Ar žinote apie prionų ligas, kurios tyliai pažeidžia smegenis?

Įsivaizduokite, kad kažkas, ką pažįstate, staiga pradeda labai greitai keisti savo atmintį, elgesį ir eiseną. Ar kada nors girdėjote apie ligą, kurią gydytojams sunku aptikti ir kuri progresuoja labai greitai? Šiandien kalbėsime apie vieną iš tų keistų ir labai retų ligų. Mes jas vadiname prioninėmis ligomis.

Paprastai tariant, kas yra šios prioninės ligos?

Prionų ligos – tai ligų grupė, pažeidžianti smegenis ir nervų sistemą. Jos gali sukelti sunkią demenciją arba sunkumus kontroliuoti savo kūną ir gali labai greitai pablogėti. Jos yra labai retos, Jungtinėse Valstijose kasmet pranešama tik apie 350 atvejų. Pažiūrėkime, kas jas sukelia. Prionai yra maži baltymai, randami mūsų smegenyse. Tačiau dėl nežinomų priežasčių šie baltymai neteisingai lankstosi, susipina ir deformuojasi. Pavojingiausia yra tai, kad šis neteisingai susilankstęs prionų baltymas gali sukelti ir kitų sveikų baltymų neteisingą susilankstymą. Lygiai taip pat, kaip blogas draugas gali sukelti kitų ligų. Šie neteisingai susilankstę baltymai kaupiasi smegenyse ir pradeda naikinti smegenų ląsteles (neuronus). Tai ir sukelia simptomus.

Kokios yra pagrindinės prioninių ligų rūšys?

Prionų ligos gali paveikti tiek žmones, tiek gyvūnus. Yra keletas pagrindinių tipų, kurie paveikia žmones. Pažvelkime, kas tai yra.

Kokie yra prionų ligos simptomai?

Prionų ligos simptomai gali pasireikšti staiga. Tai staigūs nuotaikos, atminties ir judesių pokyčiai.

Šios ligos vystymosi priežastys ir rizikos veiksniai

Dažniausiai tokios ligos kaip KJS išsivysto be aiškios priežasties, tačiau nustatyti kai kurie rizikos veiksniai.

• Šeimos istorija : apie 15 % žmonių šiomis ligomis suserga dėl genetinio defekto (geno, vadinamo „PRNP“, defekto), kuris perduodamas iš kartos į kartą.
• Infekcijos : Tai labai reta. Kartais ši liga gali būti perduodama persodinant audinius iš sergančio asmens arba jei operacijos metu naudojama įranga nėra tinkamai sterilizuota.
• Užkrėstos mėsos valgymas: Valgant jautieną, užkrėstą „ galvijų kempinlige “ (galvijų spongiformine encefalopatija ), gali išsivystyti ligos forma, vadinama vCJD. Kai ši liga išplito Europoje 1990 m., nuo jos mirė nedidelis skaičius žmonių. Dabar nustatyti griežti galvijų šėrimo ir kraujo donorystės reglamentai, todėl ši rizika labai sumažėjo.

Kaip diagnozuojama prioninė liga?

Šią būklę gali būti sunku diagnozuoti, nes simptomai gali būti panašūs į kitų ligų simptomus. Jei jaučiate tokius simptomus kaip užmaršumas, gydytojas pirmiausia atmes kitas priežastis, pvz., insultą ar smegenų auglį. Gali būti atlikti šie tyrimai:

• Stuburo punkcija / juosmens punkcija: tai procedūra, kurios metu plona adata įkišama tarp dviejų slankstelių ir paimamas nedidelis smegenų ir nugaros smegenų skysčio (smegenų skysčio) mėginys. Norint susidaryti vaizdą apie ligą, galima ištirti tam tikrų baltymų kiekį jame.
• MRT skenavimas (magnetinio rezonanso tomografija): šio tyrimo metu naudojami galingi magnetai ir radijo bangos, kad būtų galima gauti išsamias smegenų nuotraukas. Kartais jis gali parodyti specifinius smegenų pokyčius, pastebimus sergant prionų ligomis.
• KT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija): kartu atliekama keletas rentgeno nuotraukų, kad būtų sukurtas aiškus smegenų vaizdas.

Ligos gydymas ir prevencija

Šiuo metu prionų ligų išgydyti neįmanoma. Dabartiniai gydymo būdai tik kontroliuoja simptomus ir šiek tiek palengvina paciento būklę. Tai apima skausmą malšinančius vaistus, antidepresantus ir nerimą mažinančius vaistus. Kadangi prionų liga sergančio žmogaus būklė blogėja kiekvieną dieną, jam neišvengiamai reikės pagalbos atliekant kasdienę veiklą. Gali prireikti įdėti kateterį šlapimui nutekėti, fiziologinio tirpalo dehidratacijai išvengti ir maitinimo per zondą, jei jis negali valgyti.

Ar galima išvengti ligos?

Nėra jokio būdo išvengti paveldimų prionų ligų, tačiau šie veiksmai gali padėti sumažinti ligos plitimo per infekciją ar maistą riziką:

• Tinkamai valyti ir dezinfekuoti medicinos įrangą.
• Jei sergate prionų liga arba turite jos atvejų šeimoje, venkite donorystės audinių ar organų.
• Valgyti tik sertifikuotą saugią mėsą.

„Kempinligės“ plitimas dabar yra gerai kontroliuojamas dėl griežtų daugelio pasaulio šalių nustatytų taisyklių dėl karvėms duodamų pašarų ir jautienos. Prionų ligos, Creutzfeldt-Jakob liga, CJD, smegenų ligos, nervų sistema, atminties praradimas, demencija, kempinligė