Ar jūsų raumenys pamažu silpsta? Galbūt nežinote, kad tai pirminė lateralinė sklerozė (PLS)! Pakalbėkime apie tai!

Ar kartais jaučiate, kad jūsų kojos ir rankos pamažu tirpsta, ar mažėja jūsų jėga? Ar vaikščiodami jaučiatės ne tokie stiprūs kaip anksčiau, o gal net prarandate pusiausvyrą? Nors į šiuos simptomus galite nekreipti daug dėmesio, kartais jie gali slypėti rimtesnėje priežastyje. Tai ir yra pirminė lateralinė sklerozė arba trumpai PLS.

Pažiūrėkime, ką reiškia šis PLS?

Paprastai tariant, PLS yra progresuojanti neuromuskulinė liga. Dėl jos jūsų raumenys palaipsniui silpnėja ir (arba) sustingsta. Simptomai dažnai prasideda kojose. Laikui bėgant šis silpnumas ir sustingimas gali išplisti į kitus jūsų kūno raumenis.

Įsivaizduokite tai šitaip: mūsų raumenys veikia kaip elektrinis prietaisas. Jie turi gauti „srovę“, žinutę iš smegenų, tiksliai taip, kaip turėtų. Sergant PLS, pažeidžiamos nervinės ląstelės, vadinamos viršutiniais motoriniais neuronais (UMN), kurios yra tarsi „laidai“, pernešantys šias žinutes.

Deja, šiuo metu PLS išgydyti neįmanoma. Todėl gydymas daugiausia skirtas simptomų kontrolei ir pagalbai lengviau atlikti kasdienes užduotis. Pavyzdžiui, pagalba naudojantis lazda ar vaikštyne.

Kaip dažnas yra PLS?

PLS iš tiesų yra labai reta būklė. Kol kas nėra tikslios statistikos, kiek žmonių ja serga.

Kuo skiriasi PLS ir ALS? Ar PLS gali būti ALS?

Tikriausiai esate girdėję apie ALS arba amiotrofinę lateralinę sklerozę. Tiek PLS, tiek ALS yra nervų ir raumenų ligos. Tačiau tarp jų yra svarbių skirtumų.

Pagrindinis skirtumas yra tas, kad PLS paveikia tik viršutinius motorinius neuronus (UMN) . Tai nervai, kurie perduoda signalus iš smegenų į nugaros smegenis. Sergant ALS, pažeidžiami ir šie UMN, ir apatiniai motoriniai neuronai (LMN) , kurie perduoda signalus iš nugaros smegenų į raumenis.

Dabar jums gali kilti klausimas: „Taigi, ar sergantis PLS vėliau gali susirgti ALS?“ Taip, tikimybė, kad gali. Kartais ankstyvieji ALS simptomai gali būti panašūs į PLS. Jei jaučiate simptomus, kurie paveikia tik UMN, iš pradžių jums gali būti diagnozuota PLS. Tačiau jei vėliau atsiranda ALS simptomų, kurie paveikia ir UMN, ir LMN, gydytojas gali pakeisti jūsų diagnozę į ALS.

Iš tiesų, daugelis atvejų, kurie atrodo kaip PLS, gali būti pirmieji ALS, pažeidžiančios UMN („UMN vyraujanti ALS“), požymiai. Štai kodėl gydytojai teigia, kad norint galutinai diagnozuoti PLS, simptomai turi trukti mažiausiai trejus ar ketverius metus .

Kokie yra PLS simptomai?

PLS simptomai pasireiškia labai lėtai.Didelio skirtumo iš karto nepastebėsite.

Simptomai, kurie gali pasireikšti ankstyvosiose stadijose:

Iš pradžių galite jausti tokius jausmus:

• Kojų sustingimas. Gali būti jausmas, kad kojos įstrigusios.
• Jūsų kojų raumenys nusilpsta. Galite jausti, kad nesate tokie stiprūs, kaip anksčiau.
• Sunku vaikščioti arba išlaikyti pusiausvyrą. Galite suklupti arba pargriūti.
• Atsiranda raumenų spazmai arba skausmingi mėšlungiai.

Simptomai, kurie gali pasireikšti ligai progresuojant:

Ligai progresuojant, gali atsirasti papildomų simptomų, tokių kaip:

• Pirštų, rankų ir rankų raumenys taip pat sustingsta ir nusilpsta. Gali būti sunku suimti smulkius daiktus ar rašyti.
• Sunkumas kontroliuoti šlapinimąsi. Tai gali sukelti šlapimo nelaikymą ir šlapimo nelaikymą.
• Skausmas atsiranda apatinėje nugaros dalyje ir kakle.

Reti simptomai, pažeidžiantys liežuvio raumenis:

Tai labai reta, tačiau kai kuriems žmonėms gali būti pažeisti ir liežuvio raumenys. Jei taip atsitiks:

• Atsiranda nerišli kalba (dizartrija). Sunku aiškiai ištarti žodžius.
• Rijimo sutrikimas (disfagija). Ryjant maistą ar gėrimą, galite jausti, kad užspringstate.

Kas sukelia PLS?

Daugeliu atvejų mes vis dar nežinome tikslios PLS priežasties. Tai tiesa.

Vis dėlto labai retai pasitaiko PLS tipas, kuris paveikia mažus vaikus ir jaunus suaugusiuosius („juvenilinė pirminė lateralinė sklerozė“). Ją sukelia DNR pokyčiai apvaisinimo metu.

Kas nutinka mūsų kūnams nuo PLS?

PLS yra neuromuskulinė būklė. Ji daugiausia pažeidžia smegenų motorinius neuronus ir nervines skaidulas, kurios tęsiasi nuo šių neuronų iki nugaros smegenų. Jos dar vadinamos viršutiniais motoriniais neuronais ( UMN).

Įsivaizduokite, kai norite pajudinti koją, jūsų smegenys siunčia žinutę. Ši žinutė nervinėmis skaidulomis keliauja į nugaros smegenų neuronus, o iš ten – į valingus kojos raumenis. Gavę šią žinutę, raumenys juda.

PLS atveju šios UMN nervinės ląstelės palaipsniui žūsta (degeneruoja). Tuomet raumenys tinkamai negauna reikiamų signalų, todėl raumenys neveikia taip, kaip tikėtasi.

Ar tai paveldima liga?

PLS paprastai nėra paveldima. Tai reiškia, kad galite susirgti, net jei niekas jūsų šeimoje ja nesirgo. Dažniausiai ji atsiranda atsitiktinai, be jokių šeimos anamnezių.

Kam yra didesnė PLS išsivystymo rizika?

PLS iš tikrųjų gali paveikti bet ką. Paprastai ji diagnozuojama maždaug 50 metų amžiaus. Tačiau ji gali paveikti jaunesnius nei 50 metų žmones, vyresnio amžiaus žmones ir net vaikus. Ji šiek tiek dažnesnė vyrams.

Kokios komplikacijos gali kilti dėl PLS?

PLS progresuojant, jums gali būti sunku vaikščioti be pagalbos. Jums gali prireikti lazdos, vaikštynės ar neįgaliojo vežimėlio. Be to, silpnėjant raumenims, galite prarasti pusiausvyrą ir lengviau kristi. Jei tai padarysite, galite susižeisti.

Kaip diagnozuojama PLS?

Gydytojas diagnozuoja PLS po fizinės apžiūros, neurologinės apžiūros ir kitų specializuotų tyrimų. Jis peržiūrės jūsų simptomus ir bandys atmesti kitas ligas, turinčias panašių simptomų, pvz., ALS ar išsėtinę sklerozę. Tyrimai gali apimti:

• Kraujo tyrimai.
• Elektrodiagnostiniai tyrimai – šių tyrimų metu patikrinama, kaip gerai veikia jūsų nervai ir raumenys. Pavyzdžiui, nervų laidumo tyrimai ir adatinių elektrodų tyrimai.
• Smegenų ir nugaros smegenų MRT (magnetinio rezonanso tomografija) tyrimas.
• Smegenų skysčio (CSF) analizė. Tai atliekama paimant nedidelį kiekį skysčio iš stuburo (juosmens punkcijos arba stuburo čiaupavimo metu), siekiant nustatyti neuromuskulinių ligų specifinius sutrikimus.

Kokie yra PLS gydymo būdai?

PLS gydymas skirtas padėti jums valdyti simptomus. Tai gali apimti:

• Vaistai, skirti raumenų sustingimui, šlubavimui ir rijimo sunkumams mažinti.
• Kineziterapija, skirta sumažinti raumenų silpnumą, pagerinti raumenų lankstumą ir pagerinti sąnarių judesių amplitudę.
• Priemonės, padedančios atlikti kasdienę veiklą ir judėti. Pavyzdžiui, lazda, vaikštynė arba neįgaliojo vežimėlis.
• Logopedinė terapija arba prietaisai, padedantys spręsti kalbos sutrikimus.

Vaistai, skirti PLS simptomams gydyti:

Kai kurie vaistai, dažniausiai skiriami PLS simptomams gydyti, yra šie:

• Raumenų sustingimui gydyti: „(Baklofenas)“ ir „(Tizanidinas)“
• Raumenų mėšlungis: `(Chininas)`
• Raumenims atpalaiduoti: „(Diazepamas)“

Ar yra kokių nors gydymo šalutinių poveikių?

Taip, kaip ir visi vaistai, šis gali turėti šalutinį poveikį. Šalutinis poveikis priklauso nuo vaisto. Todėl prieš pradedant vartoti bet kokį vaistą labai svarbu pasikalbėti su gydytoju apie galimą šalutinį poveikį.

Ar galima išvengti PLS arba ją išgydyti?

Kadangi tiksli PLS priežastis nežinoma, šiuo metu nėra jokio būdo užkirsti kelią jos vystymuisi.

Be to, deja, šiuo metu nėra gydymo, kuris galėtų visiškai išgydyti PLS.

Kokia yra PLS sergančio žmogaus gyvenimo trukmė? Ko jis gali tikėtis?

PLS tiesiogiai neįtakoja gyvenimo trukmės. Asmuo, sergantis PLS, gali gyventi normalią gyvenimo trukmę, kaip ir žmogus, nesergantis šia liga.

Simptomų atsiradimo ir pablogėjimo greitis kiekvienam žmogui skiriasi. Paprastai pirminė lateralinė sklerozė progresuoja labai lėtai, per metus, kartais dešimtmečius. Tačiau jei staiga pajuntate, kad simptomai pablogėja, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Vaistai gali padėti sumažinti simptomus ir atlikti kasdienę veiklą be pertraukų. Galite apsvarstyti galimybę naudoti lazdą, vaikštynę ar neįgaliojo vežimėlį, kad jaustumėtės saugiau ir užtikrinčiau judėdami.

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?

Jei pastebite kokių nors laipsniškų raumenų pokyčių , tokių kaip sustingimas ar silpnumas, kreipkitės į gydytoją. Jei jums diagnozuota PLS, jei vartojami vaistai pablogina simptomus arba jei jaučiate šalutinį poveikį, apie tai taip pat pasakykite gydytojui.

Svarbiausia: jei pargriuvote ar susižalojote avarijos metu, nedelsdami vykite į greitosios pagalbos skyrių.

Klausimai, kuriuos reikia užduoti gydytojui

Jei sergate PLS, turėsite daug klausimų, kuriuos turėsite užduoti savo gydytojui. Pavyzdžiui:

• Kokie gydymo būdai gali padėti kontroliuoti mano simptomus?
• Koks gydymo šalutinis poveikis?
• Kaip sužinoti, ar mano būklė laikui bėgant pablogės?
• Kokius pratimus galiu atlikti, kad palaikyčiau raumenų funkciją?
• Ar man reikia naudoti lazdelę ar vaikštynę?

Galiausiai, žinutė namo

Prisitaikyti prie progresuojančios būklės, kuri paveikia jūsų gebėjimą judinti kūną, gali būti labai sunku. Kai kurie dalykai, kuriuos anksčiau mėgdavote daryti, palaipsniui gali tapti sunkūs. Nors pirminė lateralinė sklerozė (PLS) progresuoja lėtai, ji gali paveikti jūsų kasdienį gyvenimą.

Jei šie fiziniai pokyčiai taip pat veikia jūsų nuotaiką, galite lengviau pasikalbėti su psichikos sveikatos specialistu .Nėra ko gėdytis, daugeliui žmonių tokiais atvejais reikia pagalbos.

Jei pastebėjote raumenų jėgos pokytį, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Jis gali išrašyti vaistų ar judėjimo priemonių, kurios padės jums tapti savarankiškesniems ir jaustis patogiau. Atminkite, kad šioje kelionėje nesate vieni.

---

Pirminė lateralinė sklerozė, PLS, raumenų silpnumas, neuropatija, motoriniai neuronai, ALS, simptomai