Kas yra Sézary sindromas? Kaip jis veikia odą?

Ar kada nors pastebėjote, kad jūsų oda staiga parausta, labai niežti, o kai kuriose vietose patamsėja? Galite manyti, kad tai tiesiog dažna odos liga, tačiau retais atvejais tai gali būti rimtesnė. Būtent apie tai šiandien ir kalbame – Sézary sindromą – retą vėžio formą, pažeidžiančią odą, kraują ir limfmazgius. Pavadinimas gali jus šiek tiek sugluminti, tačiau svarbu apie jį žinoti.

Kas yra Sezary sindromas?

Paprastai tariant, Sézary sindromas yra labai retas ir sparčiai plintantis odos vėžio tipas. Medicininiu požiūriu jis priklauso vėžio grupei, vadinamai odos T ląstelių limfoma. T limfocitai arba trumpai T ląstelės yra svarbus ląstelių tipas mūsų organizmo imuninėje sistemoje. Sergant šia liga, tam tikros rūšies ląstelės, vadinamos T ląstelėmis, tampa vėžinėmis ir kaupiasi odoje, kraujyje ir limfmazgiuose.

Įsivaizduokite tai kaip kareivius, kurie saugo mūsų kūną, šias „(T ląsteles)“. Tačiau kai šie kareiviai nuklysta ir pradeda veikti prieš mus, štai kas nutinka. Štai kodėl jūsų oda keičia spalvą ir atrodo paraudimas. Kartais oda gali patamsėti. Taip pat gali atsirasti stiprus niežulys, skausmingi pažeidimai ir bėrimai. Dar pavojingiau yra tai, kad šios vėžio ląstelės kraujyje gali išplisti į kitas kūno dalis, tai yra, į vidaus organus. Nors šiuo metu nėra visiškai išgydomos šios ligos, nesijaudinkite , yra daug gydymo būdų, kurie gali kontroliuoti simptomus ir palengvinti simptomus.

Kaip dažnai pasitaiko ši situacija?

Tai iš tiesų labai reta liga. Tai yra, tai liga, kuri retai pastebima. Įsivaizduokite, net tokioje šalyje kaip Amerika kasmet pranešama, kad tik vienas iš milijono žmonių suserga šia liga. Taigi, tai nėra labai dažnas reiškinys ir Šri Lankoje. Štai kodėl svarbu apie tai žinoti, nes jei atsiranda simptomų, juos galima greitai nustatyti.

Kokie yra Sézary sindromo simptomai?

Pagrindinis šios ligos simptomas yra būdingas raudonas bėrimas (eritroderma) . Tai ne šiaip paprastas niežulys, jis labai niežti, yra skausmingas, kartais oda lupasi ir labai greitai plinta. Kai kuriems žmonėms, ypač tamsesnės odos žmonėms, tai gali pasireikšti ir tamsiomis dėmėmis (kurios gali būti pilkos, violetinės arba rudos). Ankstyvosiose stadijose šiuos simptomus gali būti sunku atpažinti, nes jie primena įprastas odos ligas, tokias kaip egzema ar psoriazė. Daugelis žmonių mano, kad tai paprasta alergija.

Sezary sindromui progresuojant, ant odos pradeda atsirasti mažų, iškilusių gumbelių (papulių). Kai kurios sritys gali būti storesnės ir stangresnės nei kitos (apnašos). Ilgainiui gali išsivystyti odos vėžys (navikai). Taip pat yra keletas kitų simptomų, kuriuos aptarsime:

• Patinę limfmazgiai – tokiose vietose kaip kaklas, pažastys ir kirkšnis.
• Karščiavimas – tai karščiavimas, kuris atsiranda be priežasties.
• Nuolatinis nuovargis – tai nuovargio jausmas, kada žmogus miega, nesvarbu, kiek laiko miega.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.
• Plaukų slinkimas – kartais gali iškristi antakiai ir net kūno plaukai.
• Ektropionas (apverstas vokas).
• Kepenų padidėjimas (hepatomegalija).
• Patinimas (edema), ypač apatinėse kojose.
• Šalčio netoleravimas – tai reiškia, kad jaučiatės šalčiau nei kiti, net ir esant normaliai kambario temperatūrai.

Kas sukelia Sézary sindromą?

Taip atsitinka todėl, kad sveikos mūsų kūno ląstelės, vadinamos T ląstelėmis, patiria genetines mutacijas, kurios paverčia jas nenormaliomis vėžio ląstelėmis. Šios nenormalios ląstelės greitai dalijasi ir nekontroliuojamai dauginasi, galiausiai išplisdamos į odą, limfmazgius ir kraują. Tai tarsi piktžolė, nekontroliuojamai plintanti visur. Tačiau ekspertai vis dar tiksliai nežino, kas sukelia šiuos genetinius pokyčius. Tai reiškia, kad sunku tiksliai pasakyti, kodėl.

Kokie yra šio reiškinio rizikos veiksniai?

Nors šia liga gali susirgti bet kas, kai kurie dalykai gali padidinti jūsų riziką. Pavyzdžiui, jei buvote užsikrėtęs žmogaus T ląstelių leukemijos virusu (HTLV), manoma, kad jums yra šiek tiek padidėjusi rizika susirgti Sézary sindromu. Tačiau svarbu atsiminti, kad ne visi, užsikrėtę šiuo virusu, susirgs šia liga.

Kokios galimos šios ligos komplikacijos?

Sézary sindromas yra liga, galinti smarkiai paveikti gyvenimo kokybę. Įsivaizduokite, kaip galite jaustis gerai, kai nuolat kasotės odą ir jaučiate skausmą? Tai gali sukelti tokius dalykus kaip nemiga, nuolatinis nerimas ir depresija. Taip pat yra keletas kitų komplikacijų:

• Vėžinės T ląstelės plinta į plaučius, kepenis, blužnį ir kaulų čiulpus.
• Padidėjusi rizika susirgti kito tipo limfoma (limfinės sistemos vėžiu).
• Padidėja dažnų infekcijų rizika, nes pažeidžiamas apsauginis odos sluoksnis, todėl mikrobai gali lengviau patekti į odą.

Kaip gydytojai diagnozuoja šią ligą?

Kai apsilankysite pas gydytoją, jis arba ji pirmiausia atliks fizinę apžiūrą ir paklaus apie jūsų simptomus. Jis arba ji taip pat paklaus apie jūsų ankstesnius sveikatos sutrikimus. GydytojasJei įtariamas Sézary sindromas, jis gali atlikti kelis tyrimus, tokius kaip:

• Kraujo tyrimai: tai labai svarbu. Tai gali apimti „pilną kraujo tyrimą (BKT)“ (kuriuo patikrinamas skirtingų tipų ląstelių, ypač baltųjų kraujo kūnelių, procentas kraujyje), „Sézary kraujo tyrimą“ (kuriuo patikrinamas „Sézary ląstelių“ (šiai ligai būdingų vėžio ląstelių) skaičius kraujyje) ir „periferinio kraujo tepinėlį“ (mikroskopinį kraujo mėginio tyrimą).
• Odos, limfmazgių arba kaulų čiulpų biopsija: šios procedūros metu iš pažeistos odos vietos arba guzelio paimamas nedidelis audinio gabalėlis ir siunčiamas į laboratoriją. Ten medicinos patologas mikroskopu tiria audinio mėginį. Tai gali ieškoti tokių dalykų kaip naviko žymenys ir ląstelių pokyčiai.
• Tyrimai, siekiant nustatyti, ar vėžys išplito: jei kraujo ir audinių tyrimai patvirtina, kad sergate Sézary sindromu, bus atlikti tyrimai, siekiant nustatyti, ar vėžys išplito į kitas kūno dalis. Tai gali būti krūtinės ląstos rentgenograma, KT tyrimai (kompiuterinė tomografija) ir pozitronų emisijos tomografija (PET) (kuriuo tiriamas ląstelių aktyvumas organizme).

Kokie yra Sézary sindromo gydymo būdai?

Gydytojas paskirs gydymą, atsižvelgdamas į jūsų simptomus ir vėžio stadiją (kiek jis išplitęs). Tam yra skirtingi gydymo būdai. Ne visi gauna vienodą gydymą.

• Fototerapija: tai procedūra, kurios metu odoje esančioms vėžio ląstelėms naikinti naudojamos specialios šviesos rūšys. Vienas iš metodų vadinamas ekstrakorporine fotofereze. Jos metu iš kraujo pašalinami baltieji kraujo kūneliai (leukaferezė), apdorojami vaistais, veikiami ultravioletiniais spinduliais (UV spinduliais), o po to grąžinami į organizmą. Arba UV fototerapija gali būti atliekama tiesiai ant odos.
• Spindulinė terapija: tai procedūra, kurios metu vėžio ląstelės sunaikinamos naudojant didelės energijos spindulius. Tai gali būti atliekama naudojant išorinę spindulinę terapiją (spindulius tiekiant aparatu) arba viso odos elektronų pluošto spindulinę terapiją (viso odos elektronų pluošto spindulinė terapija).
• Chemoterapija: tai vaistų, kurie naikina vėžio ląsteles, skyrimas. Yra tipų, kurie tepami ant odos (vietinė chemoterapija), ir tipų, kurie veikia visą kūną (sisteminė chemoterapija) (skiriama tablečių arba injekcijų pavidalu). Vorinostatas (Zolinza®) yra vaisto, skiriamo visam kūnui, pavyzdys.
• Tikslinė terapija: šie gydymo būdai atakuoja specifinius taikinius, aptinkamus tik vėžio ląstelėse. Monokloninių antikūnų terapija yra viena iš tokių tikslinių terapijų, naudojamų Sézary sindromui gydyti.
• Imunoterapija: tai reiškia, kad jūsų organizmo imuninė sistema stimuliuojama kovoti su vėžio ląstelėmis. Tai galima padaryti naudojant tokius vaistus kaip interferonas („Intron A®“, „Intron A Multidose Pen®“)).
• Kiti vaistai: odos simptomams kontroliuoti taip pat naudojami kortikosteroidai (steroidų tipo vaistai) ir retinoidų tipo kremai arba geliai (pvz., beksarotenas (Targretin®)).

"Tačiau atminkite, kad ne visi šie gydymo būdai yra vienodi visiems. Jūsų gydytojas nustatys geriausią gydymą jūsų būklei. Jis arba ji jums viską paaiškins."

Koks gydymo šalutinis poveikis?

Dauguma vėžio gydymo būdų turi tam tikrų šalutinių poveikių. Tai normalu. Svarbu apie juos žinoti iš anksto. Apskritai, taikant „(chemoterapiją)“ ir „(spindulinę terapiją)“, galite tikėtis tokių simptomų kaip nuovargis, pykinimas, vėmimas, apetito praradimas ir plaukų slinkimas. „(Fototerapija)“ gali paveikti odą – kartais oda išsausėja, parausta. „(Tikslinė terapija)“, „(imunomoduliatoriai)“ (vaistai, keičiantys imuninę sistemą) ir „(imunoterapija)“ kartais gali sukelti pilvo pūtimą, viduriavimą, nuovargį ir kraujo komponentų pokyčius (kraujo ląstelių skaičiaus pokyčius). Patartina apie tai pasikalbėti su gydytoju ir iš anksto apie tai žinoti. Tokiu būdu, jei kas nors nutiks, galėsite būti tikri, kad nepanikuosite.

Ar tai galima visiškai išgydyti?

Tai didžiausia problema daugeliui žmonių. Deja, nėra vaisto nuo Sézary sindromo. Tačiau tai nereiškia, kad turėtumėte prarasti viltį . Yra daug gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti simptomus, sustabdyti nenormalių ląstelių dalijimąsi ir augimą bei sulėtinti vėžio plitimą. Šie gydymo būdai gali pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.

Kiek laiko trunka ši liga?

Sézary sindromas yra lėtinė liga. Tai reiškia, kad tai nėra liga, kuri ateina ir praeina. Jums gali prireikti tam tikro lygio gydymo ir medicininės priežiūros visą likusį gyvenimą.

Kokios išgyvenimo galimybės?

Tai opus klausimas, ir jis ne visus paveikia vienodai. Remiantis dabartiniais duomenimis, apie 24 % žmonių, sergančių Sézary sindromu, išgyvena mažiausiai penkerius metus po ligos. Tačiau atminkite, kad tai tik bendras įvertinimas, pagrįstas kitų patirtimi. Kiekvienas žmogus yra skirtingas. Ši situacija gali pagerėti, kai atsiras naujų, veiksmingesnių gydymo būdų. Kadangi Sézary sindromas yra tokia reta liga, sunku surinkti pakankamai informacijos. Jei turite klausimų apie savo būklę, geriausia kreiptis į gydytoją. Jis arba ji gali paaiškinti faktus apie jūsų būklę.

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Gyvenimas su Sézary sindromu reiškia, kad visą gyvenimą trunkančio gydymo metu turite ypač rūpintis savimi. Jums gali tekti imtis papildomų priemonių savo odai apsaugoti.

• Labai svarbu vengti tiesioginių saulės spindulių . Kai kurios procedūros gali padidinti odos jautrumą saulės šviesai.
• Griežtai laikykitės gydytojo nurodymų. Vartokite vaistus laiku.
• Laikykite odą švarią ir naudokite drėkinamąjį kremą (pasitarę su gydytoju).
• Valgykite sveiką mitybą.
• Stenkitės būti kuo labiau psichologiškai laimingi.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Sézary sindromo simptomai gali greitai keistis ir pablogėti. Todėl atkreipkite dėmesį į bet kokius savo kūno pokyčius. Jei pastebėjote bet kurį iš šių požymių, nedelsdami kreipkitės į gydytoją:

• Jei pastebite odos pokyčių – paraudimas ar patamsėjimas, plintantis į daugiau odos plotų, maži iškilimai didėja arba atsiranda naujų – tai požymiai, kad jūsų būklė gali pablogėti.
• Jei dažnai sergate infekcijomis ir joms gydyti reikia daug laiko. Jei dažnai karščiuojate ir jaučiate kūno skausmus.

Kokius klausimus turėtumėte užduoti gydytojui?

Jei sergate Sézary sindromu, galite turėti daug klausimų. Bus naudinga juos aptarti su savo gydytoju. Galite užduoti savo gydytojui tokius klausimus:

• Kokie gydymo būdai man geriausiai tinka?
• Kokio šalutinio poveikio galiu tikėtis iš šių gydymo būdų? Kaip su juo susidoroti?
• Ar yra kokių nors klinikinių tyrimų (naujų gydymo būdų tyrimų), kuriuose galėčiau dalyvauti?
• Ar vėžys gali atsinaujinti po gydymo? O kas, jeigu atsinaujina?
• Kokius gyvenimo būdo pokyčius turiu atlikti?

Kuo skiriasi fungoidinė mikozė ir Sezary sindromas?

Galbūt jau esate girdėję šiuos du pavadinimus. Mikozė fungoides taip pat yra odos T ląstelių limfomos rūšis, pažeidžianti odą. Tai yra, ji priklauso tai pačiai ligų šeimai kaip ir Sézary sindromas. Ji taip pat sukelia raudoną arba tamsų odos bėrimą. Tačiau pagrindinis skirtumas yra tas, kad, skirtingai nei Sézary sindromo atveju, žmonių, sergančių mikozė fungoides, kraujyje necirkuliuoja didelis kiekis vėžio ląstelių (Sézary ląstelių). Tačiau kartais mikozė fungoides gali pasunkėti ir išsivystyti į Sézary sindromą. Taigi, tarp šių dviejų ligų yra ryšys.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti

Sezary sindromas yra retas, greitai augantis vėžys, pažeidžiantis odą ir kraują. Jis taip pat gali išplisti į kitas kūno dalis. Iš pradžių simptomai gali atrodyti kaip įprasta odos liga, pavyzdžiui, egzema, tačiau Sezary sindromo simptomai greitai pablogėja ir lengvai nepraeina. Nors šios būklės visiškai išgydyti neįmanoma, gydytojai gali gydyti jūsų simptomus ir užkirsti kelią ligos plitimui iš odos ir kraujo į kitus organus.

Todėl, jei pastebite neįprastą, nuolatinį, stiprų niežulį, paraudimą, tamsias dėmes ar odos sustorėjimą, svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją, ypač dermatologą. Kuo anksčiau tai bus nustatyta, tuo greičiau bus galima pradėti gydymą. Tai gali labai pakeisti jūsų gyvenimą.

` Sézary sindromas, odos vėžys, T ląstelių limfoma, odos simptomai, eritrodermija, vėžio gydymas, odos niežulys