Įsivaizduokite, kad gerai pažįstate žmogų, kuris anksčiau buvo sveikas, staiga pradeda elgtis keistai. Jis praranda atmintį, jam sunku vaikščioti , o kalbėdamas jis nerišliai taria žodžius. Jei šie dalykai kartojasi neįsivaizduojamu dažniu per kelis mėnesius, tai gali būti dėl labai retos, bet labai sunkios smegenų ligos. Šiandien kalbame apie vieną iš tokių ligų – Creutzfeldt-Jakobo ligą, arba, kaip mes ją visi vadiname, CJD . Nors tai šiek tiek bauginanti tema, labai svarbu būti gerai apie ją informuotam.
Ar KJS ir „pamišusios karvės liga“ yra tas pats dalykas?
Daugelis žmonių painioja KJS su „pašėlusiųjų karvių liga“. Tačiau tai nėra tas pats.
Paprastai tariant, galvijų spongiforminė encefalopatija (GSE) yra smegenų liga, kuria serga tik karvės. Jai užsikrėtus, pažeidžiama karvių nervų sistema, dėl kurios jos tampa nejudrios ir elgiasi keistai.
Vis dėlto yra KJS tipas, kuriuo žmonės gali užsikrėsti valgydami karvių, užsikrėtusių kempinlige, mėsą. Jis vadinamas KJS variantu (vKJS) . Tačiau tai labai, labai reta liga . Visame pasaulyje pranešama apie labai nedaug atvejų. Taigi, KJS liga, apie kurią paprastai kalbame, pasireiškia kitaip.
Kodėl atsiranda ši KJS liga?
Pagrindinė KJS priežastis yra nenormalus baltymo pokytis mūsų organizme. Šis nenormalus, mutavęs baltymas vadinamas prionu .
Įsivaizduokite sveiką baltymą mūsų smegenyse kaip gražiai sulankstytą popieriaus lapą. Šis mutantinis baltymas, vadinamas prionu, atsiranda ir neteisingai sulanksto šį gerą popieriaus lapą. Tada tas neteisingai sulankstytas lapas neteisingai sulanksto ir kitus gerus popieriaus lapus. Taip smegenų ląstelės palaipsniui sunaikinamos. Jei pažiūrėsite į jį pro mikroskopą, šis pažeistas smegenų audinys atrodo kaip kempinė.
Priklausomai nuo to, kaip susidaro prionas, yra trys KJS tipai.
| KJS tipas | Priežastis ir paaiškinimas |
|---|---|
| Sporadinė KJS | Tai yra labiausiai paplitęs tipas. Be jokios aiškios priežasties sveikas baltymas staiga mutuoja ir tampa prionu. Dauguma KJS sergančių pacientų serga šiuo tipu. |
| Šeiminė KJS | Tai sukelia genetinis defektas. Jei vienas iš tėvų turi mutavusį geną, kuris sukelia šią ligą, ji gali būti perduota vaikams. Tačiau tai taip pat labai reta. Tik apie 10–15 % KJS sergančių pacientų patenka į šią kategoriją. |
| Įgyta KJS | Tai rečiausias tipas. Žmogus gali užsikrėsti KJS per užterštą medicinos įrangą (pvz., operacijos metu), organų transplantacijos metu arba suleidus užterštų augimo hormono injekcijų. Ši rizika labai sumažėjo dėl šiandien ligoninėse taikomų griežtų saugos priemonių. |
Kokie yra KJS simptomai?
Pavojingiausia KJS ypatybė yra ta, kad simptomai prasideda labai greitai ir labai greitai pablogėja. Dažnai šie simptomai yra panašūs į demencijos simptomus.
Pagrindinės matomos savybės yra šios:
- Atminties praradimas ir sumišimas
- Sunkumas vaikščioti ir pusiausvyros praradimas
- Staigūs raumenų trūkčiojimai (trūkčiojantys judesiai)
- Asmenybės pokyčiai (staiga atsiranda pyktis, susijaudinimas)
- Sunkumas mąstyti ir priimti sprendimus
- Regėjimo problemos
- Nemiga ir depresija
Skirtumas tarp CJD ir Alzheimerio ligos
Šie simptomai gali priminti Alzheimerio ligą. Tačiau pagrindinis skirtumas yra greitis . Sergant Alzheimerio liga, tokie dalykai kaip atminties praradimas vyksta lėtai, per daugelį metų. Tačiau sergant KJS, paciento būklė pablogėja labai greitai, per kelias savaites ar mėnesius nuo šių simptomų atsiradimo.
Kaip tiksliai diagnozuoti šią ligą?
Deja, nėra vieno tyrimo, galinčio patvirtinti KJS. Gydytojai diagnozę nustato remdamiesi paciento simptomais ir jų vystymosi greičiu. Tačiau jei įtariama liga, atliekami keli tyrimai jai patvirtinti.
- MRT (magnetinio rezonanso tomografija): šiuo tyrimu galima gauti išsamias smegenų nuotraukas. Jis gali ieškoti specifinių smegenų pokyčių, atsirandančių sergant KJS.
- EEG (elektroencefalogramos) tyrimas: šiuo tyrimu matuojamas smegenų elektrinis aktyvumas naudojant mažus jutiklius, pritvirtintus prie galvos odos. Šis tyrimas gali parodyti CJD sergantiems pacientams būdingus modelius.
- Juosmens punkcija: Naudojant labai ploną adatą, iš nugaros smegenų vidaus paimamas nedidelis kiekis smegenų skysčio ir tiriamas specifinis baltymas, pastebimas sergant KJS.
Vienintelis būdas patvirtinti šią ligą su 100 % tikrumu yra smegenų audinio mėginio (biopsijos) paėmimas. Tačiau tokio mėginio paėmimas iš gyvo žmogaus smegenų yra labai rizikingas tiek pacientui, tiek gydytojui, todėl tai paprastai neatliekama. Dažnai liga galutinai patvirtinama po paciento mirties.
Kaip liga progresuoja laikui bėgant
KJS laikui bėgant progresuoja keliais etapais, todėl tai labai skausminga patirtis tiek pacientui, tiek jo šeimai.
| Ligos stadija | Tikėtinos funkcijos |
|---|---|
| Ankstyva stadija | Žodžių nerišlumas kalbant, galvos svaigimas, kūno dalių tirpimas, nesamų daiktų matymas (haliucinacijos), pyktis be priežasties, atsiribojimas nuo visuomenės ir nemiga. |
| Vėlesnis etapas | Nesugebėjimas kontroliuoti žarnyno ir šlapimo pūslės veiklos, stiprus rijimo ir kalbėjimo sutrikimas, sunkus atminties praradimas, paranoja, lovos režimas, koma. |
Apie 70 % CJD sergančių žmonių miršta po diagnozės nustatymo.Mirsite per metus. Tai išgirdę, galite jaustis labai išsigandę, liūdni ir pikti. Tai visiškai normalu. Nekentėkite vieni tokiu metu. Labai svarbu pasikalbėti su gydytoju ir gauti reikiamą psichologinę pagalbą.
Ar yra KJS gydymas?
Deja, KJS vis dar nėra išgydoma ar gydoma. Tyrėjai išbandė keletą vaistų, tačiau nė vienas nebuvo sėkmingas.
Vienintelis dalykas, kurį dabar galima padaryti, yra kontroliuoti simptomus . Tai reiškia:
- Skausmą malšinančių vaistų davimas.
- Vaistų skyrimas raumenų sustingimui ir spazmams gydyti.
- Suteikti visas įmanomas priemones, kad pacientas jaustųsi kuo patogiau.
Kai liga pasunkės, pacientui reikės nuolatinės priežiūros. Šiuo metu atliekami tyrimai, siekiant ateityje rasti šios ligos gydymo būdų. Jei susidomėjote, galite paklausti savo gydytojo apie klinikinius tyrimus, kuriuose tiriami nauji gydymo būdai.
Žinutė namo
- Kreutzfeldo-Jakobo liga (KJL) yra labai reta ir sparčiai plintanti mirtina smegenų liga.
- Tai sukelia mutavęs baltymas, vadinamas prionu, kuris naikina smegenų ląsteles.
- KJS ir „Keičio karvės liga“ yra dvi skirtingos ligos. Tačiau yra labai reta KJS forma (vKJS), kuria galima užsikrėsti valgant užkrėstą jautieną.
- Ši liga kol kas išgydoma. Galima tik kontroliuoti simptomus ir užtikrinti paciento komfortą.
- Jei jūsų pažįstamas per trumpą laiką patiria reikšmingų atminties, elgesio ir fizinės funkcijos pokyčių, nedelsdami kreipkitės į gydytoją . Greita diagnozė yra būtina tinkamam planavimui ir priežiūrai.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą