali gerai kontroliuoti savo simptomus vaistais. Tačiau PBC sukelto nuovargio gydymas vis dar gali būti iššūkis. Daugelis žmonių gyvena metų metus be didelių PBC sukeltų kasdienio gyvenimo sutrikimų.

Vis dėlto ne visiems PBC diagnozuojama ankstyvoje stadijoje. Kai kuriems žmonėms išsivysto agresyvesnė ligos forma. Tokie požymiai kaip didelis nuovargis ir didelis bilirubino kiekis kraujyje gali rodyti, kad liga gali greitai progresuoti iki kepenų nepakankamumo. Jei pasieksite šią stadiją, jums reikės kepenų transplantacijos, kad išgyventumėte. Tačiau tiems, kurie serga PBC ir kuriems sėkmingai persodinama kepenys, prognozė yra labai gera.

Kiek laiko galima gyventi su (PBC)?

Paprastai ligai pasiekti galutinę stadiją prireikia nuo 15 iki 20 metų .

Pirmasis etapas reiškia, kad net jei jums buvo atliktas tyrimas ir nustatyta PBC, ilgą laiką galite nejausti jokių simptomų. Maždaug pusei žmonių simptomai pradės pasireikšti per ateinančius penkerius–dešimt metų.Kai atsiranda simptomų, vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 10 metų. 65 % žmonių, kuriems sėkmingai persodintos kepenys, išgyvena 10 metų.

Kaip savimi pasirūpinti sergant PBC?

Sveika mityba ir gyvenimo būdas padės kuo ilgiau išlaikyti jūsų kepenis sveikas.

Pavyzdžiui:

• Nustokite rūkyti, vartoti alkoholį ir vartoti narkotikus bei vaistus netinkamai arba savo malonumui.
• Valgykite mažiau perdirbtų ir supakuotų maisto produktų ir daugiau neskaldytų maisto produktų.
• Sumažinkite sočiųjų riebalų kiekį ir valgykite daugiau sveikųjų nesočiųjų riebalų.
• Kasdien greitai pasivaikščiokite. Svorio nešimas gali padėti palaikyti kaulų sveikatą.

Daugelis žmonių, sergančių pirminiu biliariniu cholangitu, gali gyventi metų metus be jokių didesnių problemų. Tačiau progresuojanti, kartais mirtina liga gali turėti pasekmių. Pasitarkite su gydytoju apie būdus, kaip sumažinti fizinį, protinį ir emocinį stresą . Taip pat pasiteiraukite apie paramos tinklus , kurie padeda žmonėms, sergantiems pirminiu biliariniu cholangitu. Atminkite, kad bendra jūsų sveikata yra daug svarbesnė nei vien liga.

Žinutė namo

Pirminis biliarinis cholangitas (PBC) yra lėtinė liga, pažeidžianti kepenų tulžies latakus. Manoma, kad ją sukelia autoimuninė liga. Nors iš pradžių simptomai gali nepasireikšti, vėliau gali pasireikšti tokie simptomai kaip nuovargis ir odos niežėjimas . Jei liga progresuoja, ji gali sukelti cirozę ir kepenų nepakankamumą.

Tačiau anksti aptikus ir vartojant tokius vaistus kaip (UDCA), ligą galima kontroliuoti . Kai kuriems žmonėms gali prireikti net kepenų persodinimo.

Svarbiausia, jei jaučiate šiuos simptomus, kreiptis į gydytoją ir gyventi sveiką gyvenimo būdą. Jūs ne vienas, nebijokite apie tai kalbėti ir kreiptis pagalbos.

Pirminis biliarinis cholangitas, PBC, kepenų liga, tulžies latakai, cirozė, autoimuninė liga, nuovargis, odos bėrimas, kepenų liga, tulžies latakai, cirozė, autoimuninė liga