Ar jūsų vaikas turi problemų su žarnyno limfagyslėmis? (Pirminė žarnyno limfangiektazija) Pakalbėkime apie tai!

Ar kada nors pastebėjote, kad jūsų mažylio kojos ir rankos kartais tiesiog patinsta? O gal jis dažnai skundžiasi pilvo skausmu? Ar jis krenta svorio, bet nepriauga? Galbūt manote, kad tai normalūs simptomai, į kuriuos nekreipiame daug dėmesio. Tačiau už jų gali slypėti reta, bet tikrai nerimą kelianti būklė, vadinama pirmine žarnyno limfangiektazija (PIL) . Pavadinimas skamba šiek tiek bauginančiai, ar ne? Bet nesijaudinkite. Šiandien pakalbėkime apie tai išsamiai ir labai paprastai.

Kas yra pirminė žarnyno limfangiektazija?

Paprastai tariant, tai retas sutrikimas, pasireiškiantis mūsų vaikų virškinimo sistemoje, konkrečiai plonojoje žarnoje. Žinote, didžioji dalis maisto, kurį valgome, yra suvirškinama ir jame esančios maistinės medžiagos absorbuojamos į organizmą šioje plonojoje žarnoje.

Esant šiai (PIL) būklei, jūsų vaiko plonojoje žarnoje esanti maža kanalėlių sistema, vadinama „limfinėmis kraujagyslėmis“, yra pažeista ir netinkamai veikia. Šios limfagyslės yra labai smulkus kanalų tinklas, išsibarstęs po visą mūsų kūną. Tai tarsi dar viena „vamzdžių sistema“ mūsų kūne. Jų pagrindinė funkcija – surinkti skysčius ir baltymus, kurie kaupiasi mūsų audiniuose (šį skystį vadiname „limfa“), ir grąžinti juos į kraujotakos sistemą.

Tačiau vaikui, sergančiam PIL, šios limfagyslės patinsta ir pradeda „pratekėti“. Užuot absorbavę maistines medžiagas ir baltymus iš šių limfagyslių į organizmą, jie prateka atgal į žarnyną. Tai tarsi vanduo, tekantis iš nesandaraus vamzdžio.

Kai taip nuteka, kyla dvi pagrindinės problemos:

1. Mažas baltymų kiekis: baltymai atlieka labai svarbią funkciją organizme. Taigi, kai jie patenka į žarnyną, organizmas negauna pakankamai baltymų. Dėl to gali patinti visas kūnas. Medicinoje šią būklę dar vadiname „baltymų netekimo enteropatija“ .

2. Mitybos trūkumai: Kartu su skysčių nutekėjimu netenkama ir svarbių vitaminų bei mineralų. Jei tuo tinkamai nepasirūpinama, vaikui gali išsivystyti įvairių mitybos trūkumų.

(PIL) dažniausiai paveikia mažus vaikus ir paauglius. Paprastai ji diagnozuojama iki 3 metų amžiaus. Tačiau kartais ji gali paveikti suaugusiuosius ir net vaisius gimdoje. Kol kas nėra šios ligos išgydymo. Tačiau gydytojai gali kontroliuoti simptomus ir sumažinti nuotėkį bei patinimą, taikydami specialią dietą ir vaistus. Jie taip pat gali aprūpinti organizmą reikalingomis vitaminais ir mineralais.

Ši (PIL) situacija vadinama keliais kitais pavadinimais:

• Žarnyno limfangiektazija
• Limfangiektazija
• Valdmano liga

Kokie yra šios (PIL) būklės simptomai?

Pagrindinis ir dažniausias PIL simptomas yra patinimas dėl skysčių susilaikymo. Gydytojai tai vadina limfedema . Pirmiausia tai galite pastebėti vaiko kojose ir pėdose. Kaupiantis šiam skysčiui, gali pradėti tinti vaiko veidas, rankos ir net lytinių organų sritis.

Įsivaizduokite, kai jūsų vaikas ryte atsibunda, jo pėdos yra normalios, bet dienai bėgant, vakare, jos taip ištinsta, kad jis net negali apsiauti batų. Šiuo atveju būtent taip ir nutinka.

Be to, vaikas gali turėti skysčių aplink širdį ( perikarditas ), krūtinės ląstos skystį (pleuros efuziją ) arba pilvo skystį ( ascitą arba pilvo efuziją) .

Štai keletas kitų simptomų:

• Pilvo skausmas
• Pykinimas ir vėmimas
• Viduriavimas (skrandžio skausmas )
• Nuolatinis nuovargio jausmas (nuovargis)
• Svorio metimas
• Svorio nepriaugimas, nesvarbu, kiek maisto suvalgote (taip yra dėl to, kad organizmas netinkamai pasisavina maistines medžiagas, tai vadinama „malabsorbcija“ ).

Jei jūsų vaikas turi vieną ar daugiau iš šių simptomų, geriausia kreiptis į gydytoją.

Ar yra kokių nors rimtų (PIL) būklės komplikacijų?

Taip, nors ir labai retai, (PIL) gali sukelti per didelį viso vaiko kūno patinimą. Tai vadinama „anasarka“ . Tai rimta būklė, kuri gali būti pavojinga net gyvybei. Todėl labai svarbu žinoti apie simptomus.

Kokia šios (PIL) situacijos priežastis?

Šią būklę (PIL) sukelia kūdikio limfinių kanalų sutrikimas. Šie limfiniai kanalai, kaip minėta anksčiau, yra vamzdelių sistema, pernešanti tokius dalykus kaip riebalai iš kūdikio plonosios žarnos į kepenis ir kitas kūno dalis.

Dėl šio sutrikimo limfagyslės užsikemša. Tuomet jos prisipildo limfos skysčio, kraujagyslės išsipučia ir galiausiai plyšta, o šių kraujagyslių turinys kaupiasi vaiko storojoje žarnoje.

Tačiau medicinos ekspertai vis dar tiksliai nežino, kodėl ši būklė atsiranda. Tai yra problema.

Ar tai genetinė? (Ar žarnyno limfangiektazija yra genetinė?

Labai retais atvejais buvo pranešimų apie atvejus, kai šia liga sirgo keli tos pačios šeimos nariai. Tačiau tyrėjai vis dar nėra tikri, ar tai genetinė būklė. Šiuo klausimu atliekama daugiau tyrimų.

Kaip diagnozuojama ši (PIL) liga? (Diagnozė)

Dažniausiai gydytojas pirmiausia fiziškai apžiūri jūsų kūdikį ir paklausia apie jo simptomus. Kartais prenatalinis ultragarsas , atliekamas kūdikiui dar esant įsčiose, gali parodyti kūdikio kojų patinimo (edemos) požymius, kurie gali suteikti jums tam tikrą supratimą apie tai, kas vyksta.

Gimus kūdikiui, gydytojas patikrins, ar nėra PIL, naudodamas specialų instrumentą, vadinamą endoskopu , kad apžiūrėtų kūdikio žarnas. Tai lankstus vamzdelis su prie jo pritvirtinta kamera. Šio tyrimo metu kūdikis bus užmigdytas taikant anesteziją, todėl jis nejaus jokio skausmo. Tad nesijaudinkite.

Šios endoskopijos metu gydytojas paima mažus audinio gabalėlius (vadinamus biopsija ) iš kelių vaiko žarnyno sričių. Tada patologas , gydytojas, kuris specializuojasi audinių tyrime, mikroskopu apžiūri šiuos audinių mėginius, kad patikrintų, ar nėra nenormalaus limfagyslių patinimo.

Be to, kraujo tyrimai gali nustatyti, kiek baltymų yra organizme. Taip pat galima paimti išmatų mėginį, kad būtų galima pamatyti, ar skystis nuteka iš limfmazgių į plonąją žarną.

Kokie yra geriausi (PIL) gydymo būdai?

Gydant PIL, svarbiausia yra pakeisti vaiko mitybą. Tai yra pagrindinis ginklas prieš PIL. Įsivaizduokite, kad tai „kamščio“ įdėjimas, kad būtų sustabdytas maistinių medžiagų nutekėjimas.

Daugelis gydytojų skiria mažai riebalų turinčią, daug baltymų turinčią dietą.

Riebalai yra šiek tiek sunkiai virškinami. Todėl jūsų kūdikio žarnynui sunku tinkamai juos pasisavinti. Todėl jūsų naujoje mityboje gali būti specialaus tipo riebalų, vadinamų vidutinės grandinės trigliceridais (MCT). Šie (MCT) riebalai yra lengvai pasisavinami organizmo. Be to, įtraukus daugiau baltymų į savo mitybą, galima maksimaliai padidinti maistinių medžiagų kiekį, kurį jūsų organizmas pasisavina.

Kadangi prarandama kai kurių maistinių medžiagų, gydytojas taip pat gali rekomenduoti vitaminų ir mineralų papildus, kad vaiko organizmas gautų tai, ko jam reikia.

Be to, gydytojas gali skirti ir tokių vaistų, kurie padės spręsti įvairius (PIL) būklės aspektus:

• Diuretikai (dar vadinami vandens tabletėmis): jie veikia sumažindami papildomo skysčio kiekį, kuris kaupiasi organizme dėl baltymų nutekėjimo.
• Somatostatino analogai (pvz., oktreotidas): šie vaistai padeda sumažinti medžiagų nutekėjimą iš limfinės sistemos.

Kitos gydymo galimybės:

• Chirurgija: Jei kiti gydymo būdai nepadeda ir labai retai, gydytojai gali rekomenduoti operaciją, kad pašalintų pažeistą vaiko žarnyno dalį.
• Kiti galimi gydymo būdai: tyrimai tęsiami. Keletas naujų vaistų, tokių kaip sirolimusas, yra tiriami PIL. Kai kuriais atvejais jie gali būti naudingi, tačiau dar nėra plačiai naudojami.

Kokia yra (PIL) situacijos prognozė?

Kaip minėta anksčiau, (PIL) nėra visiškai išgydoma liga. Tačiau baltymų kiekis vaiko kraujyje turėtų padidėti per kelias savaites nuo gydymo pradžios. Vis dėlto vaikas turės laikytis mažai riebalų turinčios dietos ir vartoti maisto papildus visą likusį gyvenimą.

Nors tai yra iššūkis, tinkamai valdomas vaikas gali gyventi normalų gyvenimą. Svarbiausia – laikytis gydytojo nurodymų ir rūpintis vaiko mityba.

Ar galima išvengti (PIL) situacijos?

Kadangi tyrėjai dar nežino, kas sukelia šią (PIL) būklę, šiuo metu nėra būdo jos išvengti.

Kada mano vaikas turėtų apsilankyti pas gydytoją?

Jei pastebėjote vaiko kojų, pėdų patinimą ar bet kurį iš aukščiau paminėtų PIL simptomų, geriausia nedelsiant nuvežti vaiką pas gydytoją. Kuo anksčiau tai bus nustatyta, tuo greičiau bus galima pradėti gydymą.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo vaiko gydytojui?

Jei jūsų vaikas serga PIL, galite turėti daug klausimų savo gydytojui. Štai keletas iš jų:

• Kokia dieta geriausiai tinka šiai (PIL) būklei?
• Kokius papildus turėčiau duoti savo vaikui?
• Ką dar galiu padaryti, kad geriau valdyčiau vaiko simptomus?
• Ar ši (PIL) situacija rimta?
• Į kokias komplikacijas turėčiau atkreipti dėmesį?

Nebijokite užduoti šių klausimų. Aptarkite visus jums rūpimus klausimus su savo gydytoju.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Kai pirmą kartą pajuntate pirminės žarnyno limfangiektazijos simptomus, jums ir jūsų gydytojams gali būti sunku suprasti, kas vyksta. Tai gali būti labai paini ir paini patirtis. Tačiau gydytojai gali padėti jums išsiaiškinti, kas ją sukelia.

Laimei, laikantis mažai riebalų turinčios dietos ir vartojant maisto papildus, vaiko simptomus laikui bėgant galima suvaldyti. Paklauskite vaiko gydytojo, ką dar galite padaryti, kad padėtumėte vaikui valdyti šią būklę. Jūsų meilė, palaikymas ir dėmesys yra neįkainojami jūsų vaikui šioje kelionėje.

`Pirminė žarnyno limfangiektazija, PIL, limfos obstrukcija, vaikų skrandžio ligos, kojų patinimas, baltymų trūkumas, virškinimo sistemos ligos